En cardiologia en general i en malformacions congènites en particular, de moment ja hi ha diverses desenes de mal alties "nominals". Alguns d'ells s'han descrit durant molt de temps i es tracten amb èxit en el període pre i neonatal, però la majoria segueix buscant el seu investigador. Un d'ells és la mal altia d'Eisenmenger. La síndrome va ser identificada a principis del segle XX per un eminent pediatre austríac i ara porta el seu nom.
Definició
La síndrome d'Eisenmenger (Eisenmenger) és una violació del desenvolupament intrauterí del múscul cardíac, que inclou la presència d'un defecte al septe entre els ventricles, la posició mirall de l'aorta i un augment de la mida del ventricle dret.. Afortunadament, aquest defecte es pot operar amb èxit i els nens continuen creixent i desenvolupant-se de la mateixa manera que els seus companys.
Estadístiques
Actualment, al voltant del cinc per cent de tots els casos d'anomalies cardíaques en nens són la síndrome d'Eisenmenger. Els defectes cardíacs congènits solen estar separats d' altres mal alties cardíaques en nounats i nens petits. I alguns metges combinen qualsevol trastorn hemodinàmic no tractat en aixòsíndrome.
Síndrome o complex
El complex i la síndrome d'Eisenmenger es distingeixen per separat. La síndrome és una designació de trastorns circulatoris no corregits amb el desenvolupament de derivacions de sang entre les cavitats dels ventricles del cor. I el complex inclou trastorns específics que es troben en el fetus o el nounat.
Etiologia
El procés de com es forma aquesta síndrome no es coneix completament, científics i metges encara estan intentant trobar una explicació. Tanmateix, van aconseguir estudiar força bé els factors pels quals apareix el complex d'Eisenmenger. Les causes es poden dividir en dues categories: internes o genètiques i externes o ambientals.
- És impossible parlar de la transmissió hereditària directa d'aquesta mal altia, però si els familiars de la primera o segona línia de parentiu tenen violacions en la formació d'òrgans vitals, sempre hi ha la possibilitat que es produeixin en el nen.
- Intoxicació durant el període prenatal. La categoria de risc inclou dones embarassades que viuen a grans ciutats, treballen en indústries perilloses o tracten amb contaminants químics o físics.
- Prendre medicaments. Alguns medicaments són perillosos de prendre mentre porteu un nen. Per tant, abans de la concepció o durant les primeres setmanes posteriors, cal consultar amb un obstetra sobre tots els mitjans que es prenen. Encara que només siguin pastilles per al mal de cap.
- Ús de vitamines i suplements dietèticsde dubtosa qualitat. En general, aquestes substàncies són inofensives, però en casos rars, prendre-les pot danyar l'esquelet no format o els òrgans interns del nen.
- Un dels futurs pares té una mal altia crònica a llarg termini.
Per descomptat, les causes enumerades no apunten específicament a la síndrome d'Eisenmenger. Els símptomes, el diagnòstic i el tractament es parlaran a continuació.
Patogènesi
Quan una persona té aquestes característiques anatòmiques, sens dubte hi haurà alteracions en el procés de circulació sanguínia. A causa de la presència d'un defecte important del septe interventricular, així com a causa de la posició incorrecta de l'aorta, es produeix una barreja de sang venosa i aòrtica a la cavitat del cor. És a dir, es forma una derivació i es descarrega sang d'esquerra a dreta. Amb el temps, la pressió al tronc pulmonar augmenta, de vegades fins i tot pot superar la de l'aorta. Això, al seu torn, condueix a un espasme reflex de petits vasos a la circulació pulmonar. Es desenvolupa hipertensió pulmonar. Si dura molt de temps, hi ha un engrossiment compensatori de les parets dels capil·lars i hi ha una estasi de sang als pulmons.
Els metges separen la síndrome d'Eisenmenger "blanca" i "blava". En el primer cas, la derivació va en la seva versió clàssica, és a dir, d'esquerra a dreta, i en el segon, viceversa.
