La síndrome de Kasabah-Merritt és un tumor vascular, que els metges també anomenen hemangioma. Aquesta neoplàsia es pot localitzar als òrgans interns i sota la pell. La mal altia sempre va acompanyada d'una forta disminució del nombre de plaquetes i anèmia, que es caracteritza per una poca hemoglobina i glòbuls vermells.
En el context de la trombocitopènia, el procés de coagulació de la sang s'interromp, la qual cosa sovint provoca un sagnat extern i intern sobtat. Molt sovint, els nadons estan exposats a anomalies.
Codi d'hemangioma ICD-10 - P83.
Característiques
La mal altia es considera força rara. L'hemangioma renal més comú, però encara avui es pot tractar amb èxit.
La formació de tumors i l'aparició d'hemorràgies s'associen principalment a anomalies en l'estructura de la sang. La trombocitopènia i l'activació excessiva de la fibronòlisi condueixen a l'acumulació de cèl·lules sanguínies a la zona de la neoplàsia, on es destrueixen sota la influència de factors naturals.
Causes per al desenvolupament de la patologia
Segonsmetges, la síndrome de Kasabach-Merritt és una mal altia genètica i s'hereta, principalment en un patró autosòmic dominant.
A més, hi ha una sèrie de suposicions sobre les causes d'aquesta mal altia:
- Prement del nen en el moment del seu pas pel canal de part, diverses lesions de part. Amb una predisposició genètica a aquesta mal altia, fins i tot els hematomes menors poden provocar el desenvolupament d'hemangioma.
- Medicaments prohibits durant l'embaràs per la futura mare.
- Condicions ambientals desfavorables, per exemple, l'exposició d'una futura mare a la radiació: aquestes condicions afecten directament l'ADN, provocant la formació de mutacions i, en conseqüència, diverses anomalies al cos.
Aquestes són les principals causes de la síndrome de Kazabah-Merritt. Tanmateix, cal dir que aquesta mal altia encara no s'ha estudiat del tot.
Imatge clínica
El principal símptoma de la síndrome és la presència d'hemangiomes. Que són ells? Són tumors vasculars que es produeixen amb més freqüència immediatament després del naixement. És cert que els hemangiomes ja poden estar al cos d'un nen a l'úter.
A poc a poc, els tumors vasculars augmenten de mida i s'estenen a les estructures properes. Si es localitzen als òrgans interns, el diagnòstic és significativament més difícil. Una mal altia no detectada a temps està plena de trombocitopènia sobtada, que comportahemorràgia interna i externa.
Diagnòstic de la síndrome de Kazabakh-Merritt
Detectar aquesta mal altia no és gens difícil si afecta la pell i es nota visualment. Si l'anomalia cobreix els teixits dels òrgans interns, el diagnòstic es fa difícil. L'examen dels nadons en aquest cas es realitza mitjançant tots els mètodes disponibles:
- Anàlisi de sang perifèrica. Necessàriament mostrat als nadons amb l'aparició d'un sagnat anormal. La prova pot mostrar una forta disminució del nombre de plaquetes i dels nivells de fibrinogen. En alguns casos, els metges recomanen que els pares facin servir una prova de temps de protrombina. Aquesta supervisió us permet determinar amb precisió la taxa de coagulació de la sang in vivo.
- Proves cromosòmiques. Es tracta d'estudis genètics destinats a determinar el gen patològic que realment condueix al desenvolupament de la mal altia.
- Biòpsia d'angioma. Un dels mètodes més efectius, que consisteix a agafar material biològic per a la investigació. Es pot trobar un gran volum de plaquetes, fibrina i altres partícules de sang destruïdes al líquid pres.
- Imatge de ressonància magnètica.
- Angiografia.
- Estudi d'isòtops.
- Tomografia computada.
Funcions específiques
Cal dir que la síndrome de Kazabah-Merritt sempre apareix immediatament després del naixement o en les primeres setmanes de vida d'un nen, però no més tard de 4-5 mesos. A més, la mal altia sempre es caracteritza per l'aparició d'hemangioma, anèmia i trombocitopènia. Si el quadre clínic és incomplet, es pot sospitar la presència d'una altra patologia. Només els mètodes de diagnòstic instrumentals i de laboratori permeten determinar amb precisió el diagnòstic i les característiques del curs de la mal altia.
Característiques de la teràpia
El tractament d'aquesta complexa mal altia ha de ser integral. A més, com més aviat comencis la teràpia, més èxit podràs aconseguir en el procés.
Els metges poden recomanar diverses tàctiques de tractament òptimes, en funció de la gravetat de la patologia i de les característiques del seu curs. La medicina moderna ofereix diverses maneres de tractar la síndrome de Kazabach-Merritt:
- medicoteràpia;
- cirurgia;
- radioteràpia;
- compressió pneumàtica.
Directrius clíniques per a la síndrome de Kasabach-Merritt en nens
Si es tria un tractament conservador, al nen se li assigna un règim terapèutic estàndard. Inclou diversos grups de medicaments diferents:
- Píndoles "Prednisolona". Què ajuden? És una hormona esteroide produïda normalment per les glàndules suprarenals. Els metges l'utilitzen activament per mantenir el funcionament normal dels òrgans interns en patologies autoimmunes. Aquest fàrmac es prescriu com a teràpia adjuvant. Les pastilles poden causar efectes secundaris en forma de sagnat, obesitat, trastorns del tracte digestiu, aparició d'una gepa, supressió de l'activitat hormonal. El cost del medicament oscil·la entre 100 i 130 rubles.
