La colangitis esclerosant és una mal altia de les vies biliars hepàtiques, en la qual comença la inflamació crònica a les seves parets. El resultat de la seva aparició són els processos d'esclerosi, és a dir, la substitució per teixit cicatricial. Aquesta patologia no té cap relació causal amb altres mal alties hepàtiques, però sovint condueix a complicacions d'aquest òrgan. En l'article d'avui us explicarem per què es desenvolupa la colangitis esclerosant. També es presentaran a la vostra atenció els símptomes i el tractament de la mal altia.
Referència anatòmica
La bilis és una part important del procés digestiu. Participa en la descomposició dels greixos, augmenta l'activitat dels enzims pancreàtics i estimula la motilitat intestinal. La bilis és produïda contínuament per les cèl·lules hepàtiques: els hepatòcits. En un dia, com a resultat del seu treball intensiu, s'obté aproximadament 1 litre de líquid. Aleshores, la bilis entra a la bufeta i al duodè.
La sortida del secret s'organitza a través de canals especials. Depenent de la ubicació, ho sónintrahepàtic i extrahepàtic. Com a resultat de processos estancats, la penetració de la flora patògena o per una sèrie d' altres motius, els conductes poden inflamar-se. Al mateix temps, parlen del desenvolupament d'una mal altia com la colangitis. El procés patològic sempre té una etiologia diferent. Per tant, se'n distingeixen els següents tipus: tòxic, bacterià, helmíntic, esclerosant. Aquest últim és extremadament rar, però es caracteritza per un curs sever.
La colangitis esclerosant es divideix en dues formes: primària i secundària. Cadascun d'ells es caracteritza per un determinat conjunt de senyals i rumb. En el primer cas, s'implica una mal altia crònica, que s'acompanya d'un estancament de la bilis i d'una inflamació no purulenta dels conductes, la seva destrucció i substitució per teixit conjuntiu. La forma secundària de la patologia es desenvolupa sota la influència de substàncies tòxiques. En casos rars, la seva aparició es deu a un subministrament de sang insuficient. En aquest article, ens atendrem amb més detall en la variant principal de la mal altia.
Breu descripció de la mal altia
La colangitis esclerosant primària pertany a la categoria de patologies rares del sistema biliar. Segons les estadístiques, es diagnostica en cada quarta persona per cada 100 mil habitants. El mecanisme del desenvolupament de la mal altia es redueix a l'aparició d'un procés inflamatori en els petits conductes hepàtics. En aquest cas, es produeix la seva esclerosi. Els conductes pels quals la bilis entra a la bufeta es superposen i es deformen gradualment. Els processos congestius s'estenen a l'espai intercel·lular del fetge, donant lloc a cirrosi.
Fins i tot a finals del segle passat, només era possible diagnosticar la mal altia després de la cirurgia o l'autòpsia. Gràcies al desenvolupament de la medicina actual, la mal altia es pot detectar molt abans. En major mesura, afecta el sexe fort de 25 a 40 anys. Aquests límits són molt arbitraris, ja que la mal altia pot ser asimptomàtica durant molt de temps. De vegades, les manifestacions de la inflamació es confonen amb mal alties autoimmunes, colitis ulcerosa o fibrosi quística.
Causes de colangitis
Es desconeixen les causes exactes del desenvolupament de la mal altia. Els metges identifiquen un grup de factors que augmenten la probabilitat que es produeixi. Aquests inclouen:
- predisposició hereditària;
- activitat viral al cos;
- propens a mal alties autoimmunes;
- exposició a substàncies tòxiques.
Entre aquests factors, els mecanismes genètics tenen una importància primordial. Una confirmació important d'aquest fet són els nombrosos estudis de la mal altia entre membres d'una mateixa família.
