La granulomatosi de Wegener és una inflamació de les parets vasculars, que té un caràcter granulomatós autoimmune. La mal altia és greu perquè afecta les vies respiratòries superiors, els pulmons, els ronyons, els ulls i altres òrgans, a més de capil·lars, artèries, vènules i arterioles.
Per què es produeix? Com indiquen els símptomes el seu desenvolupament? Com es realitza el diagnòstic? Què es necessita per al tractament? Ara s'han de respondre aquestes i moltes altres preguntes.
Característiques de la mal altia
La granulomatosi de Wegener és una mal altia greu de progressió ràpida. Si no presteu atenció als símptomes a temps i no inicieu el tractament, la mort es produirà en 6-12 mesos.
Lamentablement, encara no s'ha establert l'etiologia. No obstant això, segons les estadístiques, aquesta mal altia afecta més sovint aquelles persones que han patit prèviament una mal altia infecciosa de les vies respiratòries. Els metges, però, no exclouen la connexiógranulomatosi amb microorganismes nocius i agents paràsits.
És important tenir en compte que els complexos immunològics gairebé sempre es troben a la sang dels pacients amb aquest diagnòstic, però encara no s'ha demostrat el seu paper en la patogènesi. De la mateixa manera que la presència d'anticossos al citoplasma, neutròfils i antígens DR2, HLA B7 i B8. Però es suposa que tots aquests factors són catalitzadors del desenvolupament de la granulomatosi de Wegener.
El motiu també pot ser una major sensibilitat del cos o una immunitat debilitat.
Símptomes
Aquesta mal altia s'acompanya d'un quadre clínic pronunciat. Els símptomes de la granulomatosi de Wegener són:
- Febre amb calfreds.
- Debilitat i fatiga.
- Infecció del tracte respiratori superior.
- Rinitis amb secreció nasal purulenta.
- Deformitat del nas de sella.
- Sudoració excessiva.
- Ulceració de les mucoses, que pot arribar a una perforació del septe nasal.
- Pèrdua de pes no raonable.
- Dolor muscular a causa de la hipertonicitat cel·lular (miàlgia).
- Aspecte de mal alties de les articulacions (artritis).
Aquests símptomes de la granulomatosi de Wegener es presenten en gairebé tots els casos. Alguns també tenen els següents símptomes:
- Canvis infiltratius en el teixit pulmonar.
- Tos amb esputo sanguinolenta (que indica pleuresia).
- Desenvolupament de glomerulonefritis.
- Insuficiència renal aguda.
- Erupció hemorràgica.
- Desenvolupament d'episcleritis (manifestada en la inflamació de l'escleròtica).
- Formació d'exoftalm i granulomes orbitals.
- Problemes amb el sistema nerviós.
Els casos avançats poden anar acompanyats de danys a les artèries coronàries i al miocardi.
Formulari localitzat
Aquest tipus de granulomatosi de Wegener es caracteritza per lesions de les vies respiratòries superiors. Per tant, els símptomes més comuns són:
- Veu ronca.
- Formació de crostes sagnants a les fosses nasals.
- Secreció nasal tossuda.
- Hemorràgies nasals.
- Dificultat per respirar.
Si se li diagnostica un dany greu en una forma localitzada de la mal altia, s'haurà de sotmetre a una cirurgia.
Indicacions per a la cirurgia
En general són:
- Destrucció del septe nasal. En aquest cas, es realitza una cirurgia plàstica de la part posterior del nas.
- Estenosi amb amenaça d'ofec. Imposar una traqueotomia (tràquea artificial).
- L'amenaça de la ceguesa. El granuloma es reseca.
- Insuficiència renal terminal. En aquesta situació, està indicat el trasplantament de ronyó.
És important aclarir que amb la granulomatosi de Wegener, la recomanació d'operació la proposa un metge només si la vida del pacient està realment en perill odiscapacitat.
Forma generalitzada de la mal altia
Es caracteritza per una varietat de manifestacions sistèmiques. Aquests inclouen:
- Hemorràgies.
- Una tos paroxística, acompanyada d'esput purulent i sagnant.
- Febre.
- Dolor articular-muscular.
- Pneumònia d'abscés.
- Insuficiència renal i cardiopulmonar.
- Erupció polimòrfica.
La granulomatosi de Wegener de forma generalitzada es tracta mitjançant mètodes d'hemocorrecció extracorpòria. Aquests inclouen:
- Crioafèresi. Les substàncies patològiques s'eliminen selectivament del plasma sanguini. Queden connexions útils. La diferència amb la filtració de plasma és que durant la crioafèresi, el plasma es refreda.
