La síndrome nefròtica ICD (Classificació Internacional de Mal alties) no és una mal altia renal independent, sinó un grup de símptomes, la totalitat dels quals indica que els ronyons no funcionen tan bé com haurien de ser.
Els petits vasos sanguinis (vénules, arterioles i capil·lars) dels ronyons funcionen com a microfiltres, eliminant toxines, productes de rebuig i l'excés d'aigua de la sang. Aquests residus i aigua entren a la bufeta i surten del nostre cos amb l'orina. Normalment, no hi hauria d'haver proteïnes a l'orina.
Els vasos renals formen part de la xarxa glomerular que filtra els ronyons. Quan la xarxa de filtració està danyada, a través dels filtres passa massa proteïna cap a l'orina. La conseqüència de la qual és la síndrome nefropàtica, és a dir, la destrucció progressiva del teixit de treball dels ronyons (nefrones).
Aquesta mal altia renal afecta tant a adults com a nens.
Signes de mal altia renal
La majoria de les persones a les quals se'ls ha diagnosticat aquesta patologia no n'han estat conscients fins que es van sotmetre a un examen clínic de rutina en un examen mèdic rutinari.
Els símptomes de la nefropatologia inclouen:
- Excreció excessiva de proteïnes a l'orina (proteïnúria).
- Baixa proteïna plasmàtica. La història clínica pot dir "hipoalbuminèmia".
- Colesterol alt en sang. El terme mèdic per a això és hiperlipidèmia.
- Nivells alts de greixos neutres a la sang, anomenats triglicèrids.
- Inflor de la cara, les mans, els peus i els turmells.
- Guany de pes.
- Sensació permanent de cansament.
- Orina espumosa.
- Reducció de la fam.
Si tens una síndrome nefròtica clínica en proves generals, el teu proveïdor d'atenció mèdica haurà d'esbrinar la causa del problema. Això pot requerir proves addicionals i procediments de diagnòstic per trobar la causa subjacent.
La mal altia renal sovint no té símptomes clínics fins que el teixit de treball del ronyó està greument danyat (70-80%).
Tothom necessita proteïna
Hi ha molts tipus de proteïnes, el nostre cos utilitza proteïnes de diverses maneres, com ara la construcció d'ossos, músculs i altres teixits que formen els òrgans i la lluita contra les infeccions.
Quan el teixit renal pateix, els ronyons deixen de funcionar amb normalitat, de manera que permeten que una proteïna anomenada albúmina passi a través del seusistema de filtració a l'orina.
Albúmina ajuda al cos a eliminar l'excés de líquid. Amb la manca d'albúmina a la sang, el líquid s'acumula al cos, provocant inflor a la cara i parts inferiors del cos.
El colesterol com a component important del cos
El nostre cos necessita el colesterol, que es produeix per si mateix. A més, el colesterol també s'ingereix dels aliments. La ingesta excessiva de colesterol a la sang perjudica els vasos sanguinis, ja que les gotes d'aquesta substància s'enganxen a les parets de les venes i les artèries i poden formar coàguls de sang (obstrucció total o parcial de la llum del vas). Els coàguls de sang als vasos impedeixen el treball del cor i el flux de sang als òrgans i teixits, cosa que pot provocar un infart de miocardi o un ictus.
Els triglicèrids són un tipus de greix "energètic" a la sang
Quan mengem aliments, el nostre cos crema calories dels aliments entrants per generar energia. Si consumim més calories de les que gastem, les calories addicionals es converteixen en triglicèrids.
Triglicèrids s'emmagatzemen al teixit adipós, en cas d'emergència s'utilitzen com a energia per mantenir l'activitat cel·lular normal. La presència de nivells elevats de triglicèrids a la sang indica una alta predisposició a patir mal alties del cor.
Qui és propens a la síndrome nefròtica?
Les persones de totes les edats, gèneres i grups ètnics poden ser propenses a aquesta patologia, però segons el Ministeri de Salut rus(MoH), més freqüent en homes que en dones.
