L'hiperparatiroïdisme primari és una mal altia endocrina greu caracteritzada per un augment de la secreció de les glàndules paratiroides. La patologia afecta principalment l'aparell ossi i els ronyons. Quins són els motius d'aquesta violació? I com reconèixer els signes inicials de la mal altia? Respondrem aquestes preguntes a l'article.
Descripció de la patologia
A la superfície posterior de la glàndula tiroide hi ha dos parells de glàndules paratiroides. Produeixen hormona paratiroïdal (PTH). Aquesta substància és responsable del metabolisme del calci i del fòsfor. La PTH té els següents efectes sobre el cos:
- Afavoreix l'alliberament de calci dels ossos i augmenta la seva concentració a la sang.
- Millora l'excreció de fòsfor a l'orina.
Si l'hormona PTH es produeix en major quantitat, els metges anomenen aquesta condició hiperparatiroïdisme. Aquesta violació pot ser deguda a diferents motius. Si l'augment de la producció d'hormona paratiroïdal és causada per canvis patològics a les glàndules paratiroides (tumor ohiperplàsia), llavors els experts parlen d'hiperparatiroïdisme primari. Si aquest trastorn endocrí és provocat per mal alties d' altres òrgans (la majoria de vegades els ronyons), llavors és secundari.
L'augment de la producció d'hormona paratiroïdal té un efecte extremadament advers sobre tot el cos, i sobretot sobre el sistema esquelètic i els ronyons. L'augment de la secreció de PTH comporta l'eliminació de calci dels ossos i un augment de la seva concentració en plasma (hipercalcèmia). Això provoca les següents pertorbacions al sistema:
- formació de canvis fibrosos als ossos;
- deformitats esquelètiques;
- dipòsits de calci als ronyons i a les parets dels vasos sanguinis;
- alentint la transmissió dels impulsos nerviosos;
- hipertensió;
- augment de la secreció de suc gàstric;
- aparició d'úlceres al tracte digestiu.
A més, l'excreció de fòsfor del pacient a través dels ronyons augmenta de manera espectacular. Això provoca l'aparició de pedres als òrgans excretors.
L'hiperparatiroïdisme primari és molt més freqüent en dones que en homes. Sovint, els símptomes de la mal altia apareixen durant la menopausa. Aquesta patologia també s'anomena osteodistròfia paratiroïdal o mal altia d'Engel-Recklinghausen. Aquest trastorn endocrí és força comú. És la tercera causa més freqüent després de la diabetis i la disfunció tiroïdal.
Motius
Les causes de l'hiperparatiroïdisme primari són els següents canvis patològics a les glàndules paratiroides:
- adenoma;
- hiperplàsia;
- maligneinflor.
En el 90% dels casos, l'hiperparatiroïdisme es desenvolupa a causa de la formació d'un adenoma en una o més glàndules paratiroides. Aquest tumor benigne es diagnostica amb més freqüència en pacients grans, especialment en dones postmenopàusiques.
Molt menys sovint, la causa de l'hiperparatiroïdisme és el creixement excessiu del teixit (hiperplàsia) de les glàndules. Aquesta patologia sol ser hereditària i es presenta en pacients joves. La hiperplàsia sovint s'acompanya d'una disfunció d' altres òrgans endocrins.
El càncer de les glàndules paratiroides és extremadament rar, només entre l'1 i el 2% dels casos. Els tumors malignes es formen després de l'exposició a la radiació del coll o del cap.
És important recordar que aproximadament el 15-20% de les persones tenen glàndules paratiroides addicionals localitzades al mediastí. Aquesta és una variant de la norma. Tanmateix, òrgans addicionals també poden patir canvis patològics. Hi ha casos en què les glàndules del coll estan completament sanes, però el pacient té una hormona PTH elevada. Això pot indicar un tumor o hiperplàsia en òrgans addicionals, cosa que dificulta el diagnòstic.
