Les anomalies dels ronyons són trastorns intrauterins en el desenvolupament dels òrgans del fetus, que poden posar en perill la vida i la salut o no interferir amb la vida plena. Les patologies dels ronyons de naturalesa congènita consisteixen en una violació de l'estructura de l'òrgan, els seus vasos, la localització o el rendiment. Les principals causes de les anomalies renals són les anomalies genètiques durant la formació prenatal dels òrgans i sistemes interns (primer trimestre de l'embaràs). Els factors nocius que afecten una dona embarassada també poden afectar negativament el sistema excretor del fetus.
Causes d'anomalies renals
Els defectes de l'aparell excretor es diagnostiquen amb més freqüència que altres trastorns congènits. El cas és que una anomalia en el desenvolupament dels ronyons (segons el codi ICD-10 Q63) no només s'acompanya de símptomes pronunciats, sinó que també té un impacte negatiu en el funcionament d' altres sistemes del cos. Juntament amb els ronyons, el fetge es desenvolupa més sovint de manera anormal al fetus.
En el procés de posta i diferenciació de teixits en l'etapa de maduració de l'embriócèl·lules hi ha una certa fallada, que provoca la formació d'òrgans interns amb desviacions. La patologia pot ocórrer a causa de la influència de diversos factors endògens i exògens en el fetus:
- medicaments forts (antibiòtics, corticoides, inhibidors de l'ACE, etc.);
- estudi radioactiu;
- microorganismes patògens (virus, bacteris, fongs, protozous).
La causa de les anomalies congènites dels ronyons en els nens pot ser una fallada genètica. En aquest cas, la desviació en el desenvolupament del sistema excretor es combina amb trastorns d'una altra localització, que condueixen a la formació de diverses síndromes. Depenent de quin dels processos s'ha produït una violació, es produeix un cert defecte (displàsia, distòpia i altres patologies renals).
Totes les desviacions de la formació de ronyons intrauterins es poden dividir en:
- anomalies en quantitat (agenesia i aplàsia unilateral i bilateral, duplicació i presència d'un tercer ronyó addicional);
- trastorns estructurals (displàsia, quist renal - estructura anormal del teixit renal);
- patologia de la posició (distòpia renal, és a dir, l'omissió d'un òrgan o la seva ubicació en un lloc atípic, per exemple, per sota de la cintura).
La majoria de les anomalies congènites es combinen amb altres anomalies del sistema genitourinari. Alguns dels defectes genètics del ronyó poden ser absolutament incompatibles amb la vida, mentre que altres comporten un perill ocult per a la salut, de manera que qualsevol canvi no natural en els òrgans interns requereix un seguiment constant.
Símptomes de patologia congènita
El ronyó desenvolupat anormalment o mal situat, per regla general, no té cap manifestació específica. En la majoria dels casos, no hi ha cap quadre simptomàtic i la patologia es confirma per casualitat, sovint durant una cita amb ultrasons per un motiu completament diferent.
La situació és lleugerament diferent en presència de defectes bilaterals: solen detectar-se en un període curt després del part per una disfunció parcial o total de l'òrgan. L'anomalia més perillosa en el desenvolupament dels ronyons en els nens és l'agènesi i, en alguns casos, fins i tot una forma unilateral pot provocar la mort del fetus mentre encara està a l'úter de la mare. Si es produeix aquesta violació, el més probable és que durant els primers mesos i anys de vida es produeixi una insuficiència renal greu. Es pot sospitar d'aquesta anomalia en presència de malformacions de l'esquelet i d' altres òrgans interns.
Parlant de trastorns com la hipoplàsia, el lòbul renal accessori o el poliquístic, val la pena assenyalar que s'acompanyen de signes de pielonefritis com a conseqüència d'una violació de la sortida d'orina. Els nens solen queixar-se de dolor a la part baixa de l'esquena, possiblement febre i símptomes d'intoxicació. Les anomalies en la relació dels ronyons s'acompanyen d'hipertensió arterial. Amb un augment de la pressió a una edat primerenca, el primer que cal descartar són alteracions en el treball del sistema renina-angiotensina.
