Una de les formes més comunes d'amiloïdosi és l'amiloïdosi renal. En la majoria dels casos, la mal altia es desenvolupa com una complicació de patologies tan greus com la tuberculosi, la sífilis, l'osteomielitis. El dany d'òrgans és una conseqüència de la mal altia subjacent, que es recomana detectar i tractar de manera oportuna. La patologia apareix com a conseqüència d'un augment de l'amiloide (una proteïna complexa) a la sang, que s'instal·la a les parets dels vasos sanguinis i als ronyons, com a resultat de la qual cosa es veu alterada la funcionalitat de l'òrgan. Aquesta mal altia es produeix en el context de la síndrome nefròtica i passa al desenvolupament de la insuficiència renal crònica. En casos greus, pot ser necessari un trasplantament de ronyó d'un donant.
Descripció del problema
L'amiloïdosi renal és una complicació de l'amiloïdosi sistèmica, que es caracteritza per l'acumulació d'una substància glicoproteica, l'amiloide, a l'espai intercel·lular dels ronyons, que provoca una interrupció de l'òrgan.
L'amiloide és un producte de la síntesi de proteïnes patològiques com a conseqüència de la disproteinèmia, que es produeix a causa d'una mal altia crònica. S'associa amb reaccions autoimmunes. Com a resultat del desenvolupament d'una mal altia crònica, s'acumulen els productes de descomposició de toxines, leucòcits i teixits, cosa que condueix a la formació d'anticossos que, quan reaccionen amb antígens, formen amiloides. Aquests amiloides es dipositen en llocs on s'acumulen anticossos.
L'amiloïdosi secundària dels ronyons té una gran importància en la pràctica mèdica, ja que en la majoria dels casos condueix a la formació d'insuficiència renal, en la qual els ronyons augmenten de mida i tenen una superfície llisa.
Epidemiologia
Hi ha diferències en la prevalença de la mal altia entre els diferents països del món. Als països desenvolupats d'Europa, la mal altia es presenta en el 0,7% dels casos, i a Àsia - fins al 0,2%. Això es deu a la diferència en la dieta de les persones. En aquest darrer cas, les persones sovint mengen aliments que contenen petites quantitats de colesterol i proteïnes animals. Els casos de patologia familiar són els més diagnosticats als països d'Espanya i Portugal. L'amiloïdosi sol afectar homes d'entre quaranta i cinquanta anys, però s'han observat casos en nens, inclosos els nounats.
Recentment, la freqüència de diagnòstic de patologia està creixent. Especialment sovint la mal altia s'acompanya de patologia dels pulmons, artritis, colitis ulcerosa, tumors cancerosos. Sovint, l'amiloïdosi es desenvolupa en aquelles persones que han tingut tuberculosi o infeccions purulentes. L'amiloïdosi també es diagnostica sovint en drogodependents que consumeixen estupefaents.substàncies en forma d'injeccions, que sovint provoca el desenvolupament de la supuració.
Tipus de mal altia
En medicina, s'acostuma a distingir els següents tipus de patologia:
- Mal altia primària que apareix com a conseqüència d'una violació de l'adhesió de les immunoglobulines que canvien la composició de la sang, instal·lant-se a les parets dels vasos sanguinis i dels òrgans interns. Aquesta patologia és difícil de diagnosticar. Com que té símptomes similars amb altres mal alties.
- L'amiloïdosi secundària dels ronyons es forma a causa de mal alties cròniques: osteomielitis, colitis, artritis, esclerosi, tuberculosi o espondiloartritis. La mal altia apareix sovint a la vellesa.
Tots aquests tipus d'amiloïdosi es produeixen i es desenvolupen amb més freqüència durant la infància. La mal altia continua amb períodes de remissió i recaiguda, que s'acompanyen d'atacs de dolor. El tractament en aquest cas no dóna resultats.
Formes de mal altia
En medicina, s'acostuma a distingir diverses formes de la mal altia:
- Forma idiopàtica, en la qual es desconeixen les causes i els mecanismes del desenvolupament de la mal altia.
