Hi ha moltes patologies que s'associen a danys al teixit pulmonar i que porten a insuficiència respiratòria. Una d'aquestes mal alties és la histiocitosi X. A diferència de mal alties com la tuberculosi, la pneumònia o el càncer de pulmó, aquesta patologia és força rara. No obstant això, la histiocitosi s'ha de detectar de manera oportuna per tal de seleccionar el tractament correcte. Aquesta mal altia és més freqüent entre els nens.
El terme "Histiocitosi X" combina diverses condicions patològiques. Algunes mal alties d'aquest grup es caracteritzen no només per danys al teixit pulmonar, sinó també a altres òrgans. Tot i que aquestes patologies no es relacionen amb processos oncològics, el seu tractament inclou la citostàtica i la radioteràpia.
Histiocitosi X: què és?
Normalment, cada persona té cèl·lules immunitàries. Estan representats per histiòcits, que es troben als teixits del cos. Sota la influència de factors desconeguts, aquestes cèl·lules comencen a dividir-se intensament, formant-seclons idèntics. Això condueix a la formació de granulomes. Són la causa del desenvolupament de tots els símptomes de la patologia. Totes les mal alties incloses en el grup de la histiocitosi tenen un mecanisme de desenvolupament similar. Tanmateix, cada mal altia té les seves pròpies característiques de patogènesi.
Segons les estadístiques, la histiocitosi es desenvolupa en 5 de cada 1 milió de persones. La incidència de la mal altia en dones i homes és la mateixa. El motiu principal de la formació de granulomes és l'abús dels productes del tabac. Se sap que en el 85% dels casos es desenvolupa una histiocitosi limitada, en la qual s'afecta predominantment el teixit pulmonar. Els símptomes d'aquesta forma de patologia són similars a les manifestacions d' altres mal alties del sistema respiratori. Entre ells: dolor al pit, dificultat per respirar, producció d'esput i tos.
És gairebé impossible detectar la patologia a partir de les dades clíniques, ja que els símptomes de la mal altia són inespecífics. Per fer un diagnòstic correcte, cal una confirmació morfològica: una biòpsia del teixit pulmonar. El tractament de la histiocitosi X es basa en hormonals i quimioteràpia. Si el procés patològic es limita al dany pulmonar, el pronòstic pot ser favorable. Tanmateix, això depèn del grau de dany dels teixits i del tractament adequat.
Causes de la patologia
Què causa la histiocitosi X? Les causes d'aquesta mal altia s'han estudiat durant molt de temps. Tanmateix, encara no s'ha establert el factor exacte que causa aquest grup de mal alties. Les possibles causes inclouen:
- Herència.
- Fumar.
- virus.
A favor de la teoria genètica de l'aparició del procés patològic està el fet que la histiocitosi només es diagnostica en determinats grups de població, és a dir, en caucàsics. A més, la probabilitat de emmal altir augmenta amb l'herència agreujada. També es creu que l'aparició de la mal altia pot estar influenciada per una infecció viral crònica, que està implicada en la transformació cel·lular. Concretament, l'herpes.
Fumar és el principal detonant. Gairebé tots els pacients diagnosticats d'histiocitosi abusen dels productes del tabac. Malgrat que la mal altia es detecta més sovint en nens, el tabaquisme encara es considera la causa subjacent. Els nens petits que inhalen el fum de la cigarreta es posen mal alts més sovint que els pacients els pares dels quals no abusen dels productes del tabac.
El mecanisme de desenvolupament de la mal altia
Per estudiar la patogènesi de la mal altia, cal saber què és un granuloma. Aquesta formació patològica és un cúmul de cèl·lules. En altres paraules, un granuloma és un nòdul en el teixit normal d'un òrgan que interfereix amb el funcionament. Aquestes formacions poden estar representades per diversos tipus d'elements cel·lulars. El substrat morfològic de la mal altia és el granuloma histiocític. Què és aquesta educació i d'on ve?
Els granulomes apareixen com a conseqüència d'una agressió autoimmune. Això significa que es produeix algun tipus de fallada al cos i el sistema protector comença a combatre el factor nociu. Tanmateix, la "avaria" afecta el sistema immunitari iles cèl·lules comencen a dividir-se ràpidament. Això agreuja la situació. En lloc d'eliminar la causa de la mal altia, els histiòcits s'acumulen als granulomes i danyen els teixits.
