La policitèmia és una mal altia que només es pot detectar mirant la cara d'una persona. I si encara feu un examen de diagnòstic, no hi haurà cap dubte. A la literatura mèdica, podeu trobar altres noms per a aquesta patologia: eritremia, mal altia de Wakez. Independentment del terme escollit, la mal altia comporta una greu amenaça per a la vida humana. En aquest article parlarem amb més detall sobre el mecanisme de la seva aparició, els símptomes primaris, les etapes i els tractaments proposats.
Informació general
La policitèmia vera és un càncer de sang mieloproliferatiu en què la medul·la òssia produeix glòbuls vermells en quantitats excessives. En menor mesura, hi ha un augment d' altres elements enzimàtics, és a dir, els leucòcits i les plaquetes.
Glòbuls vermells (en cas contrari, eritròcits) saturen totes les cèl·lules del cos humà amb oxigen, lliurant-lo dels pulmons als sistemes dels òrgans interns. També són responsables d'eliminar el diòxid de carboni dels teixits i transportar-lo als pulmons per a l'exhalació.
Els glòbuls vermells es produeixen contínuament a la medul·la òssia. Ell ésuna col·lecció de teixits esponjosos, localitzats a l'interior dels ossos i responsables del procés d'hematopoesi.
Els leucòcits són glòbuls blancs que ajuden a combatre diverses infeccions. Les plaquetes són fragments de cèl·lules no nuclears que s'activen quan es viola la integritat dels vasos sanguinis. Tenen la capacitat d'enganxar-se i tapar el forat, aturant així l'hemorràgia.
La policitèmia vera es caracteritza per una producció excessiva de glòbuls vermells.
Prevalència de mal alties
Aquesta patologia se sol diagnosticar en pacients adults, però pot ocórrer en adolescents i nens. Durant molt de temps, la mal altia pot no fer-se sentir, és a dir, pot ser asimptomàtica. Segons els estudis, l'edat mitjana dels pacients varia entre els 60 i els 79 anys aproximadament. Els joves emmal alteixen molt menys sovint, però la mal altia és molt més greu per a ells. Segons les estadístiques, els representants del sexe fort tenen diverses vegades més probabilitats de ser diagnosticats amb policitèmia.
Patogènesi
La majoria dels problemes de salut associats a aquesta mal altia es deuen a l'augment continu del nombre de glòbuls vermells. Com a resultat, la sang es torna massa espessa.
D' altra banda, la seva viscositat augmentada provoca la formació de coàguls (coàguls de sang). Poden interferir amb el flux sanguini normal a través de les artèries i venes. Aquesta situació sovint provoca accidents cerebrovasculars i atacs cardíacs. La qüestió és quesang gruixuda flueix diverses vegades més lentament pels vasos. El cor ha d'esforçar-se més per tirar-lo literalment endavant.
La ralentització del flux sanguini no permet que els òrgans interns rebin la quantitat necessària d'oxigen. Això comporta el desenvolupament d'insuficiència cardíaca, mals de cap, angina de pit, debilitat i altres problemes de salut que no es recomana ignorar.
Classificació de la mal altia
I. Etapa inicial
- Dura 5 anys o més.
- Mulsa de mida normal.
- Les anàlisis de sang mostren un augment moderat dels glòbuls vermells.
- Les complicacions són extremadament rares.
II A. Etapa policitèmica
- Durada de 5 a 15 anys aproximadament.
- Hi ha un augment en alguns òrgans (melsa, fetge), sagnat i trombosi.
- No hi ha àrees del procés tumoral a la melsa.
- El sagnat pot causar deficiència de ferro al cos.
- A l'anàlisi de sang, hi ha un augment persistent de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes.
II B. Etapa policitèmica amb metaplàsia mieloide de la melsa
- Les proves mostren nivells elevats de totes les cèl·lules sanguínies excepte els limfòcits.
- Hi ha un procés tumoral a la melsa.
- El quadre clínic mostra emaciació, trombosi, sagnat.
- La medul·la òssia es va marcant gradualment.
III. Etapa anèmica
- A la sang hi ha un punxantdisminució dels glòbuls vermells, plaquetes i glòbuls blancs.
- Hi ha un augment pronunciat de la mida de la melsa i el fetge.
- Aquesta etapa sol desenvolupar-se 20 anys després de confirmar el diagnòstic.
- La mal altia es pot transformar en leucèmia aguda o crònica.
Causes de la mal altia
Desafortunadament, actualment, els experts no poden dir quins factors condueixen al desenvolupament d'una mal altia com la policitèmia vera.
La majoria s'inclinen cap a la teoria genètica dels virus. Segons ella, s'introdueixen virus especials (n'hi ha uns 15 en total) al cos humà i, sota la influència de determinats factors que afecten negativament la defensa immune, penetren a les cèl·lules de la medul·la òssia i dels ganglis limfàtics. Aleshores, en comptes de madurar, aquestes cèl·lules comencen a dividir-se i multiplicar-se ràpidament, formant cada cop més fragments nous.
D' altra banda, la causa de la policitèmia pot quedar oculta en la predisposició hereditària. Els científics han demostrat que els familiars propers d'una persona mal alta, així com les persones amb violacions de l'estructura dels cromosomes, són més susceptibles a aquesta mal altia.
Factors predisposants a la mal altia
- Exposició als raigs X, radiacions ionitzants.
- Infeccions intestinals.
- virus.