Imatge clínica
Durant molts anys, la mal altia pot ser asimptomàtica o amb signes lleus. Els pacients sovint no poden dir exactament quan van aparèixer els símptomes que indiquen colangitis esclerosant. La patologia sol detectar-se casualment quan es visita al metge per altres problemes de salut. Durant el diagnòstic, es detecta el primer signe de la mal altia: un augment dels enzims hepàtics.
Segons la mesuraA mesura que la mal altia avança, el quadre clínic també canvia. Entre els seus principals símptomes, cal destacar els següents:
- debilitat, somnolència constant;
- poca gana;
- groguenc de les mucoses, la pell;
- augment de la temperatura fins a valors subfebrils;
- dolor dolorós a la zona de l'hipocondri dret, irradiant al coll o l'omòplat;
- pruïja a la pell;
- xantomes múltiples;
- molèstia a l'hipocondri esquerre a causa d'una melsa augmentada;
- augment de la pigmentació de la pell.
De vegades, la colangitis esclerosant primària va acompanyada de patologies inflamatòries intestinals. Aquests inclouen la colitis ulcerosa, la mal altia de Crohn.
Mètodes de diagnòstic
Si sospiteu d'una mal altia, heu de buscar immediatament l'ajuda d'un metge. L'examen del pacient comença amb un estudi de la seva anamnesi, queixes i símptomes primaris. Després d'això, procediu a l'examen físic. El pacient pot tenir rascades a la pell, icterícia severa. La palpació generalment revela un fetge i una melsa augmentats.
Per confirmar el diagnòstic preliminar, s'envia el pacient per a una exploració posterior. Inclou les activitats següents:
- anàlisi de sang (un excés de leucòcits i VES indica un procés inflamatori);
- Ecografia de la cavitat abdominal;
- elastografia hepàtica (permet avaluar l'elasticitat de l'òrgan);
- colangiopancreatografia retrògrada (examen amb raigs Xutilitzant contrast);
- bioquímica de la sang (amb colangitis esclerosant primària, s'observen nivells elevats d'enzims hepàtics);
- MRI;
- biòpsia hepàtica (aquest mètode d'investigació ajuda a identificar àrees de fibrosi).
Els mètodes d'examen enumerats permeten confirmar la colangitis esclerosant primària. El diagnòstic d'aquesta mal altia també ajuda a determinar la gravetat del procés patològic. N'hi ha quatre en total:
- Portal. Es caracteritza per l'aparició de fibrosi i inflor dels conductes hepàtics.
- Periportal. Els símptomes de la primera etapa es complementen amb una fibrosi més pronunciada i una destrucció dels conductes.
- Septal. En aquesta etapa del desenvolupament de la mal altia, apareixen els primers signes de cirrosi.
- Cirròtic. Es caracteritza pel desenvolupament complet de la cirrosi biliar del fetge.
A partir dels resultats d'un examen exhaustiu, el metge prescriu teràpia.
Principis del tractament
La teràpia d'aquesta mal altia té com a objectiu aturar el procés inflamatori, restablir el flux biliar i desintoxicar l'organisme. Amb aquest propòsit, a la medicina moderna s'utilitzen mètodes conservadors i quirúrgics de tractament. En el primer cas, vol dir prendre medicaments i seguir una dieta estricta. La intervenció quirúrgica està indicada en situacions especialment greus quan el tractament conservador és ineficaç. L'elecció d'un mètode específic de teràpia depèn del metge.
Aplicaciómedicaments
Depenent de la gravetat de la mal altia, es pot prescriure repòs al llit i excloure qualsevol activitat física. Si el pacient està preocupat pel dolor intens, se li prescriuen antiespasmòdics ("No-shpa", "Spasmobrew").
Els fàrmacs següents ajuden a aturar el procés inflamatori:
- Immunosupressors ("Azatioprina"). Suprimeixen l'activitat del sistema immunitari.
- Agents antifibrogènics. La seva acció principal està dirigida a eliminar la fibrosi i prevenir el seu desenvolupament posterior.
- Hormones glucocorticoides ("Prednisolona"). Ajuden a reduir la inflamació.
