Les mal alties mieloproliferatives, les causes, els símptomes, el diagnòstic de les quals es comentarà a continuació, són un grup d'afeccions contra les quals hi ha un augment de la producció de plaquetes, leucòcits o eritròcits a la medul·la òssia. Hi ha sis tipus de patologies en total.
Informació general
La medul·la òssia normalment produeix cèl·lules mare (immadures). Al cap d'un temps, maduren, esdevenen de ple dret. Una cèl·lula mare pot ser la font per a la formació de dos tipus d'elements: cèl·lules de la sèrie limfoide i mieloide. Les cèl·lules immadures són el material per a la formació de leucòcits. A partir dels elements de la sèrie mieloide es formen:
- Eritròcits. Transporten oxigen i altres nutrients als òrgans i teixits.
- Leucòcits. Aquests elements són els responsables de resistir patologies infeccioses i altres.
- plaquetes. Aquestes cèl·lules eviten el sagnat i formen coàguls.
Abans de la transformació en eritròcits, leucòcitso les cèl·lules mare plaquetàries han de passar per diverses etapes. Si hi ha una mal altia mieloproliferativa, es formen 1 o més tipus de cèl·lules formades a partir d'una gran quantitat de material de partida. Normalment, la patologia avança força lentament, a mesura que augmenta l'excés d'elements sanguinis.
Classificació
El tipus que pot tenir una mal altia mieloproliferativa depèn del nombre de glòbuls vermells, plaquetes o glòbuls blancs. En alguns casos, hi ha un excés d'elements de més d'un tipus al cos. Les patologies es divideixen en:
- Leucèmia neutròfila crònica.
- Policitèmia vera.
- Leucèmia mieloide crònica.
- Trombocitopènia essencial.
- Mielofibrosi idiopàtica (crònica).
- Leucèmia eosinofílica.
Fases de les patologies
La mal altia mieloproliferativa crònica es pot transformar en leucèmia aguda. Aquesta condició es caracteritza per un excés de glòbuls blancs. La mal altia mieloproliferativa crònica no té un patró d'estadi específic. Les mesures terapèutiques dependran del tipus de patologia. Pel que fa a les vies de transmissió, la mal altia mieloproliferativa es pot desenvolupar de tres maneres:
- Creixement en altres teixits. Al mateix temps, la neoplàsia maligna s'estén als segments sans circumdants, afectant-los.
- Per la via limfogènica. La mal altia mieloproliferativa pot envair el sistema limfàtic ivasos per estendre's a altres teixits i òrgans.
- Via hematògena. Les cèl·lules de la neoplàsia maligne envaeixen els capil·lars i les venes que alimenten teixits i òrgans.
Quan les cèl·lules tumorals s'estenen, és probable que es formi una nova neoplàsia (secundària). Aquest procés s'anomena metàstasi. Les neoplàsies secundàries, així com les primàries, es classifiquen com un tipus de tumor maligne. Per exemple, hi ha una propagació de cèl·lules leucèmiques al cervell. S'hi troben elements tumorals. Es refereixen a la leucèmia, no al càncer de cervell.
Signes de patologia
Com es manifesta la mal altia mieloproliferativa? Els símptomes de la patologia són els següents:
- Pèrdua de pes, anorèxia.
- Fatiga.
- Molties a l'estómac i sensació de sacietat ràpida amb els aliments. Aquest últim és provocat per una melsa augmentada (esplenomegàlia).
- Predisposició a hemorràgies, contusions o trombosi.
- Violació de la consciència.
- Dolor articular, inflor causada per l'artritis gotosa.
- Acúfenes.
- Dolor al quadrant superior esquerre de l'abdomen i l'espatlla esquerra a causa d'una inflamació o un infart de la melsa.
Examen
La mal altia mieloproliferativa de la sang es diagnostica a partir de proves de laboratori. L'enquesta inclou el següentEsdeveniments:
-
Examen del pacient. En aquest cas, l'especialista determina l'estat general, revela signes de patologia (inflor, per exemple), així com manifestacions que no s'observen en una persona sana. El metge també pregunta al pacient sobre l'estil de vida, mal alties anteriors, mals hàbits, tractament prescrit.
