La síndrome antifosfolípid (APS) és una mal altia autoimmune. Es basa en la formació d'anticossos contra els fosfolípids, que són els components principals de les membranes cel·lulars. Aquesta mal altia es manifesta per problemes amb els vasos sanguinis, el cor, altres òrgans, així com amb l'embaràs.
A l'article, tindrem en compte les causes, els símptomes i els mètodes per diagnosticar la síndrome antifosfolípid. Les directrius clíniques per al tractament de l'APS es van sotmetre a una revisió pública i es van aprovar el desembre de 2013. Les directrius també proporcionen una descripció detallada del que constitueix la síndrome antifosfolípid. La informació proporcionada en aquest document és una guia pràctica per als professionals sanitaris que treballen amb pacients diagnosticats de SPA.
Informació general
APS es pot anomenar un complex de símptomes, inclosa la trombosi arterial i venosa recurrent, així com la patologia obstètrica. Hi ha dos tipus de mal alties:
- Síndrome antifosfolípid primari.
- API de secundària.
Primari es diagnostica quan el pacient no ha presentat altres mal alties excepte l'APS durant 5 anys.
La secundària és una patologia que s'ha desenvolupat en el context d'una altra patologia (lupus eritematós, esclerodermia, artritis reumatoide i altres).
En la primera variant, el pacient no té eritema a la cara, erupcions cutànies, estomatitis, inflamació del peritoneu, síndrome de Raynaud i no hi ha factor antinuclear, anticossos contra l'ADN natiu i anticossos contra l'antigen Sm en l'anàlisi de sang.
Diagnòstic de la mal altia
La síndrome antifosfolípid es diagnostica quan les persones tenen almenys un criteri clínic i de laboratori per a la seva manifestació. Si només hi ha criteris clínics i no hi ha paràmetres de laboratori, no es fa el diagnòstic d'aquesta mal altia. A més, el diagnòstic d'APS no es fa en presència només de criteris de laboratori. Es descarta el diagnòstic d'APS si una persona té anticossos antifosfolípids a la sang durant més de cinc anys seguits, però no hi ha símptomes clínics.
El diagnòstic de la síndrome antifosfolípid té els seus propis matisos.
Atès que per determinar els paràmetres de laboratori de l'APS, cal examinar la concentració d'anticossos antifosfolípids a la sang almenys dues vegades, és impossible fer un diagnòstic precís en un sol examen. Només quan les proves pertinents s'han superat dues vegades es poden avaluar els criteris de laboratori.
Només es considerarà un resultat positiu si la quantitat d'anticossos contra fosfolípids en una anàlisi de sang per a la síndrome antifosfolípid augmenta dues vegades seguides. En el cas que només un cop s'hagi observat anticossos antifosfolípids en quantitat augmentada, i després d'un reexamen fossin normals, es considera un criteri negatiu i no serveix com a signe d'aquesta mal altia. El diagnòstic de la síndrome antifosfolípid l'ha de fer un especialista altament qualificat.
El fet és que es pot produir molt sovint un augment temporal dels anticossos antifosfolípids a la sang. De fet, es fixa després de cada mal altia infecciosa, fins i tot en el context de mal alties otorinolaringològiques banals. Aquest augment temporal dels nivells d'anticossos no requereix tractament i es resol per si sol en poques setmanes.
Quan es confirma o refuta el diagnòstic d'aquesta síndrome, no s'ha de considerar immediatament definitiu, ja que el seu nivell pot variar en funció de diversos motius, com ara un refredat o estrès recent.
Diferenciació d' altres mal alties
La síndrome antifosfolípid segons la CIE 10 té el codi D 68.6. La desena revisió es va fer l'any 1989 a Ginebra. La seva innovació va ser l'ús de números i lletres en els codis de mal alties. Abans d'això, la síndrome antifosfolípid segons ICD 9 tenia el codi 289.81 a la classe "Mal alties de la sang i els òrgans hematopoètics". L'APS sovint es pot confondre amb altres patologies. Per tant, la mal altia ha de ser capaç de distingir-se deles següents mal alties amb símptomes clínics similars:
- El pacient ha adquirit o trombofília genètica.
- Presència de defectes de fibrinòlisi.
- Desenvolupament de tumors malignes de qualsevol localització.
- Presència d'aterosclerosi o embòlia.