- Forma familiar, que es caracteritza per una predisposició genètica a l'aparició de proteïnes anormals al cos. En medicina, s'ha establert que l'amiloïdosi es transmet a través de diverses generacions. Normalment aquest fenomen s'observa entre jueus i àrabs. La mal altia s'acompanya d'erupcions cutànies, dolor a l'abdomen.
- La forma adquirida es caracteritza pel desenvolupament de patologia com a conseqüència de trastorns immunològics.
- senilla forma es caracteritza per un trastorn del metabolisme de les proteïnes.
- La forma local té causes de desenvolupament inexplicables. Normalment s'associa amb tumors del sistema endocrí, diabetis i síndrome d'Alzheimer.
- La forma semblant a un tumor també es desenvolupa per motius desconeguts. Els metges solen argumentar que l'amiloïdosi d'aquesta forma es desenvolupa a causa de certs tipus de neoplàsies.
Causes de l'amiloïdosi
La causa de l'aparició de l'amiloïdosi renal en la majoria dels casos es desconeix. Moltes mal alties poden provocar l'aparició de complicacions en forma d'amiloïdosi, però també poden actuar com una mal altia independent.
En la patologia primària de la causa, no és possible establir-la. De vegades la mal altia es forma amb mieloma múltiple. En aquest cas, a més dels ronyons, el procés patològic inclou la llengua, la pell, el cor, els pulmons, el fetge, els intestins i la melsa.
L'amiloïdosi secundària dels ronyons es forma a causa de mal alties infeccioses cròniques i condicions anormals uns anys després de la seva aparició. Molt sovint, la mal altia es desenvolupa després d'una complicació de la tuberculosi pulmonar, no només afecta els ronyons, sinó també els vasos, els ganglis limfàtics. L'amiloïdosi senil és un signe d'envelliment i es presenta en el 80% de les persones majors de vuitanta anys.
El grup de risc inclou persones amb mal alties de cèl·lules plasmàtiques, mal alties inflamatòries cròniques, espondilitis anquilosant, artritis reumatoide i febre mediterrània.
Símptomes i signes de mal altia
Els símptomes de l'amiloïdosi renal poden variar segons la ubicació de les acumulacions d'amiloide en altres òrgans, l'etapa de l'evolució de la mal altia, el grau de deteriorament de l'òrgan afectat, així com la mal altia que va causar la patologia.
Els primers signes de dany renal s'observen en una fase inicial del desenvolupament de la mal altia. En humans, augmenta el nivell de proteïnes a l'orina, apareix debilitat, anèmia, deteriorament de la immunitat, trastorns del sistema cardiovascular i diarrea. Aquesta mal altia provoca un augment dels òrgans interns i el desenvolupament de la inflor. En una fase tardana del desenvolupament de la mal altia, s'observa hipertensió, anúria i trombosi de les venes renals.
En medicina, es registren els següents símptomes d'amiloïdosi:
- funció renal deteriorada, desenvolupament d'insuficiència renal;
- trastorn del tracte digestiu;
- dany al sistema nerviós;
- desenvolupament d'arítmies i insuficiència cardíaca.
Amb l'amiloïdosi, l'edema sempre es desenvolupa. En alguns casos, apareix una trombosi de la vena renal, es desenvolupen síndrome de dolor, arítmies, marejos, dificultat per respirar.
Etapes de l'amiloïdosi renal
Durant el curs de la mal altia, es distingeixen diverses etapes, cadascuna de les quals es caracteritza per la seva pròpia manifestació de símptomes:
- L'etapa latent es caracteritza per un curs asimptomàtic d'amiloïdosi, poden aparèixer signes de patologia primària. El signe principal del període de latència és la presència d'una lleuproteinúria. Aquest període dura uns cinc anys.
- L'etapa proteinúrica o albuminúrica es caracteritza per l'excreció de proteïnes del cos amb l'orina, un augment de la mida dels ronyons com a resultat del desenvolupament d'hiperèmia i limfòstasi, la deposició d'amiloide a les parets de la sang vaixells. Durant aquest període, sovint es desenvolupen esclerosi i limfòstasi. Aquesta etapa dura uns dotze anys.
