El pèmfig d'un nounat és una mal altia molt rara i perillosa, que es basa en els mecanismes d'un atac autoimmune a la pell tegument. Sota la influència de factors desconeguts, el El sistema immunitari produeix anticossos contra substàncies que asseguren la integritat de la pell. Actuen sobre les cèl·lules epitelials, com a conseqüència de les quals apareixen úlceres a la pell, que s'infecten amb estreptococ o estafilococ.
Descripció
El nom oficial de la mal altia és pèmfig, els símptomes del qual són la presència d'anticossos destructius a la sang.
El pèmfig pot afectar persones de qualsevol edat i gènere. La mal altia és molt perillosa per als nounats en els quals encara no s'ha format la immunitat local. El pèmfig és propens a la progressió i, amb lesions extenses, el cos perd ràpidament líquid. El risc d'infecció és extremadament alt, ja que els bacteris i els fongs poden provocar el desenvolupament de sèpsia.
Varietats
A les espèciespèmfig dels nounats (a la foto podeu veure com es veuen les manifestacions de la mal altia) inclouen:
- Pemphigus vulgaris.
- Pèmfig vegetatiu.
- En forma de fulla.
- Eritematosa.
- Seborreic.
El pèmfig vulgar es considera el més comú. En aquest cas, apareixen vesícules a la pell, que estan plenes de líquid serós. Es trenquen fàcilment i es curen ràpidament. Les primeres butllofes apareixen més sovint al voltant de la boca i els llavis.
Aquestes butllofes amb el pas del temps apareixen cada cop més extensament i s'estenen per tot el cos, i després dels seus avenços romanen un èczema rosa. Si no es tracta aquesta mal altia, el nen pot morir en sis mesos.
Quan la forma vegetativa comença la formació de bombolles individuals disperses. Després d'esclatar, els papil·lomes grisos (vegetació) romanen a la pell, propensos al creixement.
Forma de fulla
La forma de pèmfig en forma de fulla del nounat es caracteritza per la formació de crostes que es produeixen després de la ruptura de les butllofes. La particularitat de la mal altia és que es desenvolupa ràpidament. Les crostes es formen molt grans, després comencen a pelar-se en trossos grans com les fulles. És possible adjuntar pèmfig eritematós a aquesta forma. No hi ha cap diferència significativa entre ells, ja que els símptomes i el pronòstic són similars.
Forma seborreica
La forma seborreica comença a desenvolupar-se des del cuir cabellut, des de la cara. La mal altia avançamolt lentament comencen a aparèixer butllofes a l'esquena, les extremitats, l'abdomen. Quan s'elimina l'escorça, es forma un èczema plorós.
Hi ha altres formes de pèmfig:
- viral;
- sifilítica.
El pèmfig viral del nounat és causat pel virus Coxsackie, així com per 71 espècies d'enterovirus. La mal altia pot prendre proporcions grandioses i esdevenir epidèmica. En nens, apareix principalment als palmells i als peus, tot i que poden aparèixer butllofes als genitals.
El pèmfig sifilític dels nounats es desenvolupa com a conseqüència d'una infecció intrauterina per sífilis. Els nens poden desenvolupar butllofes plenes de pus que s'obren amb força rapidesa i deixen un èczema rosat.
El pèmfig paratumoral té els signes clínics més cridaners. Per regla general, sovint s'acompanya de mal alties com la leucèmia o el limfoma, i pot indicar l'inici d'un procés maligne.
Mirem les principals causes del pèmfig en els nounats.
Causes de patologia en nadons
L'aparició de la mal altia coincideix amb la producció d'anticossos autoimmunes contra les proteïnes desmogleïna, que són la base per connectar les cèl·lules epidèrmiques. Les proteïnes es descomponen i la integritat de la pell se'n ressent, i els bacteris, quan arriben a la pell afectada, provoquen la formació de butllofes.
Els factors que poden provocar aquest procés patològic encara són desconeguts per la ciència. El motiu principal és la genètica i la predisposició hereditària a aquest procés autoimmune. Les alteracions en el treball del sistema nerviós central també es consideren un possible factor que provoca el desenvolupament del pèmfig. Les infeccions, els virus o altres patògens també poden desencadenar l'aparició de la mal altia.
Factors provocadors
Els següents també s'indiquen com a possibles factors per a l'aparició de patologia:
- Prendre medicaments del grup tiol.
- Cremades.
- Herpesvirus.
- Contacte amb pesticides.
- Estrès fort.
