La síndrome de Lyell és una mal altia greu de naturalesa tòxic-al·lèrgica, que comporta una violació aguda de l'estat general del pacient, i també es caracteritza per formacions bulloses a tota la pell i les mucoses. Noms sinònims d'aquesta patologia: necròlisi epidèrmica aguda o tòxica.
Etiologia
La definició de la mal altia indica la seva etiologia tòxico-al·lèrgica. Què vol dir tot això? Els processos inflamatoris en el context de la manifestació d'al·lèrgies causen danys al cos per toxines. Hi ha un despreniment de la capa superficial de la pell amb més necrosi.
La síndrome es considera un tipus de dermatitis bullosa. Rep el nom del metge Lyell, que el va descriure per primera vegada el 1956 com una forma greu de toxicoderma. El quadre clínic es pot comparar amb una cremada a la pell de 2n grau. Un altre nom comú per a la síndrome és "pèmfig maligne".
Junt amb el xoc anafilàctic, aquesta mal altia es considera la reacció al·lèrgica més greu. ICal tenir en compte que a més d'aquesta patologia mortal, hi ha una altra mal altia una mica semblant a ella, que s'anomena síndrome de Stevens-Johnson (abreujat com a SJS). Sovint es confonen, però correspon als professionals experimentats reconèixer aquestes dolències.
Causes de la síndrome de Lyell
Alguns dels casos patològics coneguts són causats per reaccions al·lèrgiques agudes als fàrmacs. La causa més freqüent són les sulfonamides. Menys sovint: antibiòtics de tetraciclina, eritromicines, anticonvulsivants, alguns analgèsics, antituberculosos i antiinflamatoris. També hi ha casos aïllats de reaccions al·lèrgiques individuals a suplements dietètics, preparats vitamínics, així com toxoide antitetànic i agents radioopacs.
Com un altre grup de casos, es poden distingir les reaccions als processos infecciosos, la majoria de les vegades causades per Staphylococcus aureus del grup II. Una al·lèrgia tan severa (síndrome de Lyell, no de Johnson) s'observa generalment durant la infància i té un curs extremadament greu.
Hi ha una sèrie d' altres casos idiopàtics, les causes dels quals romanen sense identificar.
El desenvolupament de la síndrome també es va observar durant el tractament de formes greus de diverses patologies. Es suposa que és una combinació de factors, infecciosos i medicinals, la causa del desenvolupament d'aquesta mal altia.
Patogènesi
La patologia descrita es manifesta amb força rapidesa: de diverses hores a 1 setmana. Hi ha casos del seu desenvolupament adates posteriors.
En general s'accepta que l'aparició de la síndrome de Lyell és provocada per l'augment de la sensibilitat al·lèrgica del cos individual, que és un tret determinat genèticament. És una mena d'intolerància greu a les drogues.
L'anamnesi de molts pacients conté manifestacions al·lèrgiques com rinitis, febre del fenc, dermatitis de contacte, èczema, asma bronquial, etc.
Mecanisme per al desenvolupament d'una reacció exòtica
Com es manifesta la síndrome de Lyell en els nens? El procés de desintoxicació dels productes metabòlics s'interromp al cos. Així, el fàrmac es combina amb una proteïna que forma part de les capes superficials de la pell. Com a resultat, es forma una substància estranya en l'estructura d'aquest últim, a la qual segueix una reacció immune aguda. Resulta que la pròpia pell es converteix en l'al·lèrgen més fort. Això es pot equiparar a les reaccions del cos davant un trasplantament estranger. Només en aquest cas, no hi ha res alienígena.
Curiosament, tots els pacients amb síndromes de Lyell i Johnson es caracteritzen per la presència de reaccions immunològiques al cos, conegudes com el fenomen de Schwartzman-Sanarelli.
Alteracions del cos
Al cos, el procés de cadenes de substàncies proteiques i la regulació de la seva descomposició es veuen alterats. Això es manifesta en la seva descomposició incontrolada i molt ràpida, com a conseqüència de la qual s'acumulen al cos (en els seus fluids), que al seu torn té un efecte tòxic sobre els òrgans interns.