Lòbul addicional del ronyó: una anomalia en el desenvolupament del cos, que es caracteritza per incontinència urinària icòlics freqüents. El motiu més habitual per contactar amb especialistes en aquest cas és l'hematúria, un canvi en el color i la transparència de l'orina.
Diagnòstic
L'estudi dels òrgans i sistemes interns del nadó es realitza en el període de 12 a 16 setmanes. Durant aquest període, ja és possible identificar la majoria de possibles anomalies dels ronyons del fetus. L'ecografia indicarà la presència d'un defecte a la pestanya incorrecta a la ubicació dels òrgans aparellats o l'absència de la bufeta, que també es pot considerar un signe secundari de la desviació de l'aparell excretor.
En nens petits, una indicació per al diagnòstic clínic és la presència de símptomes rellevants del sistema urinari. Per als pacients que acudeixin a un pediatre amb queixes, el metge ha de prescriure proves generals de laboratori d'orina i sang, que permetin avaluar la funcionalitat dels òrgans i detectar signes d'un procés inflamatori. Si se sospita una etiologia bacteriana de pielonefritis secundària, es realitza un cultiu d'orina.
El diagnòstic d'anomalies renals en nounats i nens grans es realitza mitjançant procediments instrumentals. En primer lloc, es realitza una ecografia, que pot revelar violacions en el nombre, posició dels òrgans i sospitar trastorns del teixit displàstic. Si l'objecte d'estudi és la funció urinària, la urografia excretora serà més informativa, la qual cosa també ajudarà a valorar l'estructura del sistema pelvicaliceal i indicar hidronefrosi. A més, si sospitamal altia poliquística i els resultats no concloents d'estudis anteriors, TC o ressonància magnètica es realitza.
Trastorns vasculars
A la CIE-10, el codi d'una anomalia en el desenvolupament dels ronyons, que va ser causada per un mal subministrament de sang a l'òrgan, és el codi Q63.8 "Altres anomalies congènites especificades". És precisament per problemes amb els vasos que es veu alterada la sortida total d'orina de l'òrgan, com a resultat de la qual cosa sovint es produeix pielonefritis, augmenta la pressió arterial i es desenvolupa una insuficiència renal..
Diagnòstic d'una anomalia congènita dels vasos renals, en primer lloc, cal diferenciar-la de tuberculosi, mal alties hematològiques i hepatològiques. Els trastorns vasculars solen ser un fenomen acompanyant del defecte del propi ronyó. Convencionalment, la patologia dels vasos dels ronyons es divideix en anomalies de les venes i les artèries. Un defecte en la formació dels principals vasos del sistema excretor pot ser:
- formació de diversos vaixells;
- l'aspecte d'una artèria accessoria, que ja és la principal i està connectada a l'òrgan a la part superior o inferior;
- presència d'un vas sanguini addicional de mida similar;
- estenosi fibromuscular (estrenyiment de la llum dels vasos sanguinis a causa del creixement intensiu de teixit quístic i muscular);
- artèria amb forma de genoll;
- aneurismes.
Les malformacions venoses són venes múltiples i accessories, així com una variant de la disposició dels vasos que sorgeixen de la part anterior i posterior de l'òrgan en forma anular. Tant la confluència extracava com la col·locació retroaortral de la vena renal esquerra i la unió de la vena testicular dreta avas renal. Per detectar aquestes desviacions, es prescriu la dopplerografia. Segons els resultats de l'estudi, el metge podrà fer una valoració objectiva de l'estat dels vasos renals.
Agenèsia
En absència o subdesenvolupament profund dels ronyons, el fetus no és viable. El motiu d'aquestes violacions en la formació del sistema excretor és una mutació gènica o un poderós efecte negatiu sobre el nadó per néixer a l'úter de la mare.
