La síndrome de CROSS és una esclerodermia sistèmica de forma limitada. Aquesta varietat fa que el cos produeixi una quantitat excessiva de col·lagen a la pell. La mal altia pot afectar gairebé totes les parts del cos. Els seus símptomes solen aparèixer gradualment i empitjorar amb el temps. L'esclerodèrmia és una patologia crònica del teixit conjuntiu que afecta la pell i diversos òrgans interns. La base d'aquesta mal altia és un defecte en els signes del marc del teixit conjuntiu, en relació amb el qual apareixen canvis escleròtics, expressats en forma de l'aparició de fibres fibroses gruixudes no funcionals, és a dir, teixit cicatricial..
Com es manifesta la síndrome CREST en l'esclerodèrmia?
Característiques de la mal altia
L'esclerodermia és una mal altia autoimmune reumatològica. El concepte "autoimmune" vol dir que aquesta mal altia es produeix a causa d'un funcionament deteriorat del sistema immunitari, que, a causa de la influència de diverses circumstàncies, ataca els teixits i les cèl·lules del seu propi cos. Com a resultat, es produeix una reacció inflamatòria que condueix aenduriment i aprimament dels vasos sanguinis, la pell i alguns òrgans interns, com l'esòfag, l'estómac, els ronyons, els pulmons, el cor, els intestins. Tot i que la lesió pot tenir una localització diferent, no és possible distingir amb precisió entre les formes d'esclerodèrmia. A més, diversos investigadors famosos creuen que ambdues formes de la mal altia són el resultat del mateix procés patològic.
La vida dels pacients és molt més complicada amb l'arribada de l'esclerodèrmia. Això es deu principalment a una disminució de l'activitat física i al dolor, que en alguns casos pot fer-se sentir. A causa de problemes digestius, els pacients han de seguir una dieta especial i menjar porcions petites, però sovint. Els canvis degeneratius-escleròtics de la pell fan que els pacients controlin constantment la seva humitat i tinguin especial cura durant l'esport o qualsevol activitat física. Les causes de la síndrome CREST no s'entenen del tot.
Malestar psicològic
A més, molts pacients amb esclerodèrmia senten un malestar psicològic causat per pensar en la mal altia, que actualment és crònica i incurable. Com que aquesta mal altia pot provocar canvis externs importants, la imatge i l'autoestima d'una persona es ressenten, com a conseqüència de la qual cosa sorgeixen diversos conflictes personals i socials.
El suport psicològic per a pacients amb esclerodèrmia per part de familiars, familiars i amics és extremadament important. Ella ho permetràmantenir la qualitat de vida necessària.
Què causa l'esclerodèrmia
L'esclerodermia és una patologia crònica adquirida del teixit conjuntiu i la seva causa exacta encara no s'ha dilucidat. Però gràcies a la millora de la medicina, el diagnòstic de laboratori i la biologia molecular, ara s'ha pogut determinar i estudiar els principals mecanismes patològics que intervenen en el desenvolupament de la mal altia. Ara hi ha una sèrie de teories que descriuen els factors que poden provocar l'esclerodèrmia i les característiques del seu impacte.
En general s'accepta que factors com ara:
- inflamatori;
- genètica;
- infecciós;
- autoimmune;
- entorn;
- alguns medicaments.
Esclerodermia sistèmica
L'esclerodèrmia sistèmica és un trastorn autoimmune del teixit connectiu que estimula el sistema immunitari, donant lloc a teixits i pells durs que contenen massa col·lagen. Aquesta forma d'esclerodèrmia pot provocar l'esgotament del cos del pacient. Els seus símptomes inclouen els següents:
- atròfia muscular;
- augment del volum intestinal;
- fibrosi pulmonar;
- ampliació del cor;
- insuficiència renal;
- atacs de tos i asfixia;
- insuficiènciacirculació.
La síndrome de CROSS és una forma d'esclerodermia sistèmica limitada i lleu, que es manifesta principalment a la pell.
