En terminologia mèdica, la síndrome de Goodpasture significa una síndrome especial, que està determinada per trastorns autoimmunes que provoquen danys a les membranes basals dels alvèols dels pulmons, així com als glomèruls renals, és a dir, dos òrgans estan implicats en el procés patològic: pulmons i ronyons. El cos produeix anticossos contra els òrgans enumerats.
Totes les síndromes sinònimes anteriors s'agreugen per la nefritis i la glomerulonefritis
La manifestació clau és l'hemorràgia pulmonar recurrent i progressiva en combinació amb glomerulonefritis.
Anem a esbrinar quin tipus de mal altia és la síndrome de Goodpasture.
Història i estadístiques
Les primeres manifestacions clíniques d'aquesta mal altia les va descriure i sistematitzar Goodpasture l'any 1919, d'aquí el nom d'aquesta síndrome. Durant la pandèmia de grip, aquesta síndrome es va aïllar com una síndrome agreujada per separat, com una combinació de glomerulonefritis i hemorràgia pulmonar.
Aquesta és una patologia força rara: una síndromeGoodpasture i hemoptisis, són més freqüents en joves de 12 a 35 anys, predominantment homes.
Als països europeus, on es produeix relativament més sovint, la incidència és d'1:2 milions.
Etiologia de la síndrome
En la medicina moderna no hi ha una única resposta pel que fa a l'etiologia de la mal altia
Només hi ha alguns suggeriments, entre els quals es poden distingir les següents possibles causes de la síndrome de Goodpasture:
- Dany químic als teixits com a resultat de l'aspiració de dissolvents orgànics i hidrocarburs volàtils.
- Alguns investigadors consideren aquesta síndrome no com una mal altia separada, sinó com una variació de l'hemosiderosi pulmonar idiopàtica. Aquesta hipòtesi es basa en proves circumstancials de l'existència d'un estat de transició entre les dues mal alties, tant clínica com patològicament determinat.
- El procediment per aixafar pedres en la urolitiasi.
- Natura genètica, alguns gens HLA.
- També hi ha especulacions sobre un origen viral de la mal altia, però no s'han recollit prou dades sobre aquesta especulació.
Patogènesi de la síndrome de Goodpasture
Considerem amb més detall les característiques anatòmiques de l'estructura dels òrgans afectats i les característiques d'aquesta patologia.
Amb la mal altia de Goodpasture, els alvèols i els glomèruls dels ronyons es veuen afectats.
Els alvèols són vesícules respiratòries en forma de cúmul que es troben als extrems dels més petits.bronquíols. Les parets dels alvèols tenen dues capes: una capa d'epiteli, que té contacte directe amb l'aire, i una capa de cèl·lules endotelials, que es troben a les parets dels capil·lars sanguinis. L'espai entre aquestes capes conté una membrana especial, la membrana basal, a la qual penetra l'oxigen i el diòxid de carboni.
Glomèruls renals són el material de construcció dels ronyons, la seva unitat funcional més petita. Estan formats per una càpsula i una xarxa capil·lar que hi ha en aquesta càpsula. La superfície interna dels capil·lars conté una capa especial d'endoteli, i la cara externa, orientada a la càpsula, està representada per podòcits. Entre ells, estan separats per una membrana basal, que té una funció de rendiment: fa passar sals, aigua i proteïnes de la sang a la càpsula. La ubicació de la membrana del soterrani no es limita a la ubicació descrita anteriorment. També separa els túbuls renals, la funció dels quals és excretar l'orina primària. També separa els capil·lars sanguinis en què s'absorbeix el líquid.
Resumant tot l'anterior, es pot assenyalar que la membrana del soterrani és una mena de filtre biològic que elimina el diòxid de carboni i les substàncies formades durant el seu metabolisme a l'organisme, i també aporta oxigen.
En conseqüència, si la membrana està danyada, tots aquests processos metabòlics es veuen alterats.