El pèmfig en les primeres etapes no causa cap preocupació. Els nens se senten bé i, a part d'algunes vesícules a la pell, no s'observen altres canvis. El deteriorament de la condició es desenvolupa segons l'augment de l'àrea de les zones afectades de la pell. L'àrea de la lesió creix quan una infecció bacteriana entra a la pell i comença el desenvolupament de supuracions locals i grans focus inflamatoris. Aquesta mal altia es caracteritza per l'absència d'epitelialització dels teixits després de la ruptura de la bufeta. Les erosions s'expandeixen i es fusionen entre si. Com es diagnostica el pèmfig neonatal?
Diagnòstic
La mal altia és molt rara, de manera que els pediatres sovint tenen dificultats per determinar el diagnòstic. En primer lloc, es recomana distingir la mal altia d' altres patologies dermatològiques que poden anar acompanyades de manifestacions cutànies similars.
Per a això, s'utilitza la prova de Nikolsky. El metge frega la pell del nen a propamb la bombolla i allunyat d'ella, premeu el blister. La prova és positiva si hi ha signes d'exfoliació de la pell:
- Quan es pressiona, el líquid s'escampa per les capes de la pell.
- Si premeu la pell sobre la butllofa, es desenganxa com una cinta.
- En una zona sana, es nota una barreja de les capes superiors de l'epidermis.
També es prescriu una anàlisi del contingut d'anticossos contra les proteïnes desmogleïna a la sang. Si es troben aquests anticossos, això indica la presència de pèmfig. De vegades es prenen mostres de líquid de les butllofes i es demanen estudis addicionals generals o citològics.
Tractament del pèmfig en nounats
El principal en el tractament de la patologia és prevenir la formació de noves butllofes i aconseguir la curació de les existents. Els principals fàrmacs en el tractament del procés patològic són els glucocorticoides. Independentment de l'edat del nen, se li prescriu un curs de glucocorticoides sistèmics, que s'administren en dosis elevades. Això permet reduir la intensitat de la formació de noves bombolles i iniciar el procés de recuperació de l'erosió. Aquesta teràpia es realitza durant unes dues setmanes, després de les quals és necessari un tractament hormonal de manteniment amb el mateix fàrmac en petites dosis.
Prednisolona
El fàrmac més eficaç en el tractament del pèmfig és la prednisolona, que s'administra en grans dosis, que es redueixen sistemàticament. Malauradament, per a la majoria dels nens, aquest tractament dura tota la vida, i la prednisolona s'injecta cada copdia.
Junt amb les hormones, al nen se li prescriu calci, vitamina D, fàrmacs immunosupressors que suprimeixen l'activitat del sistema immunitari. Aquests medicaments inclouen:
- "Azatioprina";
- "Ciclofosfamida";
- Mielosan;
- Ciclofosfamida.
En les primeres etapes de la teràpia, es recomana al nen procediments per purificar la sang d'anticossos agressius. Aquests inclouen l'hemodiàlisi i la plasmafèresi. Per reduir el risc d'infecció, es prescriu un tractament de la pell d' alta qualitat amb ungüents amb antisèptics i corticoides.
S'ha d'entendre clarament que la teràpia per al pèmfig durarà tota la vida. En casos rars, amb pauses menors entre recaigudes.
Atenció al nadó
La salut dels nens diagnosticats de pèmfig estafilocòcic del nounat requereix una atenció especial i una cura diària. D'això depèn l'esperança de vida d'un nen així. És molt important assegurar-se que pren tots els medicaments prescrits pels metges.
Els pares hauran d'aprendre a fer les injeccions, perquè s'haurà de fer cada dia. També cal tractar les butllofes a la pell amb tints d'anilina ("Fukortsin", Zelenka), que són molt efectius contra els microbis. Es recomanen pomades amb corticoides per a erosions i crostes. Per regla general, es prescriuen "Celestoderm", "Garamycin" i "Gyoksizon".
Quan apareixen signes d'infecció - pus, inflor - cal utilitzar ungüents antibacterians durant el tractament -"Baneocin" o "Levomekol". Si es veuen afectades zones grans, el millor és protegir-les amb un apòsit estèril.
Fàrmacs antiinflamatoris
Quan es queixa de dolor, de vegades es permet administrar al nen medicaments antiinflamatoris ibuprofèn o nurofen. Si l'anestèsia falla, heu de consultar un metge que us dirà quins analgèsics es poden utilitzar durant la infància. Els banys en els quals podeu afegir una solució de "Clorhexidina" es beneficiaran. Cal donar al nen preparats vitamínics i minerals amb àcid fòlic, vitamina E, etc.
