Com sabeu, qualsevol teixit del cos pot patir una transformació maligna. El sistema hematopoètic no és una excepció. Les mal alties d'aquest teixit es divideixen en 2 grups: processos neoplàsics mieloproliferatius i limfoproliferatius. La patologia tumoral del teixit hematopoètic s'anomena hemoblastosi. Aquest és el nom general de totes les varietats de processos neoplàstics. En la majoria dels casos, les hemoblastosis es desenvolupen en la infància. Tanmateix, alguns càncers de sang es produeixen exclusivament en adults. Hematòleg s'ocupa de les patologies de la sang. Reconeix el tipus d'hemoblastosi i prescriu el tractament adequat. El mètode principal per normalitzar la composició de la sang és la quimioteràpia.
Hemoblastosi: què és?
Com totes les patologies oncològiques, les hemoblastosis es caracteritzen per l'aparició i reproducció de cèl·lules immadures. Aquests poden ser elements indiferenciats del sistema hematopoètic o immunitari. En el primer cas, el procés és de naturalesa mieloproliferativa ianomenada leucèmia. La reproducció de cèl·lules immunitàries immadures és referida per alguns autors als limfomes, d' altres als hematosarcomes. Anteriorment, aquests càncers de sang s'anomenaven leucèmia.
Lamentablement, l'hemoblastosi és una de les principals causes de mort de la població per tumors cancerosos. En l'estructura oncològica, les patologies de la sang ocupen el 5è-6è lloc. Aquests tumors són especialment freqüents en nens en edat preescolar. Els principals criteris de la mal altia inclouen: intoxicació, síndrome hemorràgica, hiperplàstica i anèmica. Només després d'una anàlisi de sang qualitativa es pot fer un diagnòstic d'hemoblastosi. S'assigna un codi ICD-10 a cadascun dels tipus de leucèmia.
Causes del desenvolupament de mal alties del sistema hematopoètic
El càncer de sang, com altres neoplàsies, sol desenvolupar-se de forma sobtada, sense cap signe previ. Per tant, és possible reconèixer la causa de la transformació cel·lular en casos rars. No obstant això, s'ha comprovat que el desenvolupament de la leucèmia pot estar associat a factors provocadors que van precedir la leucèmia molt abans de la seva aparició. Aquests motius inclouen la radiació. La mal altia de la sang (hemoblastosi) sovint es produeix després de l'exposició a la radiació del cos. Per tant, els factors etiològics inclouen la radiació ionitzant i ultraviolada, inclosos els procediments de diagnòstic freqüents i la teràpia per a altres tumors. Entre altres motius per al desenvolupament d'hemoblastosis, hi ha:
- Impacte viral.
- Anomalies genètiques congènites.
- Infraccions d'intercanviaminoàcids.
- Exposició a carcinògens químics.
El virus d'Epstein-Barr es troba en alguns pacients que pateixen limfomes malignes i hemoblastosis. Aquest patogen no només debilita la defensa immune, sinó que també activa els oncogens presents al cos. També s'està estudiant el paper dels retrovirus en la regeneració cel·lular. Entre les mal alties genètiques, els factors de risc inclouen: síndrome de Klinefelter, síndrome de Down, Louis Bar. Les anomalies cromosòmiques i els trastorns metabòlics congènits provoquen un deteriorament de la diferenciació de cèl·lules mieloides i limfoides.
Els carcinògens químics inclouen alguns fàrmacs antibacterians i citotòxics. En són exemples els fàrmacs següents: cloramfenicol, levomicetina, azatioprina, ciclofosfamida, etc. Per tant, el risc de leucèmia augmenta en persones que reben quimioteràpia per a neoplàsies malignes. També hi ha carcinògens a les empreses que utilitzen benzè i altres substàncies nocives.
