La hidrocefàlia congènita és una acumulació excessiva de líquid cefaloraquidi al cervell des del naixement. Amb aquest tipus de patologia, els sistemes ventriculars del cervell i l'espai subaracnoïdal s'expandeixen. Aquest fenomen és més conegut com a hidropesia del nounat. Tanmateix, segons la CIM-10, la hidrocefàlia congènita es defineix precisament com a "hidrocefàlia" i res més.
Amb aquesta patologia, a causa del líquid cefaloraquidi, augmenta la pressió sobre el cervell, fet que provoca danys a l'òrgan, desenvolupament de discapacitats físiques i psíquiques. Per evitar tot això, cal iniciar el tractament el més aviat possible, i el diagnòstic precoç de la mal altia hi contribueix.
Segons les estadístiques, cada mil·lès nounat pateix hidrocefàlia congènita. La patologia es troba sovint en nens que neixen amb un desenvolupament anormal del tub cerebral.
Un altre tipus de mal altia és la hidrocefàlia adquirida, que es desenvolupa en qualsevol moment després del naixement.
Què és
La hidrocefàlia congènita és causada per una acumulació anormal de líquid cefaloraquidi dins del cervell. El licor és produït pel plexe coroide del cervell. A més, el nivell de productivitat depèn de l'hora del dia. Normalment, una persona conté uns 150 líquids cerebrals. Cobreix la medul·la espinal i el cervell, omple el sistema ventricular, que consta de quatre ventricles. El LCR flueix pels ventricles del cervell, surt a la cavitat subaracnoidea, on es reabsorbeix al torrent sanguini.
L'absorció i la producció de CSF són processos equilibrats. El líquid en si té finalitats especials. Actua com un amortidor per al cervell, proporcionant protecció contra commocions cerebrals i cops. El LCR també proporciona els nutrients que el cervell necessita per funcionar correctament.
El licor proporciona equilibri oncòtic i osmòtic. El LCR acumula anticossos que protegeixen el cervell de bacteris i virus. El líquid participa en la regulació de la circulació sanguínia a l'espai tancat de la cavitat cranial, canal espinal.
Quan hi ha un desequilibri entre la producció i l'eliminació de líquid, es produeix l'expansió dels ventricles del cervell. A causa del seu augment, augmenta la pressió sobre el cervell, cosa que pot provocar danys neurològics greus a l'òrgan.
Classificació Internacional de Mal alties
La hidrocefàlia congènita a la CIE-10 fa referència al grup d'anomalies congènites, deformitats i alteracions cromosòmiques (Q00-Q99). Aquesta classe inclou una gran varietat d'anomalies congènites en el desenvolupament del sistema nerviós, ulls, orelles, coll, circulació, respiració, paladar illavis.
A la CIE 10, la hidrocefàlia congènita s'inclou al grup de malformacions congènites del sistema nerviós - Q00-Q07. Aquest grup inclou una varietat de cefàlies, malformacions, incloses anomalies congènites del cervell, el canal espinal i la medul·la espinal. A la CIE-10 SNC CM, la hidrocefàlia congènita es descriu a la secció Q03.
Tipus de patologia
Actualment, no hi ha una classificació única de la hidrocefàlia. Els motius de la diversitat són la polietiologia, la diversitat de manifestacions morfològiques.
Segons les propietats etiològiques, la hidrocefàlia congènita (codi ICD 10 Q03) es divideix en els tipus següents:
- Hidrocefàlia, en la qual es manté la pressió cranial normal. En general, la patologia s'observa en persones majors de 50 anys. En la majoria dels casos, no es determina la causa de la condició patològica.
- Hidrocefàlia congènita. Pot produir-se a causa de patologies infeccioses congènites que pateix la mare durant l'embaràs, amb anomalies congènites del desenvolupament i una sèrie d' altres motius.
- Hidrocefàlia adquirida. Molt sovint es desenvolupa com a complicació d'un ictus, tumors cerebrals, després d'una lesió al cap.