- Desenvolupament d'infart de miocardi amb trombosi dels ventricles del cor.
- Desenvolupament de la mal altia per descompressió.
- El pacient té púrpura trombocitopènica trombòtica o síndrome hemolítica urèmica.
Quines proves s'han de fer per diagnosticar APS
Com a part del diagnòstic d'una mal altia com la síndrome antifosfolípid, és necessari donar sang d'una vena. Això es fa amb l'estómac buit al matí. Al mateix temps, una persona no hauria de tenir un refredat.
En el cas que el pacient se senti malament, és impossible fer una anàlisi per a la síndrome antifosfolípid. Cal esperar fins que l'estat sigui completament normal i només després fer les proves necessàries.
Immediatament abans de fer aquestes proves, no cal seguir cap dieta especial, però és molt important limitar l'alcohol, fumar i menjar menjar ferralla. Les proves es poden fer absolutament qualsevol dia de la menstruació, si es tracta d'una dona. Per tant, com a part del diagnòstic de la síndrome antifosfolípid, cal realitzar els estudis següents:
- Anticossos contra fosfolípids com "IgG" i "IgM".
- Anticossos contra la cardiolipina tipus "IgG" i "IgM".
- Anticossos contra la glicoproteïna tipus "IgG" i"IgM".
- Recerca sobre anticoagulant lupus. Es considera òptim determinar aquest paràmetre al laboratori mitjançant la prova de Russell amb verí d'escurçó.
- Recompte de sang complet amb recompte de plaquetes.
- Realització d'un coagulograma.
Les anàlisis indicades són prou suficients per fer o refutar el diagnòstic corresponent. Per recomanació d'un metge, podeu fer altres proves addicionals per als indicadors que caracteritzen l'estat del sistema de coagulació de la sang. Per exemple, també podeu prendre un dímer D, un tromboelastograma, etc. No obstant això, aquestes proves addicionals no permetran aclarir el diagnòstic, però a partir d'elles serà possible avaluar amb la màxima precisió el risc de trombosi i el sistema de coagulació en conjunt.
Síndrome antifosfolípids i embaràs
En les dones, l'APS pot causar avortament involuntari (si el període és curt) o part prematur.
La mal altia pot provocar un retard del desenvolupament o la mort del fetus. La interrupció de l'embaràs es produeix amb més freqüència al 2n i 3r trimestre. Si no hi ha teràpia, un resultat tan trist serà en el 90-95% dels pacients. Amb un tractament adequat oportú, és probable que un desenvolupament advers de l'embaràs en el 30% dels casos.
Opcions per a la patologia de l'embaràs:
- Mort d'un fetus sa sense motiu aparent.
- Preeclampsia, eclampsia o insuficiència placentària abans de les 34 setmanes.
- Avortaments espontanis de fins a 10 setmanes, sense anomalies cromosòmiques en els pares, així com hormonals o anatòmiquestrastorns genitals materns.
La síndrome dels antifosfolípids pot provocar un embaràs normal.
Les manifestacions clíniques poden estar absents. En aquests casos, la mal altia només es detecta quan es realitzen proves de laboratori. Es prescriu àcid acetilsalicílic fins a 100 mg al dia com a tractament, però el benefici d'aquesta teràpia no s'ha establert definitivament.
La síndrome antifosfolípid asimptomàtica es tracta amb hidroxicloroquina. Especialment sovint es prescriu per a mal alties concomitants del teixit conjuntiu, com el lupus eritematós sistèmic. Si hi ha risc de trombosi, es prescriu "Heparina" en dosi profilàctica.
A continuació, descobrirem com s'està tractant aquesta patologia actualment.
Tractament
En l'actualitat, malauradament, el tractament de la síndrome antifosfolípid és una tasca molt difícil, ja que avui encara no hi ha dades precises i fiables sobre el mecanisme i la causa d'aquesta patologia.
La La teràpia està dirigida actualment a l'eliminació i prevenció de la trombosi. Així, el tractament és essencialment simptomàtic i no permet aconseguir una cura absoluta d'aquesta mal altia. Això significa que aquesta teràpia es porta a terme de per vida, ja que permet minimitzar els riscos de trombosi, però al mateix temps no elimina la mal altia. És a dir, resulta que, segons l'estat de la medicina i el coneixement de la ciència actual, els pacients han d'eliminar els símptomes de l'APS de per vida. En teràpia per aixòmal alties, es distingeixen dues direccions principals, que són l'alleujament d'una trombosi que ja es juga, així com la prevenció d'episodis repetits de trombosi.
