El leiomiosarcom uterí és un tumor maligne rar del cos de l'úter que sorgeix del teixit muscular (miometri). La mal altia es pot desenvolupar en aproximadament 1-5 de cada 1000 dones que han estat diagnosticades prèviament amb fibromes. L'edat mitjana dels pacients oscil·la entre els 32 i els 63 anys. La majoria dels casos de la mal altia es donen en dones de més de 50 anys. En comparació amb altres tipus de processos oncològics a l'úter, aquest tipus de càncer és el més agressiu. El leiomiosarcom uterí representa fins a un 2% de tots els tumors uterins malignes.
L'oncologia en ginecologia té lloc anualment. Les dones en edat reproductiva tenen més probabilitats de desenvolupar càncer. Molts pacients amb leiomiosarcoma tenen antecedents d' altres mal alties ginecològiques. En el 75% dels pacients, el càncer es combina amb fibromes uterins.
Epidemiologia
Cada any, aproximadament sis de cada milió de dones se'ls diagnostiquen leiomiosarcoma uterí. La mal altia sovint es descobreix casualment quan una dona se sotmet a una histerectomia (extirpació de l'úter) a causa de la gran mida o nombre de fibromes. És bastant difícil detectar el desenvolupament del procés oncològic abans de la cirurgia. Això es deu al fet que la majoria de les dones tenen diversos ganglis de mioma. I per fer un diagnòstic, cal fer una biòpsia de cadascun d'ells.
Motius
La causa exacta del leiomiosarcoma de corpus uterí es desconeix. El procés oncològic es produeix sovint de manera espontània, sense motiu aparent. Els investigadors suggereixen que certs factors contribueixen a determinats tipus de càncer. Aquests inclouen:
- anomalies genètiques i immunològiques;
- factors ambientals (per exemple, exposició a raigs ultraviolats, determinats productes químics, radiacions ionitzants);
- sobrepès;
- estrès.
En persones amb càncer, inclòs el leiomiosarcoma, es poden desenvolupar tumors malignes a causa de canvis anormals en l'estructura i la ubicació de determinades cèl·lules, coneguts com a oncogens o gens supressors. Els primers controlen el creixement de les cèl·lules, els segons controlen la seva divisió i mort. Es desconeix el motiu específic del canvi en aquests gens. Tanmateix, els estudis mostren que les anomalies en l'ADN (àcid desoxiribonucleic), que és el portador del codi genètic del cos, són la base de la malignitat cel·lular.transformacions. Aquests canvis genètics anormals es poden produir espontàniament per motius desconeguts i, en casos rars, es poden heretar.
L'aparició de leiomiosarcoma pot estar associada a factors de risc genètics i ambientals específics. Algunes condicions hereditàries que es presenten a les famílies poden augmentar el risc de desenvolupar la mal altia. Aquests trastorns inclouen:
- La síndrome de Gardner és una mal altia hereditària poc freqüent que es caracteritza per l'aparició de pòlips adenomatosos a l'intestí, múltiples lesions cutànies i osteomes dels ossos del crani.
- La síndrome de Li-Fraumeni és una mal altia poc freqüent amb una patologia hereditària. Es caracteritza pel desenvolupament d'una mal altia cancerosa a causa de mutacions en el gen responsable del desenvolupament d'un procés maligne al cos.
- La síndrome de Werner (o progèria) és una mal altia que es manifesta amb un envelliment prematur.
- La neurofibromatosi és una mal altia caracteritzada per la decoloració de la pell (pigmentació) i tumors a la pell, el cervell i altres parts del cos.
- Síndromes d'immunodeficiència (VIH, immunodeficiència primària, secundària). Trastorns del sistema immunitari deguts a determinades causes. Per exemple, derrota per un virus, corticoides, radiació, etc.
No s'ha trobat cap vincle exacte entre el leiomiosarcoma i aquests trastorns.
Signes i símptomes
Els símptomes del leiomiosarcoma uterí varien segons la ubicació exacta, la mida i la progressió del tumor. En moltes donesla mal altia és asimptomàtica. El signe més comú d'un procés maligne és un sagnat anormal durant la menopausa. La descàrrega inusual és un factor important que pot indicar no només un leiomiosarcom uterí, sinó també altres mal alties ginecològiques.
Els símptomes habituals associats al càncer són malestar, cansament, calfreds, febre i pèrdua de pes.
Els signes i símptomes del leiomiosarcoma uterí poden incloure:
- Sagnat vaginal.
- Formació a la regió pèlvica, que es pot identificar pel tacte. Observat en el 50% dels casos.
- El dolor a la part baixa de l'abdomen es produeix al voltant del 25% dels casos. Alguns tumors són molt dolorosos.
- Sensació inusual de plenitud i pressió a la regió pèlvica. En alguns casos, s'observa una protuberància del tumor.
- Descàrrega vaginal.
- Ampliació de la part inferior de l'abdomen.
- Augment de la micció a causa de la compressió o pressió del tumor.
- Dolor inferior.