- L'etapa edematosa o nefròtica és causada per l'aparició de la síndrome nefròtica amb símptomes com proteinúria, hipercolesterolèmia i hipoproteinèmia. També en aquest cas s'observa el desenvolupament d'edema, hipertensió, esplenomegàlia. Els òrgans interns augmenten de mida, els intestins es veuen afectats. Aquesta etapa dura uns set anys.
- La fase terminal o azotèmica es caracteritza per cicatrització i deformació dels ronyons, disminució de la seva mida, desenvolupament d'insuficiència renal i hipotensió.
És molt important detectar l'amiloïdosi dels ronyons en una fase inicial del desenvolupament, quan és possible aturar el procés patològic. En les últimes etapes de la mal altia, és irreversible, la recuperació és possible en casos molt rars. La insuficiència renal pot progressar ràpidament i ser mortal en qualsevol de les etapes anteriors de la mal altia. Una progressió tan ràpida de l'amiloïdosi és causada per una exacerbació de la mal altia subjacent, l'addició d'una infecció o trombosi de les venes renals.
Examen diagnòstic. Què és?
L'amiloïdosi renal, els símptomes i el tractament de la qual es comenten en aquest article, és molt difícil de diagnosticar en una fase inicialdesenvolupament, ja que en aquest cas els símptomes no apareixen. En aquest cas, el metge prescriu proves de laboratori de sang i orina.
Segons els resultats de l'anàlisi d'orina, s'observa que s'hi constata la presència de proteinúria, que tendeix a augmentar, així com leucocitúria, microhematuria i cilindruria. Els resultats d'una anàlisi de sang indiquen un augment de la VSG, anèmia, leucocitosi, augment del nivell de sodi i calci, colesterol, enzims hepàtics.
A més, les femtes es prenen per investigar. L'anàlisi mostra que les femtes contenen fibres musculars, una gran quantitat de midó i greix.
Típicament, el diagnòstic d'amiloïdosi renal implica un electrocardiograma, que sovint mostra arítmies i alteracions de la conducció del senyal, miocardiopatia i disfunció diastòlica. Sovint, es realitza una ecografia de la cavitat abdominal i dels ronyons, que mostren un augment de la mida del fetge i la melsa, així com dels ronyons, els raigs X.
Un mètode de diagnòstic eficaç és la biòpsia de ronyó i un examen histològic posterior de la biòpsia. Quan s'examina una mostra de biòpsia, es tenyeix, mentre que es requereix una macropreparació d'amiloïdosi del ronyó de la "Cadena abigarrada gran". En aquest cas, l'estudi mostra la deformació dels ronyons, que tenen una àmplia capa cortical, de grans mides. Aquest mètode permet fer un diagnòstic precís, identificar l'estadi de la mal altia.
També implica l'ús de l'amiloïdosi de la micropreparació renal núm. 128, que permet detectar la plètora vascular, la infiltració de glomèruls per part de leucòcits iproliferació de cèl·lules endotelials.
Quan examina material biològic, un auxiliar de laboratori pot detectar signes d' altres mal alties renals. Una prova de diagnòstic molt sensible és la RSK que utilitza un antigen amiloide.
Teràpia de la mal altia
El tractament de l'amiloïdosi renal implica principalment la mal altia subjacent. Quan la patologia primària es cura, els símptomes de l'amiloïdosi desapareixen durant molt de temps. Als pacients se'ls prescriu una dieta en la qual cal consumir fetge cru durant dos anys, limitar la ingesta de sal i proteïnes, augmentar la ingesta d'hidrats de carboni i vitamines, sals de potassi. A més, els metges recomanen durant aquest període fer tractament en un sanatori, sovint sortir a l'aire lliure, prendre complexos vitamínics.
Les guies clíniques d'amiloïdosi renal suggereixen el següent:
- mantenir un estil de vida saludable, evitant situacions d'estrès;
- exclusió d'activitat física;
- desfer-se dels mals hàbits;
- dieta.