Oferir tractament d'emergència
En el context de la síndrome antifosfolípid catastròfica, es fa un tractament urgent per als pacients, que es realitza en cures intensives. Per fer-ho, utilitzeu tots els mètodes disponibles d'antiinflamatoris i de cures intensives, per exemple:
- Teràpia antibacteriana que elimina els focus d'infecció.
- L'ús de "Heparina". A més, s'utilitzen medicaments de baix peso molecular com Fraxiparin juntament amb Fragmin i Clexane. Aquests medicaments ajuden a reduir els coàguls de sang.
- Tractament amb glucocorticoides en forma de "Prednisolona", "Dexametasona" i així successivament. Aquests medicaments us permeten aturar els processos inflamatoris sistèmics.
- Ús simultània de glucocorticoides amb "Ciclofosfamida" per alleujar els processos inflamatoris sistèmics greus.
- Injecció intravenosa d'immunoglobulina sobre fons de trombocitopènia. Aquesta mesura és adequada en presència d'un nombre baix de plaquetes a la sang.
- En cas que l'ús de glucocorticoides, immunoglobulines i heparina no tingui cap efecte, s'introdueixen fàrmacs experimentals modificats genèticament com el rituximab i l'eculizumab.
- La plasmafèresi només es realitza amb un títol extremadament alt d'anticossos antifosfolípids.
Alguns estudis han demostrat l'eficàcia de la fibrinolisina juntament amb l'uroquinasa, l' alteplasa i"Antisreplaça" com a part del relleu de la forma catastròfica de la síndrome. Però he de dir que aquests fàrmacs no es prescriuen constantment, ja que el seu ús està associat a un alt risc d'hemorràgia.
Tractament farmacològic de la trombosi
Com a part de la prevenció de la trombosi, les persones que pateixen aquesta síndrome han de prendre medicaments de per vida que redueixin la coagulació de la sang. L'elecció dels fàrmacs determina directament les característiques del curs clínic d'aquesta mal altia. Fins ara, es recomana als metges que segueixin les següents tàctiques durant la prevenció de la trombosi en pacients que pateixen síndrome antifosfolípid:
- Quan APS amb anticossos als fosfolípids, contra els quals no hi ha episodis clínics de trombosi, pots limitar-te a l'àcid acetilsalicílic en dosis baixes de 75 mil·ligrams al dia. "L'aspirina" en aquest cas es pren per a tota la vida o fins a un canvi en les tàctiques de tractament. En el cas que aquesta síndrome sigui secundària (per exemple, es produeix en el context del lupus eritematós), es recomana als pacients que utilitzin hidroxicloroquina simultàniament amb aspirina.
- La warfarina es recomana per a l'APS amb episodis de trombosi venosa. A més de la warfarina, poden prescriure hidroxicloroquina.
- En la síndrome d'anticossos antifosfolípids amb presència d'episodis de trombosi arterial, també es recomana utilitzar warfarina i hidroxicloroquina. I a més de "warfarina" i "hidroxicloroquina", en cas d' alt risc de trombosi, també prescriuenAspirina a dosis baixes.
Medicaments addicionals per al tractament
A més de qualsevol dels règims anteriors, es poden prescriure determinats medicaments per corregir els trastorns existents. Per exemple, en el context d'una trombocitopènia moderada, s'utilitzen dosis baixes de glucocorticoides: Metipred, Dexametasona, Prednisolona, etc. En presència de trombocitopènia clínicament significativa, s'utilitzen glucocorticoides, així com Rituximab. També es pot utilitzar "immunoglobulina".
En el cas que el tractament no permeti augmentar les plaquetes a la sang, es realitza l'extirpació quirúrgica de la melsa. En presència de patologies renals en el context d'aquesta síndrome, s'utilitzen fàrmacs de la categoria d'inhibidors, per exemple, Captopril o Lisinopril.
Fàrmacs nous
Recentment, hi ha hagut un desenvolupament actiu de nous fàrmacs que prevenen la trombosi, que inclouen els heparinoides, i a més, inhibidors de receptors, com ara "Ticlopidine" juntament amb "Tagren", "Clopidogrel" i "Plavix".