Segons les característiques morfològiques, la hidrocefàlia és oclusiva i comunicativa. Aquest últim es caracteritza per una alteració de l'absorció del líquid cerebral a causa de danys a determinades estructures.
Segons la naturalesa del curs, la patologia es divideix en aguda, subaguda i crònica. El primer tipus es produeix abans del desenvolupament de la descompensació bruta. La forma aguda dura fins a tresdies. Després ve l'etapa subaguda, que es desenvolupa durant aproximadament un mes. En un curs crònic, els canvis patològics es desenvolupen lentament, fins a sis mesos o més.
Formes de mal altia en nens
La hidrocefàlia congènita (codi ICD-10 anterior) té diversos graus de gravetat. Pot ser moderat, en què els ventricles laterals es dilaten fins a tres centímetres, i el gruix mínim de la capa cerebral és de més de dos centímetres. Quan els ventricles s'expandeixen a quatre centímetres i la capa s'estreny a un, parlen d'hidropèsia severa. La forma crítica es caracteritza per una expansió dels ventricles a cinc centímetres o més i un estrenyiment de la capa cerebral fins a cinc mil·límetres o menys.
Causes d'un tipus de mal altia congènita
La causa més freqüent d'hidrocefàlia congènita és l'estenosi de Sylvian Falls, que connecta el quart ventricle amb el tercer. No és estrany que la mal altia es produeixi a causa d'una hemorràgia intracranial sota l'epindima de l'aqüeducte cerebral, causada per un aneurisma de la vena cerebral. Molt sovint, la hidrocefàlia congènita del cervell és de tipus tancat, és a dir, oclusiva.
En la meitat dels casos de mal altia en l'anamnesi, es detecten patologies infeccioses de la mare. Aquesta és una altra causa d'hidrocefàlia congènita en un nen. Alguns exemples de patologies que causen hidropèsia són:
- Citomegalovirus. Aquest és un dels tipus de virus més comuns que es transmet per via transplacetària: es transmet a través de la placenta de la mare al fetus. Posa el fetus en risc de desenvolupament anormal.
- Rubéola. La patologia no és perillosa, però ambinfecció durant l'embaràs, especialment en les primeres etapes, hi ha una alta probabilitat de violacions greus de la formació del fetus.
- Porc. La mal altia es refereix a patologies infeccioses agudes en les quals es veuen afectades les glàndules, en particular, la paròtida.
- Sífilis. La mal altia pertany als venèrics. Si una dona embarassada s'infecta en les primeres etapes de l'embaràs, la patologia pot provocar un avortament involuntari, un retard del creixement fetal i un part prematur.
- Toxoplasmosi. La patologia és parasitària, causada pel toxoplasma. Amb un tipus de mal altia congènita, es produeix una anomalia en el desenvolupament del sistema nerviós del nen.
Hi ha una sèrie d' altres patologies que condueixen al desenvolupament de la hidrocefàlia congènita del cervell.
Signes de mal altia
El principal signe que suggereix hidropèsia en un nen és un augment de la mida del cap. També podeu experimentar els símptomes següents:
- trastorn de la respiració;
- congelat, propens a la contracció dels músculs dels braços i cames;
- desenvolupament retardat d'algunes etapes, per exemple, el nen no pot aprendre a seure, gatejar;
- fontanelles abombades, canviant la seva forma;
- trastorn de la gana;
- negar-se a moure el cap;
- el cuir cabellut és prim, les venes són visibles.
La hidrocefàlia congènita en nens es pot manifestar per una violació de la ubicació de la pupil·la, a prop de la part inferior de la parpella. Aquest símptoma es coneix com el símptoma del sol ponint. També pot haver-hi convulsions, vòmits.
Símptomes
Si és congènitala hidrocefàlia interna no avança, llavors no té símptomes greus. Molt sovint, en aquests nens, la circumferència del cap es manté normal, altres símptomes clínics estan pràcticament absents.
A mesura que avança la hidropesia, hi ha un augment dinàmic de la mida del cap. En els nadons prematurs en el primer mes de vida, la circumferència no hauria d'augmentar més d'un centímetre per setmana. Amb un creixement més ràpid, els metges suggereixen hidropesia.