Varietats de patologies
Com ja s'ha esmentat, l'augment de la producció d'hormona paratiroïdal afecta negativament la funció de diversos òrgans. Segons la ubicació de la lesió i els símptomes, els metges distingeixen les següents formes d'hiperparatiroïdisme primari:
- Ossos. Amb aquest tipus de patologia, s'observen danys greus al sistema musculoesquelètic.aparell. Els ossos es tornen extremadament trencadissos i es deformen. Els pacients pateixen lesions freqüents. Les fractures es produeixen fins i tot en absència de contusions i creixen juntes durant molt de temps.
- Visceral. Amb aquesta forma de patologia, es veuen afectats principalment els òrgans interns. Com a resultat de la hipercalcèmia, els pacients desenvolupen càlculs renals i biliars i hi ha signes d'aterosclerosi. A més, apareixen úlceres al tracte gastrointestinal, la visió es deteriora i l'esfera neuropsíquica en pateix. Els canvis patològics en el teixit ossi són lleus.
- Mixt. Els pacients experimenten simultàniament danys als ossos i als òrgans interns a causa de la hipercalcèmia.
ICD: classificació de la patologia
L'hiperparatiroïdisme primari segons ICD-10 es considera una violació de la funció de les glàndules paratiroides. Aquesta classe de mal alties està designada pel codi E21. Aquest grup de patologies inclou tots els trastorns endocrins, acompanyats d'un augment de la secreció de l'hormona paratiroïdal. El codi ICD-10 complet per a l'hiperparatiroïdisme primari és E21.0.
Símptomes inicials
En una fase inicial, la mal altia pot continuar sense símptomes greus. Al començament de la patologia, la secreció de PTH augmenta lleugerament. Com a resultat, una violació de la funció de les glàndules paratiroides es detecta tard, quan el pacient ja ha tingut una lesió greu dels ossos i dels òrgans interns. El diagnòstic de la mal altia en una fase primerenca només és possible amb l'ajuda d'una anàlisi de sang per a les hormones.
Els primers signes d'un trastorn endocrí apareixen amb un augment significatiu de la secreció d'hormona paratiroïdal. Símptomes i tractament de la primàriaL'hiperparatiroïdisme en dones i homes depèn de la forma de la mal altia. Tanmateix, és possible identificar signes inicials comuns de patologia:
- Fatiga i debilitat muscular. Una concentració augmentada de calci condueix a la debilitat muscular. Els pacients es cansen ràpidament, tenen dificultats per caminar durant molt de temps. Sovint es fa difícil per als pacients aixecar-se d'una cadira sense suport o entrar per la porta del transport públic.
- Dolor musculoesquelètic. Aquest és el signe inicial de lixiviació de calci dels teixits. El dolor més comú és als peus. Pas característic de "ànec". A causa de la síndrome del dolor, els pacients caminen, passejant d'un peu a l' altre.
- Micció i set freqüents. En pacients amb hiperparatiroïdisme primari, augmenta l'excreció de calci a l'orina. Això provoca danys als túbuls renals. Els teixits de l'òrgan excretor perden la seva sensibilitat a l'hormona hipòfisi, la vasopressina, que regula la diuresi.
- Deteriorament de les dents. Aquesta manifestació primerenca de la patologia s'associa amb la deficiència de calci. Sovint, el primer signe de mal altia és l'afluixament i la pèrdua de les dents, així com la progressió ràpida de la càries.
- Aprimament, canvi de color de la pell. El pes dels pacients en els primers mesos de la mal altia pot disminuir en 10-15 kg. L'augment de la diüresi condueix a una deshidratació severa, que provoca pèrdua de pes. La pell dels pacients es torna excessivament seca i grisenca o terrosa.
- Trastorns neuropsiquiàtrics. La hipercalcèmia condueix al deteriorament del teixit cerebral. Els pacients presenten mals de cap freqüents, canvis d'humor,augment de l'ansietat i la depressió.
Els pacients no sempre associen aquests símptomes amb trastorns endocrins. Per tant, la visita al metge sovint es retarda.
En l'etapa avançada de la patologia, la clínica d'hiperparatiroïdisme primari es caracteritza per una lesió pronunciada del teixit ossi, vasos sanguinis i òrgans interns. Un augment de la secreció de l'hormona paratiroïdal condueix a un fort deteriorament de l'estat del pacient. A continuació, considerarem en detall les manifestacions patològiques de diversos òrgans i sistemes.