Mecanisme de desenvolupament de la leucèmia
La patogènesi de totes les mal alties oncològiques es basa en una violació de la diferenciació dels elements cel·lulars. L'hemoblastosi és una patologia en la qual apareixen mielodis i limfòcits immadurs a la sang. La diferenciació deteriorada es pot produir en qualsevol etapa del desenvolupament de les cèl·lules progenitores. Com més aviat es produeixi el trastorn, més maligna és la mal altia. Es creu que sota la influència de factors etiològics, es produeixen mutacions en els gens. Això comporta un canvi en la qualitat dels cromosomes i la seva reordenació.
TotsLes hemoblastosis (leucèmies) són d'origen monoclonal. Això vol dir que totes les cèl·lules patològiques de la sang tenen la mateixa estructura. La diferenciació normal de les cèl·lules sanguínies passa per diverses etapes. El precursor de tots els elements del teixit és la cèl·lula mare. A mesura que madura, dóna lloc a mielo- i limfoblasts. Els primers es converteixen en glòbuls vermells i plaquetes. El segon grup de cèl·lules dóna lloc als elements del sistema immunitari de la sang, és a dir, els leucòcits.
La alteració de la diferenciació de les cèl·lules mare fa que la composició de la sang canviï completament. En l'estudi és impossible determinar un sol element normal. Tots són iguals, de manera que no poden realitzar les funcions necessàries. Això explica el fet que l'hemoblastosi indiferenciada es consideri el càncer més maligne i tingui pitjor pronòstic. Si la maduració es veu alterada en les etapes posteriors, les cèl·lules funcionen parcialment o totalment. Per tant, el pronòstic del càncer molt diferenciat és més favorable. Tanmateix, fins i tot les cèl·lules totalment madures difereixen en la divisió patològica i desplacen altres elements normals de la sang.
Varietats d'hemoblastosis en adults i nens
Donada la patogènesi de l'hemoblastosi, la mal altia es classifica principalment segons el grau de diferenciació dels elements cel·lulars patològics. D'això depèn no només el quadre clínic de la mal altia, sinó també la selecció del tractament correcte. En funció del tipus de cèl·lules que hagin patit canvis, s'aïlla l'hemoblastosi mieloproliferativa i limfoproliferativa. Cadascun d'aquests grups es divideix en aguts ileucèmia crònica. El primer es considera més desfavorable pel baix grau de diferenciació. Per detectar la leucèmia aguda, cal confirmar la presència de cèl·lules blastiques. En el tipus mieloide, els precursors de monòcits, megacariocits i eritròcits poden ser substrats patològics. L'hemoblastosi limfoide aguda és una mal altia greu que es presenta durant la infància. En aquesta patologia, les cèl·lules immunitàries tenen activitat patològica. Entre ells hi ha els precursors dels limfòcits B i T, així com els antígens CD-10 i CD-34.
Les hemoblastosis cròniques també es subdivideixen en mieloides i limfoides. Els primers es caracteritzen per un augment del nombre de neutròfils, basòfils, eosinòfils o els seus precursors madurs. El nombre de cèl·lules blastiques en la leucèmia mieloide crònica és petit. En la majoria dels casos, la mal altia es desenvolupa en el context de mutacions genètiques. La leucèmia limfocítica crònica es diagnostica amb més freqüència en la població masculina d'edat avançada. De vegades la patologia s'hereta. Una mal altia similar es divideix en els grups següents:
- Leucèmia de cèl·lules T.
- Hemoblastosis paraproteïnèmiques.
- Leucèmies de cèl·lules B.
Totes les patologies enumerades estan relacionades amb processos immunoproliferatius malignes. Les hemoblastosis paraproteinèmiques, al seu torn, es classifiquen en els següents:
- Mal altia de la cadena pesada.
- Macroglobulinemia primària de Waldenström.
- Mieloma.
La peculiaritat d'aquestes varietats d'hemoblastosis és queen ells es sintetitzen fragments d'immunoglobulines (paraproteïnes). La forma més comuna d'aquest grup de leucèmies és el mieloma.