Els signes de progressió de la mal altia són els següents:
- fontanelles inflades;
- el cap està deformat, no es respecten les proporcions del crani, predomini pronunciat de la regió cerebral;
- deficit del to muscular;
- convulsions;
- tremolor de la barbeta;
- reflexes tendinosos.
En els moments d'augment de la pressió intracranial, el nen vomita, el pols s'accelera, la respiració es veu alterada. Hi ha un retard en el desenvolupament psicomotor, les funcions del sistema nerviós autònom es veuen alterades, la funció dels nervis cranials canvia.
Mètodes de diagnòstic
S'utilitzen diferents mètodes de diagnòstic per establir un diagnòstic. Inclouen: recollida de queixes, anamnesi, avaluació de dades clíniques. En nens, hi ha un augment del cap, nàusees, vòmits, mals de cap. Els nounats ploren tot el temps pel dolor. Els mètodes de diagnòstic instrumentals en forma de ressonància magnètica, TC són obligatoris i es realitza un examen del fons. Sovint es necessita una consulta amb un neurocirurgià.
Hi ha mètodes per detectar congènitshidrocefàlia del cervell a l'úter. Per a això, es prescriu la determinació de l'alfa-fetoproteïna al sèrum sanguini, líquid amniòtic i cariotip. Es realitza una ecografia. Aquests mètodes permeten determinar l'anomalia en el desenvolupament del sistema nerviós i la dona embarassada decideix si s'interromprà l'embaràs. Aquest enfocament ajuda a reduir la taxa de natalitat dels nens amb un desenvolupament anormal del sistema nerviós a molts països del món.
Aquesta tècnica diagnòstica es realitza entre dones de risc. Es tracta de tots aquells el treball dels quals s'associa a un treball físic dur, que van patir mal alties infeccioses durant l'embaràs, que tenen una mala situació ambiental, treballen en produccions perilloses.
Després del naixement, es mesura constantment la circumferència del cap del nadó. Amb una desviació de la norma, comencen a executar-se diverses proves. El mètode més senzill i assequible és realitzar una diafanoscòpia: transil·luminació del cap amb llum. L'ecografia és obligatòria, es pot prescriure una tomografia. Permet veure la cavitat amb líquid, avaluar-ne la mida, la gravetat de l'edema cerebral.
Ecografia
Ecografia fetal, la neurosonografia és l'únic mètode de diagnòstic primari que permet determinar la hidrocefàlia congènita del cervell i controlar l'estat dels ventricles i els espais subaracnoïdals. Aquesta tècnica s'utilitza no només per a l'examen intrauterí, sinó també per a l'examen de nens més grans.
Craniografia
Coneixent com es manifesta la hidrocefàlia congènita, es realitza un mètode craniogràficexàmens. Ajuda a avaluar el teixit ossi del crani, l'estat de les sutures, la forma de la base i veure els canvis locals. Amb diferents tipus i graus d'hidropèsia, s'observa una ubicació diferent del sinus transvers.
Oftalmoscòpia
El sistema vascular del cervell i l'ull estan connectats directament. Amb un augment de la pressió intracranial, la sortida de sang a través de les venes del fons es fa difícil. Aquest fenomen condueix a la formació d'edema dels nervis òptics, petites hemorràgies a la retina. La presència de congestió al fons de fons és un signe directe de pressió arterial alta.
Proves
Quan es diagnostica, les proves d'infusió i drenatge són obligatòries. Permeten determinar els paràmetres quantitatius, propietats elàstiques dels teixits, liquorodinàmica.
El mètode de prova és drenar la cisterna lumbar i reduir la pressió als sins. Quan s'infon amb solució salina, hi ha un augment a curt termini de la pressió als sins, després disminueix. Els càlculs es realitzen mitjançant fórmules especials per determinar la velocitat del fluid, la resistència i altres paràmetres.
Les proves ajuden a determinar si cal una cirurgia.