Teixit ossi
L'hiperparatiroïdisme primari es caracteritza per canvis patològics en el teixit ossi. S'observen els següents signes de dany al sistema musculoesquelètic:
- Disminució de la densitat òssia. La lixiviació de calci i fòsfor condueix a la rarefacció i la fragilitat del teixit ossi (osteoporosi). La fibrosi i els quists es formen als ossos.
- Deformacions de l'esquelet. Els ossos es tornen tous i es dobleguen fàcilment. Hi ha una curvatura de la pelvis, la columna vertebral i, en casos greus, i les extremitats. El pit pren forma de campana.
- Síndrome del dolor. Els pacients pateixen dolor a l'esquena i les extremitats. Sovint hi ha atacs que s'assemblen a manifestacions de gota. Això es deu tant a deformitats òssies com a la deposició de sals de calci i fòsfor a les articulacions.
- Fractures freqüents. Els pacients es lesionen no només amb caigudes i contusions, sinó fins i tot amb moviments incòmodes. De vegades, les fractures es produeixen espontàniament quan el pacient està completament en repòs. A lesEn l'hiperparatiroïdisme, la traumatització no sempre va acompanyada de dolor intens. Hi ha moments en què els pacients no noten fractures. En aquest cas, la curació és molt lenta, ja que els ossos no creixen bé junts.
- Reducció d'alçada. A causa de les deformitats de l'esquelet, l'alçada dels pacients es pot reduir entre 10 i 15 cm.
Les fractures múltiples poden provocar una discapacitat del pacient. En casos avançats, el pacient perd la capacitat de moure's de manera independent i servir-se a si mateix.
Òrgans d'excreció
Amb l'augment de la producció de l'hormona PTH, els ronyons es converteixen en el segon òrgan diana després del sistema esquelètic. L'augment de l'excreció de calci a l'orina provoca danys als túbuls. En les primeres etapes, això es manifesta en micció i set freqüents. Amb el pas del temps, es formen pedres a l'òrgan, que s'acompanya d'atacs de còlic renal.
Com més forts són els signes de dany renal, més desfavorable és el pronòstic de la mal altia. En casos greus, els pacients desenvolupen inflor i insuficiència renal, que és irreversible.
Vaixells
L'excés de calci es diposita a les parets dels vasos sanguinis. Això condueix a un deteriorament de la circulació sanguínia i de la nutrició de diversos òrgans. Els pacients presenten símptomes compatibles amb la mal altia cardiovascular:
- mals de cap;
- arítmia;
- tensió arterial alta;
- atacs d'angina.
Els dipòsits de calci podenes forma al miocardi, que sovint provoca un atac de cor.
Sistema nerviós
Com més gran sigui la concentració de calci al plasma sanguini, més pronunciats són els trastorns del sistema nerviós i la psique. Els pacients es queixen de les següents manifestacions patològiques:
- apatia;
- lentitud;
- mals de cap;
- estat d'ànim trist;
- ansietat;
- somnolència;
- disminució de la memòria i les habilitats mentals.
En casos greus, els pacients desenvolupen trastorns psicòtics amb ennuvolament de la consciència, deliris i al·lucinacions.
Òrgans gastrointestinals
Com ja s'ha dit, l'hormona PTH afecta la secreció del suc gàstric. Molts pacients amb hiperparatiroïdisme tenen hiperacidesa. Això s'acompanya dels següents símptomes:
- dolor abdominal de diverses localitzacions;
- nàusees;
- alta producció de gas;
- restrenyiment freqüent.
En el context de l'augment de l'acidesa, es desenvolupen processos ulcerosos. Molt sovint es localitzen al duodè, menys sovint a l'estómac i l'esòfag. Les úlceres s'acompanyen de dolor i sagnat freqüents.
Les sals de calci també es poden dipositar a la vesícula biliar. Això condueix a la inflamació de l'òrgan (colecistitis) i, posteriorment, a la colelitiasi. Hi ha atacs de dolor a l'hipocondri dret i nàusees.
