La leucèmia aguda és una mal altia maligna que afecta la medul·la òssia, l'òrgan hematopoètic. L'anomalia es manifesta en la mutació de les cèl·lules mare de la medul·la òssia i l'aparició de cèl·lules limfoides immadures anomenades limfoblasts. Hi ha una disminució de plaquetes, leucòcits i eritròcits a la sang. Amb la progressió de la mal altia, les cèl·lules immadures entren en altres òrgans i teixits. Es produeix la infiltració leucèmica de ganglis limfàtics, mucoses, melsa, fetge, cervell, etc.. La leucèmia, en la qual es presenta amb més freqüència la síndrome hiperplàstica, afecta principalment nens de dos a cinc anys. Segons les estadístiques, la incidència en els nois és més alta que en les noies. Els adults es veuen més afectats per la mal altia després dels 60 anys.
Síndromes clíniques
Diverses anomalies del sistema hematopoètic en el cos d'un individu es manifesten per diversos símptomes i síndromes. En alguns casos, és impossible separar les queixes principals i secundàries del pacient, per tant, en hematològicpacients, és raonable parlar d'un grup de signes d'origen o síndromes comú en lloc de símptomes:
- hiperplàstic;
- anèmic;
- hemorràgic;
- infecció-tòxic.
Causes de leucèmia
Una de les àrees prioritàries de la ciència mèdica és l'estudi dels problemes associats a la leucèmia. Tanmateix, malgrat les investigacions en curs, els científics encara no han identificat les causes exactes de la leucèmia. Només s'han identificat els factors que contribueixen al seu desenvolupament. Aquests inclouen:
- Predisposició hereditària. Les dades estadístiques mostren que els parents propers en diverses generacions pateixen de leucèmia.
- Exposició a agents cancerígens. Substàncies tòxiques: insecticides, fertilitzants, productes derivats del petroli, així com alguns medicaments (antibiòtics penicil·línics i cefalosporines) afecten negativament el cos d'una persona.
- Les mal alties infeccioses i víriques de vegades fan que les cèl·lules sanes mutin i de sobte poden aparèixer símptomes de leucèmia aguda en adults.
- Anormalitats cromosòmiques.
- Exposició radioactiva que provoca una degeneració anormal de cèl·lules sanes.
- Patologies congènites greus: síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Down.
- Quimioteràpia. Realitzar-lo per tractar altres mal alties provoca en alguns casos el desenvolupament de leucèmia.
- Tabaquisme sistemàtic.
Aquests factors només contribueixen a l'aparició de la mal altia, però la mal altia es desenvolupa ien la seva absència.
Signes clínics de leucèmia
Símptomes habituals de la leucèmia aguda en adults:
- Síndrome d'intoxicació. Es caracteritza per malestar general, debilitat, pèrdua de pes, febre. Aquest últim pot ocórrer amb la presència d'una infecció viral, bacteriana o fúngica al cos.
- Síndrome hemorràgic. Hi ha hemorràgies a la dermis i les mucoses, vòmits amb sang i excrements alquitrànics.
- Síndrome hiperplàstic. Tots els ganglis limfàtics que són accessibles per a la inspecció i la palpació estan augmentats. Es tornen densos, mòbils, però indolors fins i tot a grans augments. La melsa i el fetge s'inflamen i s'amplien, i hi ha sensacions doloroses a l'abdomen. Com a resultat de la infiltració de la càpsula articular i del periosti, així com d'un tumor de medul·la òssia, apareixen dolors i dolors als ossos.
- Síndrome anèmic. Com a conseqüència de la intoxicació, la pell es torna pàl·lida, apareixen plaques de color vermell blavós, amb lleugers danys a la dermis, es produeixen panaritis i paroníquies, apareixen canvis ulcerosos-necròtics a la cavitat bucal i turments de taquicàrdia.
- Trastorns respiratoris. L'ampliació dels ganglis mediastínics provoca compressió dels bronquis i insuficiència respiratòria.
- Canvis en els òrgans de la visió. Es produeix una inflor del nervi òptic, apareix una hemorràgia a la retina de l'ull, és possible que hi hagi plaques leucèmiques al fons.
Diagnòstic de leucèmia
Per fer un diagnòstic, necessiteu:
- fer una història clínica completa;
- examinar el pacient, ferpalpació dels ganglis limfàtics, fetge i melsa;
- anàlisi de sang general: es determina el nombre de plaquetes, eritròcits i leucòcits, es detecten cèl·lules sanguínies alterades anormalment;
- radiografia de tòrax: determina l'augment dels ganglis limfàtics perifèrics a la cavitat toràcica, els canvis en la glàndula tim i l'estat dels pulmons;
- aspiració i biòpsia de medul·la òssia;
- examen microscòpic per a la detecció de cèl·lules malignes;
- punció espinal: es determina la presència de cèl·lules canceroses;
- CT: a la pantalla de l'ordinador observen l'estat dels òrgans interns;
- MRI: us permet obtenir imatges d'òrgans i teixits;
- Ecografia: es realitza una ecografia per confirmar l'agrandament del fetge i la melsa.
