El paper més important en el tractament d'una mal altia rara és el diagnòstic, que permet diferenciar la mal altia d'una sèrie d' altres trastorns de salut. El tractament de la mal altia de Still és llarg, però el pronòstic dels pacients que recorren a temps a un especialista és bo en la majoria dels casos.
Historial de casos
La mal altia es va conèixer per primera vegada l'any 1897 gràcies al metge George Still. Però en aquest moment, la mal altia de Still es considerava només una forma d'artritis reumatoide. No va ser fins al 1971 que Eric Bywaters va publicar estudis que distingien la mal altia d'una sèrie de problemes amb símptomes similars.
Les estadístiques mèdiques mostren que tant homes com dones poden emmal altir d'una mal altia rara per igual. No obstant això, la majoria dels pacients que veuen un metge amb símptomes de la mal altia de Still i reben un diagnòstic de confirmació són nens menors de 16 anys. Donada una edat tan jove de la majoria dels pacients, el diagnòstic és complicat, ja que és difícil que els pares que noten primer els símptomes en un nen creuen en la presència d'aquesta "edat"problemes.
Causes del desenvolupament de la mal altia
Fins ara, l'etiologia del desenvolupament de la mal altia no està clara. Nombrosos estudis dirigits a identificar el factor que va provocar la mal altia de Still en adults i nens no han donat resultats. Segons la hipòtesi generalment acceptada, la mal altia és el resultat de l'exposició a agents infecciosos o virals, però no hi ha proves que recolzin aquesta afirmació.
Els metges van intentar associar la mal altia amb l'embaràs, l'ús de medicaments, incloses les hormones femenines, l'estrès i altres factors. Segons alguns informes, la mal altia de Still es refereix a trastorns autoimmunes. Només s'ha demostrat de manera fiable que en la fase activa la mal altia es caracteritza per canvis en la concentració de citocines. Potser en el futur, la medicina serà capaç d'identificar la causa de la mal altia, simplificant així el seu diagnòstic i accelerant la recuperació dels pacients.
Símptomes de la mal altia de Still en adults
La mal altia de Still, els símptomes de la qual són similars a una sèrie d' altres mal alties, es diagnostica mitjançant diversos indicadors:
- La febre associada a la mal altia de Still difereix de la febre associada a diverses mal alties infeccioses en la seva inconstància. Tradicionalment, la temperatura durant el dia es manté dins del rang normal, però dues vegades al dia puja a 39 graus o més. Paral·lelament, en una cinquena part dels pacients no hi ha disminució dels indicadors de temperatura i millora del benestar del pacient, fet que complica significativament el diagnòstic.
- A la part superior de la pujadatemperatura, el pacient desenvolupa erupcions cutànies, representades per pàpules o màcules rosades. Molt sovint, l'erupció es troba al tronc i a les parts proximals de les extremitats, amb menys freqüència: la imatge de l'erupció es presenta a la cara. En un terç dels pacients, l'erupció s'eleva per sobre de la coberta de la pell i es produeix principalment en llocs de fricció i compressió. Aquest símptoma s'anomena fenomen Koebner. L'erupció no sempre va acompanyada de picor, i el seu color rosat més aviat pàl·lid i la seva desaparició periòdica fan que el símptoma sigui invisible per al pacient. Per fer un diagnòstic precís, els metges es veuen obligats a exposar el pacient a la calor, que activa la manifestació d'erupcions. Pot ser una dutxa tèbia o l'aplicació de tovalloles calentes. Les manifestacions atípiques de la mal altia són: alopècia, eritema nodos, hemorràgies petequials. Però a la pràctica, aquests símptomes són extremadament rars.
- La fase inicial de la mal altia de Still es caracteritza per l'aparició de miàlgies i artràlgies. En aquest cas, inicialment només es veu afectada una articulació. Amb el temps, la mal altia cobreix altres articulacions, prenent el caràcter de poliartritis. En primer lloc, es veuen afectades les articulacions del genoll, turmell, canell, maluc, temporomandibular, metatarsofalàngica. Però la característica de la mal altia, la més típica per a la majoria dels casos, és el desenvolupament de l'artritis de les articulacions interfalàngiques distals de les mans. Això és el que diferencia la mal altia de Still de la febre reumàtica, el lupus eritematós sistèmic o l'artritis reumatoide.