L'ús dels medicaments enumerats permet superar la colangitis esclerosant primària en l'etapa inicial de desenvolupament. Els símptomes d'aquesta mal altia sovint interfereixen amb la forma de vida normal dels pacients. Pruïja a la pell, problemes amb el tracte gastrointestinal i trastorns dispèptics: tots aquests trastorns afecten negativament el seu benestar. Per tant, també es prescriu una teràpia simptomàtica. Inclou prendre hepatoprotectors (Essentiale), enzims gàstrics (Creon) i fàrmacs per eliminar la picor. Els medicaments sempre es seleccionen individualment, tenint en compte el quadre clínic general i l'estat del pacient.
Característiques de la dieta
Al pacient se li assigna el menjar "taula número 5". Amb aquesta dieta, s'ha de limitar el consum d'aliments grassos, fregits i picants. És preferible substituir els greixos animals per greixos vegetals. A més, cal eliminar completamentuna dieta de magdalenes i dolços, fruites àcides i baies, xocolata, alcohol, carns fumades i adobs.
S'admeten carns / peixos baixos en greix, alguns tipus de pa, farinetes a l'aigua. També pots menjar productes lactis, mel, sopes de pasta en brou de verdures.
Quan se li diagnostica colangitis esclerosant primària, el tractament amb medicaments i dieta només dóna un resultat positiu en la fase inicial. Si es perd aquest temps, caldrà operar-se.
Cirurgia
S'utilitzen mètodes conservadors de teràpia per a formes senzilles del procés patològic. Fins i tot una visita oportuna al metge no sempre dóna un resultat positiu en la teràpia posterior. Quan el tractament amb fàrmacs no condueix a la normalització de la mal altia o no és possible restablir el flux normal de bilis, recorren a la intervenció quirúrgica.
Avui, els metges prefereixen les operacions endoscòpiques. Implica realitzar totes les manipulacions mitjançant petites incisions a la pell. Tanmateix, aquests procediments en la majoria dels casos donen un efecte a curt termini i estan plens de complicacions. També es realitza la dilatació amb globus amb stent dels conductes. Durant el procediment, el metge amplia els canals amb globus especials i instal·la malles que impedeixen el seu estrenyiment. Si hi ha colangitis esclerosant avançada, el tractament implica un trasplantament de fetge.
Possibles complicacions
Mal altiacaracteritzat per un flux lent. És difícil de tractar i l'abundància de manifestacions sistèmiques només agreuja el procés. Entre les seves complicacions més freqüents hi ha les següents:
- Hipertensió portal. Es tracta d'una patologia acompanyada d'un augment de la pressió a la circulació hepàtica. L'ascite es considera la seva principal manifestació.
- Síndrome de colestasi. En el context de l'esclerosi, els conductes biliars s'estrenyen gradualment i la seva permeabilitat es veu afectada. Això explica l'aparició d'icterícia i picor de la pell. A mesura que la mal altia avança, la llum s'estreny cada cop més. Es produeix esteatorrea, que s'acompanya d'osteoporosi.
- Colangitis esclerosant bacteriana del fetge.
- Pancreatitis crònica.
- Colangiocarcinoma (tumor de les vies biliars).
- colelitiasi.
Aquestes complicacions es desenvolupen en 3-4 etapes del procés patològic.
Previsió i mesures preventives
La colangitis esclerosant primària es classifica com una mal altia de progressió lenta. El seu resultat en la majoria dels casos és una insuficiència hepàtica crònica. El pronòstic empitjora significativament per l'edat avançada del pacient, la presència de patologies intestinals concomitants i l'aparició de complicacions. Per regla general, des del moment en què apareixen els símptomes inicials fins a l'etapa final de la mal altia, triguen entre 7 i 12 anys.
Es pot prevenir la colangitis esclerosant primària? Els comentaris dels metges indiquen que a causa d'un estudi insuficient de la mal altia, no s'ha desenvolupat una prevenció específica.