A partir d'un examen exhaustiu, es fa un diagnòstic i es prescriu el tractament del pacient.
Etapes del curs de la mal altia
Hi ha tres etapes en el curs de la leucèmia:
- Inicial: els signes de leucèmia són lleus. Es manifesten amb una lleu fatiga i somnolència. La mal altia es descobreix per casualitat durant els exàmens preventius o el diagnòstic d' altres mal alties que comencen a empitjorar durant aquest període. Els principals paràmetres sanguinis de l'estudi de laboratori poden canviar lleugerament, la mida del fetge és normal.
- Expandit: es veuen afectats diversos òrgans, de manera que els símptomes són pronunciats. Durant aquest període, hi ha una alternança d'exacerbacions i remissions. La leucèmia acaba amb la recuperació oun deteriorament important de tots els indicadors.
- Terminal: el tractament va resultar ineficaç, el sistema hematopoètic està fortament deprimit, es produeixen canvis ulcerosos i necròtics. L'etapa acaba amb la mort del pacient.
Leucèmia infantil
La leucèmia aguda en nens es produeix i es desenvolupa molt ràpidament. El nombre de limfoblastss està creixent ràpidament, la qual cosa afecta el benestar del nen. Es torna letàrgic, es queixa de nàusees i mals de cap. Al vespre, la temperatura puja fins als 38 graus i més, tot i que no hi ha símptomes de refredat. Quan es banyen, els pares poden notar l'aparició d'hematomes i contusions al cos. Aquest símptoma hauria d'alertar si el nadó no ha caigut durant el joc. Els símptomes de la mal altia s'expressen per exacerbacions de mal alties cròniques o el llarg curs de mal alties com la pneumònia, bronquitis, faringitis, amigdalitis. Són difícils de tractar, el nen es veu obligat a prendre medicaments durant un llarg període, minant la força d'un cos ja debilitat. A més, la síndrome hiperplàstica es manifesta en la leucèmia aguda, expressada per un ràpid augment dels ganglis limfàtics.
A l'inici de la mal altia, el coll uterí s'inflamen més sovint, i després els submandibulars, supraclaviculars i axil·lars. Els ganglis limfàtics augmenten tot el temps, però no tenen dolor, i amb el temps poden provocar compressió dels bronquis, vena cava superior, conducte biliar. I també hi ha un ràpid augment de la mida d'òrgans com la melsa i el fetge, que es palpen fàcilment i sobresurten per sota de les costelles. De vegades, els nens experimenten hemorràgies gàstriques, rectals i nasals prolongades i voluminoses. La leucèmia aguda és més freqüent en els nens, de manera que els pares han d'estar molt atents a la salut del nen i prestar atenció a totes les seves dolències i queixes.
Tractament de la mal altia en nens
Quan es confirma la leucèmia, el nen és hospitalitzat al departament d'hematologia o d'oncologia d'una clínica especialitzada. Com a resultat del tractament, necessiteu:
- destrueix les cèl·lules danyades;
- oferir atenció de suport;
- per prevenir l'aparició de mal alties infeccioses;
- omplir la manca de plaquetes i glòbuls vermells.
La durada del tractament hospitalari per a cada nen es determina individualment i consta de:
- quimioteràpia: s'utilitzen diverses combinacions de fàrmacs citostàtics;
- radioteràpia: adaptada a un pacient específic;
- trasplantament de medul·la òssia: possible després d'una teràpia amb dosis altes.
Les tàctiques de tractament es determinen per:
- nombre de cèl·lules explosives;
- possibilitat de recaiguda;
- etapa de la mal altia.
Hi ha recomanacions internacionals (protocols) per al tractament de la leucèmia. Per al tractament d'un nen, s'elabora un programa a llarg termini segons el protocol amb un pronòstic clar de supervivència, la intensitat del curs depèn directament del risc.recurrència de la mal altia. Sense un trasplantament de medul·la òssia, el tractament de la leucèmia dura aproximadament dos anys. Durant aquest període, el tractament hospitalari es substitueix diverses vegades per un tractament ambulatori.
Pasos de la teràpia
Segons les recomanacions internacionals, el tractament de la leucèmia infantil consta dels passos següents:
- Preliminar: durant aquest període, el pacient està preparat per al plat principal. Per fer-ho, es fa un curs breu de quimioteràpia per reduir el nombre de cèl·lules leucèmiques i prevenir la insuficiència renal.