Formació d'anticossos
Més amunt de la definició, vam assenyalar que el dany al teixit de la membrana es deu a la formació d'anticossos contra ell mateix (protectorsubstàncies). Aquest procés pertany a la categoria d'autoimmunes. Resulta que els anticossos ataquen el seu propi teixit, formant dipòsits de la capa patològica, perjudicant-lo. El resultat d'aquest procés autoimmune és l'hemorràgia pulmonar i la glomerulonefritis, un procés inflamatori dels glomèruls renals.
Tot i que l'estructura de l'endoteli vascular dels capil·lars pulmonars és tal que no permet que els anticossos resultants penetrin en ell, no obstant això, en determinades condicions desfavorables, es produeix un augment de la permeabilitat vascular, com a conseqüència de la qual cosa els anticossos encara penetren a la membrana basal.
Factors desfavorables
Aquests factors adversos de la síndrome de Goodpasture inclouen:
- augment de les concentracions d'oxigen a l'aire inhalat;
- hipertensió pulmonar;
- lesions sanguínies sèptiques o intoxicació general del cos;
- procés infecciosos de les vies respiratòries superiors;
- fumador;
- aspiració de vapors de gasolina o altres tipus de derivats d'hidrocarburs.
El que està afectat principalment, els ronyons o els pulmons, no s'ha establert. Tanmateix, la freqüència de les manifestacions de la lesió primària del teixit pulmonar és superior a la del teixit renal.
Mostres histològiques de teixit pulmonar mostren la presència d'alveolitis necrotitzant. Com hem assenyalat anteriorment, es tracta d'un canvi patològic del teixit similar al de l'hemosiderosi idiopàtica.
Característiques histològiques de la patologia
Diagnòstic puntual de la síndromeGoodpasture és molt important.
Les proves histològiques del teixit renal revelen la presència de nefronefritis (una combinació de degeneració distròfica lipoide dels ronyons i glomerulonefritis difusa). També es detecta el desenvolupament de canvis trombòtics intracapil·lars focals i fibrosi glomerular.
Quins són els símptomes de la síndrome de Goodpasture?
Simptomatologia i troballes de laboratori
Aquests inclouen:
- hemoptisi i anèmia com a resultat d'hemorràgia pulmonar recurrent;
- símptomes progressius de dificultat per respirar, pèrdua de pes, dolor al pit;
- La radiografia dels pulmons mostra canvis en petits focus individuals de l'estructura pulmonar en forma d'una deformitat de malla fina;
- símptomes de dany renal: com hem assenyalat anteriorment, sovint s'uneixen després d'un dany al teixit pulmonar;
- l'anàlisi d'orina detecta la presència de proteïnes, també es detecta sang a l'orina.
- L'anàlisi de sangrevela nivells elevats de nitrogen residual, anèmia hipocròmica progressiva per deficiència de ferro, en el context d'una infecció secundària, el recompte de sang ho reflecteix.
Val la pena assenyalar que l'hemorràgia pulmonar no sempre es produeix en el context de l'hemoptisi, i la gravetat de l'hemorràgia no depèn de la intensitat de l'hemoptisi. Molt sovint, l'hemorràgia es produeix a la velocitat del llamp i condueix a un resultat fatal en només qüestió d'hores. Es desenvolupa una respiració greu, edema pulmonar i pneumònia fulminant.
Clínicaimatge
En el context de les característiques generals dels símptomes descrits anteriorment, s'acostuma a distingir tres formes de curs d'aquesta mal altia sistèmica:
- Forma maligna. Es caracteritza per la presència d'una naturalesa recurrent de pneumònia i el ràpid desenvolupament de glomerulonefritis.
- Desenvolupament lent de canvis patològics en els teixits pulmonars i renals.
- La glomerulonefritis progressiva que preval sobre els canvis pulmonars en el menor temps possible condueix a una insuficiència renal aguda.
En nens
Per què un nen desenvolupa patologia? El motiu d'això és la predisposició hereditària del nen, que es pot infectar dels seus pares. En la majoria dels casos, la mal altia es desenvolupa en nadons les mares dels quals durant el període de tenir un fill portaven un estil de vida poc saludable i fumaven. Com a resultat, el nadó en procés de desenvolupament no va rebre l'oxigen necessari per al cos, i els seus pulmons simplement es van convertir en els pulmons d'un fumador. A més, factors addicionals poden afectar negativament la salut del nadó, com, per exemple, la presència d'infeccions víriques que afecten el sistema respiratori, així com la inhalació de vapors d'hidrocarburs..
