La mal altia de Werlhof és una patologia greu de la sang, que es caracteritza per una disminució del nombre de plaquetes, un augment de la seva tendència a unir-se (agregació) i l'aparició d'hemorràgies puntuals i hematomes sota la pell. Aquesta mal altia és coneguda des de l'antiguitat. El 1735, el metge alemany Paul Werlhof va descriure els símptomes d'aquesta mal altia. Actualment, aquesta és una de les patologies sanguínies més freqüents. Un altre nom de la mal altia de Werlhof és púrpura trombocitopènica.
Causes de la mal altia
En l'actualitat, no s'han establert les causes exactes de la patologia. Només es poden distingir els factors que provoquen el desenvolupament de la mal altia. Aquests inclouen:
- infeccions passades d'etiologia bacteriana o viral;
- operacions en vasos amb danys mecànics a les plaquetes;
- neoplàsies malignes de la medul·la òssia;
- impacteradiació al sistema hematopoètic;
- resposta patològica del cos a la introducció de vacunes i sèrums terapèutics;
- ús a llarg termini d'anticonceptius hormonals;
- supressió severa de l'hematopoiesi (anèmia aplàstica).
Un dels noms de la mal altia de Werlhof és la púrpura trombocitopènica idiopàtica. Indica l'ambigüitat de l'etiologia d'aquesta mal altia. Les idiopaties en medicina s'anomenen mal alties que es produeixen de manera independent, independentment de les lesions d' altres òrgans. Les causes d'aquestes patologies solen ser desconegudes.
En alguns casos, la mal altia de Werlhof es desenvolupa com a conseqüència de trastorns autoimmunes. El cos reconeix erròniament les plaquetes com a substàncies estranyes i comença a produir anticossos contra elles. No obstant això, és impossible establir què causa exactament aquest error. La forma autoimmune de la mal altia també és una patologia idiopàtica.
També hi ha formes hereditàries d'aquesta mal altia. Però poques vegades es noten. Normalment la patologia s'adquireix.
Com es desenvolupa la patologia
El mecanisme del desenvolupament de la mal altia de Werlhof i el quadre sanguini es caracteritza per una disminució brusca i ràpida del nivell de plaquetes. Per aquest motiu, la coagulació de la sang disminueix. La nutrició dels vasos sanguinis es deteriora. Les seves parets pateixen canvis distròfics. Com a resultat, la permeabilitat dels vasos sanguinis disminueix, comencen a passar els glòbuls vermells. Així és com es produeixen les hemorràgies subcutànias, així com les hemorràgies externes i internes.
trastorns immunològics. El cos comença a produir proteïnes protectores patològiques que destrueixen les plaquetes. Hi ha una mort massiva d'aquestes cèl·lules sanguínies.
Els nens sovint tenen formes hereditàries de púrpura trombocitopènica. En aquest cas, la patogènesi de la mal altia de Werlhof està associada a una activitat excessiva d'enzims que destrueixen les cèl·lules sanguínies. I també amb les formes genètiques de patologia, l'estructura de les plaquetes sovint es veu alterada.
Formes de mal altia
En medicina, s'acostuma a subdividir la mal altia de Werlhof segons la gravetat de les manifestacions hemorràgiques i la gravetat dels símptomes.
Segons la classificació de l'Organització Mundial de la Salut, hi ha diverses gradacions de patologia:
- Zero. El pacient no està sagnant ni sagnant.
- Primer. Hi ha hemorràgies puntuals (petèquies) i taques (èquimosi).
- Segon. Hi ha múltiples petèquies i equimosis a la cara, el tronc i les extremitats.
- Tercer. No només hi ha erupcions hemorràgiques a la pell, sinó també hemorràgies de les mucoses.
- Quart. El pacient està sagnant molt.
A més, la mal altia es classifica segons la gravetat del curs:
- Forma fàcil. Les hemorràgies i les hemorràgies no s'observen o no s'observen més d'1 cop a l'any.
- Patologia de severitat moderada. Les manifestacions hemorràgiques no es produeixen més de 2 vegades l'any i desapareixen ràpidament després del tractament.
- Forma greu. Les exacerbacions de la patologia es produeixen més de 3 vegadesanys i són difícils de tractar. Casos tan complexos de la mal altia sovint condueixen a la discapacitat del pacient.
La trombocitopènia refractària es considera una forma independent de la mal altia. És difícil de tractar i es repeteix fins i tot després de la cirurgia.
Codi de mal altia
Segons la CIE-10, la mal altia de Werlhof s'inclou en el grup de patologies caracteritzades per trastorns de la coagulació de la sang, púrpura i hemorràgies. Aquestes mal alties estan designades pels codis D65 - D69.
El codi D69 fa referència a mal alties amb púrpura i hemorràgies. A l'ICD, la mal altia de Werlhof està designada pel codi D69.3.