Tot això porta al fet que les funcions dels mateixos òrgans, que són els responsables del'eliminació dels productes de descomposició i la seva retirada també pateixen molt. Com a resultat, l'equilibri aigua-sal del cos es veu alterat, així com l'equilibri dels minerals. L'estat del pacient es deteriora bruscament i ràpidament, i si no se li proporciona atenció mèdica d'emergència a temps, la probabilitat d'un resultat mortal és alta. La mortalitat en la síndrome de Lyell és molt alta.
Símptomes i funcions de diagnòstic
La mal altia afecta principalment a joves i nens. El diagnòstic sol ser fàcil, ja que els símptomes i les troballes de laboratori simples són clars en aquest cas.
Més amunt hem assenyalat que la mal altia es caracteritza pel desenvolupament en poc temps. La condició es deteriora bruscament, el pacient fins i tot pot morir abans de l'inici del tractament. Tot comença amb un fort augment de la temperatura, de vegades fins a valors crítics, el cos està cobert d'erupcions abundants en forma de taques vermelles amb un petit edema. El diagnòstic de la síndrome de Lyell s'ha de dur a terme molt ràpidament.
Augment de taques de mida
A poc a poc, les taques augmenten de mida, es fusionen entre si, formant grans lesions. Aleshores, el procés esdevé similar a la imatge del desenvolupament de les cremades de segon grau:
- Uns 2 dies després, les zones afectades es cobreixen amb butllofes de diferents mides. La pell d'ells és molt prima i propensa a lesions mecàniques, es trenca amb molta facilitat.
- Al cap d'un temps, l'aspecte del pacient esdevé com si l'haguessin escaldat amb aigua bullint.
- La pell és extremadament dolorosa, hi ha un símptoma de "llençol humit": quan la toquesfàcil de plegar. També pot haver-hi una gran quantitat d'hemorràgies menors a tot el cos.
Patjants de mucoses
En el procés tant de la síndrome de Stevens-Johnson com de la síndrome de Lyell, les mucoses pateixen. A la boca, hi ha defectes que són extremadament dolorosos fins i tot amb un tacte lleuger. Present de sagnat alt.
Als llavis: la mateixa imatge. Posteriorment, les lesions afectades es cobreixen amb crostes. El seu gruix i la seva ubicació són tals que el pacient no pot menjar.
Pot haver-hi danys a les membranes mucoses de les vies respiratòries superiors, el tracte gastrointestinal i fins i tot la bufeta.
Mort de la capa superficial de la pell
L'examen microscòpic del material revela la mort de tota la capa superficial de la pell, sota la qual es troben un nombre important de butllofes. El seu contingut és estèril, no hi ha bacteris patògens.
Les capes més profundes de la síndrome de Lyell són edematosos, revelen un gran nombre de cèl·lules immunitàries que han envaït des del torrent sanguini. Es troben a prop dels vaixells, mentre que les parets d'aquests últims també s'inflen.
Signals de dany a tot el sistema
Com ja hem assenyalat, l'estat general del pacient s'està deteriorant ràpidament:
- Hi ha una temperatura alta, mal de cap fort, es pot alterar l'orientació a l'espai, ennuvolar la consciència, es produeix somnolència.
- Mostra signes de deshidratació en forma de set extrema, boca seca, disminució de la salivació.
- El treball del cardio-el sistema vascular, la sang s'espesseix, la qual cosa comporta un mal funcionament de tots els òrgans i del cos en conjunt.
- Atès que el punt clau d'aquesta mal altia és una violació greu de l'equilibri aigua-sal, aquesta és una font de deshidratació important, la intoxicació es produeix amb els productes de la descomposició dels òrgans i els seus teixits.
- La violació de la síntesi de proteïnes i els mecanismes de la seva ruptura condueix a l'acumulació d'un gran nombre de proteïnes més petites als teixits.
Indicadors de laboratori
Amb la síndrome de Lyell (a la foto es pot veure l'etapa inicial de la mal altia), una anàlisi de sang mostra una elevada leucocitosi, que indica un procés inflamatori intens a l'organisme. La fórmula de leucòcits mostra l'aparició de formes immadures de leucòcits, la VES augmenta, la coagulació de la sang també és superior al normal.
Una anàlisi de sang bioquímica revela una disminució important de proteïnes, però el contingut de cossos proteics és alt. També augmenta la bilirubina, que és un indicador de la funció hepàtica deteriorada. També hi ha un alt contingut d'urea, que indica una violació de la funció renal. Hi ha un alt contingut de nitrogen i l'activitat d'alguns enzims.