Classificació de la condició patològica
El tipus més comú de proliferació d'elements del sistema immunitari és la histiocitosi de cèl·lules de Langerhans. Aquest terme fa referència a un grup de mal alties que tenen una patogènesi comuna. Inclou tres mal alties que afecten diversos òrgans. La classificació es basa no només en la distribució dels granulomes, sinó també en el curs clínic del procés patològic, així com en el pronòstic.
La mal altia més formidable del grup de la histiocitosi és la mal altia d'Abt-Letterer-Siwe. Es diagnostica principalment en nens petits. La patologia es caracteritza per danys sistèmics als teixits rics en cèl·lules immunitàries.
La mal altia Hand-Schuller-Christian és gairebé la mateixa que la mal altia anterior. La diferència és que la manifestació de les manifestacions clíniques s'observa més tard. L'edat dels pacients oscil·la entre els 7 i els 35 anys. La mal altia avança favorablement.
La tercera patologia del grup de la histiocitosi és el granuloma eosinofílic. En comparació amb altres mal alties, aquesta mal altia afecta principalment els pulmons. El dany a altres teixits es desenvolupa en 1/5 dels pacients. Els signes de la mal altia solen aparèixer a l'adolescència.
Característiques de la patologia en nadons
En major mesura, la mal altia s'atribueix als problemes de la pediatria, ja que la histiocitosi X en els nens es desenvolupa amb més freqüència. Mitjanal'edat dels pacients és de 3 anys. La síndrome de Hand-Schuller-Christian es caracteritza per un inici més tardà i una progressió lenta. En nens amb formes generalitzades d'histiocitosi X, els canvis a la pell passen a primer lloc. Els nadons des dels primers mesos de vida pateixen èczema i dermatitis seborreica. També es caracteritzen per danys a les membranes mucoses: hipertròfia de les genives, estomatitis crònica.
Les manifestacions dermatològiques de la mal altia són difícils de tractar i sovint es repeteixen. Els canvis a la pell comencen amb el tronc i el cuir cabellut. L'erupció pot ser variada, més sovint: és polimòrfica i semblant a una tira. Els elements papulars sovint es cobreixen amb una escorça, que després es converteix en una superfície ulcerosa.
A diferència dels adults, el dany pulmonar en els nens es produeix més tard. En la histiocitosi maligna (mal altia d'Abt-Letterer-Siwe), provoca insuficiència respiratòria de ràpid desenvolupament i complicacions cardiovasculars. A més, una característica de la mal altia és la derrota del teixit ossi i la violació de la seva formació.
Símptomes i formes clíniques de patologia
La mal altia Abt-Letterer-Siwe fa referència a mal alties infantils i gairebé mai no es produeix en la població adulta. Aquesta forma és la més maligna, ja que sovint condueix a la mort en un any o menys. La histiocitosi X en adults implica dos tipus de patologia. Aquests són el granuloma eosinòfil i la síndrome de Hand-Schuller-Christian. En adults, aquestes mal alties apareixen a una edat primerenca.
El granuloma eosinofílic es caracteritza pel fet que les cèl·lules de Langerhans (cèl·lules relacionades amb els històcits) es concentren en un dels òrgans diana. Molt sovint són els pulmons, els ossos, la melsa o el fetge. Un sinònim de granuloma eosinofílic és la mal altia de Taratynov. El dany al teixit pulmonar es manifesta per una tos seca constant i dificultat per respirar. Intoxicació observada periòdicament, que s'expressa lleugerament. Segons el quadre clínic, la mal altia s'assembla a la tuberculosi pulmonar crònica. Quan els ossos estan afectats, els pacients es queixen de dolor a les extremitats quan es mouen, de vegades es nota una inflor.