Les calcificacions es dipositen sovint al pàncrees. Això provoca pancreatitis. Els pacients es queixen de dolor abdominal sever de caràcter de faixa. Amb pancreatitis paratiroïdalorigen a la sang, la concentració de calci normalment es redueix una mica.
Ulls
S'observen dipòsits de calci als vasos de l'òrgan de la visió, així com a la còrnia. En una fase inicial, els pacients experimenten enrogiment dels ulls. Els pacients pateixen de conjuntivitis freqüent.
Més endavant, es desenvolupa la queratopatia de banda. Aquesta és una mal altia en la qual s'acumulen sals de calci al centre de la còrnia. S'acompanya de dolor als ulls i visió borrosa.
Crisi hipercalcèmica
La crisi hipercalcèmica és una conseqüència formidable de l'hiperparatiroïdisme primari. Què és això? Aquesta és una condició que amenaça la vida, acompanyada d'un augment brusc i ràpid de la concentració de calci a la sang. Molt sovint apareix en les etapes posteriors de la mal altia en absència d'un tractament adequat. Tanmateix, hi ha casos en què la crisi hipercalcèmica es produeix en una fase inicial. La complicació pot desenvolupar-se sobtadament amb un bon estat de salut.
Els factors següents poden provocar una crisi:
- mal altia infecciosa;
- embaràs;
- intoxicació;
- fractures d'ossos grans;
- deshidratació;
- menjar aliments rics en calci;
- prendre diürètics i antiàcids.
La crisi hipercalcèmica sempre es produeix de manera aguda. L'estat del pacient es deteriora ràpidament. Aquesta condició perillosa va acompanyada dels símptomes següents:
- dolor abdominal insuportable (com amb la peritonitis);
- febre (fins a +39 - +40 graus);
- continuvòmit;
- estrenyiment;
- dolor d'os;
- agitació psicomotriu;
- coma (en casos greus).
Aquesta complicació és mortal en aproximadament la meitat dels casos. La hipercalcèmia severa fa que la sang es coaguli dins dels vasos. Els pacients moren per aturada cardíaca o paràlisi del centre respiratori.
Què cal fer en cas de complicació de l'hiperparatiroïdisme primari? Les guies clíniques indiquen que els pacients amb una crisi hipercalcèmica estan subjectes a hospitalització d'urgència. És impossible donar assistència a casa pel vostre compte, per la qual cosa heu de trucar immediatament a un equip d'ambulància. Aquests pacients estan indicats per a una cirurgia urgent a les glàndules paratiroides. Si la cirurgia no és possible, els pacients reben antagonistes del calci.
Diagnòstic
Aquesta patologia és tractada per un endocrinòleg. Si la cirurgia és necessària, pot ser necessària la consulta d'un cirurgià.
La hipercalcèmia i l'osteoporosi també són característiques d' altres patologies. Per tant, és important fer un diagnòstic diferencial d'hiperparatiroïdisme primari amb les mal alties i condicions següents:
- tumors ossis;
- excés de vitamina D al cos;
- hipercalcèmia per altres trastorns endocrins o diürètics.
Els pacients reben una anàlisi de sang per a l'hormona paratiroïdal. Una concentració elevada de PTH indica la presència d'hiperparatiroïdisme.
Llavors cal distingirla forma primària de patologia de la secundària. Amb aquesta finalitat, es prescriuen proves de sang i d'orina pel contingut de calci i fòsfor. En la forma primària de la mal altia, la concentració de calci augmenta tant al plasma com a l'orina. Al mateix temps, es redueix el nivell de fosfats a la sang i augmenta a l'orina. Si l'hiperparatiroïdisme és secundari, el contingut de calci a la sang es manté dins del rang normal.
Després de detectar un nivell elevat de PTH i hipercalcèmia, es realitza un diagnòstic instrumental d'hiperparatiroïdisme primari. Això ajuda a establir l'etiologia de la mal altia. Als pacients se'ls prescriu ecografia, ressonància magnètica o TC de les glàndules paratiroides. Aquests exàmens permeten detectar la presència de tumors i hiperplàsia de l'òrgan.