- Tuberculosi.
- Intervencions quirúrgiques.
- Estrès freqüent.
- Ús a llarg termini de determinats grups de drogues.
Imatge clínica
A partir del segon pasdesenvolupament de la mal altia, literalment tots els sistemes d'òrgans interns estan implicats en el procés patològic. A continuació enumerem els sentiments subjectius del pacient.
- Debilitat i cansament inquietant.
- Sudoració excessiva.
- Degradació notable del rendiment.
- Mals de cap forts.
- Deteriorament de la memòria.
La policitèmia vera també pot anar acompanyada dels següents símptomes. En cada cas, la seva gravetat varia.
- Expansió de les venes i canvi de to de pell. Els pacients observen la presència de venes dilatades clarament definides. Amb aquesta mal altia, la pell es distingeix per un tint vermellós de cirera, que es nota especialment a les parts obertes del cos (llengua, mans, cara). Els llavis es tornen blaus, els ulls semblen plens de sang. Aquest canvi d'aspecte s'explica pel desbordament de sang dels vasos superficials i una notable desacceleració del seu progrés.
- Picor de la pell. Aquest símptoma apareix en el 40% dels casos.
- Eritromelàlgia (dolor ardent a curt termini a la punta dels dits de les mans i els peus, acompanyat d'envermelliment de la pell). L'aparició d'aquest símptoma s'associa amb un augment del contingut de plaquetes a la sang i la formació de microtrombos.
- Ampliació de la melsa.
- L'aparició d'úlceres a l'estómac. A causa de la trombosi dels petits vasos, la membrana mucosa de l'òrgan perd la seva resistència a Helicobacter pylori.
- Formació de coàguls. Les raons de la seva aparició s'expliquen per l'augment de la viscositat de la sang i els canvis en les parets vasculars. Normalment, aquesta situaciócondueix a trastorns circulatoris a les extremitats inferiors, vasos cerebrals i coronaris.
- Dolor a les cames.
- Sagnat de geniva abundant.
Diagnòstic
Primer de tot, el metge recull una història completa. Pot fer una sèrie de preguntes clarificadores: quan va aparèixer exactament el malestar / f alta d'alè / molèsties doloroses, etc. Igualment important és determinar la presència de mal alties cròniques, mals hàbits, possible contacte amb substàncies tòxiques.
Després es fa un examen físic. L'especialista determina el color de la pell. Amb la palpació i el toc, revela una melsa o fetge augmentats.
Les anàlisis de sang són obligatòries per confirmar la mal altia. Si el pacient té aquesta patologia, els resultats de la prova poden ser els següents:
- Augment del nombre de glòbuls vermells.
- Hematòcrit elevat (percentatge de glòbuls vermells).
- Hemoglobina alta.
- Nivells baixos d'eritropoietina. Aquesta hormona és responsable d'estimular la medul·la òssia perquè produeixi nous glòbuls vermells.
El diagnòstic també inclou l'aspiració cerebral i la biòpsia. La primera versió de l'estudi consisteix a prendre la part líquida del cervell i una biòpsia, el component sòlid.
La policitèmia es confirma mitjançant proves de mutació gènica.
Quin hauria de ser el tractament?
Superar completament la mal altia com la policitèmiacert, no possible. És per això que la teràpia se centra únicament en reduir les manifestacions clíniques i reduir les complicacions trombòtiques.
Els pacients reben primer sagnament. Aquest procediment implica l'eliminació d'una petita quantitat de sang (de 200 a 400 ml aproximadament) amb finalitats terapèutiques. Cal normalitzar els paràmetres quantitatius de la sang i reduir-ne la viscositat.
Els pacients solen prescriure "aspirina" per reduir el risc de desenvolupar diversos tipus de complicacions trombòtiques.
La quimioteràpia s'utilitza per mantenir un hematocrit normal quan hi ha picor greu o augment de la trombocitosi.
El trasplantament de medul·la òssia en aquesta mal altia és extremadament rar, ja que aquesta patologia no és mortal en cas d'una teràpia adequada.
Cal tenir en compte que el règim de tractament específic en cada cas es selecciona individualment. La teràpia anterior només té finalitats informatives. No es recomana tractar de fer front a aquesta mal altia pel vostre compte.
Possibles complicacions
Aquesta mal altia és força greu, així que no descuideu el seu tractament. En cas contrari, augmenta la probabilitat de complicacions desagradables. Aquests inclouen els següents:
- Formació de coàguls. Les causes d'aquest procés patològic es poden amagar en un augment de la viscositat de la sang, un augment del nombre de glòbuls vermells, així com de plaquetes.
- Urolitiasi i gota.
- Sagnat fins i tot després d'una cirurgia menor. Com a regla general, aquest problema es troba després de l'extracció de la dent.
Previsió
La mal altia de Wakez és una mal altia poc freqüent. Els símptomes que apareixen en les primeres etapes del seu desenvolupament haurien de ser el motiu de l'examen immediat i la teràpia posterior. En absència d'un tractament adequat, si la mal altia no es va diagnosticar a temps, es produeix la mort. La principal causa de mort són les complicacions vasculars o la transformació de la mal altia en leucèmia crònica. Tanmateix, una teràpia competent i l'adhesió estricta a totes les recomanacions del metge poden allargar significativament la vida del pacient (entre 15 i 20 anys).
Esperem que tota la informació presentada a l'article us sigui realment útil. Mantingueu-vos saludable!