Descripció de la teràpia farmacològica
El tractament de l'amiloïdosi renal també implica medicació. El metge prescriu antihistamínics, per exemple, Suprastin o Dimedrol, fàrmacs antibacterians i antiinflamatoris que tenen un efecte immunosupressor. Per alleujar la inflor, es prescriuen diürètics, fàrmacs antihipertensius, es prescriu glucosa en forma de comptagotes per augmentar l'hemoglobina a la sang. Alguns metges recomanen tractar la mal altia renal (amiloïdosi)corticoides i citostàtics. De vegades, el metge pot prescriure un curs de quimioteràpia o l'ús de la potent droga Colchicina. Però amb l'ús a llarg termini d'aquests fàrmacs, es desenvolupen efectes secundaris en forma de dispersió, al·lèrgies, hematúria i leucopènia.
Aturar la ràpida progressió de la mal altia poden utilitzar fàrmacs del grup de les aminocolines, com la cloroquina o Delagil. Amb l'ús d'aquests fàrmacs durant diversos anys, sempre que la patologia es diagnostiqui en una fase inicial del desenvolupament, és possible frenar molt el desenvolupament de l'amiloïdosi.
Cirurgia
En casos greus, es prescriu diàlisi renal de per vida o un trasplantament d'òrgans de donant. El trasplantament de ronyó dóna resultats positius quan s'elimina la causa de l'amiloïdosi. La supervivència després d'aquesta intervenció quirúrgica és baixa, això es deu al desenvolupament de l'amiloïdosi cardíaca i nombroses complicacions. A més, sovint es desenvolupen recaigudes de la mal altia a l'empelt, que poden provocar la seva pèrdua. També és possible realitzar l'excisió de la zona afectada del ronyó.
Amb un tractament oportú de la mal altia, és possible reduir l'efecte patològic de l'amiloïdosi en els òrgans interns, així com eliminar els símptomes desagradables.
Previsió
L'amiloïdosi renal, el tractament precoç de la qual requereix l'eliminació de la mal altia subjacent, pot tenir un pronòstic favorable. Amb el desenvolupament de trombosi, infeccions secundàries, hemorràgies, el pronòstic serà desfavorable, especialmentAixò és cert per a la gent gran. Amb la formació d'insuficiència cardíaca i renal, una persona no pot viure més d'un any. La formació de remissions a llarg termini és possible amb una teràpia oportuna en una fase inicial de la mal altia, que hauria de ser eficaç.
Normalment, els pacients amb aquesta mal altia tenen una esperança de vida d'un a tres anys des del moment del diagnòstic. Però en la pràctica mèdica s'han registrat casos quan els pacients van viure més de deu anys. L'inici de la mort depèn del curs de la patologia subjacent. Molt sovint, les persones moren a causa de complicacions de la mal altia primària que va provocar el desenvolupament de l'amiloïdosi. A més, la causa de la mort és la insuficiència renal, que es desenvolupa a causa de la ràpida progressió de la patologia, l'addició d'infeccions secundàries que afecten els intestins.
Prevenció
A efectes de prevenció, els metges recomanen el tractament oportú de les mal alties cròniques que poden provocar l'aparició d'amiloïdosi. Els pacients amb aquesta mal altia han d'estar sota supervisió constant. Mentre es manté la funcionalitat dels ronyons, l'observació al dispensari es realitza dos cops a l'any amb mesures de diagnòstic obligatòries. En les primeres etapes de la mal altia, els metges recomanen visitar els sanatoris en absència de patologies greus al cos.
L'amiloïdosi renal és una mal altia greu que suposa una amenaça per a la vida humana. Per tant, és important detectar-lo a temps per poder sotmetre's a una teràpia eficaç iallargar la vida. Avui dia, moltes persones moren com a conseqüència d'una insuficiència renal. El nombre de persones amb aquesta mal altia augmenta cada any. La mal altia afecta persones de totes les edats, inclosos els nounats. Sovint, la mal altia s'hereta a través de diverses generacions, per la qual cosa és important observar la prevenció de la patologia per a les persones que estan en risc.