- Dolor durant el coit.
- Hemorràgia. Es pot produir sagnat amb tumors grans.
- Atac de cor. L'hemorràgia al tumor pot provocar la mort dels teixits.
El leiomiosarcom uterí es pot estendre localment a altres zones del cos, especialment als pulmons i el fetge, i sovint provoca complicacions que amenacen la vida. La mal altia tendeix a repetir-se en més de la meitat dels casos, de vegades endins dels 8-16 mesos posteriors al diagnòstic i tractament inicials.
Diagnòstic
Per diagnosticar el leiomiosarcoma uterí, es realitza un examen histològica. L'examen del teixit fibrós és un aspecte diagnòstic clau que distingeix el leiomiosarcoma maligne del leiomioma benigne. Per avaluar la mida, la ubicació i la progressió del tumor, es prescriu un examen addicional. Per exemple:
- tomografia computada (TC);
- imatge per ressonància magnètica (MRI);
- ecografia transvaginal (ultrasò).
Les exploracions TC utilitzen un ordinador i radiografies per crear una pel·lícula que mostra seccions transversals de determinades estructures de teixit. Una ressonància magnètica utilitza un camp magnètic i ones de ràdio per produir imatges de secció transversal d'òrgans i teixits individuals del cos. Durant un examen d'ecografia, les ones sonores reflectides creen una imatge de l'úter.
També es poden realitzar proves de laboratori i diagnòstics especialitzats per determinar la possible infiltració dels ganglis limfàtics regionals i la presència de metàstasis distants.
Etapes de la mal altia
Un dels majors problemes amb el diagnòstic de càncer és que el càncer fa metàstasi (es propaga) més enllà de la seva ubicació original. L'etapa s'indica amb un número de l'1 al 4. Com més alt és, més s'ha estès el càncer per tot el cos. Aquesta informació és necessària perplanificant el tractament adequat.
Es distingeixen les següents etapes del leiomiosarcoma uterí:
- Estadi I: el tumor només es troba a l'úter.
- Estadi II: el càncer s'ha estès al coll uterí.
- Estadi III: el càncer s'estén més enllà de l'úter i el coll uterí, però encara es troba a la pelvis.
- Estadi IV: el càncer s'ha estès més enllà de la pelvis, incloses la bufeta, l'abdomen i l'engonal.
Tractament
El leiomiosarcom uterí és una mal altia maligna rara però clínicament agressiva. L'elecció de les tàctiques de tractament es duu a terme en funció de diversos factors, com ara:
- localització del tumor primari;
- etapa de la mal altia;
- grau de malignitat;
- mida del tumor;
- taxa de creixement de cèl·lules tumorals;
- operabilitat del tumor;
- propagació de metàstasis als ganglis limfàtics o a altres òrgans
- edat i salut general del pacient.
Les decisions sobre l'ús d'intervencions específiques les han de prendre els metges i altres membres del comitè mèdic després d'una consulta acurada amb el pacient i en funció del cas particular.
Cirurgia
La principal forma de tractament del leiomiosarcoma de corpus uterí és l'extirpació de tot el tumor i de qualsevol teixit afectat. Normalment es realitza una extirpació quirúrgica completa de l'úter (histerectomia). Es pot recomanar l'extirpació de les trompes de Fal·lopi i els ovaris (salpingo-ooforectomia bilateral) a les dones que es troben en el període de la menopausa, així comen presència de metàstasis.
Després de l'extirpació de l'úter, les conseqüències per al cos són aturar el sagnat menstrual regular. Això vol dir que la dona ja no podrà tenir fills. Però com que els leiomiosarcoms uterins solen aparèixer en dones grans, la histerectomia després dels 50 anys no hauria de ser un problema. Normalment, les dones ja tenen fills o ja no tenen previst quedar-se embarassades. Tanmateix, els mètodes existents de tecnologia de reproducció assistida són una possible solució per a les parelles que volen tenir un nadó.
A més de la pèrdua de la funció fèrtil, després de l'extirpació de l'úter, les conseqüències per al cos es poden expressar en els següents símptomes:
- pèrdua del desig sexual;
- desequilibri hormonal;
- trastorns psicològics;
- aparició de secrecions;
- dolor;
- debilitat.
El tractament dels pacients amb mal altia metastàtica i/o recurrent s'ha de determinar de manera individual. La millor opció és eliminar completament el tumor. Tanmateix, això no sempre és possible. El pacient necessita revisions periòdiques per evitar recaigudes.
Quimioteràpia i radioteràpia
Després de la cirurgia, el tractament farmacològic es prescriu en combinació amb quimioteràpia i radioteràpia. En alguns casos, la radioteràpia es pot utilitzar abans de la cirurgia per reduir el tumor. A les etapes 3 i 4, no sempre dóna un resultat positiu.
Per destruir les cèl·lules tumorals, el metge prescriu medicaments especials en forma de pastilles o injeccions. També es poden utilitzar determinades combinacions de fàrmacs de quimioteràpia. Actualment s'està investigant per desenvolupar noves combinacions quimioterapèutiques que puguin ser útils en el tractament del leiomiosarcom.