El pronòstic més favorable es dóna als nens amb anomalies renals lleus. En absència parcial d'un dels òrgans aparellats, la qualitat de vida no canvia. Un ronyó sa realitza una quantitat de treball doble, compensant totalment la disfunció del segon. És possible que la patologia no es manifesti al llarg de la vida.
Amb l'absència total de ronyons (agenesia bilateral), és impossible viure. Aquests nens neixen morts o moren els primers dies després del naixement. El trasplantament immediat els pot salvar.
Aplàsia
A diferència de l'agenesia, aquesta patologia és una absència parcial d'un dels òrgans. Encara que exteriorment l'anomalia sigui invisible en la forma dels ronyons, això no sempre vol dir que l'òrgan estigui completament desenvolupat. Per a la part d'incapacitat, totes les funcions les realitza la part sana. Si el ronyó s'enfronta i el sistema excretor no falla, és possible que el pacient no sigui conscient de la presència d'un problema, ja que no apareix cap símptoma amb aquesta forma d'aplàsia.
La majoria de vegades, la patologia es descobreix per casualitat, però nono es dóna tractament. Es recomana al pacient sotmetre's a una ecografia anual, fer anàlisis de sang i d'orina i portar un estil de vida saludable. És important seguir una dieta moderada i abandonar els mals hàbits. Si un òrgan sa no pot fer front a l'augment de la càrrega, el pacient experimentarà símptomes característics, que indicaran la necessitat d'un tractament urgent.
Altres anomalies del recompte d'òrgans
La patologia rau en la formació congènita d'un òrgan addicional: el tercer ronyó. Aquesta anomalia és rara en la pràctica mèdica, especialment si el lòbul accessori és totalment funcional i desenvolupat correctament. L'estructura del tercer òrgan no és diferent de la principal, també està dotada d'un subministrament de sang independent.
El tercer ronyó es troba al costat dret o esquerre sota un dels òrgans aparellats. Al mateix temps, la seva mida pot ser una mica més petita, però això no és una anomalia de desenvolupament. El lòbul addicional del ronyó no interfereix amb l'activitat vital del cos. En casos aïllats, el pacient pot començar a filtrar orina. La desviació es detecta per casualitat durant una ecografia, la necessitat de la qual va sorgir amb anàlisis de sang i orina insatisfactories que mostren la presència d'inflamació. En la pielonefritis crònica, es pot extirpar un òrgan addicional.
Una atenció especial mereix la hipoplàsia: aquest és un fenomen patològic en el qual un o tots dos ronyons no creixen a la mida normal a causa del seu subdesenvolupament. Al mateix temps, la funcionalitat i l'estructura histològica dels òrgans no presenten cap diferència. L'únic que hi hala diferència rau en el lumen més petit dels vasos. Bàsicament, només es veu afectat el lòbul del ronyó. La necessitat de tractament només sorgeix en els casos en què es desenvolupa glomerulonefritis.
Alteracions en la formació de la pelvis renal
La duplicació i la bifurcació anormals dels ronyons són força freqüents. La desviació en la majoria dels casos es produeix a nivell genètic. Tanmateix, també hi ha anomalies adquirides de bifurcació del ronyó, que es desenvolupen abans del part, però després que s'hagi produït la posta d'òrgans. La violació consisteix en la duplicació parcial de la pelvis i els urèters, que es combinen en un davant de la bufeta, o una bifurcació completa; en aquest cas, dos urèters independents condueixen a la bufeta.
La patologia pot desenvolupar-se per una o ambdues parts alhora. Es pot diagnosticar una anomalia amb l'ajuda d'anàlisi d'orina general i bacteriològica, ecografia, urografia, cistoscòpia. Aquesta patologia només es tracta quirúrgicament. La mida d'un ronyó bifurcat sol ser més gran del normal, i les seccions superior i inferior estan separades. Cada fragment del cos es subministra amb sang per igual. L'anomalia renal pot ser parcial i sovint condueix a complicacions com ara pielonefritis, tuberculosi del teixit conjuntiu.