Imatge clínica
En general, els símptomes de la mal altia apareixen de sobte. De vegades, la seva aparició va precedida d'una infecció respiratòria o intestinal. Els símptomes inicials de la mal altia de Werlhof es manifesten en debilitat, fatiga, mal de cap, nàusees i malestar general. No obstant això, l'etapa prodròmica dura poc, i aviat és substituïda per una síndrome hemorràgica:
- Sota la pell es formen hemorràgies puntuals i hematomes. Una petita erupció pot unir-se i formar pegats. Els contusions apareixen fins i tot sense contusions o amb poc impacte sobre els teixits (per exemple, amb pressió).
- Sagnat pel nas i les genives.
- La sang s'excreta dels intestins durant les deposicions.
- De vegades hi ha hemorràgies greus del tracte digestiu. Això provoca nàusees i diarrea. El vòmit i les femtes són negres.
- En casos rars, hi ha sagnat dels pulmons en tossir.
- L' alta mensual de les dones es converteix enexcessivament abundant. El sagnat uterí es produeix durant el període intermenstrual.
- Podeu veure sang a l'orina.
- Les hemorràgies al teixit cerebral són especialment perilloses. Condueixen al desenvolupament de símptomes neurològics greus (paràlisi, convulsions, letargia, discapacitat visual) i sovint acaben en la mort. Aquests fenòmens s'observen molt poques vegades, en aproximadament l'1% dels casos, amb un recompte de plaquetes molt baix.
Si el pacient només té erupcions hemorràgiques a la pell, els metges anomenen aquesta forma de la mal altia trombocitopènia "seca". Si el pacient pateix sagnat, aquests símptomes s'anomenen "humit".
La mal altia de Werlhof en nens en un 30% dels casos s'acompanya d'un lleuger augment de la melsa. Hi ha un sagnat abundant pel nas. Els hematomes a la pell d'un nen mal alt es formen amb molta facilitat, fins i tot sense influència externa. Les nenes tenen sagnat uterí. Molt sovint, la mal altia es desenvolupa de manera aguda després d'infeccions anteriors.
Complicacions
L'anèmia és una complicació de la mal altia. El nivell d'hemoglobina baixa a causa de la pèrdua de sang greu. Aquesta condició es caracteritza per debilitat, marejos, desmais.
Una altra conseqüència perillosa de la patologia és l'hemorràgia cerebral. Es manifesta per un fort mal de cap amb vòmits, convulsions i altres trastorns del sistema nerviós central.
Diagnòstic
Si un pacient amb erupcions hemorràgiques demana ajuda mèdica, aleshoresaixò permet al metge sospitar de la mal altia de Werlhof. Les guies clíniques estableixen que aquesta patologia és un diagnòstic d'exclusió. Cal fer un examen exhaustiu del cos. Cal excloure altres mal alties en què el recompte de plaquetes sigui inferior a 100x109/L.
Es recomanen les mesures de diagnòstic següents:
- Examen i antecedents. El metge examina la pell del pacient. Cal identificar la presència d'erupcions, sagnat, factors genètics, infeccions passades. També cal determinar la tendència a les hemorràgies pel "mètode de pessic". Si agafeu amb els dits i premeu lleugerament la pell del pacient, el pacient formarà un hematoma. També es realitza una prova de puny. A l'avantbraç del pacient col·loqueu un puny de l'aparell per mesurar la pressió arterial i bombeu-hi aire. En una persona mal alta, després d'una compressió forta, es formen hemorràgies a la pell.
- Prova d'hematologia general. A la mal altia de Werlhof es pot observar una disminució de les plaquetes fins a un nivell inferior a 100x109 / l. A la imatge de la sang, el nombre d'eritròcits i leucòcits no va canviar. Els nivells d'hemoglobina solen romandre normals, l'anèmia només s'observa amb hemorràgies abundants.
- Coagulograma. Aquest estudi ajuda a determinar la coagulació de la sang, amb aquesta patologia, aquest indicador sol reduir-se molt.
- Punció de medul·la òssia. Aquest òrgan hematopoètic conté cèl·lules grans anomenades megacariocits. Les plaquetes són parts del seu citoplasma. Es separen dels megacariocits. Amb la púrpura, aquest procés es veu alterat, que es revela durant la punció.
- Prova activadataxa de sagnat. En pacients, els indicadors d'aquesta anàlisi superen la norma.
- Anàlisi de sang per a bioquímica. Ajuda a identificar les comorbiditats.
- Recerca de la infecció pel VIH, l'hepatitis i l'herpes. Et permet separar la mal altia de les formes secundàries de púrpura.
- Mielograma. Ajuda a excloure les mal alties oncològiques del sistema hematopoètic.
- Recerca d'anticossos contra les plaquetes. Amb aquest mètode, podeu identificar la forma autoimmune de la mal altia.
A més, les dones han de ser examinades per un ginecòleg i mamòleg, i els homes, per un uròleg o andròleg. Això ajudarà a excloure la patologia oncològica.
Teràpia farmacològica
En el tractament de la mal altia de Werlhof, al pacient se li prescriuen agents hormonals i immunosupressors. Aquests fàrmacs redueixen la reacció patològica del cos a les seves pròpies plaquetes. El sistema immunitari deixa de destruir les cèl·lules sanguínies.
Recreeu els fàrmacs següents del grup de les hormones glucocorticoides:
- "Prednisolona";
- "Danazol";
- "Hidrocortisona";
- "Metilprednisolona".