- Inductiu - realitzat per a l'inici de la remissió. S'utilitza la teràpia, millorada amb diversos fàrmacs i amb una durada d'un mes i mig a dos mesos.
- Temps de consolidació amb teràpia intensiva - la remissió aconseguida es consolida quan s'estableix la mida normal del fetge i es redueixen els ganglis limfàtics. S'impedeix el desenvolupament d'un tumor al cervell i la medul·la espinal. Durant aquest període, si cal, s'aplica radiació i s'injecten citostàtics al canal de la medul·la espinal.
- Combinació repetida: s'administren diverses combinacions de fàrmacs potents, fent cursos separats. El període pot durar fins a diversos mesos. L'objectiu és destruir les cèl·lules explosives.
- Atenció de manteniment: es realitza de manera ambulatòria. El nen pot assistir a la llar d'infants o a l'escola. La dosi del medicament es manté al mínim.
L'ús de protocols millora l'eficàcia del tractament, s'acumula experiència en la prevenció de complicacions i la identificació dels efectes secundaris dels fàrmacs.
Diagnòstic diferencialsíndrome hiperplàstic
Les manifestacions d'aquesta síndrome s'han de diferenciar de:
- estomatitis necròtica ulcerosa de Vincent;
- gingivitis hipertròfica d'una altra etiologia;
- reaccions en infeccions bacterianes greus;
- mononucleosi infecciosa;
- enverinament del cos amb metalls pesants;
- hipovitaminosi C.
En tots aquests casos, no hi ha marcadors de leucèmia a l'anàlisi de sang i al mielograma. En situacions dubtoses, es realitza un estudi de medul·la òssia, en alguns casos multizonal, quan es pren una substància per a l'anàlisi des de tres punts.
Tractaments per a la leucèmia adulta
Després del diagnòstic, s'inicia immediatament el tractament, que es realitza en centres d'hematologia oncològic segons els règims de prescripció de fàrmacs establerts. La tasca principal és restaurar l'hematopoiesi saludable, la remissió a llarg termini, la prevenció de la recaiguda. Per seleccionar un règim de tractament, es té en compte l'edat del pacient, les seves característiques individuals i el nombre de glòbuls blancs a la sang. Els tractaments principals consisteixen en:
- Quimioteràpia: s'administren fàrmacs citostàtics combinats per via intravenosa. La teràpia es realitza en cursos, tenint en compte el pes del pacient i el nivell de mutació sanguínia. S'està utilitzant un nou tipus de quimioteràpia amb els fàrmacs Imatinib i Herceptin, que inhibeixen el creixement de cèl·lules no saludables.
- Recepció biològica: els fàrmacs s'utilitzen per mantenir les defenses del cos i reduir la hiperplàsticasíndrome.
- Mètode de radiació: utilitzeu l'efecte de la radioteràpia a la medul·la òssia sota control de TC.
- Via quirúrgica: el trasplantament de medul·la òssia es prescriu durant la remissió de la mal altia. Es realitza prèviament la quimioteràpia i la irradiació de la zona danyada. Aquest mètode es considera molt eficaç i es porta a terme amb una remissió completa de la mal altia.
Pronòstic de la leucèmia
Els factors següents influeixen en la previsió:
- un tipus de leucèmia;
- edat del pacient;
- característiques de la mal altia;
- resposta individual a la quimioteràpia.
Els nens amb leucèmia tenen un pronòstic significativament millor que els adults. Això es deu al fet que els fàrmacs utilitzats per al tractament causen menys reaccions adverses en els nens. A més, les persones grans tenen moltes comorbilitats que no permeten la quimioteràpia completa. I els adults en la majoria dels casos van al metge amb una forma avançada de la mal altia, quan es manifesta la hiperplàsia leucèmica. Segons les estadístiques mèdiques, la taxa de supervivència de cinc anys per a la leucèmia aguda en nens és de fins al 85%, i en adults, només fins al 40%. Aquesta és una mal altia greu però curable. Els protocols de tractament moderns donen una alta eficiència. Cal tenir en compte que després d'una remissió de cinc anys, mai es produeixen recaigudes de la mal altia.
Conclusió
La leucèmia aguda és una forma de càncer ràpidament progressiva del teixit hematopoètic de la medul·la òssia. Les cèl·lules mare muten i s'estenen per tot el cos, provocant símptomes de la mal altia. Les cèl·lules sanes estan sent exprimidescanviat, amb conseqüències nefastes.
Al mateix temps, també disminueix la producció de cèl·lules sanes, ja que la presència d'un tumor afavoreix la síntesi de substàncies que n'inhibeixen el creixement. Aquesta patologia es produeix amb danys a la medul·la òssia, la melsa, el fetge, la glàndula tim i els ganglis limfàtics perifèrics.