La patologia Hand-Schuller-Christian es caracteritza per danys sistèmics als òrgans diana. És similar a la mal altia d'Abt-Letterer-Siwe, però els símptomes es desenvolupen més lentament i no simultàniament. Els primers signes de la mal altia són inespecífics. Aquests inclouen debilitat general, disminució de la gana i símptomes moderats d'intoxicació. Aleshores, a les zones primes de la pell (plecs a l'engonal, aixelles) apareixen zones de descamació. La progressió dels símptomes dermatològics condueix a la propagació de l'erupció i l'addició d'infecció.
Els pacients pateixen gingivitis i estomatitis cròniques. A causa de la violació de l'estructura òssia i les membranes mucoses, es produeix la destrucció de les dents. L'etapa terminal de la mal altia es caracteritza per símptomes complexos, que inclouen exoftalm (ulls s altones), fractures patològiques i diabetis insípida. El dany als pulmons condueix a una f alta d'alè constant a causa de la formació de bulles i atelectasia. Les complicacions de la mal altia són el pneumotòrax espontani (acumulacióaire al pit) i trastorns neurològics.
Criteris de diagnòstic de la mal altia
Quan apareixen símptomes d'una mal altia del sistema respiratori, es realitzen radiografies i tomografia computeritzada del tòrax. Els mateixos estudis es fan per a la imatge òssia. Al mateix temps, als pulmons es troben petites zones de compactació (granulomes), bulles i atelectasis. En els ossos, es visualitzen formacions quístiques i destrucció de teixits. Per confirmar el diagnòstic es requereix un examen histològic o citològic. Amb aquesta finalitat, es realitza una broncoscòpia amb biòpsia.
Realització del diagnòstic diferencial
Les mal alties amb les quals es diferencia la histiocitosi de cèl·lules de Langerhans inclouen: tuberculosi pulmonar, càncer, pneumosclerosi, MPOC. Si altres teixits estan implicats en el procés patològic, es realitzen exàmens com ara raspat de la pell per infeccions i fongs, biòpsia òssia, ecografia abdominal. Això ajuda a distingir la histiocitosi de les mal alties del tracte digestiu, les mal alties oncològiques i dermatològiques. Tanmateix, els mètodes d'investigació instrumental sense verificació morfològica no permeten establir un diagnòstic.
Mètodes de tractament de la mal altia
Els corticoides s'utilitzen per tractar cadascuna de les formes d'aquesta mal altia. La llista de medicaments a prendre només pot ser aprovada per un metge. En cas de dany pulmonar, un pneumòleg es dedica al tractament. Inclou la teràpia hormonal i l'ús de citostàtics. La destrucció òssia requereix tractament quirúrgic. Alguns pacients estan indicats per a la radiacióteràpia, així com trasplantament de pulmó o medul·la òssia.
Grups de fàrmacs per al tractament de mal alties
El tractament principal de la histiocitosi és la teràpia farmacològica. Es distingeixen els següents grups de medicaments:
- Agents citostàtics. Aquests inclouen fàrmacs de quimioteràpia utilitzats per inhibir el creixement d'histiòcits anormals. Alguns exemples són l'azatioprina, el metotrexat i la vinblastina.
- Corticoides sistèmics i tòpics. La llista de medicaments inclou els medicaments "Prednisolona" i "Hidrocortisona".
- Antagonistes de l'àcid fòlic. El representant d'aquest grup farmacològic és el fàrmac "Leucovorin".
- Immunomoduladors. El fàrmac "alfa-interferó".
L'hormonoteràpia s'ha de dur a terme contínuament fins i tot amb una activitat mínima de la mal altia. Si el pacient presenta signes d'exacerbació, es prescriuen citostàtics i agents immunomoduladors.
Mesures de prevenció i pronòstic
La principal manera de prevenir la histiocitosi és el rebuig total dels productes del tabac. Fins i tot el tabaquisme passiu pot provocar una exacerbació i empitjorar el pronòstic de per vida. Si canvieu el vostre estil de vida i seguiu les instruccions del metge, podeu aconseguir una remissió estable amb una forma limitada d'histiocitosi. En alguns casos, el granuloma eosinòfil retrocedeix completament. La histiocitosi sistèmica és més difícil de tractar. La taxa de supervivència a cinc anys de la patologia Hand-Schuller-Christian és del 75%. Si no es tracta, la mal altia avança i pren un agutforma. Seguir fumant pot provocar una transformació maligna dels histiòcits.