- Plasmafèresi. Aquest procediment consisteix a prendre sang, després netejar-la i tornar-la al torrent sanguini.
- Filtració de plasma en cascada. Un mètode semiselectiu d' alta tecnologia que permet l'eliminació selectiva de virus i patògens del plasma sanguini. Un dels purificadors de sang més efectius del món.
- Farmacoteràpia extracorpòria. Hemocorrecció, a causa de la qual els fàrmacs s'entreguen directament a l'àrea del procés patològic. La peculiaritat del mètode rau en l'efecte de punt. Sovint s'utilitza en el tractament de la granulomatosi del nas de Wegener. L'ús del mètode us permet evitar els efectes indesitjables de les drogues en el cos en conjunt.
I per descomptatel tractament farmacològic és obligatori. A continuació es descriuen quins medicaments es prescriuen habitualment per a les dues formes de granulomatosi de Wegener.
Diagnòstic
S'hauria d'informar de la seva implementació. Si una persona nota els símptomes de la granulomatosi de Wegener (la foto de les manifestacions de la mal altia no es presenta per raons ètiques), ha d'anar a veure un reumatòleg.
El diagnòstic d'aquesta mal altia és una tasca difícil. S'ha de distingir de la sarcoïdosi, tumors malignes, uveitis, sinusitis, otitis mitjana, mal alties de la sang i els ronyons, tuberculosi i altres mal alties autoimmunes. L'etapa inicial inclou els estudis següents:
- Donar orina i sang per a anàlisis clíniques. Els resultats poden indicar la presència d'anèmia en una persona, un procés inflamatori, ajuden a assegurar-se que la densitat de l'orina i el contingut de sang i proteïnes en ella canvien. A més, aquest estudi revela una acceleració de la taxa de sedimentació d'eritròcits, anèmia normocròmica, trombocitosi, així com microhematúria i proteinúria.
- Donació de sang per a anàlisis bioquímiques. Els resultats indicaran signes de dany hepàtic i renal. També és possible detectar un augment de γ-globulina, urea, creatinina, haptoglobina, seromucoide i fibrina.
- Ecografia de ronyons i òrgans abdominals. L'examen ecogràfic ajudarà a identificar lesions i reduir el flux sanguini.
- Proves urològiques (escintigrafia, urografia excretora). Aquests estudis ajudaran a determinar el grau de disminució de la funcióronyó.
- Raigs X dels pulmons. Ajuda a determinar la presència d'infiltrats al seu teixit, així com a identificar l'exsudat pleural i les cavitats de descomposició.
- Broncoscòpia amb biòpsia de les mucoses de les vies respiratòries superiors. Això ajuda a identificar els signes morfològics de la mal altia.
A més de l'anterior, com a part del diagnòstic de la granulomatosi de Wegener, pot ser necessari consultar especialistes relacionats: un pneumòleg, un otorinolaringòleg, un oftalmòleg, un nefròleg, un uròleg i un dermatòleg. Després d'examinar i interrogar el pacient, exclouran altres mal alties similars.
Tractament
La teràpia per a la granulomatosi de Wegener la prescriu un metge després d'un examen complet.
Com a regla general, es prescriu el medicament "Ciclofosfamida". És un fàrmac quimioterapèutic citostàtic que té un tipus d'acció alquilant. Té un espectre molt ampli d'activitat antitumoral. A més, el fàrmac té un efecte immunosupressor pronunciat. Preneu aquest remei per via intravenosa, la dosi diària és de 150 mg al dia.
El fàrmac es combina amb "Prednisolona", un fàrmac glucocorticoide sintètic, l'acció del qual té com a objectiu suprimir les funcions dels macròfags i els leucòcits dels teixits. També estabilitza les membranes lisosomals, altera la capacitat de fagocitosi dels macròfags i evita que els leucòcits entrin a la zona inflamada. La dosi diària de "Prednisolona" és de 60 mg. A mesura que la condició millora, la quantitat de fàrmac administratdecreixent.
Aquest tractament de la granulomatosi de Wegener es practica en lesions sistèmiques, quan la mal altia cobreix la pell, les articulacions, els ronyons i els ulls.
La farmacoteràpia dura molt de temps. Així, per exemple, la "ciclofosfamida" s'haurà de prendre durant un any més després que el metge diagnostiqui l'etapa de desaparició completa dels símptomes aguts. Per descomptat, s'haurà de reduir gradualment la dosi diària.