Tractament
Les causes i el tractament de la hidrocefàlia congènita estan estretament relacionats. El metge pot prescriure una cirurgia o triar un mètode de teràpia conservador.
Els mètodes conservadors inclouen fàrmacs que redueixen la pressió intracranial, es seleccionen diürètics.
La teràpia també inclou fàrmacs que eliminen el procés inflamatori,que condueix al desenvolupament de la hidropesia. Pot ser antibiòtics i altres medicaments. Amb la progressió de la mal altia es produeixen oclusions, està indicada la intervenció quirúrgica.
En la majoria dels casos, el tractament farmacològic no dóna els resultats desitjats, que és la base de la intervenció quirúrgica. Convencionalment es divideixen en diversos grups:
- Intervencions per reduir temporalment la PIC i neutralitzar el desequilibri cranio-cerebral.
- Intervenció quirúrgica per eliminar líquids a altres sistemes corporals.
- Operacions realitzades per restablir la circulació de fluids.
- Intervencions per suprimir la producció de LCR.
- Intervenció quirúrgica per activar l'absorció de LCR.
El tractament quirúrgic consisteix a eliminar la causa que va provocar l'acumulació de líquid al cervell, realitzant una operació de bypass. Implica la implantació d'un tub de silicona a través del qual es drena el líquid del crani a una altra cavitat.
Mètodes de tractament quirúrgic
En diversos períodes de desenvolupament, la neurocirurgia va donar preferència a les operacions de derivació de LCR. Permeten l'oclusió de les vies del LCR mitjançant la derivació amb la implantació del sistema de vàlvules. Durant la cirurgia, es col·loca un catèter al cervell, a través del qual l'excés de líquid cefaloraquidi es drena a altres parts del cos. Això pot ser una combinació amb la cavitat abdominal, les cambres del cor. El metge introdueix un extrem del catèter al ventricle del cervell,després crea un túnel subcutani. En general, aquest procediment dóna resultats positius, després dels quals no cal fer operacions repetides. Tanmateix, es poden produir complicacions com ara infecció o bloqueig de la derivació.
Els pacients amb hidropesia caminen amb una derivació tota la vida. Si s'instal·la a la infància, a mesura que creixen, es realitzen diverses operacions més, en què el tub es substitueix per un de més llarg.
En alguns casos, es mostra un aqüeducte plàstic del cervell. Es realitza en pacients amb oclusió mitjançant aqüeductoplàstia endoscòpica.
En els pacients, l'orifici rostral de l'aqüeducte cerebral està cobert d'un teixit connectiu prim i elàstic, que es va formar com a conseqüència d'hemorràgies i infeccions. Eliminar-lo és senzill, però abans d'aquest procediment, es realitza un examen exhaustiu del pacient mitjançant tomografia.
Per al tractament dels nadons en els casos en què es produeixen hemorràgies subaracnoides massives i intraventriculars, els diürètics es combinen amb puncions de descàrrega de la regió lumbar i ventricular. Quan apareix un hematoma intratecal, es realitza un procediment per eliminar-lo.
El sistema de drenatge permet normalitzar la PIC, així com controlar la dinàmica del líquid cefaloraquidi. Això permet evitar crisis de LCR hipertensiu i ajornar la cirurgia de bypass.
Per als nens amb baix pes corporal, es pot instal·lar un dipòsit subcutani addicional, que us permet bombejar repetidament líquid cerebral i controlar la PIC.
En el tractament de la hidrocefàlia progressiva es realitza una cirurgia de bypass. En el 50% dels casos, immediatament després de la instal·lació d'una derivació en nens, l'estat general torna a la normalitat, cosa que elimina gairebé completament les complicacions postoperatòries.
Després de la cirurgia
S'està col·locant una derivació per tractar la hidrocefàlia. Molt sovint, es manté per a tota la vida. Tanmateix, pot ser necessari un control mèdic periòdic de la pressió de la vàlvula. Un cirurgià l'està observant.
