De vegades a la pràctica clínica hi ha un fenomen com la distròfia parenquimatosa. L'anatomia patològica els refereix a trastorns metabòlics a les cèl·lules. En termes simples, el procés de nutrició i acumulació de substàncies útils s'interromp al cos, la qual cosa condueix a canvis morfològics (visuals). Podeu identificar aquesta patologia a la secció o després d'una sèrie de proves molt específiques. Les distròfies parenquimatosos i estromal-vasculars són la base de moltes mal alties mortals.
Definició
Les distròfies parenquimàtiques són processos patològics que provoquen canvis en l'estructura de les cèl·lules dels òrgans. Entre els mecanismes de desenvolupament de la mal altia, hi ha trastorns de l'autoregulació cel·lular amb deficiència energètica, fermentació, trastorns de la circulació (sang, limfa, interstici, líquid intercel·lular), distròfies endocrines i cerebrals.
Hi ha diversos mecanismes de distròfia:
- infiltració, és a dir, transport excessiu de productes metabòlics de la sang a la cèl·lula o l'espai intercel·lular, a causa d'un mal funcionament dels sistemes enzimàtics del cos;
- representa la descomposició, o fanerosiés una ruptura de les estructures intracel·lulars, que condueix a trastorns metabòlics i a l'acumulació de productes metabòlics poc oxidats;
- síntesi pervertida de substàncies que normalment la cèl·lula no reprodueix;
: transformació dels nutrients que entren a la cèl·lula per crear un tipus de productes finals (proteïnes, greixos o hidrats de carboni).
Classificació
Els patòlegs distingeixen els següents tipus de distròfies parenquimàtiques:
1. Segons els canvis morfològics:
- purament parenquimàtic;
- estromal-vascular;
- mixt.
2. Per tipus de substàncies acumulades:
- proteïnes o disproteinoses;
- greix o lipidosis;
- hidrats de carboni;
- mineral.
3. Per prevalença del procés:
- sistema;
- local.
4. Per hora d'aparició:
- comprat;
- congènita.
L'anatomia patològica determina certes distròfies parenquimàtiques no només per l'agent danyós, sinó també per les especificitats de les cèl·lules afectades. La transició d'una distròfia a una altra és teòricament possible, però només és possible pràcticament una patologia combinada. Les distròfies parenquimàtiques són l'essència del procés que es produeix a la cèl·lula, però només una part de la síndrome clínica, que cobreix la insuficiència morfològica i funcional d'un òrgan determinat.
Disproteinoses
El cos humà està format principalment per proteïnes i aigua. Les molècules de proteïnes sóncomponent de les parets cel·lulars, les membranes dels mitocondris i altres orgànuls, a més, estan en estat lliure al citoplasma. Per regla general, aquests són enzims.
La disproteinosi s'anomena d' altra manera una patologia com la distròfia de proteïnes parenquimàtiques. I la seva essència rau en el fet que les proteïnes cel·lulars canvien les seves propietats, així com pateixen canvis estructurals, com la desnaturalització o la col·liquació. Les distròfies del parenquimat de proteïnes inclouen les distròfies de gota hialina, hidròpiques, còrnies i granulars. Els tres primers s'escriuran amb més detall, però l'últim, granular, es caracteritza pel fet que els grans de proteïnes s'acumulen a les cèl·lules, de manera que les cèl·lules s'estiren i l'òrgan augmenta, es deixa solt, avorrit. És per això que la distròfia granular també s'anomena inflor sorda. Però els científics tenen dubtes que això sigui una distròfia parenquimatosa. La patanatomia d'aquest procés és tal que les estructures cel·lulars augmentades compensatòries es poden confondre amb grans, com a resposta a l'estrès funcional.
Degeneració per degoteig hialí
Amb aquest tipus de distròfies, apareixen grans gotes hialines a les cèl·lules, que finalment es fusionen entre elles i omplen tot l'espai intern de la cèl·lula, desplaçant orgànuls o destruint-los. Això condueix a la pèrdua de funció i fins i tot la mort cel·lular. Molt sovint, la mal altia es produeix al teixit renal, amb menys freqüència al fetge i al cor.
Durant un examen citològic després d'una biòpsia renal, a més de l'acumulació de hialina als nefròcits, la destrucció de tots elselements cel·lulars. Aquest fenomen apareix si el pacient desenvolupa una insuficiència vacuolar-lisosomal, que comporta una disminució de la reabsorció de proteïnes de l'orina primària. Molt sovint, aquesta patologia es produeix amb la síndrome nefròtica. Els diagnòstics més comuns d'aquests pacients són la glomerulonefritis i l'amiloïdosi dels ronyons. L'aspecte de l'òrgan amb distròfia de gotes hialines no canvia.
La situació és una mica diferent a les cel·les de galetes. Durant la microscòpia, s'hi troben cossos de Mallory, formats per fibrilles i hialina alcohòlica. El seu aspecte s'associa amb la mal altia de Wilson-Konovalov, l'hepatitis alcohòlica, així com la cirrosi biliar i índia. El resultat d'aquest procés és desfavorable: necrosi de les cèl·lules hepàtiques, pèrdua de la seva funció.