Òrgan de distòpia
Durant el període prenatal, els ronyons fetals poden moure's a la regió lumbar o, per contra, pujar a la cavitat toràcica. Un canvi en la posició dels òrgans s'anomena distopia.
Aquesta desviació pot afectar només una o les dues accions. Aquest defecte és el més comú. No amenaça la vida i no és una mal altia mortal. No obstant això, el desplaçament pot provocar molèsties greus i amenaçar el ple funcionament del sistema excretor, els òrgans abdominals i la petita pelvis. L'anomalia en la posició dels ronyons pot ser de diversos tipus:
- Lumbar: l'òrgan es palpa a l'hipocondri inferior, els vasos sanguinis van perpendiculars.
- Ilíac: la part es localitza a l'ileon, s'alimenta per molts vasos ramificats, és possible dolor a la part baixa de l'esquena.
- Pèlvic: amb aquesta anomalia, la ubicació dels ronyons afecta negativament el treball del recte i la vesícula biliar.
- Toràcic: el lòbul renal s'eleva a la cavitat toràcica, més sovint al costat esquerre.
- L'encreuament és un defecte congènit que implica el desplaçament d'un dels ronyons més a prop de l' altre, com a conseqüència del qual els dos òrgans es localitzen en un costat, no s'exclou la seva fusió.
Forma de ferradura i galeta
Les causes d'aquestes patologies, tal com s'han descrit anteriorment, són canvis congènits a nivell genètic. Les infraccions es posen durant l'embaràs. Una anomalia del ronyó de ferradura és la seva fusió amb dos extrems junts, com a resultat de la qual cosa l'òrgan pren la forma d'una ferradura.
Sovint, l'ecografia permet determinar que aquest òrgan es troba per sota del normal, mentre que el seu subministrament sanguini no es modifica. Amb una anomalia de fusió dels ronyons, la unió pot comprimir els vasos i els nervis.arrels en una posició incòmoda del cos. Un símptoma característic en aquest cas és un dolor paroxístic agut. Amb una forma de ferradura, sovint es produeixen processos inflamatoris a l'estructura de l'òrgan, que ràpidament es tornen crònics. La patologia es tracta exclusivament per cirurgia, sense l'ús de medicaments.
Els ronyons semblants a crack són un altre tipus d'anomalia en la relació dels ronyons que es produeix durant l'embaràs. Per a aquest defecte, és característica la fusió dels dos ronyons entre si. Els òrgans estan connectats per vores medials, mentre que la pròpia patologia es localitza a la línia mitjana de la columna vertebral a la regió pèlvica. El lloc de fusió és fàcilment palpable a la palpació de l'abdomen. També podeu determinar aquesta anomalia dels ronyons quan es veuen en una cadira ginecològica. Per al diagnòstic, s'utilitzen els mateixos mètodes de diagnòstic que per a la distopia.
Violació de l'estructura del ronyó
L'estructura alterada d'un òrgan també pot ser un defecte posat a l'úter. Les anomalies congènites en l'estructura dels ronyons en els nens es desenvolupen sota la influència de factors teratogènics (medicaments potents, substàncies estupefaents, intoxicació del cos, etc.). La conseqüència d'aquestes desviacions en l'estructura del cos és una predisposició als processos inflamatoris i infecciosos. El tractament implica cirurgia. L'anomalia renal estructural pot ser:
- quist;
- displàsia;
- hidronefrosi congènita;
- hipoplasia.
Formacions quístiques simples
Si només hi ha un tumor benigne,s'anomena solitari. El quist es forma a l'úter, però també es pot adquirir, localitzat a la superfície de l'òrgan o a l'interior d'aquest. Per regla general, la neoplàsia té una forma arrodonida.
