A la llista de mal alties que no es poden contraure a humans o animals i que es produeixen per causes que no s'entenen del tot, la mal altia de Beck no és l'última. Sarcoidosi és el seu nom modern. Es diagnostica molt poques vegades, en no més de 150 de cada 100.000 persones, però afecta persones de tots els continents i, per tant, se li ha assignat un codi internacional en el sistema de classificació ICD-10. Això és necessari per facilitar als metges de qualsevol país navegar per la definició d'una mal altia insidiosa, buscar conjuntament nous mètodes de tractament i trobar ràpidament la solució adequada quan un pacient necessita ajuda.
Sarcoidosi: què és?
La sarcoïdosi de Beck es produeix quan de sobte grups de cèl·lules capaços de fagocitosi comencen a dividir-se i transformar-se en diversos òrgans humans. Com a conseqüència d'aquest procés, es formen nòduls (granulomes), que poden no manifestar-se de cap manera o provocar un deteriorament important de l'estat.salut. Els granulomes poden aparèixer a qualsevol òrgan, inclosos el cor, els ulls, els ronyons, el fetge, però sovint es localitzen als pulmons. Les morts per sarcoïdosi són rares i només es registren en pacients molt debilitats i amb poca immunitat que no han estat tractats. Al voltant del 10% dels pacients, els granulomes es resolen per si mateixos sense l'ús de medicaments. La majoria de les persones amb sarcoïdosi requereixen un tractament específic i una consulta amb un pneumòleg, un cardiòleg, un oftalmòleg, un neuròleg, un dermatòleg o un reumatòleg.
Historial de descobriments
La sarcoïdosi de Beck (de Beck) va ser descrita per primera vegada pel dermatòleg britànic D. Hutchinson. El 1877 va observar dos pacients, un home de 53 anys i una dona de 64, que tenien granulomes morats a la pell de les cames i els braços. Després de 12 anys, el metge francès Besnier va descriure el curs de la mal altia en un pacient que tenia granulomes similars al nas. A més, aquest pacient presentava una inflor de color blau grisenc de les orelles i els dits. Independentment de Besnier, el metge noruec Caesar Böck va fer un examen histològic d'aquests granulomes i els va donar el nom de "sarcoïdosi cutània benigna". També va observar que els nòduls morats poden aparèixer a les mucoses i als pulmons, i el metge suec Schaumann va intentar sistematitzar les dades sobre les diferents manifestacions de la sarcoïdosi. Com a resultat, la mal altia es va anomenar "mal altia de Besnier-Boeck-Schaumann". Aquest terme encara es pot trobar en alguns documents mèdics.
Classificació internacional
Al sistema ICD-10 sarcoïdosi de Beckclassificada com a mal altia de tercera classe. Això significa que una violació de la immunitat està implicada en la seva etiologia. Segons el catàleg internacional, a aquesta mal altia se li assigna el codi D 86. La sarcoïdosi d'un òrgan concret afectat per granulomes té la numeració següent:
- en pulmons - D86.0;
- en els ganglis limfàtics - D86.1;
- simultàniament als pulmons i als ganglis limfàtics - D86.2;
- a la pell - D86.3;
- patogènesi no especificada - D86.9.
Si es diagnostiquen altres mal alties en la sarcoïdosi, la numeració és la següent:
- acompanyat d'iridociclitis o uveïtis anterior - D86.8 +H22.1;
- amb paràlisi dels nervis cranials - D86.8 + G53.2;
- amb artropatia - D86,8 +M14, 8;
- amb miocarditis - D86,8 +I41, 8;
- amb miositis - D86,8 +M63,3.
Classificació per la naturalesa del flux
La sarcoïdosi de Beck pot ocórrer de tres formes:
1. Crònica. Els pacients presenten un deteriorament general del benestar, una debilitat no raonable, una capacitat de treball disminuïda.
2. Agut. Aquesta forma es caracteritza per un fort s alt de temperatura, un augment dels ganglis limfàtics, inflor de les articulacions de les extremitats.
3. Subagut. Hi ha un augment de temperatura semblant a una ona, l'estat general és moderat.
També hi ha una forma refractària (no es pot tractar).
