L'esclerosi nodular és una varietat histològica de limfogranulomatosi, caracteritzada per un creixement dens de teixit conjuntiu, dividint-se en una massa de cèl·lules i lòbuls de forma irregular. Contenen matèria limfoide coberta de vegetació amb un gran nombre de cèl·lules de Berezovsky-Sternberg. La mal altia comença amb un augment dels ganglis. Aquesta patologia és una de les variants del limfoma de Hodgkin clàssic.
La mal altia de Hodgkin es considera una mal altia greu que afecta el sistema limfàtic. La mal altia es pot formar en qualsevol òrgan que tingui teixit limfoide (glàndula tim, amígdales, melsa, adenoides, etc.).
Esclerosi nodular: símptomes
El limfoma de Hodgkin pot estar en una persona si té símptomes com ara:
- pèrdua de pes;
- ganglis limfàtics inflats (sovint a la zona del coll);
- pèrdua de gana;
- f alta d'alè;
- suors nocturns o febre;
- dolor de pit;
- fetge augmentat (5% dels pacients) o melsa (30% dels pacients);
- pesadesa o dolor a l'abdomen (en nens);
- picor de la pell (només 1/3persones mal altes);
- respiració difícil;
- tos.
Motius
La limfogranulomatosi es pot contreure a qualsevol edat, però és més freqüent en homes joves d'entre 16 i 30 anys o en persones grans de més de 50 anys. Els nens menors de 5 anys pràcticament no es posen mal alts. Encara es desconeix què provoca exactament aquesta mal altia. Tanmateix, es suposa que la font són els virus. Es creu que l'aparició d'aquesta mal altia pot ser:
- estats d'immunodeficiència;
- mononucleosi infecciosa (causada pel virus d'Epstein-Barr).
L'esclerosi nodular del limfoma de Hodgkin pot resoldre's a l'instant, durar de 3 a 6 mesos o estirar-se durant 20 anys.
Quines són les etapes de la mal altia?
Els graus de limfoma de Hodgkin es determinen pels resultats de laboratori i es basen en els indicadors següents:
- nombre de ganglis afectats i la seva ubicació;
- la presència d'aquests nodes a diferents zones del diafragma;
- tumors en altres òrgans (per exemple, al fetge o la melsa).
La primera etapa. En aquest cas, només un gangli limfàtic o òrgan limfoide (melsa, anell de Pirogov-Walder) està afectat.
Segona etapa. Els ganglis limfàtics d'ambdós costats del pit, el diafragma i els òrgans limfoides solen estar afectats aquí.
Tercera etapa. Aquest grau de limfoma de Hodgkin és gairebé el mateix que el segon estadi. No obstant això, té dos tipus d'esclerosi nodulartercera etapa:
- en el primer cas, els òrgans situats per sota del diafragma (ganglis limfàtics abdominals, melsa) es veuen afectats;
- a més de les àrees enumerades a la primera varietat, també es veuen afectats altres llocs amb ganglis limfàtics situats a prop del diafragma.
La quarta etapa. No només es veuen afectats els ganglis, sinó també els òrgans no limfoides: medul·la òssia, fetge, ossos, pulmons i pell.
Denominacions de graus de limfoma de Hodgkin
L'indicador de la gravetat de la situació clínica i del curs dolorós d' altres teixits i òrgans està marcat amb lletres.
A: no hi ha manifestacions generals greus de la mal altia.
B: hi ha un o més símptomes (febre inexplicable, suors nocturns, pèrdua de pes ràpida).
E - les lesions s'estenen als teixits i òrgans situats a prop dels ganglis limfàtics afectats.
S - hi ha una lesió de la melsa.
X: hi ha un tumor greu de gran mida.
Tipus histològics de mal alties
Pel que fa a l'estructura cel·lular de la limfogranulomatosi, hi ha 4 formes de malestar.