La síndrome nefròtica en nens sol aparèixer entre els 2 i els 6 anys.
Alguns factors augmenten la probabilitat d'una mal altia renal progressiva, com ara:
- Nefropatologia (glomerulonefritis, nefrolitiasi, etc.).
- Urolitiasi - urolitiasi.
- Ús a llarg termini de medicaments com ara antiinflamatoris no esteroides (AINE) i antibiòtics.
- Infeccions: VIH, hepatitis viral, malària.
- Diabetis, lupus i amiloïdosi.
Factors etiològics (causes)
La síndromepot ser causada per diverses mal alties renals i altres factors.
Si la mal altia només afecta els ronyons, s'anomenen les causes principals de la síndrome nefròtica. Altres factors que afecten tot el cos, inclosos els ronyons, s'anomenen causes secundàries.
La majoria de les persones pateixen una mal altia renal avançada per causes secundàries.
La causa primària més freqüent en adults és una afecció anomenada glomerulosclerosi focal segmentària (FSGS). L'FSGS provoca cicatrius microscòpiques als filtres renals anomenats glomèruls.
Diverses mal alties autoimmunes i mal alties immunològiques cròniques poden danyar greument els ronyons.
L'amiloïdosi és una mal altia determinada genèticament en la qual hi ha una acumulació d'una substància proteica anomenada amiloide a la sang. Es diposita a les parets dels vasos sanguinisdiversos òrgans, inclosos els ronyons.
El factor secundari més comú en adults és la diabetis. La patologia s'acompanya d'una mal altia renal coneguda com a diabetis renal (renal).
La causa principal més freqüent de síndrome renal en nens és la mal altia de canvi mínim (MCD). La mal altia mínimament alterada provoca danys ocults als ronyons que només es poden veure amb un microscopi molt potent.
El factor secundari més comú en els nens és la diabetis.
En totes les formes, la característica distintiva d'aquesta mal altia és la destrucció progressiva dels glomèruls.
Les mal alties dels ronyons que afecten els túbuls i l'interstici, com la nefritis intersticial, no causen síndrome nefròtica.
Capacitats de diagnòstic
- L'anàlisi de sang de filtració glomerular estimada (eGFR) és una prova ràpida per avaluar la funció renal. El vostre eGFR és un número basat en una anàlisi dels vostres nivells sèrics de creatinina i urea. L'orina primària es forma filtrant el plasma sanguini a través de la barrera glomerular; en humans, la taxa de filtració glomerular (TFG) és de 125 ml/min.
- Prova clínica d'orina. Amb danys renals greus, una gran quantitat de proteïnes passa a l'orina. Aquest pot ser un dels primers signes de la síndrome renal nefròtica. Per comprovar la presència de proteïnes a l'orina (anomenada proteinúria), cal passar una anàlisi d'orina general ambmicroscòpia de sediments. El valor fisiològic de l'albúmina plasmàtica és del 0,1%, que normalment pot passar per la barrera de filtració glomerular.
- Examen ecogràfic dels ronyons i la bufeta per al diagnòstic de la síndrome nefròtica. Permet avaluar l'estat morfològic (estructural) dels ronyons i la circulació sanguínia. L'ecografia també ajudarà a identificar patologies concomitants del sistema urinari.
Podeu sospitar una patologia renal després d'una prova d'orina ràpida amb una tira reactiva. Amb un valor de referència de proteïnúria alt, la tira reactiva canviarà de color.
Una anàlisi de sang clínica que mostri nivells baixos d'una proteïna sèrica anomenada albúmina confirmarà el diagnòstic.
En alguns casos, quan el tractament prescrit sigui ineficaç, es demanarà una biòpsia renal. Per fer-ho, s'extreu una mostra molt petita de teixit renal amb una agulla i s'observa amb un microscopi.
La proteinúria renal és la pèrdua de tres o més grams de proteïna al dia a través de l'orina o, en una única recollida d'orina, la presència de 2 grams de proteïna per gram de creatinina en orina.