Classificació per gravetat
La mal altia descrita es diferencia en tres graus de gravetat:
Primer. Els pacients tenen ganglis limfàtics toràcics augmentats(broncopulmonar, traqueobronquial, paratraqueal, bifurcació).
Segon. La sarcoidosi de Beck de grau 2 es caracteritza pel fet que es troben focus intersticials inflamatoris als pulmons.
Tercer. Apareix fibrosi (pneumosclerosi) dels teixits pulmonars, mentre que els ganglis intratoràcics no augmenten, sinó que es forma emfisema. Juntament amb els focus de fibrosi, formen extensos conglomerats confluents. Els pacients es queixen de dolors al pit, f alta de gana, fatiga severa, letargia, tos seca, dificultat per respirar, dolor articular.
Hi ha una classificació que distingeix cinc etapes de la sarcoïdosi:
- Zero. La mal altia ha començat, però la radiografia dels pulmons no mostra res.
- Primer. Els ganglis limfàtics intraesternals comencen a augmentar.
- Segon. Els ganglis limfàtics estan augmentats, comencen a aparèixer granulomes al teixit pulmonar.
- Tercer. Es produeixen canvis al teixit pulmonar.
- Quart. Fibrosi pulmonar.
Etiologia
La 10a revisió de la sarcoïdosi de Beck es refereix a mal alties associades a la immunitat deteriorada, ja que com a resultat de múltiples estudis, s'ha revelat el paper dels HLA (antígens de leucòcits humans) en l'aparició de granulomes. Així doncs, s'han trobat loci que protegeixen contra la sarcoïdosi o, per contra, la provoquen, causant danys al cervell, als ulls i a altres òrgans.
Està establert inequívocament que la sarcoidosi no és contagiosa. El fet que aquesta mal altia es produeixi entre membres de la mateixa família no exclou la seva transmissió hereditària.
Potser això és totconèixer exactament l'etiologia de la mal altia. No hi ha una resposta definitiva a la pregunta de què afecta el desenvolupament de la mal altia. Els científics suggereixen que els factors de risc poden ser:
- infeccions infeccioses o fúngiques;
- pol·len vegetal;
- gasos i vapors químics nocius;
- alimentació deficient;
- entorn dolent.
Epidemiologia
Si encara no s'han establert les causes exactes de la sarcoïdosi de Beck, l'epidemiologia de la mal altia és ben coneguda. Per tant, s'ha demostrat que aquesta mal altia afecta persones de qualsevol edat, inclosos els nens petits, però més sovint s'observa en pacients d'entre 20 i 40 anys i les dones són més susceptibles a això. També hi ha alguna diferència pel que fa a la raça. La sarcoidosi és extremadament rara a l'Orient Mitjà i al Japó, i a l'Índia es diagnostica en 150 persones de cada 100.000. Al nord d'Europa, 40 persones de cada 100.000 emmal alteixen, a la part sud les taxes són lleugerament superiors. A Austràlia, la mal altia de Beck es detecta en 92 persones per cada 100.000, als Estats Units entre els afroamericans la taxa és de 40 a 64 casos, i entre les persones amb pell clara, només entre 10 i 14 persones de cada 100.000 es posen mal altes.
Sorprenentment, els fumadors pateixen sarcoïdosi amb menys freqüència que els no fumadors.
Simptomàtics
La sarcoïdosi en les seves primeres etapes sol ser asimptomàtica. En general, la gent ni tan sols sospita que té aquesta mal altia. El més clar, els signes ja s'observen amb una mal altia de 3r grau, quan es tracta d'aquestaanomenada forma pulmonar-mediastínica de la sarcoïdosi de Beck. Tanmateix, la majoria dels pacients presenten els símptomes següents:
- pèrdua de gana;
- apatia, letargia;
- fatiga (nota des del mateix moment del despertar);
- temperatura;
- dolor muscular;
- pèrdua de pes corporal;
- tos que no es tracta amb antitussius.
