Amiloïdosi: què és? Aquesta és una mal altia causada per una violació del metabolisme de les proteïnes, en la qual la formació i la deposició en diversos teixits i òrgans d'una substància proteïna-polisacàrid específica - amiloide..
Desenvolupament de mal alties
L'amiloïdosi es desenvolupa (què és, ja ho hem descobert) en violació de la síntesi de proteïnes al sistema reticuloendotelial. Les proteïnes anormals s'acumulen al plasma sanguini. Aquestes proteïnes són essencialment autoantígens i provoquen la formació d'autoanticossos per analogia amb les al·lèrgies.
A continuació, aquests anticossos reaccionen amb antígens i precipiten proteïnes disperses gruixudes. Així és com es forma l'amiloide. Aquesta substància s'instal·la a les parets vasculars i diversos òrgans. S'acumula gradualment, l'amiloide provoca la mort de l'òrgan.
Tipus d'amiloïdosi. Motius
Hi ha diversos tipus d'amiloïdosi. Les causes del desenvolupament de la mal altia depenen directament del tipus d'amiloïdosi. Què és això? La classificació es realitza en funció de la proteïna principal que constitueix les fibrilles amiloides. A continuació es mostren els tipus demal alties.
- Amiloïdosi primària (amiloïdosi AL). Amb el seu desenvolupament, apareixen cadenes lleugeres anormals d'immunoglobulines al plasma sanguini, que poden instal·lar-se en diversos teixits del cos. De la mateixa manera, les cèl·lules plasmàtiques canvien en el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la hipergammaglobulinemia monoclonal.
- Amiloïdosi secundària (AA-amiloïdosi). En aquest cas, hi ha un excés de secreció de proteïna alfa-globulina pel fetge. És una proteïna de fase aguda que es sintetitza durant un procés inflamatori crònic. Això és possible en diverses mal alties, com l'artritis reumatoide, la malària, les bronquièctasis, l'osteomielitis, la lepra, la tuberculosi.
- Amiloïdosi familiar (amiloïdosi AF). Aquesta és una forma hereditària de la mal altia amb un mecanisme d'herència autosòmica recessiu. També s'anomena febre intermitent mediterrània o poliserositis paroxística familiar. Aquesta mal altia s'expressa per atacs de febre, l'aparició de dolor abdominal, erupcions cutànies, artritis i pleuresia.
- Amiloïdosi per diàlisi (amiloïdosi AH). Està relacionat amb el fet que la proteïna beta-2-microglobulina MHC en persones sanes és utilitzada pels ronyons i durant l'hemodiàlisi no es filtra i, per tant, s'acumula al cos.
- AE-amiloïdosi. Es desenvolupa en algunes formes de càncer, com ara el de tiroides.
- amiloïdosi senil.
Símptomes
Quan se li diagnostica amiloïdosi, els símptomes depenen de la ubicació dels dipòsits. Quan és derrotatdel tracte gastrointestinal, es pot observar una llengua engrandida, dificultat per empassar, restrenyiment o diarrea. De vegades són possibles dipòsits semblants a un tumor amiloide als intestins o l'estómac.
L'amiloïdosi intestinal va acompanyada d'una sensació de pesadesa i molèsties, pot haver-hi dolor moderat a l'abdomen. Si el pàncrees està afectat, es presenten els mateixos símptomes que amb la pancreatitis. Quan el fetge està danyat, s'observa un augment, apareixen nàusees, eructes, atacs de vòmits, icterícia.
L'amiloïdosi respiratòria es manifesta de la següent manera:
- veu ronca;
- símptomes de bronquitis;
- tumor d'amiloïdosi pulmonar.
L'amiloïdosi del sistema nerviós pot presentar els següents símptomes:
- sensació de formigueig o ardor a les extremitats, entumiment (polineuropatia perifèrica);
- mals de cap, marejos;
- trastorns de l'esfínter (incontinència urinària, femta).
Amiloïdosi: què és, hem considerat les seves causes i símptomes. Ara anem a esbrinar com es diagnostica aquesta mal altia i quins mètodes de tractament existeixen.
Diagnòstic
En una mal altia com l'amiloïdosi, el diagnòstic és complex. Investigació de maquinari i laboratori assignada.