De vegades, en pacients, l'examen instrumental no mostra canvis patològics a les glàndules paratiroides. Però al mateix temps, els pacients tenen tots els signes d'hiperparatiroïdisme primari. Les guies clíniques indiquen que en aquests casos és necessari realitzar una ressonància magnètica del mediastí. Es poden localitzar glàndules paratiroides addicionals en aquesta zona, on sovint es formen adenomes.
Cirurgia
Aquesta patologia no està subjecta a tractament farmacològic. Actualment, no hi ha fàrmacs prou efectius per reduir la producció d'hormona paratiroïdal. A més, sovint progressen els adenomes i la hiperplàsia de les glàndules paratiroides. Per tant, la forma més eficaç de tractar l'hipertiroïdisme primari és la cirurgia.
Les indicacions per a la cirurgia són símptomes greus de la mal altia:
- pesatosteoporosi;
- concentració de calci en plasma superior a 3 mmol/l;
- trastorns renals;
- formació de càlculs al tracte urinari;
- Excreció de calci a l'orina en una quantitat superior a 10 mmol/dia.
Si l'hiperparatiroïdisme és provocat per un adenoma o un tumor maligne, el metge extirparà la neoplàsia. Amb la hiperplàsia, el cirurgià elimina completament tres glàndules paratiroides i part de la quarta. Aquesta operació s'anomena paratiroidectomia subtotal. Actualment, les intervencions quirúrgiques a les glàndules paratiroides sovint es realitzen mitjançant mètodes endoscòpics.
Després de l'operació, les manifestacions de l'hiperparatiroïdisme primari desapareixen gradualment. Les recomanacions del metge durant el període de recuperació després de la intervenció s'han de seguir acuradament. Dins d'1,5-2 mesos després de l'extirpació del tumor o de la paratiroidectomia, s'ha d'abstenir de fer esforços físics intensos i activitats esportives. En pacients operats, s'observen recaigudes de la mal altia en un 5-7% dels casos.
Vigilància del pacient
En les formes lleus de la mal altia i no hi ha indicacions per a la cirurgia, es prescriu un seguiment dinàmic. Totes les persones diagnosticades d'hiperparatiroïdisme primari estan subjectes a registre mèdic. El registre de pacients es manté al dispensari endocrinològic. Els pacients han de visitar regularment un metge i sotmetre's als següents exàmens:
- proves de sang i d'orina per a calci i fòsfor;
- mesurar la pressió arterial;
- Ecografia dels ronyons;
- prova de nivell de sanghormona paratiroïdal;
- MRI o ecografia de les glàndules paratiroides.
Els metges prescriuen una dieta especial als pacients. Els aliments rics en calci, principalment la llet i els productes lactis, estan exclosos de la dieta. El pacient ha de beure almenys 2 litres de líquid al dia. Això ajudarà a reduir la concentració de calci a la sang i evitarà la deshidratació.
La dieta és una part important del tractament de l'hiperparatiroïdisme primari. S'han de seguir estrictament les recomanacions del metge sobre les regles de nutrició. Menjar aliments rics en calci pot desencadenar una crisi hipercalcèmica.
Els pacients estan totalment contraindicats per prendre diürètics i glucòsids cardíacs. Aquests medicaments poden empitjorar la condició. Si l'hiperparatiroïdisme es produeix en una dona en el context de la menopausa, després de consultar amb un ginecòleg, es pot prescriure una teràpia de substitució d'estrògens.
Previsió
Amb el tractament oportú de l'hiperparatiroïdisme primari, el pronòstic de la mal altia és favorable. Després de la cirurgia de les glàndules paratiroides, la salut del pacient torna gradualment a la normalitat. Les manifestacions patològiques dels vasos, el sistema nerviós i els òrgans del tracte gastrointestinal desapareixen en un mes després de l'extirpació del tumor o la paratiroidectomia. L'estructura òssia es restaura completament en 1-2 anys després de l'operació.
El pronòstic empitjora significativament amb danys renals. Aquests canvis són irreversibles. Els signes d'insuficiència renal persisteixen després de la cirurgia.
Pot ferconclusió que l'hiperparatiroïdisme és una mal altia greu i perillosa que altera les funcions de molts òrgans i sistemes. És molt important no perdre's els primers signes de patologia i començar el tractament a temps.