A més, després de la cirurgia de bypass, cal controlar l'estat de salut visitant constantment un metge. Això es deu al fet que cada operació pot ser complicada. Per evitar-ho, es recomana sotmetre's regularment a exàmens preventius per part d'un cirurgià, un neuròleg. Aquests especialistes controlaran el desenvolupament de la hidrocefàlia i determinaran si la derivació es pot eliminar.
Complicacions de la hidropesia
Les complicacions de la hidropesia poden ser:
- pèrdua auditiva, discapacitat visual fins a la ceguesa;
- debilitat muscular;
- carbohidrats alterats, metabolisme dels greixos;
- hi ha violacions del sistema respiratori, SS;
- La regulació de la temperatura corporal està alterada.
Quan es produeixen complicacions, el risc de mort és alt. Per evitar complicacions, és necessari iniciar el tractament de la patologia tan aviat com sigui possible. Et permet aconseguir una recuperació completa o una remissió estable.
Amb derivacions implantades, la gent viu tota la seva vida. Si la hidropèsia no torna al cap d'uns anys, s'elimina la derivació. Aquest resultat es considera una recuperació total.
Complicacions després de les operacions
Complicacions postoperatòriesobservat en al voltant del 20% dels casos, tard - en el 15%. Les primeres complicacions es caracteritzen per canvis inflamatoris, formació de coàguls fibrins.
De vegades hi ha complicacions infeccioses en forma de meningitis bacteriana, ventriculitis. Glomerulonefritis menys freqüent, endocarditis. Amb un curs prolongat de ventriculitis, es produeix encefalitis periventricular.
Les complicacions poden ser causades per:
- processos infecciosos a les ferides postoperatòries;
- contaminació de derivació amb creixement de patògens;
- complicacions necròtiques.
Molt sovint, la ventriculitis no infecciosa provocada per antisèptics es produeix després de la ventriculostomia.
Hipertèrmia, un estat febril pot ser degut a la reacció de l'hipotàlem a l'escalfament del flux de llum de l'endoscopi.
Les complicacions més rares són el sagnat que condueix a la bulímia i la diabetis insípida.
Prevenció
Per prevenir la hidrocefàlia congènita, es fa un examen exhaustiu de les dones embarassades, sobretot si estan en risc. S'aconsella a les dones que segueixin la rutina diària, eliminen les situacions d'estrès, l'excés de treball. També s'estan prenent mesures per prevenir patologies infeccioses com la meningitis, l'encefalitis, la sífilis i altres mal alties que provoquen la infecció del fetus, el seu desenvolupament anormal.
Els nounats s'han de sotmetre a una ecografia transcranial. Aquest procediment diagnòstic es realitza el primer dia de vida per excloure hemorràgies i malformacions congènites del sistema nerviós central. Verificacióhemorràgies intraventriculars, es realitza un seguiment neurosonogràfic cada dia.
Quan augmenta la ventriculomegàlia, els nens haurien d'estar a cures intensives sota supervisió constant. En alguns casos, s'aconsella realitzar immediatament un drenatge ventriculosubgaleal per evacuar el LCR.
En cirurgia pediàtrica, el mètode menys traumàtic en el tractament de la hidrocefàlia és la ventriculostomia endoscòpica, que es realitza en nens majors d'un any.
Discapacitat
En alguns casos, a un nen se li assigna un grup de discapacitat per hidrocefàlia congènita. Està determinat pel grau de pèrdua de salut. La condició de "nen amb discapacitat" s'atorga durant 1 o 2 anys, o fins als 18 anys.
La La hidrocefàlia està inclosa a la llista de patologies en què un nen té una discapacitat abans dels 16 anys. Tanmateix, per tal d'aclarir quin grup es donarà, cal passar un examen mèdic, en el qual els metges faran una conclusió sobre l'estat de salut, els trastorns existents, les anomalies del desenvolupament.
El tractament oportú permetrà que el nen visqui, es desenvolupi amb normalitat, sense desviacions de la norma. Fins i tot si aconsegueix una derivació, hi ha la possibilitat que visqui una vida plena o es recuperi completament.
La medicina moderna ha après a ajudar les persones amb diverses mal alties, i la hidropesia no és una excepció.