Simptomàtics
El nom de la síndrome és una abreviatura formada a partir de les primeres lletres dels noms anglesos dels símptomes característics d'aquesta mal altia:
- C: la calcificació és la calcificació que afecta els teixits tous.
- R - Fenomen de Raynaud.
- E - dismotilitat esofàgica, és a dir, defectes en la motilitat esofàgica.
- S - esclerodactilia (esclerodactilia) - engrossiment de la pell dels dits.
- T - telangiectàsia (telangiectàsia) - dilatació de petits vasos sanguinis.
Els símptomes de la síndrome CREST són força desagradables.
La deposició de sals de calci als teixits tous es pot determinar mitjançant raigs X. Hi ha calcificació a la cara, els dits, la pell dels colzes i els genolls, el tors. Si la pell esclata sota la influència de la calcificació, es formen úlceres doloroses.
mal altia de Raynaud
Què és aquesta misteriosa mal altia? La mal altia de Raynaud és un espasme arterial inesperat, més sovint dels dits i, més rarament, de les cames, que es produeix sota la influència d'emocions fortes o del fred. Es manifesta en forma de refredament i blanqueig, i després blau dels dits o dels seus coixinets. Quan s'acaba l'atac, els dits es tornen vermells i s'inflamen, a més, hi ha una sensació de calor a les mans. Això també pot conduir aisquèmia, cicatrius, úlceres i gangrena.
La Síndrome CROSS també inclou defectes en la motilitat de l'esòfag, que apareixen a causa de la pèrdua de la mobilitat normal de la musculatura llisa de l'esòfag. El pacient té problemes per empassar i pot desenvolupar ardor d'estómac greu i inflamació de l'esòfag.
A causa de la rugositat de la pell de la punta dels dits, és difícil doblegar i estirar els dits. Apareixen petites taques vermelles a la cara i les mans, la causa de les quals és l'expansió dels petits vasos sanguinis. Aquests canvis són locals i principalment estètics.
La síndrome de CROSS es caracteritza per un curs lent, mentre que el seu pronòstic és millor que amb l'esclerodermia sistèmica general, afectant, a més de la pell, també teixits, vasos sanguinis, òrgans interns, ossos i músculs..
Teràpia patològica
Com es pot ajudar un pacient amb aquest diagnòstic?
La teràpia prescrita a temps augmenta considerablement les possibilitats del pacient d'un resultat satisfactori i l'absència de discapacitat en el futur. Quan es detecten els primers símptomes de la mal altia, cal contactar immediatament amb un especialista. Els metges també recomanen revisar periòdicament les persones els familiars de les quals també pateixen una mal altia similar, ja que hi ha una predisposició hereditària. No hi ha un sistema terapèutic clar, ja que hi ha un gran nombre de mètodes i varietats que s'utilitzen en funció de la naturalesa del desenvolupament de la mal altia i la seva forma. TractamentLa síndrome de CROSS en l'esclerodermia és simptomàtica, la majoria de les vegades s'utilitzen agents antiinflamatoris i restauradors, gràcies als quals el pacient torna gradualment l'activitat motora perduda.
Medecines per a una ràpida recuperació
Si es troben infeccions al cos, s'utilitzen antibiòtics. Amb el ràpid desenvolupament de la síndrome de Raynaud, és necessari utilitzar bloquejadors de canals de calci que eviten la destrucció del teixit ossi, en alguns casos es requereix cirurgia (si les acumulacions de calci són grans). El perill també és una varietat pulmonar de la mal altia. Si hi ha dificultats per respirar, al pacient se li prescriuen petites dosis d'immunosupressors i corticoides, així com vasodilatadors pulmonars (observació al dispensari). Si un especialista realitza el tractament correcte, els pacients es poden recuperar i viure més de deu anys. Amb la fibrosi pulmonar progressiva, el pronòstic és més difícil. Hem analitzat què és la síndrome CREST.