Segons la informació preliminar, s'informa que aquests fàrmacs són molt efectius en la síndrome antifosfolípid. És molt probable que aviat s'introdueixin en els estàndards de tractament recomanats per les comunitats internacionals. Fins ara, aquests fàrmacs s'utilitzen com a part del tractament de la síndrome antifosfolípid, però cada metge intenta prescriure'ls segons el seu propi esquema.
Si hi ha una necessitat d'intervenció quirúrgica en aquesta síndrome, calsempre que sigui possible prendre anticoagulants en forma de "warfarina" i "heparina". S'han de cancel·lar durant el període mínim de temps possible abans de l'operació. Cal reprendre la presa de warfarina després de la cirurgia.
A més, les persones que pateixen síndrome antifosfolípid haurien d'aixecar-se del llit i començar a moure's el més aviat possible després de la cirurgia. No serà superflu portar mitges fetes de mitges especials de compressió, que permetran una prevenció addicional del risc de trombosi. En lloc de roba interior de compressió especial, valdrà un simple embolcall de les cames amb embenats elàstics.
Les directrius clíniques per a la síndrome antifosfolípids s'han de seguir estrictament.
Quines altres drogues s'utilitzen
En el tractament d'aquesta mal altia, s'utilitzen fàrmacs dels grups següents:
- Tractament amb antiagregants plaquetaris i anticoagulants indirectes. En aquest cas (a més de l'aspirina i la warfarina), s'utilitza sovint la pentoxifilina.
- L'ús de glucocorticoides. En aquest cas, es pot utilitzar el medicament "Prednisolona". En aquest cas, també és possible combinar-lo amb immunosupressors en forma de "ciclofosfamida" i "azatioprina".
- L'ús de fàrmacs d'aminoquinolina, per exemple, Delagil o Plaquenil.
- Ús de fàrmacs antiinflamatoris no esteroides selectius en forma de nimesulida, meloxicam o celecoxib.
- Com a part de les patologies obstètriques, la "immunoglobulina" s'utilitza per via intravenosa.
- Tractament amb vitamines del grup B.
- L'ús de preparats d'àcids grassos poliinsaturats, per exemple, Omacora.
- Utilitzar antioxidants com Mexicora.
Les següents categories de fàrmacs encara no s'han utilitzat àmpliament, però són molt prometedores en el tractament de la síndrome antifosfolípid:
- Ús d'anticossos monoclonals contra les plaquetes.
- Tractament amb pèptids anticoagulants.
- Ús d'inhibidors de l'apoptosi.
- L'ús de fàrmacs de teràpia enzimàtica sistèmica, per exemple, Wobenzym o Phlogenzym.
- Tractament amb citocines (la més utilitzada avui és la interleucina-3).
Com a part de la prevenció de la trombosi recurrent, s'utilitzen principalment anticoagulants indirectes. En els casos de caràcter secundari de la síndrome antifosfolípid, el tractament es porta a terme en el context d'una teràpia adequada de la mal altia subjacent.
Pronòstic en el context de la patologia
El pronòstic d'aquest diagnòstic és ambigu i depèn principalment de l'oportunitat del tractament, així com de l'adequació dels mètodes terapèutics. Igualment important és la disciplina del pacient, el compliment de totes les prescripcions necessàries del metge tractant.
Quines altres recomanacions hi ha per a la síndrome antifosfolípid? Els metges aconsellen no dur a terme el tractament a la seva pròpia discreció o per consell d'"experimentats", però només sota la supervisió d'un metge. Recordeu que la selecció de medicaments per a cada pacient és individual. Els medicaments que van ajudar un pacient poden agreujar significativament la situació d'un altre. També metgesaconsellar a les persones amb APS que controlin regularment els seus paràmetres de laboratori. Això és especialment cert per a les dones embarassades i per a aquelles que tenen previst ser mares.
A quin metge he d'anar?
El tractament d'aquesta mal altia el porta a terme un reumatòleg. Tenint en compte que la majoria dels casos d'aquesta mal altia s'associen a patologies durant l'embaràs, sovint també participa en el tractament un obstetra-ginecòleg. Com que aquesta mal altia afecta diversos òrgans, pot ser necessari consultar els especialistes pertinents, per exemple, la participació de metges com un neuròleg, nefròleg, oftalmòleg, dermatòleg, cirurgià vascular, flebòleg, cardiòleg.