-
UAC ampliat. Es realitza una presa de sang per determinar:
- el nombre de plaquetes i eritròcits;
- la proporció i el nombre de leucòcits;
- el nivell d'hemoglobina;- el volum ocupat pels eritròcits.
- Aspiració i biòpsia de medul·la òssia. Durant el procediment, s'insereix una agulla gruixuda buida a l'estèrnum o ilion. Aquestes manipulacions permeten prendre mostres de medul·la òssia i teixit, així com sang. El material s'examina al microscopi per detectar la presència d'elements patològics.
- Anàlisi citogenètica. Aquest procediment us permet detectar canvis en els cromosomes.
Tractament de la mal altia mieloproliferativa crònica
Avui, hi ha diversos mètodes per tractar la patologia. Es selecciona una o altra opció en funció de l'estat del pacient i de les manifestacions que acompanyen la mal altia mieloproliferativa. El tractament es pot prescriure estàndard, provat per la pràctica o experimental. La segona opció és un estudi amb diverses eines noves.
Flebotomia
Aquest procediment consisteix a prendre sang d'una vena. Després s'envia el material aanàlisi bioquímica o general. En alguns casos, la flebotomia està indicada per als pacients diagnosticats de mal altia mieloproliferativa. El tractament en aquest cas té com a objectiu reduir el nombre de glòbuls vermells.
Afèresi plaquetària
Aquest mètode és similar a l'anterior. La diferència és que l'excés de plaquetes s'elimina amb l'ajuda d'equips especials. El pacient pren sang, que passa pel separador. Bloqueja les plaquetes. La sang "purificada" es retorna al pacient.
Transfusió
Aquest procediment és una transfusió de sang. En aquest cas, un element es substitueix per un altre. En particular, el pacient rep una transfusió de leucòcits, eritròcits i plaquetes en lloc de les seves cèl·lules destruïdes i danyades.
Quimioteràpia
Aquest mètode implica l'ús de fàrmacs citotòxics. La seva acció té com a objectiu destruir les cèl·lules tumorals o frenar el creixement de la neoplàsia. Amb l'ús oral, intravenós o intramuscular de fàrmacs, els seus components actius penetren a la circulació sistèmica, destruint elements patològics. Aquesta quimioteràpia s'anomena sistèmica. La tècnica regional és la introducció de fons en el canal espinal, l'òrgan afectat o la cavitat corporal directament.
Radioteràpia
El tractament es realitza mitjançant raigs X o altres radiacions d' alta freqüència. La radioteràpia permet aconseguir l'absoluteliminació de cèl·lules tumorals i alentint el creixement de les neoplàsies. A la pràctica, s'utilitzen dos tipus d'aquest tractament. La radioteràpia externa és una exposició des d'un dispositiu situat al costat del pacient. Amb el mètode intern, s'omplen agulles, catèters i tubs amb substàncies radioactives, que posteriorment s'insereixen directament al tumor o als teixits situats a prop. Quin mètode utilitzarà un especialista depèn del grau de malignitat del procés. Els pacients diagnosticats de mal altia mieloproliferativa de la sang solen ser irradiats a la zona de la melsa.
Quimioteràpia amb trasplantament cel·lular
Aquest mètode de tractament consisteix en l'ús de fàrmacs a dosis elevades i la substitució de cèl·lules afectades per efectes antitumorals per altres de noves. Els elements immadurs s'obtenen d'un donant o del propi pacient i es congelen. Després del final de la quimioteràpia, el material emmagatzemat s'introdueix al cos. Les cèl·lules recentment introduïdes comencen a madurar i activen la formació de nous elements sanguinis.
Període de recuperació
Després del tractament, el pacient ha de visitar el metge regularment. Per avaluar l'eficàcia de la teràpia, pot ser necessari realitzar una sèrie de procediments utilitzats prèviament abans de la cita. D'acord amb els resultats obtinguts, es pren la decisió de continuar, completar o canviar el règim de tractament. Alguns exàmens s'han de repetir regularment fins i tot després de la finalització del curs terapèutic. Permeten avaluarefectivitat de les intervencions i detecció oportuna de la recurrència.