- En el 65% dels pacients, en el context de la mal altia,limfadenopaties. La meitat dels pacients tenen ganglis cervicals augmentats. En alguns casos, la limfadenitis adquireix un caràcter necròtic.
- A l'inici de la mal altia, els pacients noten una pronunciada sensació d'ardor a la gola, que és permanent.
- La mal altia de Still també es caracteritza per manifestacions cardiopulmonars, com ara pneumonitis asèptica, taponament cardíac, vegetacions valvulars, síndromes de dificultat respiratòria.
- Els pacients també tenen trastorns oftàlmics. Es tracta de cataractes complicades, degeneració en forma de cinta de la còrnia de l'ull, iridociclitis.
Mal altia de Still en nens
Els símptomes de la mal altia en nens no difereixen dels adults. No obstant això, les manifestacions de la mal altia de Still a la infància es poden difuminar, la qual cosa comporta un diagnòstic retardat i un tractament prematur. De vegades, la poliartritis en la infància condueix a la discapacitat. Per evitar-ho, els pares han d'estar molt atents a la condició física del nen. I als primers símptomes de la mal altia, poseu-vos en contacte amb un especialista qualificat. La mal altia de Still avançada en nens pot provocar un creixement desproporcionat de les extremitats, que requerirà una intervenció quirúrgica.
Diagnòstic de la mal altia
Com que pràcticament no hi ha símptomes específics de la mal altia, el diagnòstic és difícil. En cada vintè cas, la mal altia de Still es tracta com una febre de naturalesa inexplicable. En alguns casos, es fa un diagnòstic de sèpsia. I només després de la sèriecursos sense èxit de teràpia antibiòtica i una sèrie de proves addicionals, els metges arriben a la conclusió que es tracta de la mal altia de Still de l'adult. El tractament i la rehabilitació són procediments a llarg termini que requereixen una supervisió mèdica constant. El mateix s'aplica als nens.
A l'hora de fer un diagnòstic es tenen en compte tant els símptomes en forma de febre, inflor de les articulacions, ganglis inflamats i inflamació de la gola, així com altres indicadors obtinguts mitjançant ecocardiograma, tomografia computada i ecografia. compte. També cal fer una anàlisi de sang que mostri el nivell de plaquetes i leucòcits. Amb la mal altia de Still, el pacient es caracteritza per una disminució del nivell de glòbuls vermells. En pacients adults, la proteïna C reactiva i la ferritina estan elevades. Tanmateix, les proves d'anticossos antinuclears i de factor reumatoide solen ser negatives.
Tractament durant la remissió
El tractament complex i per fases es realitza tant en la fase activa de la mal altia com en la remissió. En el primer cas, els procediments es realitzen en un hospital, en el segon cas, els pacients reben la teràpia necessària mentre estan en tractament ambulatori o en sanatoris i centres turístics. La teràpia inclou medicaments, fisioteràpia, teràpia d'exercici i massatge.
Tractament durant una exacerbació de la mal altia
Durant l'exacerbació de la mal altia, els pacients prenen AINE, immunosupressors, glucocorticoides. El tractament sempre és llarg. És per això que tant el propi pacient com els seus familiars han d'aprovisionar-se d'una gran dosi de paciència. Encara hi ha mal altiaadults i nens: la mal altia és greu i només és possible fer front amb un diagnòstic oportú i un tractament ben prescrit.
Previsió
Després del tractament, són possibles tres formes de desenvolupament de la mal altia. El millor d'ells és la recuperació espontània, observada en un terç dels pacients amb un diagnòstic rar. Un altre terç dels pacients tenen una forma periòdica de la mal altia. L'opció més difícil és la mal altia de Still crònica en adults. El tractament, la recuperació i la rehabilitació en aquest cas poden incloure no només la teràpia tradicional, sinó també l'artroplàstia, que permet restaurar les articulacions destruïdes per la mal altia.