- "Metipred" és un corticosteroide, gairebé similar a la prednisona. La composició també conté un radical addicional: metil, que té un efecte de suport. Es pot prescriure com a substitut de "Prednisolona", ja que és més fàcil de tolerar pels nens i té menys efectes secundaris. El cost és d'aproximadament 240-260 rubles.
- "Prednisona": l'anàleg exacte de "Prednisolona" d'un altre fabricant. El preu del medicament arriba als 120 rubles.
- El "metotrexat" és un fàrmac domèstic, que segons el seu mecanisme d'acció correspon a un antagonista de l'àcid fòlic. Aquest fàrmac impedeix el creixement i desenvolupament del tumor. Els efectes secundaris inclouen: trastorns en el tracte digestiu, efectes adversos sobre els òrgans reproductors, fetge, ronyons, efecte immunosupressor. El cost del "Metotrexat" és de 160 a 180 rubles.
- La "L-asparaginasa" és un agent enzimàtic eficaç dissenyat per combatre tumors de diversos orígens. Descompon els aminoàcids que necessita la neoplàsia per al seu desenvolupament i creixement. Els efectes secundaris inclouen: hemostàsia, alteració del sistema nerviós central, reaccions al·lèrgiques, úlceres al tracte digestiu. El preu del medicament és d'aproximadament 220 rubles.
- "Daunorubicin" - un remei en forma de solució per a injecció intramuscular. Ajuda a lluitaramb diverses neoplàsies, impedint el procés de divisió de cèl·lules tumorals. No s'exclou el desenvolupament de reaccions adverses: congestió sanguínia, flebitis, reaccions al·lèrgiques, disfunció reproductiva, insuficiència cardíaca. El cost del medicament arriba als 520 rubles.
- "Citarabine" - inhibeix l'activitat de les cèl·lules tumorals i inhibeix els processos metabòlics en elles. Es dóna als nens en forma de pastilles. Els efectes secundaris dels metges inclouen: fatiga, apatia, calvície, depressió, aparició de broncoespasme, supressió del sistema immunitari, aparició de taques a la pell. El cost del medicament no supera els 60 rubles.
Recomanacions addicionals
Entre altres coses, els metges prescriuen interferons per a nadons: solucions especials que s'administren als nens per via intramuscular o intravenosa per degoteig. Prevenen l'autodestrucció de les cèl·lules sanguínies modificades i enforteixen el sistema immunològic d'un nounat, facilitant que se senti millor. Aquests fàrmacs ajuden significativament a recuperar-se un cos debilitat que pateix processos patològics.
Si l'estat del nadó va empitjorar sobtadament i es va desenvolupar la síndrome de coagulació intravascular disseminada, al nen se li prescriuen agents antiagregants i altres medicaments que ajuden a diluir la sang. Aquests medicaments es seleccionen individualment per a cada nadó.
Cirurgia
Si la teràpia conservadora hormonal és ineficaç o es troba un hemangioma renal que pot provocar el desenvolupament de la síndromeDIC, es prescriu l'extirpació quirúrgica del tumor. El mateix s'aplica als casos en què les neoplàsies exerceixen pressió sobre els òrgans interns i interfereixen amb el flux sanguini normal.
L'extirpació quirúrgica només es realitza en casos extrems, mentre que la neoplàsia que ha sorgit s'elimina completament. En general, l'estat del nen després de l'operació torna ràpidament a la normalitat. Durant el període de rehabilitació, els metges prescriuen medicaments hormonals al nadó, gràcies als quals es recupera amb força rapidesa.
No val la pena retardar la decisió d'operar-se, perquè això pot danyar de manera irreversible els òrgans interns.
Fisioteràpia
La compressió pneumàtica és una forma moderna eficaç de tractar la trombocitopènia i l'hemangioma. Aquesta teràpia està permesa per als nens que estan contraindicats en anticoagulants.
La compressió pneumàtica augmenta el flux venós dels llocs on s'acumula sang. Aquest procediment sovint us permet eliminar completament el tumor resultant.
La radioteràpia també es pot indicar per a pacients joves amb la ineficàcia dels mètodes de tractament conservadors. El mecanisme d'aquest procediment és bastant simple: sota la influència de la radiació, les cèl·lules tumorals simplement es destrueixen.
La criocirurgia es pot utilitzar si l'hemangioma és a l'exterior. Per eliminar el tumor en aquest cas, s'utilitzen les temperatures més baixes possibles, que condueixen a la destrucciócel·les.
Previsió
Hemangioma (codi ICD-10 - P83) és una patologia que es pot curar completament. L'única conseqüència perillosa de la mal altia és el desenvolupament de DIC i la consegüent hemorràgia al cervell o als òrgans vitals. Després de tot, amb el rerefons d'aquesta patologia, es poden negar completament.
A més, els nens que han patit la síndrome de Kasabach-Merritt sovint desenvolupen mal alties cròniques.
Per tant, és molt important dur a terme la teràpia a temps i, en absència de l'efecte desitjat, procedir a neutralitzar l'hemangioma de manera radical.