La síndrome nefròtica es caracteritza per una combinació de proteinúria del rang nefròtic amb hipoalbuminèmia sèrica i edema de l'espai facial i parts inferiors del cos.
Factors complicats de la síndrome renal
Les proteïnes fan moltes funcions diferents. Quan els nivells de proteïna sèrica (sang) són baixos, el cos està predisposat a problemes de coagulació de la sang i a desenvoluparinfeccions (tenint en compte que la fracció proteica de la sang inclou immunoglobulines, les principals cèl·lules del sistema immunitari).
Les complicacions bacterianes i virals més freqüents són la sèpsia aguda, la pneumònia i la peritonitis.
La trombosi venosa i l'embòlia pulmonar (EP) són seqüeles conegudes de la síndrome nefròtica aguda.
Altres complicacions inclouen:
- Anèmia (anèmia).
- Cardiomiopatia, inclosa la isquèmia.
- Hipertensió arterial - hipertensió sistèmica.
- Edema crònic.
- Insuficiència renal aguda i crònica (IRA, IRC).
Opcions terapèutiques per a la mal altia renal
No hi ha cap tractament específic per a la síndrome nefròtica, tots els tractaments solen ser només simptomàtics (alleujar símptomes i complicacions) i preventius (evitar una destrucció addicional del teixit renal).
És important saber que la insuficiència renal completa (mal altia renal en fase terminal) requereix diàlisi i un trasplantament de ronyó addicional per salvar la vida.
El metge tractant prescriu medicaments per alleujar determinats símptomes. Aquests poden incloure fàrmacs per controlar la hipertensió i el colesterol per reduir el risc de patir mal alties del cor.
Fàrmacs per reduir la hipertensió anomenats inhibidors de l'ACE (enzim que converteix l'angiotensina) i ARA (bloquejadors del receptor de l'angiotensina II), que redueixen la pressió capil·lar iprevenir l'alliberament de proteïnes a l'orina.
Es prescriuen diürètics per ajudar el cos a eliminar l'excés d'aigua, així com per controlar la pressió arterial i reduir la inflor.
Es recomanen medicaments anticoagulants (anticoagulants) en casos de risc de coàguls de sang per prevenir l'atac cardíac (infart de miocardi) i l'ictus.
El canvi en la dieta té un paper molt important en el tractament; Una dieta baixa en greixos ajuda a controlar els nivells de colesterol en sang. Trieu peix o carn magra.
Restringeix la ingesta de sal (clorur de sodi) per reduir l'edema i mantenir la pressió arterial a un nivell saludable.
Els fàrmacs immunosupressors suprimeixen l'excés de resposta del sistema immunitari, amb glomerulonefritis i lupus eritematós sistèmic, com els glucocorticoides (Prednisolona, Decortin, Medopred, etc.).
Com prevenir el dany renal progressiu?
L'única manera de prevenir aquesta síndrome és prevenir les mal alties que la poden provocar.
Si teniu una mal altia que pot danyar els vostres ronyons, consulteu el vostre metge per elaborar directrius clíniques per a la síndrome nefròtica per controlar la vostra mal altia subjacent i prevenir danys renals.
Parleu també amb el vostre metge sobre proves específiques de funció renal.
Això és molt importantper a persones amb diabetis, pressió arterial alta o antecedents familiars de mal altia renal. El dany als ronyons és sempre irreversible, les seves cèl·lules no es recuperen després de la mort. Però si tens una mal altia subjacent detectada en una fase precoç i es prescriu un tractament oportú, hi ha la possibilitat d'evitar que la mal altia empitjori.
Patologia renal en nens
Tot i que la síndrome nefròtica pot afectar persones de qualsevol edat, normalment es diagnostica per primera vegada en nens d'entre 2 i 5 anys.
La patologia afecta més nens que noies. Cada any, uns 50.000 nens són diagnosticats de glomerulonefritis amb síndrome nefròtica. Sol ser més freqüent en famílies amb antecedents de mal altia renal o autoimmune, o a la diàspora asiàtica, tot i que encara no està clar per què.