Imatge clínica en neoplàsies cròniques de la sang
Com es manifesta l'hemoblastosi? Els símptomes de les mal alties limfoproliferatives de la sang s'associen amb una immunitat deteriorada. Els pacients amb leucèmia crònica es queixen de les infeccions que es produeixen malgrat el tractament. A més, els símptomes de l'hemoblastosi limfoide inclouen reaccions al·lèrgiques greus que no s'havien observat prèviament. Això es deu a la reestructuració del sistema immunitari i a la seva activació excessiva. El quadre clínic de la leucèmia mieloide crònica depèn de l'etapa de la mal altia. En l'etapa inicial, la mal altia s'assembla a un procés inflamatori i s'acompanya d'una temperatura baixa, deteriorament de la salut i debilitat. En l'etapa terminal, als símptomes enumerats s'uneixen: dolor ossi, limfadenopatia, augment de la mida de la melsa i el fetge. Amb la progressió, els pacients estan greument desnodrits, es produeix una pèrdua de pes i les infeccions s'uneixen.
A causa del predomini de certs tipus de cèl·lules a la sang, s'inhibeix el creixement d' altres elements. Com a resultat, es pot produir anèmia i trombocitopènia. La disminució dels nivells d'hemoglobina afecta l'estat general del pacient. El pacient es torna letàrgic, la pell es torna pàl·lida, hi ha una disminució de la pressió arterial, es nota un desmai. Amb la trombocitopènia, es desenvolupa la síndrome hemorràgica. Les seves manifestacions inclouen diverses hemorràgies.
Símptomes d'agutleucèmia
En comparació amb la forma crònica de la mal altia, l'hemoblastosi aguda és més pronunciada. Els símptomes d'aquesta mal altia creixen ràpidament i l'estat de la persona es deteriora notablement. En el quadre clínic predominen les síndromes següents:
- Anèmic.
- Hemorràgic.
- Linfoproliferatiu.
- Síndrome d'hepatosplenomegàlia.
- Intoxicació.
- Síndrome de dany del sistema immunitari.
A causa de la inhibició de l'hematopoiesi, els pacients tenen anèmia severa. Això és especialment pronunciat en la leucèmia limfoide. Malgrat la teràpia en curs, l'hemoglobina dels pacients segueix sent baixa. Els signes característics de l'anèmia inclouen pal·lidesa, debilitat severa, pell seca, danys a les membranes mucoses i perversió del gust. La síndrome hemorràgica es caracteritza per l'aparició de punts vermells i taques a la pell (petèquies, equimosis). Amb una manca pronunciada de plaquetes, es produeix un sagnat extern i intern, que condueix a la progressió de l'anèmia.
La intoxicació en pacients que pateixen hemoblastosis es manifesta per una disminució de la gana, dolor en músculs i ossos i debilitat constant. Com qualsevol procés oncològic, el càncer de sang va acompanyat d'una pèrdua de pes. L'hemoblastosi aguda gairebé sempre s'acompanya de limfadenopaties. A partir de l'augment de la mida del tim, es pot desenvolupar una insuficiència respiratòria. A més de la hipertròfia de tots els grups de ganglis limfàtics, s'observa hepatomegàlia i esplenomegàlia. El quadre clínic de l'hemoblastosi en nens és el mateix que en pacients adults.
La progressió del càncer de sang condueix adany a gairebé tots els òrgans i sistemes. En primer lloc, els testicles i els ronyons es veuen afectats. La principal complicació de la mal altia és la DIC, és a dir, una violació de la coagulació de la sang. A més, els pacients sovint pateixen infeccions conjuntes que es desenvolupen en el context de la immunodeficiència.
