Un dels rars defectes cardíacs és l'anomalia d'Ebstein. Es tracta d'una mal altia congènita en la qual la vàlvula tricúspide del cor es mou cap al ventricle dret, tot i que hauria d'estar al límit entre el ventricle i l'aurícula. Es troba ben aigües avall del torrent sanguini.
Característiques anatòmiques
L'anomalia d'Ebstein condueix al fet que la cavitat del ventricle dret es fa més petita i l'aurícula dreta, més del normal. Les tiges de la vàlvula també són diferents. Poden estar mal desenvolupats o desplaçats. El desenvolupament de tot l'aparell cordal i muscular, que posa en moviment l'aparell tricúspide, està interromput.
A causa de la petita mida del ventricle dret, s'expulsa menys sang. I l'augment de mida de l'aurícula dreta es deu al fet que hi entra part de la sang venosa.
Molts pacients amb anomalia d'Ebstein també tenen un defecte septal auricular i un foramen oval patent. Aquest vici concomitant per a molts salva vides. A través del defecte del septe de l'aurícula dreta desbordant hi ha una descàrrega de sang. És cert, mentresang venosa a l'aurícula esquerra es barreja amb sang arterial. Això provoca una inanició d'oxigen en teixits i òrgans.
Causes del desenvolupament de la mal altia
Menys de l'1% de les persones amb cardiopaties congènites se'ls diagnostica una anomalia d'Ebstein. Les raons del seu desenvolupament no es van poder determinar amb precisió. Segons les suposicions, sembla degut a anomalies genètiques. A més, segons una versió, l'ús de fàrmacs que contenen sals de liti durant l'embaràs pot provocar aquest desenvolupament del múscul cardíac.
Aquesta mal altia congènita s'acompanya en el 50% dels casos d'un defecte septal auricular. En altres casos, hi ha una violació del ritme. Els metges encara no han pogut esbrinar per què es produeixen determinades combinacions de defectes cardíacs.
Possibles variants del curs de la mal altia
L'anomalia d'Ebstein és una mal altia cardíaca congènita crítica. Es presenta tant en nois com en noies. El curs de la mal altia i el pronòstic dependran del grau de deformació de la vàlvula tricúspide. També són importants els canvis fisiopatològics que es van produir a l'aurícula i el ventricle dret.
En alguns casos, el defecte altera significativament la circulació sanguínia del fetus. Es produeix una insuficiència cardíaca, es desenvolupa la hidropesia i en el 27% dels casos es produeix la mort intrauterina del nen. Amb una patologia profunda després del naixement, els nadons moren durant el primer mes de vida. Segons les estadístiques, això és al voltant del 25% de tots els nens que tenen anomalia d'Ebstein. El diagnòstic durant l'embaràs es pot establir des del dia 20setmana.
Al voltant del 68% dels nadons amb aquesta patologia viuen fins a sis mesos i fins a 5 anys: el 64% dels nens. Aquest grup inclou nadons en els quals la funció de la vàlvula tricúspide i el ventricle dret és satisfactòria. En la majoria dels casos moren per insuficiència cardíaca progressiva i alteracions del ritme.
Classificació dels tipus de mal altia
Els especialistes identifiquen diverses etapes de la mal altia, conegudes com a anomalia d'Ebstein. Els símptomes dependran de la magnitud del dany al cor. La més rara és la fase asimptomàtica. Aquests pacients poden ni tan sols ser conscients de la patologia i portar una vida normal. Toleren bé l'activitat física.
A la segona etapa, les manifestacions clíniques són pronunciades. Aquesta anomalia es manifesta fins i tot a la infància i continua amb força. Les etapes es distingeixen per separat:
- II a - es caracteritza per l'absència d'arítmies cardíaques;
- II b: les convulsions són freqüents.
La tercera etapa s'anomena període de descompensació persistent. Es diagnostica quan el cos és incapaç de compensar l'activitat del cor amb mecanismes auxiliars.
Imatge clínica de la mal altia
En néixer, els nadons amb anomalia d'Ebstein són blaus. La cianosi després de 2-3 mesos de vida disminueix a causa del fet que disminueix la resistència dels vasos pulmonars. Però en nens amb un defecte menor de l'envà del cor, el risc de mort per complicacions de cianosi i progressivainsuficiència cardíaca.
Els nens amb anomalia d'Ebstein sovint presenten els següents símptomes:
- f alta d'alè fins i tot en repòs;
- inflor que és visible a les extremitats inferiors;
- augment de la fatiga, especialment notable durant l'esforç físic;
- trastorns del ritme cardíac;
- cianosi de la pell i els llavis.
El blau apareix en els nens abans dels símptomes de la insuficiència cardíaca. Els nens més grans poden queixar-se de palpitacions intermitents.
Diagnòstic de la mal altia
En alguns casos, la mal altia es determina durant l'embaràs o immediatament després del part a l'hospital. Hi ha diversos signes reveladors que un metge pot sospitar que un nen té l'anomalia d'Ebstein. El diagnòstic inclou auscultació, radiografia de tòrax, ecocardiografia, ECG. Tots aquests mètodes combinats us permeten establir el diagnòstic amb precisió.
