Les anomalies associades al desenvolupament del tracte urinari representen més del 35% de totes les malformacions congènites en humans. Al mateix temps, hi ha casos en què aquestes patologies són asimptomàtiques i només es determinen durant la pubertat o l'embaràs. La síndrome de Frehley és una anomalia dels ronyons de naturalesa congènita, en la qual es forma una decussació de les branques anterior i posterior de l'artèria renal superior. Com a resultat, les funcions normals de l'òrgan es veuen alterades.
La síndrome va rebre el nom de l'uròleg nord-americà que la va descriure per primera vegada. L'article parlarà de les causes, els símptomes i el tractament de la mal altia.
Què és això?
Com ja s'ha dit, amb la síndrome de Frehley, les branques posterior i anterior de l'artèria renal es creuen. En aquest cas, és possible la compressió parcial de les parts superiors de la pelvis o del segment pelvis-ureteral. Com a resultat, la funció renal es pot deteriorar o fins i tot perdre's. Hi ha una possibilitat de formació de pedres, l'aparició d'hipertensió arterial. Pot haver-hi restes de sang a l'orina.
Aquesta anomalia es produeix durant l'embriogènesi del sistema vascular dels ronyons, quanés possible aturar-ne el desenvolupament, però les estructures es conserven.
La síndrome de Frehley es localitza a dreta i esquerra, és a dir, sol afectar un ronyó. En casos extrems, els dos òrgans es poden veure afectats. En aquest cas, la síndrome pot anar acompanyada d'un defecte en l'ompliment del grup superior de copes i d'una pielectasia del costat dret o esquerre a causa de l'obstrucció de l'urètre.
Símptomes de la mal altia
Hi ha alguns signes que indirectament indiquen que el pacient pot tenir la síndrome de Frehley. Els símptomes es manifesten per dolor palpable a la regió lumbar, còlic renal, que estan presents en relació amb la nefrolitiasi secundària. A més, hi ha una lleu hipertensió arterial, així com macro i microhematuria.
Diagnòstic de la síndrome
El diagnòstic clínic més difícil de la síndrome de Frehley és en nens petits, especialment en nadons. Per fer un diagnòstic correcte, s'utilitza el mètode de la dopplerografia dels vasos renals i també s'utilitza la tomografia computada multislice.
Els nens són difícils de realitzar angiografia, de manera que actualment gairebé no s'utilitzen.
A més dels mètodes anteriors, els pacients reben anàlisis d'orina i sang, inclosa la sensibilitat als fàrmacs i la flora. A més, es fan exàmens ecogràfics de l'aparell urinari.
Mètodes de tractament
El tractament d'aquesta mal altia només es prescriu després d'un estudi exhaustiuexamen i confirmació del diagnòstic. En casos rars s'utilitza un mètode conservador - la teràpia antihipertensiva. Està dirigit, per regla general, a reduir la pressió en cas que s'augmenti. També duen a terme un conjunt de mesures per eliminar la pielonefritis secundària i es dediquen a la prevenció de la urolitiasi.
No obstant això, la manera més fiable d'eliminar completament la síndrome de Frehley no és un tractament conservador, sinó quirúrgic. Durant l'operació, el metge elimina l'encreuament de les artèries als ronyons i s'atura la pressió sobre elles.
En qualsevol cas, els pacients (i sobretot els nadons) s'han d'inscriure al nefròleg i rebre les seves consultes periòdicament, fer les proves necessàries, sotmetre's a ecografies i estudis radiogràfics. Més endavant, la síndrome de Frehley pot no manifestar-se en absolut, el grau de molèsties depèn de la intensitat de la pell de la pelvis renal. Amb un estil de vida saludable i sense mals hàbits, és possible que els pacients no sentin cap símptoma.
Embaràs
L'embaràs i el naixement d'un nen amb síndrome de Frehley a la mare només tenen lloc sota la supervisió d'un especialista. Per regla general, les dones amb malformacions congènites dels ronyons, que inclouen aquesta síndrome, només poden portar el fetus després de la cirurgia. El fet és que la síndrome de Frehley sovint s'acompanya d'un augment de la pressió arterial, l'embaràs en aquest cas és més difícil, de vegades s'ha d'interrompre després de 22 setmanes.
Però fins i tot després d'una operació amb èxit i la restauració de la funció renal, una dona embarassadaHauríeu d'avisar-ho al vostre obstetra/ginecòleg. Durant tot el període de naixement, el pacient ha d'estar sota la supervisió d'un nefròleg, fer proves periòdicament, investigar i, si cal, ser hospitalitzat.
Molt sovint, l'exacerbació de la mal altia renal pot ocórrer a les 15-16 o 26-30 setmanes. Els signes són retenció urinària, inflor severa dels braços i cames, dolor i molèsties durant la micció. En una data posterior, les complicacions són possibles a causa de l'úter de ràpid creixement, que pressiona sobre els urèters. En cas d'aparició d'aquests signes, una dona embarassada amb síndrome de Frehley requereix una hospitalització urgent.
Naixement amb síndrome de Frehley
Molt sovint, els defectes renals són una indicació per a una cesària. Tanmateix, l'amenaça per al nen en aquest cas és insignificant.
Per a les dones en part amb síndrome de Frehley i altres anomalies en el desenvolupament dels ronyons, hi ha maternitats especialitzades, que sempre compten amb uròlegs i nefròlegs al seu personal, i un nadó rep un examen exhaustiu immediatament després del naixement.
Llavors, l'article considerava una mal altia renal com la síndrome de Frehley. Tot i que l'anomalia és congènita, actualment es tracta amb èxit i els pacients després de la cirurgia poden tornar a un estil de vida normal.