Distròfia hidròpica
Aquest tipus de distròfia es diferencia de la resta en què apareixen nous orgànuls plens de líquid a les cèl·lules afectades. Molt sovint, aquest fenomen es pot observar a la pell i els túbuls dels ronyons, a les cèl·lules del fetge, els músculs i les glàndules suprarenals.
Microscòpicament les cèl·lules s'amplien, el seu citoplasma s'omple de vacúols amb contingut líquid transparent. El nucli es desplaça o lisa, s'eliminen les estructures restants. En definitiva, la cèl·lula és un "globus" ple d'aigua. Per tant, la distròfia hidròpica de vegades s'anomena globus.
Macroscòpicament, els òrgans pràcticament no canvien. El mecanisme de desenvolupament d'aquesta mal altia és una violació de la pressió osmòtica col·loide a la cèl·lula i a l'espai intercel·lular. Per això, la permeabilitat de les cèl·lules augmenta, les seves membranes es desintegren i les cèl·lules moren. Les causes d'aquests canvis químics poden ser la glomerulonefritis, la diabetis mellitus, l'amiloïdosi renal. L'hepatitis viral i tòxica contribueix als canvis cel·lulars del fetge. A la pell, la distròfia hidròpica pot ser causada pel virus de la variola.
Aquest procés patològic acaba amb una necrosi focal o total, de manera que la morfologia i la funció dels òrgans es deterioren ràpidament.
Distròfia hornosa
La queratinització patològica dels òrgans és una acumulació excessiva de substància còrnia a les capes superficials de la pell, per exemple, hiperqueratosi o ictiosi, així com l'aparició de substància còrnia on, per regla general, no hauria de ser - a les mucoses (leucoplàquia, carcinoma de cèl·lules escamoses). Aquest procés pot ser local i total.
Les causes d'aquest tipus de mal altia poden ser trastorns del brot ectodèrmic durant l'embriogènesi, alteracions inflamatòries cròniques del teixit, infeccions víriques i deficiència de vitamines.
Si el tractament s'inicia immediatament després que apareguin els primers símptomes, els teixits encara es poden recuperar, però en casos avançats, la recuperació ja no és possible. Les zones de degeneració còrnia de llarga data poden degenerar en càncer de pell i la ictiosi congènita és incompatible amb la vida fetal.
Distròfies hereditàries
La distròfia parenquimatosa hereditària es produeix a causa de la fermentopatia congènita. Aquestes mal alties s'anomenen altres mal alties d'emmagatzematge, perquè a causa de trastorns metabòlics, els productes metabòlics s'acumulen a les cèl·lules ifluids corporals, enverinant-lo. Els membres més coneguts d'aquest grup són la fenilcetonúria, la tironosi i la cistinosi.
Els òrgans diana de la PKU són el sistema nerviós central, els músculs, la pell i els líquids (sang, orina). Els productes metabòlics de la tironosi s'acumulen a les cèl·lules del fetge, els ronyons i els ossos. La cistinosi també afecta el fetge i els ronyons, però també afecta la melsa, els globus oculars, la medul·la òssia, el sistema limfàtic i la pell.
Lipidosis
Els lípids estan continguts a cada cèl·lula, poden ser tant per separat com en combinació amb proteïnes i ser unitats estructurals de la membrana cel·lular, així com altres ultraestructures. A més, el glicerol i els àcids grassos es troben al citoplasma. Per detectar-los als teixits, s'utilitzen mètodes especials de fixació i tinció, per exemple, negre o vermell de Sudan, àcid osmic, sulfat de blau del Nil. Després d'una preparació específica, les preparacions s'examinen acuradament amb un microscopi electrònic.
La degeneració grassa del parènquima es manifesta en forma d'acumulació excessiva de greixos on haurien d'estar, i l'aparició de lípids on no haurien de ser. Com a regla general, s'acumulen greixos neutres. Els òrgans diana són els mateixos que en la distròfia de proteïnes: el cor, els ronyons i el fetge.
La degeneració del parènquima gras del miocardi comença amb l'aparició de gotes molt petites de greix als miòcits, l'anomenada. obesitat polsegada. Si el procés no s'atura en aquesta etapa, amb el temps les gotes es fusionen i es fan més grans,fins que ocupen tot el citoplasma. Al mateix temps, els orgànuls es desintegren, l'estriat de les fibres musculars desapareix. La mal altia es manifesta localment a prop del llit vascular venós.
Macroscòpicament, la degeneració grassa parenquimatosa es manifesta de diferents maneres, tot depèn de l'etapa del procés. Al principi, el diagnòstic només es pot fer al microscopi, però amb el temps, el cor s'engrandit a causa de l'expansió de les cambres, les seves parets es tornen primes i flàcides, es veuen ratlles grogues brutes quan es talla el miocardi. Els fisiopatòlegs van proposar un nom per a aquest òrgan: "cor de tigre".