Per suprimir la resposta immune, s'utilitzen fàrmacs: Delagil, Cloroquina, Hingamine, Azatioprina. S'utilitzen en medicina per tractar infeccions per protozous. Tanmateix, aquests fàrmacs també actuen com a immunosupressors al mateix temps.
Administrat per via intravenosaPreparats d'immunoglobulina: "Octagam", "Sandoglobulina", "Immunoglobulina humana", "Venoglobulina". No obstant això, aquests fàrmacs poden causar efectes secundaris en forma de mal de cap, calfreds, febre. Per eliminar aquestes manifestacions no desitjades, prenen simultàniament Dimedrol i Dexametasona.
Si no hi ha efecte de l'ús d'hormones, s'utilitzen preparats d'interferó. Tanmateix, cal tenir precaució, ja que aquests medicaments causen símptomes semblants a la grip en alguns pacients.
Amb la síndrome hemorràgica severa, es prescriuen fàrmacs hemostàtics: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. També es mostra l'ús d'una esponja hemostàtica de col·lagen. S'aplica al lloc de l'hemorràgia, després es pressiona o lliga amb un embenat. Això ajuda a aturar les manifestacions hemorràgiques.
Perquè la teràpia sigui eficaç, el pacient ha de deixar de prendre els medicaments següents:
- "Àcid acetilsalicílic" i altres antiinflamatoris no esteroides;
- vasodilatador "Kurantila";
- barbitúrics hipnòtics;
- medicaments amb cafeïna;
- antibiòtic "carbenicil·lina".
Aquests fàrmacs dilueixen la sang i poden empitjorar els símptomes.
Procediments d'hematologia
La transfusió de plaquetes es considera ineficaç. Això pot millorar la condició només durant un curt període de temps. Després de tot, les plaquetes ràpidamentdestruït al cos del pacient. Tanmateix, si el pacient està amenaçat d'hemorràgia cerebral, es porta a terme aquest procediment.
En cas de sagnat greu, es fa una transfusió de glòbuls vermells. Això ajuda a evitar l'anèmia.
Aplicar tractament amb plasmafèresi. La sang es filtra passant per un aparell especial. Aquest procediment ajuda a netejar el cos d'anticossos contra les plaquetes. Tanmateix, la plasmafèresi no està indicada per a tots els pacients. No es recomana per a úlceres d'estómac, tumors malignes i anèmia severa per deficiència de ferro.
Tractament quirúrgic
En casos greus, es realitza una esplenectomia (extirpació de la melsa). Aquesta cirurgia està indicada si el pacient no millora després de 4 mesos de teràpia hormonal i immunosupressora. A més, la cirurgia és necessària si el pacient està en risc d'hemorràgia que amenaça la vida. L'esplenectomia sempre es fa juntament amb un tractament hormonal.
No obstant això, en alguns casos, fins i tot una operació no condueix a una remissió estable. Després de l'esplenectomia, la majoria dels pacients deixen de sagnar. Però en alguns pacients, el recompte de plaquetes encara és molt baix. En aquest cas, juntament amb les hormones, es prescriuen immunosupressors forts: ciclofosfamida, vincristina. Sovint causen efectes secundaris (caiguda del cabell, calvície), però el seu ús pot aconseguir la remissió.
Previsió
Pronòstic de la mal altia de Werlhof afavorable en la majoria dels casos. En el 85-90% dels casos, amb un tractament adequat, es pot aconseguir una remissió estable. En el 10-15% dels pacients, la mal altia es torna crònica i es repeteix periòdicament.
La letalitat en aquesta patologia és del 4-5%. Els pacients moren amb hemorràgia severa i hemorràgia cerebral. El pronòstic és molt pitjor si la mal altia ni tan sols és susceptible de tractament quirúrgic.
Tots els pacients amb púrpura trombocitopènica idiopàtica estan sota supervisió mèdica. Periòdicament, s'han de sotmetre a un examen al dispensari i passar proves hematològiques. Si el pacient té fins i tot un sagnat lleu, se li mostra una cita urgent de coagulants.
Prevenció
Com que no s'han aclarit les causes de la patologia, no s'ha desenvolupat una prevenció especial de la púrpura trombocitopènica. Només podeu seguir les normes generals per a la prevenció de mal alties:
- tractar oportunament patologies infeccioses i víriques;
- en administrar vacunes i sèrums, informeu el metge de totes les contraindicacions;
- evitar l'exposició a la calor excessiva i al fred extrem;
- minimitzar el contacte amb al·lèrgens;
- quan prengueu medicaments, seguiu acuradament les dosis prescrites i presteu atenció als efectes secundaris.
Aquestes mesures ajudaran a reduir una mica el risc de patologia.
Si una persona ja ha estat diagnosticada de púrpura trombocitopènica, cal seguir les recomanacions del metge tractant per evitar la recurrència de la mal altia. Aquests pacientsL'exposició prolongada a la llum solar i la fisioteràpia estan contraindicades. Cal seguir una dieta amb aliments picants limitats i evitar l'exercici excessiu.