Amb el temps, el quist augmenta de mida, provoca atròfia i afecta negativament el funcionament de l'òrgan. Les anomalies s'acompanyen de dolor lumbar sord i un augment de la mida de l'òrgan. La patologia es pot veure en ecografia o raigs X. Aquest defecte només es pot curar mitjançant l'excisió quirúrgica de la neoplàsia, però la majoria de les vegades el quist es deixa sota observació de molts anys.
Mal altia renal poliquística i poliquística: quina diferència hi ha
En el primer cas, estem parlant de la substitució completa del teixit renal per teixit fibrós, en el segon, de compactació anormal i nombrosos creixements a la superfície de l'òrgan.
La multiistosi sovint afecta només un fragment d'un dels lòbuls renals. La patologia es produeix si durant el període de desenvolupament intrauterí l'aparell excretor no es posa al fetus. L'orina no s'excreta completament, les seves restes s'acumulen, el que finalment condueix a la substitució del parènquima amb teixit conjuntiu i formacions quístiques. Amb la multicistosi, la pelvis renal també es modifica, de vegades està completament absent. Aquest trastorn no és hereditari i en la majoria dels casos es detecta per casualitat. Amb la multicistosi, el ronyó és palpable a través de l'abdomen, especialment amb el desenvolupament paral·lel de la hipoplàsia.
Els símptomes d'aquesta mal altia inclouen un dolor sord a la part baixa de l'esquena. És possible augmentar la temperatura fins a valors subfebrils,flatulència. Per regla general, una anàlisi general de l'orina no mostra desviacions dels valors normals, però els canvis es notaran a l'ecografia.
La mal altia poliquística, a diferència de la multiquística, sovint es transmet genèticament. Aquesta mal altia sovint s'acompanya de nombrosos quists al fetge, pàncrees o altres òrgans. Si se sospita una mal altia renal poliquística, es recomana l'examen no només per al pacient, sinó també per a tots els seus familiars propers, especialment si el pacient és una dona embarassada.
En casos greus, la mal altia poliquística afecta els dos lòbuls dels ronyons. Els símptomes de la mal altia poliquística no són gaire diferents dels multiquístics. A més d'ells, el pacient pot patir set constant, pèrdua de força, fatiga. La mal altia poliquística gairebé sempre s'acompanya de pielonefritis, que, si no es tracta, pot provocar atròfia i insuficiència renal. Per confirmar la patologia, s'utilitzen els següents mètodes de diagnòstic:
- ultrasò;
- determinació del nivell de leucòcits a l'orina;
- tomografia computada;
- examen de raigs X.
Amb la mal altia poliquística del ronyó es fa teràpia simptomàtica. Les recomanacions generals inclouen l'exclusió de l'exercici excessiu i prolongat, la prevenció d'infeccions cròniques (càries, SARS, amigdalitis, sinusitis, etc.), l'adhesió a una dieta rica en calories i vitamines amb restricció de proteïnes i sal.
Perill de displàsia
Una patologia mortal que raramentfa sense trasplantament, és el subdesenvolupament dels ronyons com a conseqüència del dany del teixit displàstic. Amb la displàsia, la mida de l'òrgan és més petita de l'habitual. El creixement inadequat i la formació intrauterina patològica dels ronyons afecten negativament l'estructura del parènquima i la funcionalitat de l'òrgan en el futur.
La displàsia pot ser nana i rudimentària. En el primer cas, s'implica la petita mida de l'òrgan i l'absència d'urètre. La displàsia rudimentària implica aturar el desenvolupament dels ronyons en el primer trimestre de l'embaràs. En lloc d'un ronyó, el fetus té una petita quantitat de teixit conjuntiu en forma de tap a l'urètre. Un nen nounat amb aquesta patologia està condemnat.
El pronòstic de les anomalies en el desenvolupament dels ronyons és favorable si les funcions de l'aparell urinari es mantenen normals. Les excepcions són les malformacions greus i les anomalies bilaterals que requereixen un trasplantament urgent d'òrgans o procediments d'hemodiàlisi permanent. La prevenció de desviacions en el desenvolupament de l'aparell excretor es porta a terme durant l'embaràs.