- L'esclerosi nodular del limfoma de Hodgkin és la forma més freqüent de la mal altia, que representa aproximadament el 40-50% de tots els casos. Sovint es veuen afectades per dones joves, que estan afectades principalment pels ganglis limfàtics del mediastí. Al material de la biòpsia, a més de les cèl·lules Berezovsky-Sternberg, també hi ha cèl·lules lacunars grans amb citoplasma espumós i una massa de nuclis. Previsió amb aixòla mal altia sol ser bona.
- Limfoma limfohistiocític, que es forma en el 15% dels casos. Més sovint es pot trobar en homes joves menors de 35 anys. Té una excel·lent taxa de supervivència a cinc anys i té cèl·lules madures de limfaitis, així com cèl·lules de Strenberg. Aquest tipus de mal altia amb una petita malignitat i es detecta en els estadis inicials.
- La varietat combinada se sol diagnosticar en gent gran i nens. Es distingeix per un quadre clínic típic característic i una tendència a generalitzar l'acció. L'examen histològic revela diferents variants de connexions cel·lulars, inclosa Sternberg. Es troba en el 30% dels pacients amb limfoma. L'esclerosi nodular en aquest cas té un pronòstic relativament bo, i si el tractament es prescriu a temps, es produeix una remissió sòlida sense problemes.
- El granuloma perillós amb destrucció del teixit limfoide s'observa amb poca freqüència, només en el 5% dels casos (majoritàriament entre la gent gran). Un tret característic aquí és que no hi ha limfòcits i predominen les cèl·lules de Sternberg. Aquesta forma de limfoma té la taxa de supervivència a cinc anys més baixa.
Diagnòstic
El diagnòstic de "limfoma" només es determina mitjançant un examen histològic dels ganglis limfàtics i es considera provat només si, com a resultat d'aquest estudi, es van trobar cèl·lules de Sternberg multinucleades especials. En casos greus, cal immunofenotipat. L'anàlisi citològica del gangli limfàtic o la punció dels ronyons no sol ser suficient per confirmaresclerosi nodular tipus 1. Què s'ha de fer per establir un diagnòstic de la mal altia:
- anàlisis de sang generals i bioquímiques;
- radiografia dels pulmons (obligatòria en projecció lateral i directa);
- biòpsia de ganglis limfàtics;
- examen per ultrasons de tot tipus de ganglis limfàtics perifèrics i intraabdominals, glàndula tiroide, fetge i melsa;
- tomografia computada mediastínica per eliminar els ganglis limfàtics invisibles a la radiografia convencional;
- trepan-biòpsia de l'ilió per descartar danys a la medul·la òssia;
- Escaneigs i radiografies d'ossos.
Teràpia
Conté radioteràpia, cirurgia i quimioteràpia. L'elecció del mètode està determinada per l'etapa de malestar i la presència de factors pronòstics positius o negatius. Els factors favorables inclouen:
- esclerosi nodular i tipus limfohistiocític detectats per examen histològic;
- menors de 40 anys;
- volums de ganglis limfàtics que no superin els 6 cm de diàmetre;
- absència de manifestacions generals d'eficàcia biològica (desenvolupament de paràmetres bioquímics de la sang);
- no més de 3 ubicacions visitades.
Si f alta almenys un d'aquests motius, el pacient es classifica com a mal pronòstic.
Radioteràpia
La radioteràpia total com a mètode individual s'utilitza per als pacients ambEtapes IA i IIA, confirmades a laparotomia, i amb bons factors pronòstics. Es fa camps lliures amb irradiació de qualsevol tipus de ganglis afectats, així com passadissos de sortida limfàtica.
La part total absorbida a les metàstasis de la lesió és de 40-45 g en 4-6 setmanes, en els llocs d'irradiació profilàctica - 30-40 g en 1-4 setmanes. A més, amb camp ampli, s'utilitzen mètodes d'irradiació multicamp d'alguns focus per prevenir l'esclerosi nodular ns1.
El tractament amb radiació pot provocar complicacions com fibrosi subcutània, pulmonitis per radiació i pericarditis. Els deterioraments apareixen en un període diferent: de 3 mesos a 5 anys després de la teràpia. La seva complexitat depèn de la dosi consumida.