Símptomes de la mal altia renal en nens
Com els adults, la inflor es veu primer al voltant dels ulls, després a la part inferior de les cames i la resta del cos.
Les immunoglobulines són anticossos que són un grup especialitzat de proteïnes de la sang que combat les infeccions. Quan el cos perd proteïnes, els nens són molt més propensos a desenvolupar una mal altia infecciosa.
Hi ha canvis en l'orina; de vegades, els nivells alts de proteïnes a l'orina fan que es torni espumosa.
La majoria dels nens amb síndrome nefròtica tenen "mal altia de canvis mínims". Això vol dir que els seus ronyons semblen ser normals o gairebé normals a les proves fins que una mostra de teixit obtinguda d'una biòpsia.no examinada al microscopi. Es desconeix la causa de la mal altia amb un canvi mínim.
A la síndrome nefròtica hereditària de tipus finlandès, el gen de la nefrina, una proteïna de bretxa de filtre, muta, provocant una mal altia renal en la infància.
També es produeix com a conseqüència de problemes renals o altres afeccions com ara:
- glomerulosclerosi: quan l'estructura interna dels ronyons es danya;
- glomerulonefritis - inflamació del sistema de filtració dels ronyons;
- infeccions com el VIH o l'hepatitis B i C;
- lupus eritematós sistèmic;
- diabetis;
- anèmia falciforme;
- En casos molt rars, certs tipus de càncer, com ara leucèmia, mieloma múltiple o limfoma.
Però aquests problemes són més freqüents en adults que en nens.
Els símptomes de la síndrome nefròtica en nens es poden controlar amb medicaments amb esteroides.
La majoria dels nens responen bé als esteroides i el risc d'insuficiència renal es redueix al mínim. No obstant això, un petit nombre de nens tenen síndrome nefròtica congènita (heretada) i tendeix a ser menys sensible a la teràpia. En última instància, la seva síndrome acaba amb una insuficiència renal crònica i aquests nens necessiten un trasplantament de ronyó.
En la majoria dels nens que responen positivament a la teràpia, els símptomes es controlen, hi ha una remissió: una suspensió temporal del desenvolupament de la mal altia, després d'un temps els símptomes tornen a tornar - es produeix una recaiguda.
BEn la majoria dels casos, les recaigudes són menys freqüents a mesura que els nens es fan grans i la síndrome nefròtica sovint es resol durant l'adolescència.
Control de l'estat patològic
Els pares han de portar el seu fill a un especialista (nefròleg pediàtric) perquè els assessori sobre la síndrome nefròtica, les proves i el tractament especial.
El tractament principal són els esteroides (glucocorticoides), però també es poden utilitzar tractaments addicionals si el nen presenta efectes secundaris importants.
La majoria dels nens recaiguen abans del final de l'adolescència i necessiten esteroides durant aquests períodes.
Els nens amb síndrome nefròtica congènita se solen donar almenys un curs de prednisolona de 4 setmanes seguit d'una dosi reduïda cada dos dies durant quatre setmanes addicionals. Això prevé la proteinúria.
Quan prednisolona s'administra durant períodes curts de temps, normalment no hi ha efectes secundaris greus o a llarg termini, encara que alguns nens experimenten:
- augment de la gana;
- guany de pes;
- enrogiment facial;
- canvis d'humor freqüents.
La majoria dels nens responen bé al tractament de la síndrome nefròtica amb prednisolona, amb proteïnes que sovint desapareixen de l'orina i la inflamació desapareix en poques setmanes. Durant aquest període, es produeix la remissió.
Els diürètics, o diürètics, també es poden utilitzar per reduir l'acumulaciólíquids. Funcionen augmentant la quantitat d'orina produïda.
La penicil·lina és un antibiòtic i es pot administrar durant les recaigudes per reduir les possibilitats d'infecció.
El menjar dietètic és important. Redueix la quantitat de sal a la dieta del teu fill per evitar una major retenció d'aigua i edemes.