Símptomes
En els nounats i els nens petits, és bastant difícil notar símptomes especials. Física iel desenvolupament intel·lectual dels nens no pateix. Si la derivació de sang inversa apareix amb l'edat, aleshores una persona té dificultat per respirar, color blau del triangle nasolabial i les extremitats, fatiga, un batec cardíac o arítmia notable i dolor de tipus angina. La característica és la posició que prenen els pacients per reduir els símptomes: la gatzoneta. Això els facilita la respiració.
De les mal alties generals sovint es poden sentir queixes de mals de cap, hemorràgies nasals i hemoptisis. És possible un canvi de veu a causa de la compressió de les terminacions nervioses per les artèries dilatades. Sovint es poden observar patologies com la protrusió del pit en forma de gepa i un canvi en les falanges terminals dels dits en forma de baquetes, que indica una insuficiència cardiopulmonar causada per la síndrome d'Eisenmenger. Les causes, els símptomes i el diagnòstic són coneguts per tots els cardiòlegs.
El complex es pot complicar amb bronquitis, pneumònia, endocarditis d'etiologia bacteriana, sagnat dels pulmons i fins i tot el seu atac de cor. Sense tractament, l'esperança de vida de les persones mal altes no supera els trenta anys.
Diagnòstic
Lamentablement, amb un examen normal, no és possible identificar aquesta mal altia. Per confirmar el suposat diagnòstic, es requeriran mètodes d'investigació especials:
- Raigs X del tòrax, que mostrarà canvis visuals en els contorns del cor i dels grans vasos.
- Angiografia comSovint s'utilitza la visualització de malformacions vasculars, però en aquest cas no és específica i només un especialista amb molta experiència pot detectar canvis.
- ECG és indicatiu si es realitza sota un monitor Holter. Aleshores, el metge tindrà informació no per a cinc minuts d'examen, sinó per a un dia sencer, i podrà identificar els canvis en el ritme d'interès.
- EchoCG és una ecografia del cor. Un mètode excel·lent per detectar defectes a les cavitats del cor i trastorns del flux sanguini.
- El cateterisme cardíac en aquest cas és el mètode d'investigació més acceptable i fiable. Ajuda a identificar totes les malformacions, determinar les característiques d'un sol cor i desenvolupar un tractament.
Aquest és un síndrome d'Eisenmenger tan difícil de diagnosticar. Els símptomes (el tractament de la mal altia és multietapa i requereix mà d'obra) no són específics, la patologia es disfressa com a mal alties més comunes i escapa a l'atenció dels metges generals.
Tractament
Malgrat l'etern enfrontament entre cirurgians i terapeutes, en el cas d'aquesta mal altia, van coincidir que cal tractar amb esforços conjunts, ja que el tractament conservador per si mateix no dóna l'efecte desitjat, i el tractament quirúrgic no pot donar remissió estable. Per tant, es va desenvolupar un conjunt de mesures per eliminar la síndrome d'Eisenmenger:
- Hemorràgia (d'una manera moderna s'anomena "flebotomia"). Una eina senzilla i sense problemes. S'utilitza en pacients amb patologia provada un parell de vegades a l'any. abans idesprés del procediment, cal determinar la viscositat de la sang i el nivell d'hemoglobina.
- Ús de la inhalació d'oxigen. S'utilitza com a teràpia adjuvant per combatre la cianosi i la hipòxia secundària. A més, tenen un efecte psicosomàtic sobre els pacients.
- Anticoagulants. No tenen un nivell d'evidència suficient, ja que pots sortir del foc i entrar a la paella i en comptes d'aprimar la sang, aconseguir la seva completa incoagulabilitat.
-
Altres medicaments:
- diürètics per alleujar l'edema pulmonar;- fàrmacs per millorar l'hemodinàmica.
-
Tècnica quirúrgica:
- marcapassos per compensar l'arítmia;- eliminació completa del defecte septal ventricular i tancament de la derivació anormal.
Com tractar exactament la síndrome d'Eisenmenger, heu de decidir amb el vostre metge o fins i tot amb diversos especialistes. Com que cap mètode pot garantir l'èxit.