Prendre immunosupressors
Sense aquests fàrmacs amb granulomatosi de Wegener (a d alt es presenta una foto de granulomes al microscopi). Com que aquesta mal altia és de naturalesa autoimmune i és obligatori prendre medicaments per suprimir la defensa immune.
Els dos fàrmacs esmentats anteriorment també són immunosupressors i els més efectius. Però hi ha alternatives:
- Metotrexat. Agent antitumoral relacionat amb antimetabòlics. Inhibeix la síntesi de nucleòtids de timidilat i purina. Particularment actiu contra les cèl·lules de creixement ràpid, també té un efecte immunosupressor.
- "Fluorouracil". La seva acció està dirigida a bloquejar la síntesi d'ADN i la formació d'ARN estructuralment imperfecte. Així, s'inhibeix el procés de divisió cel·lular.
- "Dexametasona". Redueix la concentració d'enzims proteolítics, redueix la permeabilitat capil·lar, inhibeix la formació de col·lagen i l'activitat dels fibroblasts.
- "Azatioprina". Anàleg estructural de l'adenina, la guanina i la hipoxantina, que formen els àcids nucleics. El fàrmac bloqueja la proliferació dels teixits i la divisió cel·lular, i també afectasíntesi d'anticossos.
- Clorbutina. Té un efecte alquilant. El fàrmac té una propietat citostàtica, de manera que també interromp la replicació de l'ADN. Té un efecte especialment fort sobre el teixit limfoide.
Els fàrmacs enumerats redueixen el grau d'activitat de la immunitat que ha augmentat amb la granulomatosi de Wegener, afectant el cos "ràbia". En altres paraules, suprimiu la seva reacció.
Desafortunadament, un efecte secundari és una disminució de la resistència global del cos a diverses infeccions i trastorns metabòlics, però sense prendre aquests fàrmacs, la mal altia no es pot fer front.
Què passa amb les dosis i la manera d'administració? Això ho determina un reumatòleg. Per a alguns pacients, per exemple, la teràpia amb polsos és adequada: l'administració del fàrmac en grans dosis 1-2 vegades per setmana.
Mantenir la remissió i tractar les recaigudes
Quan l'estat d'una persona millora, totes les forces es dirigeixen a mantenir la seva remissió. Per fer-ho, s'ha de seguir sotmès a una teràpia immunosupressora, en cas contrari la mal altia avançarà. Però quins medicaments prendre i en quina quantitat, això ho determina el metge.
La remissió pot ser llarga. Però el pacient ha d'estar preparat per a les recaigudes. Quan la mal altia empitjora, cal augmentar la dosi de fàrmacs que contenen hormones o tornar a la norma que es va prescriure a l'inici del tractament.
Moltes persones, per cert, estan interessades a saber si hi ha algun remeis popular eficaç que pugui ajudar a fer front a aixòmal altia? La resposta és evident. Fins i tot si no hi ha preparats farmacològics, l'ús dels quals podria conduir a una recuperació completa, el tractament amb herbes no ajudarà. Les infusions i les decoccions només poden alleujar els símptomes negatius. Però fins i tot en aquest cas, la seva ingesta s'ha de discutir amb el vostre metge abans.
Complicacions i pronòstic
Si el tractament de la mal altia es va iniciar de manera oportuna, les possibilitats de remissió són molt altes. Amb una teràpia adequada, es produeix en gairebé tots els pacients.
Però la progressió de la mal altia comporta greus conseqüències, com ara:
- Destrucció dels ossos facials.
- Insuficiència renal.
- Conjuntivitis crònica.
- Insuficiència respiratòria.
- Desenvolupament de granulomes necròtics al teixit pulmonar.
- Gangrena de dits.
- Desenvolupament de pneumònia per Pneumocystis.
- Sordesa per otitis persistent.
- Canvis gangrenosos i tròfics al peu.
- Accés d'infeccions secundàries en un context d'immunitat debilitat.
Si una persona ignora els símptomes i no recorre a un especialista, no es pot comptar amb un resultat favorable. Al voltant del 93% dels pacients moren entre els 5 mesos i els 2 anys.
També és important tenir en compte que la forma local de granulomatosi és benigna. Quan es realitza una teràpia d' alta qualitat, en el 90% dels pacients la condició millora significativament i en el 75% es produeix la remissió. Però, malauradament, per al 50% no dura gaire,uns sis mesos, després dels quals hi ha una exacerbació i tornen tots els símptomes.
Per tant, per evitar complicacions i exacerbacions, cal enfortir constantment la vostra immunitat, tractar les mal alties infeccioses de manera oportuna, visitar regularment un reumatòleg i seguir totes les seves recomanacions sense excepció.