Mètodes per diagnosticar hemoblastosis
Les hemoblastosis agudes tenen els següents criteris diagnòstics: disminució del nivell d'hemoglobina amb un índex de color normal, neutropènia, trombocitopènia i limfocitosi en el CBC. El nombre de leucòcits varia segons el tipus de mal altia. Amb les hemoblastosis de tipus limfoide, el seu nivell augmenta bruscament (desenes i fins i tot centenars de vegades). Es pot observar una disminució del nombre de leucòcits amb el càncer de sang mieloproliferatiu. El principal criteri diagnòstic d'un procés patològic agut és la presència de cèl·lules blastiques i l'absència d'elements intermedis. Una imatge similar de la sang s'anomena insuficiència leucèmica. Per confirmar el diagnòstic, es realitza una prova de medul·la òssia i una prova de mieloperoxidasa, cloroacetat esterasa i PAS.
Els criteris de diagnòstic addicionals inclouen: radiografia de tòrax, anàlisi citogenètica, ecografia de teixits tous i òrgans interns. L'algoritme de recerca per a la sospita d'hemoblastosis crònica és el mateix. En KLA, hi ha un canvi en la leucofórmula cap a elements sanguinis intermedis (promielòcits). Les cèl·lules explosives poden estar presents en petit nombre. En la leucèmia mieloide crònica, el cromosoma Filadèlfia apareix a la medul·la òssia. Les proves serològiques i ELISA ajuden a confirmar el càncer de sang de tipus limfoide.
Hemoblastosis: diagnòstic diferencial de mal alties
A partir de dades només clíniques, és difícil fer un diagnòstic: hemoblastosi. Després de tot, les manifestacions d'aquesta mal altia són similars a altres processos patològics sistèmics. Segons el predomini d'una síndrome concreta, la leucèmia es diferencia de la mal altia de Hodgkin, l'anèmia aplàstica i hemolítica, la infecció pel VIH. Si la insuficiència respiratòria és primer, la mal altia s'assembla a un tumor del mediastí o dels pulmons. Només després d'un estudi de la sang i la medul·la òssia es pot distingir l'hemoblastosi de les mal alties enumerades.
Tractament de la leucèmia aguda i crònica
Com es diagnostica l'hemoblastosi? El codi ICD-10 és diferent per a cada tipus de leucèmia. A una neoplàsia mieloide aguda de la sang se li assigna el codi C92.0, un procés crònic - C92.1. Les leucèmies limfoproliferatives es codifiquen com a C91.0-C91.9. En funció del diagnòstic, es selecciona un règim de tractament. El mètode principal és la quimioteràpia. Per al tractament, s'utilitzen els fàrmacs "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Citarabine". L'elecció dels fàrmacs depèn del tipus d'hemoblastosi. Alguns esquemes inclouen el medicament hormonal "Prednisolona". El tractament està dirigit a la inducció i consolidació (consolidació) de la remissió. A continuació, prescriu medicaments per a la teràpia de manteniment. Entre ells hi ha els medicaments mercaptopurina i metotrexat.
A més de la quimioteràpia, s'utilitzen tractaments amb radiació i el trasplantament de medul·la òssia. En alguns casos, es realitza una esplenectomia.
Hemoblastosis: prevenció i pronòstic
És impossible predir el desenvolupament de la leucèmia amb antelació, per la qual cosa no hi ha mètodes especials de prevenció. Les persones amb antecedents oncològics sobrecarregats haurien de protegir-se de diversos efectes químics i de la radiació.
Cal recordar que alguns tipus de leucèmia solen ser hereditàries. Per tant, davant la presència de càncer de sang en familiars, cal no només portar un estil de vida saludable, sinó també prendre OAC periòdicament. Un exemple és l'hemoblastosi paraproteinèmica. El pronòstic de la mal altia depèn del grau de diferenciació de les cèl·lules tumorals i del tractament oportú. La taxa de supervivència a cinc anys és del 30 al 70 per cent amb remissió i trasplantament de medul·la òssia.
