La mal altia de Mikulich (mal altia de Sjögren) és una mal altia crònica força rara que es manifesta com un augment paral·lel de totes les glàndules salivals i lacrimals i la seva hipertròfia posterior.
Descripció de la patologia
Els principals factors subjacents al seu desenvolupament són una infecció viral, mal alties de la sang, processos al·lèrgics i autoimmunes, trastorns del sistema limfàtic. Aquesta mal altia només es presenta en adults, principalment en dones. Va ser descrit per primera vegada pel cirurgià alemany I. Mikulich l'any 1892. Actualment es creu que l'ampliació glandular no és una mal altia independent, sinó una síndrome concomitant amb diversos tipus de trastorns del sistema endocrí.
Causes de la mal altia
Els científics encara no han esbrinat les causes exactes de la mal altia de Mikulich. Només es presenten motius hipotètics, per exemple:
mal altia autoimmune;
Primera etapa del desenvolupament del tumor maligne;
Trastorns del sistema hematopoètic;
TB;
sífilis;
g alteres (galetes);
epidèmiaencefalitis.
El dany generalitzat als òrgans i sistemes del cos altera la regulació neurovegetativa de les glàndules lacrimals i salivals, canvia la seva funció secretora. Les reaccions autoimmunes o al·lèrgiques contribueixen a l'obstrucció dels conductes excretors de les glàndules amb taps eosinòfils, retenen el secret i redueixen els conductes del múscul llis i les cèl·lules mioepitelials. Com a resultat, els teixits intersticials i limfoides proliferen, comprimeixen els conductes i condueixen a una hipertròfia cada cop més gran de les glàndules salivals i lacrimals. Vegem els símptomes de la mal altia de Mikulich.
Símptomes de la mal altia
La majoria de les vegades la mal altia apareix en el període d'edat dels 20 als 30 anys. Les persones grans pateixen menys sovint, no s'ha registrat en nens. En els primers estadis, els símptomes són semblants als de la parotitis crònica, a més, si es produeixen complicacions inflamatòries, es pot provocar.
El primer i més important símptoma de la mal altia de Mikulich és la inflor de les glàndules lacrimals. A poc a poc, es fan dolorosos quan es pressiona, i en alguns casos augmenten de mida tant que sota el seu pes el globus ocular baixa i fins i tot sobresurt cap endavant. Tot i que la consistència de les glàndules és força densa, no s'observa supuració.
El segon símptoma és un augment de les glàndules salivals (submandibulars, paròtides, menys sovint sublinguals). En general, aquest procés és bilateral, la inflor es produeix a ambdós costats i només en casos excepcionals, d'un costat. Sovint hi ha un augment dels ganglis limfàtics.
Tercer símptoma- queixes de boca seca, conjuntivitis seca i càries dental múltiple. En el cas d'un curs típic de la mal altia, el fetge i la melsa augmenten, s'observen leucocitosi i limfocitosi.
Diagnòstic de la mal altia
La mal altia de Mikulich la diagnostiquen els metges a partir del quadre clínic general. Sovint es fa un sialograma, que revela canvis distròfics en el teixit glandular, que mostra clarament un augment de les glàndules salivals, un estrenyiment dels seus conductes excretors. Si no estan afectats, els limfomes orbitals s'han d'examinar acuradament.
La histobiòpsia de punció també s'utilitza àmpliament. Histològicament, és possible detectar hiperplàsia de les glàndules lacrimals i salivals, determinar modificacions atròfiques del parènquima i la presència d'infiltració limfoide de l'estroma.
Els estudis paral·lels de sang al voltant dels ganglis limfàtics i l'anàlisi de la punció de medul·la òssia són molt efectius per al diagnòstic i el desenvolupament d'un règim de tractament.
Val la pena assenyalar que durant la mal altia de Mikulich (el tractament del qual considerarem a continuació), la càpsula de la glàndula no es veu afectada, per tant, els teixits de les glàndules salivals i lacrimals no es connecten amb les membranes mucoses i la pell, gràcies a aquest factor, aquesta síndrome es pot distingir de diversos tipus d'inflamació crònica productiva.
Les anàlisis de sang de laboratori mostren una imatge que caracteritza les mal alties limfoproliferatives i les anàlisis d'orina normalment no revelen cap patologia.
Amb l'ajuda de la tomografia computada, podeu determinar amb més precisió l'estructura i la mida de la salivalglàndules, exclou l'aparició de neoplàsies malignes.
El diagnòstic de la mal altia inclou un examen immunoquímic i immunològic amb un examen per part d'un al·lergòleg-immunòleg, així com la consulta amb un oftalmòleg, la realització d'una prova de Schirmer i la presa de mostres amb fluoresceïna.
Tractament
El tractament de la mal altia de Mikulich s'ha de fer sota la supervisió d'un hematòleg. El remei principal són els preparats d'arsènic, sovint una solució d'arsenat de sodi en una concentració de l'1%. S'utilitza per a injeccions subcutànies, a partir de 0,2 mil·lilitres i augmentant gradualment la dosi fins a 1 mil·lilitre una vegada al dia. Al final del tractament, la dosi es redueix. Per a una teràpia completa, es necessiten aproximadament 20-30 injeccions. En les mateixes dosis, s'utilitza el fàrmac "Duplex". De dues a tres vegades al dia, el pacient rep arsenat de potassi per a l'administració oral. El curs del tractament dura unes tres o quatre setmanes. També pots beure pastilles d'arsènic, dopan i mielosà.
Mètodes addicionals
Les compreses a les glàndules afectades i els antibiòtics s'utilitzen àmpliament. A més de la teràpia farmacològica, també s'utilitzen transfusions de sang. En alguns casos, l'assoliment d'una dinàmica positiva es fa possible gràcies a la teràpia amb raigs X, que atura el procés inflamatori i redueix temporalment la mida de les glàndules, restaura la seva funció secretora i elimina la boca seca. Prendre vitamines contribueix a l'enfortiment general del cos.
Vam examinar les característiques de la mal altia i la síndrome de Mikulich.