La prova d'orina detecta proteïnes.
Quines són les recomanacions per a la síndrome de Lyell?
Tractament
És molt important identificar oportunament els signes de la mal altia descrita, prestar atenció mèdica d'urgència al pacient i traslladar-lo a un hospital, preferiblement immediatament a la unitat de cures intensives. Ja hem apuntat quantl'estat del pacient empitjora i a quines conseqüències i complicacions generalitzades comporta aquest procés patològic.
Curiosament, però el període més crític de la mal altia és de 2-3 setmanes, quan es desenvolupen les complicacions anteriors. És en aquest moment quan és important oferir la màxima assistència.
Mortalitat alta
Malgrat la millora constant dels mètodes terapèutics, amb la síndrome de Lyell, la mortalitat segueix sent bastant alta: aproximadament el 30% de tots els casos moren. Com més tard es fa el diagnòstic i s'inicia el tractament, més probabilitats de mort. Una probabilitat similar augmenta amb la derrota de més del 50% de la pell.
Els mètodes terapèutics per al tractament de la síndrome de Lyell estan dirigits a combatre els canvis patològics en el cos, com a resultat de l'efecte tòxic dels productes de desintegració de proteïnes i teixits d'òrgans. També es recolza l'equilibri aigua-sal i minerals del cos, s'estan prenent mesures per reduir la coagulació de la sang.
Tècniques de cures intensives
Amb els símptomes de la síndrome de Lyell es fan cures intensives. Normalment té aquest aspecte:
- Hemosorció extracorpòria. Aquest és el mètode número 1 en el tractament de la síndrome de Lyell. S'aconsella utilitzar-lo durant els dos primers dies, ja que a més l'eficàcia de la teràpia es redueix notablement. Amb un tractament oportú, 2-3 procediments són suficients perquè el pacient es recuperi completament. Uns dies després, l'estat del pacient empitjora notablement i el dany tòxic al cos augmenta.girs. En aquest cas, poden ser necessaris més tractaments.
- Plasmafèresi. Té un efecte bidireccional. En primer lloc, elimina les toxines, els al·lèrgens, els complexos immunitaris que circulen a la sang, així com les cèl·lules immunitàries actives del cos. En segon lloc: normalitza les defenses del cos. En l'etapa inicial de la mal altia, 2-3 procediments també són suficients per restaurar l'estat normal del pacient.
- Mètodes terapèutics destinats a estabilitzar l'equilibri aigua-sal i proteïnes del cos. Aquesta és una fita molt important en el tractament, ja que és la violació esmentada la que desencadena els processos patològics generalitzats dels òrgans interns. El cos s'injecta constantment líquid (uns 2 litres al dia) en forma de solucions especials per a injeccions intravenoses.
- Com que durant el període de la mal altia descrita hi ha una decadència activa de la pell i dels seus propis òrgans, el pacient rep medicaments especials que suprimeixen la producció d'enzims destinats a la destrucció.
- Fàrmacs corticoides. Tenen una pronunciada activitat antiinflamatòria i antial·lèrgica. Les seves dosis durant el període de cures intensives augmenten.
- Fàrmacs per garantir la normalització i el manteniment de la funció hepàtica i renal.
- Antibiòtics. La seva finalitat és més aviat preventiva. Com que hi ha processos inflamatoris i destructius actius al cos, hi ha una alta probabilitat d'adhesió de lesions infeccioses. Però l'elecció dels antibiòtics és molt estricta, ja que en aquest cas estem davant d'un pacient amb un alt grau de sensibilitat als fàrmacs i brillant.reacció al·lèrgica severa.
- Ingesta de minerals juntament amb diürètics. Són preparats de potassi, calci i magnesi.
- Medecines que ajuden a reduir la coagulació de la sang.
- S'apliquen ungüents per a la cicatrització de ferides, aerosols de corticoides, fàrmacs antibacterians locals a la zona de les lesions cutànies i es canvien regularment apòsits estèrils. Com a agent de cicatrització de ferides i antiinflamatori, es prescriu esbandir la boca amb decoccions d'herbes de valor antibacterià.
El tractament, com ja s'ha dit, es realitza a les unitats de cures intensives, on es fan un seguiment millorat i ofereixen una atenció adequada al pacient. El fred és inacceptable a la sala. És obligatori equipar el local amb làmpades UV bactericides.
