Els avenços evidents de la medicina durant els últims anys no han provocat un augment espectacular de l'esperança de vida ni l'eliminació de les mal alties del cor. A més, al tombant dels segles XIX-XX, els científics van descriure moltes mal alties noves. Les causes d'alguns d'ells encara són un misteri, els símptomes són difuminats i el tractament és molt difícil. La síndrome d'Eisenmenger, que porta el nom d'un pediatre i cardiòleg austríac, no es pot considerar comú. Una patologia rara va rebre una descripció detallada fa uns 100 anys. Tanmateix, encara avui no hi ha una comprensió clara de la seva etiologia.
Informació general
La síndrome d'Eisenmenger (de vegades anomenada complex) és una patologia molt perillosa que afecta els sistemes pulmonar i cardíac. La mal altia cardíaca es caracteritza per un defecte septal ventricular combinat i hipertensió. El desenvolupament de la patologia comporta un augment de la pressió i fallades en la circulació pulmonar. Com a resultat, es forma una derivació, que s'encarrega de llançar sang de dreta a esquerra, alterant els processos hemodinàmics normals.
A més, el concepte de síndrome d'Eisenmenger inclou qualsevol mal altia cardíaca caracteritzada per un canal auriculoventricular i un conducte arterial oberts, la presència d'un sol ventricle. Entre els pacients amb anomalies del septe interventricular, la patologia es diagnostica en el 10% dels casos. A l'estructura dels defectes congènits del múscul principal del cos, el complex d'Eisenmenger és del 3%.
Causes de la síndrome
Els metges no poden esmentar una sola raó per al desenvolupament de la patologia. Tanmateix, hi ha una sèrie de factors etiològics que augmenten la probabilitat de tenir fills amb síndrome d'Eisenmenger:
- Predisposició hereditària. Els trastorns genètics es poden transmetre de pares a fills, fent-los més propensos a desenvolupar defectes cardíacs.
- Factors ambientals:
- intoxicació fetal durant el desenvolupament fetal;
- exposició prolongada a la radiació electromagnètica;
- mal alties infeccioses cròniques d'un dels pares;
- efectes secundaris dels medicaments i suplements dietètics utilitzats per una dona durant l'embaràs.
Els factors enumerats no són típics de la síndrome d'Eisenmenger, però teòricament poden causar diverses patologies, inclosa aquesta.
Com es manifesta la mal altia?
Els pacients amb síndrome d'Eisenmenger no solen queixar-se de problemes de salut. Per tant, el diagnòstic precoç no sempre és possible. El cos del nen es connecta primermecanismes de compensació, però després d'un temps la mal altia es manifesta. Els recursos interns es fan més prims, el sistema cardíac falla. Quins són els símptomes de la síndrome d'Eisenmenger?
- Augmentació de la debilitat, pitjor després de l'exercici.
- Dolor al costat esquerre del pit.
- Augment de la cianosi de la pell durant el dia.
- Desmais espontani.
- Ataques de tos amb secreció sagnant.
Aquests símptomes no molesten a tothom. La síndrome pot desenvolupar-se desapercebuda durant molt de temps. Si el pediatre que observa el nen recomana una exploració addicional al centre de cardiologia, no l'has de descuidar.
Gestió de l'embaràs en mal altia
Els metges russos estan segurs que la síndrome d'Eisenmenger i l'embaràs són incompatibles. Per tant, en qualsevol moment es recomana que una dona avorti. Els seus homòlegs occidentals pensen de manera diferent. Segons la seva opinió, un part segur depèn de seguir una sèrie de regles i recomanacions.
En primer lloc, una dona està hospitalitzada durant tota la durada de l'embaràs. A l'hospital, els metges han de controlar constantment l'estat del fetus i mesurar la pressió als capil·lars pulmonars. Al primer signe de dificultat per respirar: màscares d'oxigen. A partir del segon trimestre, es prescriu un tractament amb coagulants. Uns dies abans de la data prevista del naixement del nen, es recomana la teràpia de xoc amb glucòsids per mantenir el sistema cardíac. L'entrega només és possible de manera natural.
Si és una donasegueix totes les receptes dels metges, la probabilitat d'un resultat positiu per al nen és del 50-90%. El pronòstic per a la mare no és tan favorable. És per això que, a l'hora de decidir si continua un embaràs, una dona ha de pensar en els riscos potencials.
Revisió mèdica
La teràpia eficaç dels pacients amb síndrome d'Eisenmenger no es pot imaginar sense un examen especial. Només es pot superar en clíniques especialitzades amb l'equip adequat. Si se sospita d'aquesta patologia, el programa d'examen sol incloure:
- radiografia de tòrax (avaluació dels canvis en els contorns de l'artèria pulmonar i del cor);
- angiografia (examen dels vasos sanguinis);
- ECG (detecció d'arítmies cardíaques latents);
- EchoCG (visualització de canvis patològics a les parets dels ventricles);
- cateterisme cardíac (avaluació de l'evolució de la mal altia i la naturalesa del dany, mesura dels paràmetres numèrics del treball del múscul principal).
El diagnòstic diferencial és obligatori per a tots els pacients amb sospita de síndrome d'Eisenmenger. Pentade de Fallot, estenosi arterial, conducte arterioso patent és una breu llista de patologies per excloure.
Principis de la teràpia
El tractament conservador dels pacients és possible, però no prou eficaç. D' altra banda, l'ús de la intervenció quirúrgica no sempre dóna resultats positius. Per tant, avui en dia els metges recorren cada cop mésestratègia combinada.
Els pacients amb un quadre clínic pronunciat i un augment de l'hematocrit se'ls prescriu flebotomia. El procediment no es repeteix més de tres vegades a l'any, mentre que cal controlar els nivells de ferro en sang. L'oxigenoteràpia i el tractament anticoagulant s'utilitzen molt rarament, més aviat de manera opcional. El principal desavantatge d'aquests procediments és un gran nombre d'efectes secundaris, el més significatiu dels quals és la diàtesi hemorràgica. Els pacients també reben medicaments. "Epoprostenol" i "Treprostinil" milloren l'hemodinàmica i "Traklir" redueix la resistència vascular.
La intervenció quirúrgica es realitza en dues versions: implantació d'un marcapassos, cirurgia plàstica del defecte MPD. Amb la síndrome d'Eisenmenger, la cirurgia pot millorar significativament el pronòstic de la mal altia. Si els mètodes de tractament anteriors són ineficaços, només un trasplantament simultani de pulmons i cor pot ajudar. L'operació de trasplantament és extremadament complexa i requereix grans costos econòmics. D' altra banda, no elimina el risc de complicacions. Quan no hi ha una altra solució, el problema material no causa dificultats, un doble trasplantament pot salvar la vida d'una persona. Abans de dur-lo a terme, cal sotmetre's a un examen mèdic complex.
Com viuen els pacients amb síndrome d'Eisenmenger?
Les persones que han hagut de fer front a aquesta mal altia cardíaca sovint porten una vida activa. No obstant això, es veuen obligats a visitar constantment un metge icontrolar els indicadors de salut. Aquests pacients haurien d'evitar la deshidratació, l'exposició prolongada a l' altitud i les mal alties infeccioses. És important abandonar les addiccions i els medicaments que poden provocar hemorràgies. Si el pacient segueix les instruccions del metge, augmenta la probabilitat de poder portar una vida normal. En cas contrari, el nivell d'oxigen a la sang pot baixar a nivells crítics, cosa que provocarà la mort.