Possibles complicacions
El leiomiosarcom és un tipus de sarcoma de teixit tou. Abans, durant i després del diagnòstic i tractament d'un tumor uterí, es poden produir les possibles complicacions següents:
- Estrès, ansietat, apatia per càncer d'úter.
- El sagnat menstrual intens i prolongat pot provocar anèmia.
- El tumor pot patir danys mecànics, com ara torsió, que pot provocar un dolor insoportable. Se sap que els tumors polipoides causen prolapse cervical en alguns casos.
- Alguns tumors creixen fins a grans mides i fins i tot sobresurten de l'úter, afectant els òrgans reproductors adjacents.
- El càncer es pot estendre en qualsevol direcció, fins i tot regional. Pot afectar el tracte gastrointestinal o urinari.
- El retard en el diagnòstic pot provocar la propagació de metàstasis.
- Les metàstasis en les primeres etapes del leiomiosarcoma uterí es produeixen a causa de l'elevada vascularització (aportació de sang) de l'úter. Per regla general, els pulmons es veuen afectats primer.
- La inflor també pot afectar negativament les estructures adjacents o circumdants, com ara els nervis i les articulacions, provocant molèstieso pèrdua de sensació.
- Efectes secundaris de la quimioteràpia i la radiació.
- La disfunció sexual es pot produir com a efecte secundari de la cirurgia, la quimioteràpia o la radioteràpia.
- Recurrència del tumor després d'una extirpació quirúrgica incompleta.
Leiomiosarcoma de l'úter. Previsió
El tractament primari per als pacients amb leiomiosarcoma recentment diagnosticat és l'extirpació quirúrgica de l'úter i el coll uterí. Aproximadament el 70-75% dels pacients són diagnosticats amb la mal altia en les etapes 1-2, quan el càncer encara no s'ha estès més enllà de l'òrgan. La taxa de supervivència a 5 anys és només del 50%. Les dones amb metàstasis que s'han estès fora de l'úter i el coll uterí tenen un pronòstic molt dolent.
Per avaluar l'estat del pacient, els especialistes utilitzen les següents característiques d'un tumor oncològic:
- mida;
- taxa de divisió cel·lular;
- progressió;
- ubicació.
Malgrat l'extirpació quirúrgica completa i els millors tractaments disponibles, aproximadament el 70% dels pacients poden recaure de mitjana entre 8 i 16 mesos després del diagnòstic inicial.
Després del tractament
En cas de mal alties ginecològiques complicades per l'oncologia, es prescriu una histerectomia. Aquesta mesura forçada té com a objectiu salvar la vida del pacient. El període postoperatori després de l'extirpació de l'úter és observar i complir totes les recomanacions del pacient. Per exemple:
- limita l'activitat física i sexual durant 6 setmanes;
- portant un braç;
- descans i son;
- no feu servir tampons;
- no visiteu banys, piscines, feu servir dutxes.
Amb quina freqüència he de veure un ginecòleg? Es recomanen exàmens cada 3 mesos durant els tres primers anys després del diagnòstic. La tomografia computada es realitza cada sis mesos o un any per al control. Si experimenteu algun símptoma inusual en el període postoperatori després de l'extirpació de l'úter, heu de consultar immediatament un metge.
On anar?
Els oncòlegs ginecòlegs tracten el leiomiosarcoma del cos de l'úter. I, he de dir, amb força èxit. Una de les principals institucions científiques i mèdiques per al càncer al nostre país és el Herzen Cancer Center de Moscou. La clínica porta a terme una àmplia gamma de mètodes moderns d'investigació i tractament de mal alties oncològiques, inclòs el càncer d'úter. Els tumors malignes dels òrgans genitals femenins ocupen un lloc especial en oncologia. Són aquestes mal alties ginecològiques les que es troben amb més freqüència en les dones. Què fer, aquest és el flagell de la societat moderna. Cada any, més d'11.000 pacients reben atenció mèdica especialitzada en hospitalització al Centre de càncer Herzen de Moscou.
En tancament
El leiomiosarcoma del cos de l'úter és un tumor rar que només representa entre l'1 i el 2% de totes les neoplàsies malignes de l'úter. En comparació amb altres tipus de càncer uterí, és un tumoragressiu i associat amb altes taxes de progressió, recaiguda i mortalitat.
El tractament de les neoplàsies malignes es realitza principalment mitjançant cirurgia i mesures terapèutiques addicionals, que inclouen la radioteràpia i la quimioteràpia. El pronòstic del leiomiosarcoma uterí depèn principalment de l'estadi del càncer i d' altres factors.
Els centres mèdics i els hospitals especialitzats en sarcomes estan investigant nous tractaments per a persones amb sarcomes de teixits tous, com ara nous fàrmacs de quimioteràpia, noves combinacions de fàrmacs i diverses teràpies biològiques que impliquen el sistema immunitari en la lluita contra el càncer.