Segons aquestes queixes, sovint es fa el diagnòstic de "refred" o "ARI", però a mesura que avança la sarcoïdosi, la tos es perllonga, apareix l'hemoptisi i els granulomes es fan visibles a la pell. En el futur, sense tractament, els ulls, el fetge, el cor i altres òrgans es poden veure afectats. Els símptomes de cada forma tenen trets característics. Per tant, amb la sarcoïdosi tipus D86.8 + H22.1la visió es deteriora, les parpelles s'inflamen, apareix el lagrimeig. Amb el tipus D86.8 + I41, apareixen 8signes d'insuficiència cardíaca, dificultat per respirar, arítmia. Amb el tipus D86.3, apareix eritema nodos a la pell. Poden semblar una erupció. La cara, els avantbraços i les canyelles estan afectats.
Diagnòstic
La sarcoïdosi de Beck té símptomes semblants als d' altres mal alties. Per diferenciar-lo correctament, el pacient necessita una exploració i consulta de molts metges de perfil estret i una sèrie de proves per descartar:
- tuberculosi;
- beril·li (apareix en contacte amb el beril·li);
- reumatisme;
- limfoma (neoplàsies malignes als ganglis limfàtics);
- reaccions al·lèrgiques a qualsevol cosa;
- infeccions per fongs.
El pacient s'està fent la prova:
- sang (general i bioquímica);
- orina (general);
- ECG;
- broncoscòpia;
- estudi del rentat bronquial;
- proves de TB;
- radiografia (es pot fer conjuntament amb la TC de l'aparell respiratori), la TC multislice dóna resultats especialment bons i la ressonància magnètica es prescriu per detectar canvis granulomatosos al cor;
- taroscòpia (utilitzada en casos especialment difícils).
L'ecografia per a la sarcoïdosi de Beck es realitza per via transesofàgica, que dóna excel·lents resultats en examinar els ganglis limfàtics intratoràcics. Al mateix temps, es realitza una biòpsia.
Un altre tipus d'examen és l'exploració de gal·li. Aquest metall tendeix a acumular-se en els focus d'inflamació. 2 dies després de l'administració intravenosa de la substància, el pacient és escanejat. L'inconvenient del mètode és que el gal·li es pot acumular en qualsevol focus inflamatori, independentment de si són causats per sarcoïdosi o per una altra mal altia.
Tractament de la sarcoidosi de Beck
L'objectiu de la teràpia d'aquesta mal altia és preservar les funcions de tots els òrgans afectats. Quan un pacient té cicatrius als pulmons, no es poden treure.
Quan totes les proves confirmen el diagnòstic de sarcoïdosi, el metge prescriu glucocorticoides. La droga principal és la prednisolona. El curs del tractament és llarg, fins a 8 mesos. Això pot causar efectes secundaris:
- edema;
- guany de pes;
- dolor d'estómac;
- canvis d'humor;
- hipertensió;
- acne.
Quan es pren el medicament, s'observa un efecte positiu molt ràpidament, però després d'aturar la teràpia, els signes de la mal altia poden tornar.
Pentoxifilina, metotrexat i cloroquina es prescriuen al complex.
Atès que els granulomes poden desaparèixer sols, els pacients que no causen molèsties o dolors per sarcoïdosi no reben tractament, sinó que se'ls controla regularment el seu estat de salut.
Previsió
Si la sarcoïdosi de Beck es diagnostica a partir de TAC, radiografies pulmonars, proves de biòpsia, no hi pot haver cap error, però no cal desesperar-se. Aquesta mal altia, amb un tractament adequat, no redueix el nivell de vida, no afecta la capacitat de treballar i les dones amb aquesta mal altia donen a llum fills sans sense cap problema.
Les complicacions només es produeixen en aquella part dels pacients que no van ser tractats de manera oportuna. Poden experimentar:
- insuficiència respiratòria;
- discapacitat visual important, fins a la ceguesa;
- exacerbació de mal alties dels òrgans interns.
La prevenció de la sarcoïdosi no s'ha desenvolupat per l'ambigüitat de la seva etiologia. Els metges només donen recomanacions generals:
- observeu la rutina diària correcta;
- menja racionalment;
- no abuseu de l'alcohol;
- evitar el contacte amb productes químics nocius, especialment aquells amb alta volatilitat, així com gasos ipols.