La síndrome de Goodpasture en nens sovint comença de manera molt aguda, amb un augment de la temperatura fins a valors elevats, apareixen hemoptisis, hemorràgies pulmonars, dificultat per respirar intensa. L'escolta revela estels humits amb veu als pulmons. La glomerulonefritis es desenvolupa amb més freqüència, encara que més tard, però amb prou rapidesa. Com s'ha indicat anteriorment, el desenvolupament de la insuficiència renal segueix gairebé a l'instant. Un marcador immunològic característic del sistema sistèmicLa mal altia és la presència d'anticossos contra les membranes basals del ronyó.
És necessari tractar aquestes mal alties, especialment en nens, sota l'estricta supervisió d'especialistes, alhora que garantir la permeabilitat de les vies respiratòries és força important.
Atès que la síndrome de Goodpasture es desenvolupa de manera força activa tant en organismes joves com adults, en absència d'un diagnòstic adequat, així com d'un tractament eficaç, la mal altia pot comportar conseqüències més complexes. A més, en la pràctica mèdica, hi ha hagut casos de mort.
Previsions
El pronòstic de la patologia, malauradament, és desfavorable. El pacient mor de mitjana en un any. Com hem assenyalat anteriorment, també hi ha formes d'un curs fulminant de la mal altia, quan passa literalment una setmana des dels primers signes de la mal altia en forma de febre fins a un desenllaç fatal.
Mecanisme de progressió de la mal altia
La síndrome de Goodpasture és una mal altia autoimmune, és a dir, provocada per la generació d'anticossos a les pròpies cèl·lules. La membrana basal glomerular és on es produeixen aquests anticossos. Aquests anticossos s'uneixen a un domini específic del quart tipus de col·lagen.
És aquesta part del quart tipus de col·lagen que és el punt objectiu dels anticossos. Aquesta part del col·lagen tipus 4 s'anomena antigen Goodpasture.
En persones sanes, aquest antigen no és un desencadenant de cadenes patològiques. La mal altia afecta el teixit pulmonar i renal, perquè és en aquests teixits queun gran nombre d'antígens d'aquesta espècie.
Quan un anticòs s'uneix a l'antigen Goodpasture, s'activa el sistema del complement. Aquestes són proteïnes immunes, o més aviat el seu tipus especial. Aquest enllaç format és el mecanisme desencadenant d'una reacció patològica en cadena de proteïnes. En el focus de contacte entre anticossos i antígens, es produeix una connexió amb els leucòcits.
Tot va pel fet que els leucòcits ataquen activament el teixit afectat, destruint-los així. La resposta immune a aquest procés és un fort augment del nombre de cèl·lules epitelials. La seva important deposició es produeix a la superfície de la membrana basal. L'òrgan comença a perdre ràpidament la seva funcionalitat, no pot fer front a la càrrega, els productes de rebuig s'acumulen ràpidament al cos.
Els mecanismes de canvis patològics en els ronyons i els pulmons tenen un curs idèntic.
Tractament de la síndrome de Goodpasture
Només hi ha mètodes per frenar la progressió de la mal altia per tal d'allargar la vida del pacient. Amb aquesta finalitat, es prescriuen corticoides i immunosupressors, es realitza hemodiàlisi, després de la qual, si cal, es realitza una nefrectomia i un trasplantament de ronyó, que permeten eliminar la font de reaccions antigèniques. La plasmafèresi elimina els anticossos circulants.
S'ha observat que els anticossos contra les membranes basals no es detecten al sèrum sanguini de mitjana sis mesos després de l'aparició de la mal altia. És per això que es parteix del supòsit que les mesures de cures intensives esmentades anteriorment poden allargar la vida del pacient fins aterminació del procés patològic autoimmune.
Les mesures simptomàtiques inclouen transfusions de sang i anèmia per deficiència de ferro.
En la síndrome de Goodpasture, s'han de seguir estrictament les directrius clíniques.