Operacions
El tractament quirúrgic rarament s'utilitza per separat, sol ser una part integral de la teràpia al complex. Es realitza esplenectomia, així com operacions a la tràquea, l'esòfag, l'estómac i altres òrgans (si hi ha risc d'asfíxia, un trastorn en el pas dels aliments). S'ha d'interrompre un embaràs detectat amb mal altia de Hodgkin en curs.
Quimioteràpia
Aquest tipus s'utilitza com un dels components del tractament complex. Per curar l'esclerosi nodular s'utilitzen diferents fàrmacs:
- alcaloides ("Vinblastine" o "Rozevin", "Etoposide" o "Vincristine," Onkovin");
- mescles alcalines ("Mustargen", "Ciclofosfan" o "Embikhin", "Nitrosomethylurea" o "Clorbutina");
- productes sintètics ("Natulan" o"Procarbazina", "Dacarbazina" o "Imidazol-Carboxamida");
- Antibiòtics antineoplàstics (bleomicina, adriablastina).
Monoquimioteràpia
S'utilitza només en casos especials amb finalitat indicativa. Com a regla general, es prescriu una teràpia amb diversos fàrmacs amb diferents mecanismes d'acció (poliquimioteràpia). A la quarta etapa en pacients amb lesions difuses del fetge o de la medul·la òssia, aquest tipus de tractament és l'única manera: aquest és el limfoma de Hodgkin clàssic. L'esclerosi nodular es tracta d'acord amb els esquemes següents:
- ABVD ("Bleomicina", "Dacarbazina", "Adriablastina", "Vinblastina");
- MOPP (Onkovin, Prednisolona, Mustargen, Procarbazina);
- CVPP (vinblastina, prednisolona, ciclofosfamida, procarbazina).
La teràpia es realitza mitjançant cursos de curta durada (2, 7, 14 dies) amb pauses de dues setmanes. El nombre de cicles varia amb la magnitud de la lesió inicial i la susceptibilitat al tractament. Normalment s'aconsegueix una remissió completa amb la prescripció de 2-6 cursos. Després d'això, es recomana realitzar 2 cicles més de teràpia. Si el resultat va ser una remissió parcial, es canvia el règim de tractament i augmenta el nombre de cursos.
La medicació va acompanyada de pressió hematopoètica, alopècia, manifestacions dispèptiques que desapareixen al final del tractament. L'esclerosi nodular també provoca complicacions tan tardanes com la infertilitat, la leucèmia i altres tumors malignes (tumors secundaris).
Previsió
Determinatcaracterístiques del curs de la limfogranulomatosi, l'etapa clínica de la mal altia, l'edat del pacient, l'aspecte histològic i altres. Amb un procés agut i subagut de la mal altia, el pronòstic no és bo: els pacients solen morir en el període d'1-3 mesos a 1 any. Però amb la limfogranulomatosi crònica, el pronòstic és condicionalment positiu. La mal altia pot durar molt de temps, fins a 15 anys (en alguns casos molt més).
En el 40% de tots els infectats, especialment en la 1a i 2a fase, així com per raons de pronòstic favorable, durant 10 anys o més, no s'observen recaigudes. La capacitat de treball com a resultat de remissions prolongades no es veu alterada.
Prevenció
Normalment dirigit a la prevenció de recaigudes. Els pacients amb limfogranulomatosi estan sotmesos a un examen dispensari per part d'un oncòleg. En l'estudi, que durant els primers 3 anys s'ha de realitzar cada sis mesos, i després una vegada a l'any, cal centrar-se en els indicadors biològics d'eficàcia, que sovint són els signes inicials de recaiguda (augment del nivell). de fibrinogen i globulines, un augment dels COP). Els pacients amb limfogranulomatosi són perjudicials per a la fisioteràpia tèrmica, el sobreescalfament i la insolació directa. S'ha establert un augment del nombre de recaigudes per embaràs.
Ara, segur que molta gent sap que el limfoma de Hodgkin és una variant de l'esclerosi nodular, que és una mal altia molt desagradable i intractable.