La degeneració grassa dels òrgans del parènquima es desenvolupa segons tres mecanismes principals.
- Augment del subministrament d'àcids grassos lliures a les cèl·lules del miocardi.
- Alteració del metabolisme dels greixos.
- Descomposició de les estructures de lipoproteïnes dins de la cèl·lula.
Molt sovint, aquests mecanismes es desencadenen durant la hipòxia, la infecció (diftèria, tuberculosi, sèpsia) i la intoxicació del cos amb clor, fòsfor o arsènic.
Com a regla general, la degeneració grassa és reversible i les violacions de les estructures cel·lulars es recuperen amb el pas del temps. Però si el procés es posa en marxa amb força, tot acaba amb la mort del teixit i l'òrgan. Els metges distingeixen entre les següents mal alties associades a l'acumulació de greix a les cèl·lules:
- mal altia de Gaucher;
- mal altia de Tay-Sachs;
- Mal altia de Niemann-Pick i altres.
Distròfies d'hidrats de carboni
Tots els hidrats de carboni que hi ha al cos es poden dividir en polisacàrids (el més comú dels qualsés glicogen), glicosaminoglicans (mucopolisacàrids: àcids hialurònic i condroitinsulfúric, heparina) i glicoproteïnes (mucines, és a dir, moc i mucoides).
Per detectar hidrats de carboni a les cèl·lules del cos, es realitza una prova específica: la reacció CHIC. La seva essència és que el teixit es tracta amb àcid iòdic i després fucsina. I tots els aldehids es tornen vermells. Si és necessari aïllar el glicogen, s'afegeix amilasa als reactius. Els glicosaminoglicans i les glicoproteïnes es tenyeixen amb blau de metilè. Les distròfies d'hidrats de carboni parenquimàtics solen associar-se a un deteriorament del metabolisme del glicogen i les glicoproteïnes.
Alteració del metabolisme del glicogen
El glicogen és la reserva del cos per a un "dia negre de gana". Emmagatzema la major part d'ells al fetge i als músculs i gasta aquesta energia amb molta moderació. La regulació del metabolisme dels hidrats de carboni es produeix a través del sistema neuroendocrí. El paper principal s'assigna, com és habitual, al sistema hipotàlem-hipòfisi. Produeix hormones tròpiques que controlen totes les altres glàndules endocrines.
La violació del metabolisme del glucogen és un augment o disminució de la seva quantitat als teixits, així com l'aparició on no hauria de ser. Més clarament, aquests canvis es manifesten en diabetis mellitus o glicogenosis hereditàries. La patogènesi de la diabetis mellitus s'entén força bé: les cèl·lules del pàncrees deixen de produir insulina en la quantitat necessària i les reserves energètiques de les cèl·lules s'esgoten ràpidament, ja que la glucosa no s'acumula als teixits, sinó que s'excreta.cos amb orina. El cos "revela" les seves reserves i, en primer lloc, es desenvolupa la distròfia parenquimatosa del fetge. Els buits de llum apareixen als nuclis dels hepatòcits i es tornen lleugers. Per tant, també s'anomenen "nuclis buits".
Les glicogenosis hereditàries són causades per la manca o absència d'enzims implicats en l'acumulació de glucogen. Actualment, es coneixen 6 d'aquestes mal alties:
- mal altia de Gierke;
- Mal altia de Pompe;
- mal altia de McArdle;
- La seva mal altia;
- Mal altia de Forbes-Corey;
- mal altia d'Andersen.
El seu diagnòstic diferencial és possible després d'una biòpsia hepàtica i l'ús de l'anàlisi d'histoenzims.
Alteració del metabolisme de la glicoproteïna
Són distròfies parenquimatosos causades per l'acumulació de mucines o mucoides als teixits. En cas contrari, aquestes distròfies també s'anomenen mucoses o semblants a moc, per la consistència característica de les inclusions. De vegades s'acumulen sobre mucines veritables, però només substàncies semblants a elles, que es poden compactar. En aquest cas, estem parlant de distròfia col·loide.
La microscòpia de teixits permet determinar no només la presència de moc, sinó també les seves propietats. A causa del fet que les restes de cèl·lules, així com un secret viscós, impedeixen la sortida normal de líquid de les glàndules, es formen quists i el seu contingut tendeix a inflamar-se.
Les causes d'aquest tipus de distròfia poden ser molt diferents, però la majoria de les vegades és una inflamació catarral de les mucoses. A més, si una mal altia hereditària, el quadre patogenèticque encaixa bé en la definició de degeneració de la mucosa. Això és fibrosi quística. El pàncrees, el tub intestinal, el tracte urinari, els conductes biliars, les glàndules sudorípares i salivals es veuen afectats.
La resolució d'aquest tipus de mal altia depèn de la quantitat de moc i de la durada del seu alliberament. Com menys temps hagi passat des de l'inici del procés patològic, més probable és que la mucosa es recuperi completament. Però en alguns casos, hi ha descamació de l'epiteli, esclerosi i disfunció de l'òrgan afectat.