En estudis de laboratori en l'anàlisi general de sang, s'observa un augment de la VSG, els leucòcits i una disminució de les plaquetes. En l'anàlisi general de l'orina hi ha proteïnes, al sediment hi ha cilindres, leucòcits i eritròcits. En el coprogramahi ha una gran quantitat de midó, greix i fibres musculars. En la bioquímica de la sang amb dany hepàtic, es troba un augment del contingut de colesterol, bilirrubina i fosfatasa alcalina.
A l'amiloïdosi primària, es troba un alt contingut d'amiloide a l'orina i al plasma sanguini. A la secundària, durant les proves de laboratori, es troben signes d'un procés inflamatori crònic.
Porteu a terme també altres mesures de diagnòstic:
- examen radiològic;
- ecocardiografia (en cas de sospita de mal altia cardíaca);
- proves funcionals amb colorants;
- biòpsia d'òrgans.
Tractament
Aquesta mal altia es tracta com a pacient ambulatori. L'amiloïdosi en què hi ha afeccions greus, com ara insuficiència renal crònica o insuficiència cardíaca greu, es tracta en un hospital.
En l'amiloïdosi primària, en la fase inicial, es prescriuen fàrmacs com la cloroquina, el melfalan, la prednisolona i la colquicina.
A l'amiloïdosi secundària es tracta la mal altia subjacent, per exemple, osteomielitis, tuberculosi, empiema pleural, etc. Sovint, després de la seva curació, tots els símptomes de l'amiloïdosi desapareixen.
Si la mal altia es desenvolupa com a resultat de l'hemodiàlisi renal, aquest pacient es trasllada a la diàlisi peritoneal.
S'utilitzen astringents com el subnitrat de bismut o els adsorbents si es desenvolupa la diarrea.
També s'utilitza el tractament simptomàtic:
- medicaments que redueixen la pressió arterial;
- vitamines, diürètics;
- transfusió de plasma, etc.
A més, es pot utilitzar el tractament quirúrgic. L'amiloïdosi de la melsa pot retrocedir després de l'extirpació de l'òrgan. En la majoria dels casos, això comporta una millora de l'estat dels pacients i una disminució de la formació d'amiloide.
Menjar
L'amiloïdosi requereix una dieta constant. Amb el desenvolupament de la insuficiència renal crònica, la ingesta de sal i productes proteics com la carn, el peix i els ous s'hauria de limitar. Si es desenvolupa una insuficiència cardíaca crònica, s'han d'excloure de la dieta els aliments sal, fumats i en vinagre.
Amiloïdosi cardíaca
Aquesta mal altia també s'anomena cardiopatia amiloide. Amb el seu desenvolupament, la deposició d'amiloide es pot produir al miocardi, pericardi, endocardi o a les parets de l'aorta i dels vasos coronaris. La causa d'aquest dany al cor pot ser l'amiloïdosi primària, secundària o familiar. Sovint, l'amiloïdosi del cor no és una mal altia aïllada i es desenvolupa paral·lelament a l'amiloïdosi dels pulmons, els ronyons, els intestins o la melsa.
Símptomes d'amiloïdosi cardíaca
Sovint els símptomes d'aquesta mal altia són similars a la cardiopatia hipertròfica o la mal altia coronària. En l'etapa inicial, els símptomes no s'expressen clarament. Es poden produir irritabilitat i fatiga, una mica de pèrdua de pes, inflor dels teixits i marejos.
Un deteriorament brusc es produeix normalment després de qualsevol situació d'estrès o una infecció respiratòria. Després d'això, el dolor al cor sol aparèixer segons el tipus d'angina de pit, arítmies, edema pronunciat, dificultat per respirar, augment del fetge. La pressió arterial sol ser baixa.
La mal altia avança ràpidament i la seva característica distintiva és la resistència (resistència) a la teràpia en curs. En casos greus, els pacients poden tenir ascites (acumulació de líquid a l'abdomen) o vessament pericàrdic. A causa dels infiltrats d'amiloide, es desenvolupen debilitat del node sinusal i bradicàrdia. Això pot provocar una mort sobtada.
Previsió
Amb l'amiloïdosi del cor, el pronòstic és desfavorable. La insuficiència cardíaca en aquesta mal altia progressa constantment i la mort és inevitable. No hi ha centres especialitzats a Rússia que s'ocupin d'aquest problema.