Durant l'auscultació, el metge pot escoltar un ritme característic, pot ser tres o quatre vegades. Ofega el murmuri sistòlic tranquil d' alta freqüència de la insuficiència tricúspide. A més, la divisió del segon to és pronunciada, no canvia durant la respiració. S'ha d'escoltar un soroll suau mig diastòlic a l'àpex de l'estèrnum esquerre.
La radiografia mostra una ombra cardíaca augmentada, això es deu a un augment significatiu de l'aurícula dreta. El patró vascular dels pulmons sol ser pàl·lid. El cor sovint pren la forma d'una bola.
S'observen canvis ia l'ECG. El cardiograma mostra signes d'hipertròfia auricular dreta, l'interval PQ s'allarga i hi ha un bloqueig total o parcial del bloc de branca dreta.
A l'ecocardiografia, es pot veure una àmplia obertura de la vàlvula tricúspide. El septe es desplaça cap a la part superior.
Tàctiques d'acció en cas d'anomalia congènita
Després d'establir el diagnòstic i determinar el grau de dany, es selecciona el tractament. Per descomptat, aquests pacients necessiten una intervenció quirúrgica. L'única excepció és aquell grup reduït de pacients amb anomalies d'Ebstein asimptomàtiques.
El tractament es basa en altres problemes associats. Si el pacient ha sobreviscut a la infància amb normalitat, la cirurgia es pot retardar fins que apareguin símptomes greus d'insuficiència cardíaca.
Tots els nadons amb aquest problema han de ser vists per un cardiòleg pediàtric especialitzat en defectes cardíacs congènits. A més, el seu estat hauria de ser controlat per cirurgians cardíacs.
Si els pacients presenten una disminució pronunciada del flux sanguini pulmonar i s'observen signes d'insuficiència cardíaca, es prescriuen infusions de fàrmacs ionotròpics, prostaglandines del grup E. També està indicada la correcció de l'acidosi metabòlica. Aquest tractament augmenta la producció cardíaca i redueix la compressió del ventricle esquerre pel costat dret augmentat.
En els casos en què s'observi taquicàrdia, cal fer teràpia amb fàrmacs especials antiarítmics.
Indicacionsper a intervenció quirúrgica
En el període neonatal, intenten no operar-se. Però és necessari en els casos en què la displàsia ventricular dreta és pronunciada i s'acompanya d'una alteració del flux sanguini antegrad al llit pulmonar. Al mateix temps, hi ha una forta expansió de les seccions dreta i compressió simultània del ventricle esquerre.
Les contraindicacions relatives inclouen l'edat de fins a 4-5 anys. Però si cal, també practiquen cirurgia als nounats. A més, no es realitza cirurgia a aquells que tenen canvis orgànics irreversibles en els seus òrgans interns.
Els pacients diagnosticats amb l'anomalia d'Ebstein poden viure fins a una mitjana de 20 anys sense cirurgia. La seva mort sol ser sobtada. Es produeix a causa de la fibril·lació ventricular del cor.
En funcionament
Només amb l'ajuda de la cirurgia es pot corregir completament la situació. Al mateix temps, els metges recomanen, si és possible, fer-ho a una edat més gran a causa de la mida massa petita del cor en la infància.
L'operació es realitza a cor obert, per implementar la possibilitat de la seva implantació, s'organitza el procés de bypass cardiopulmonar. Es sutura l'excés de l'aurícula dreta i la vàlvula tricúspide s'eleva amb sutures fins a una posició propera a la normal. En els casos en què això no és possible, es retira i es substitueix per una pròtesi. Això permet oblidar que el pacient tenia una anomalia d'Ebstein. En pacients adults es poden fer pròtesis, peròels nens menors de 15 anys se sotmeten a una cirurgia plàstica de vàlvules.
La mortalitat durant les operacions no supera el 2-5%. La probabilitat d'un resultat letal depèn tant de l'experiència del cirurgià cardíac com de la gravetat del defecte. En gairebé el 90% dels casos, els pacients poden tornar al seu estil de vida normal en un any.
Els anestesiòlegs haurien de prestar una atenció especial a aquests pacients. Al cap i a la fi, es requereix un enfocament especial als pacients amb anomalia d'Ebstein. Les característiques de l'anestèsia han de ser conegudes pel metge. Ha de tenir en compte que la pressió en aquests pacients pot ser inestable. Per tant, l'anestesiòleg supervisa els seus pacients després de la cirurgia.
Tipus de pròtesis
En la majoria dels casos, és possible decidir exactament com es realitzarà l'operació només quan el pacient ja està a la taula d'operacions. Si és possible realitzar una cirurgia plàstica de vàlvules, és preferible aquesta opció. Però hi ha situacions en què es necessita una pròtesi per als pacients que tenen anomalia d'Ebstein. Aquest és el nom d'una vàlvula artificial, que sembla un anell cobert amb un coixí sintètic. A l'interior hi ha un mecanisme que permet obrir i tancar l'anomenada passarel·la. Pot ser mecànic o biològic. La primera opció està feta d'un aliatge de titani, mentre que la segona es pot fer amb una vàlvula de porc o amb un teixit de camisa de cor humà.
Quan s'instal·la una vàlvula mecànica, el pacient ha de beure constantment medicaments anticoagulants, però si se segueix el règim, pot funcionar més temps. El dispositiu biològic ésmenys durador.
