Les mal alties greus afecten per igual no només els adults sinó també els nens. Molts d'ells són tractats amb èxit, mentre que altres encadenen una persona al llit per sempre. Aquests últims inclouen la mal altia o síndrome de Little.
Certificat mèdic
La diplegia és un tipus de paràlisi cerebral. Es caracteritza per una violació del ple funcionament dels músculs de les extremitats superiors i inferiors. Sota la paràlisi cerebral s'acostuma a entendre la patologia del creixement dels ossos i del teixit muscular en un context de dany a l'hemisferi cerebral. Aquesta lesió només apareix en un costat. Amb la diplegia, els danys es produeixen a banda i banda. Per regla general, els músculs de les extremitats inferiors es veuen afectats.
La mal altia de Little és una forma espàstica de diplegia. Va rebre el seu nom del nom d'un obstetra anglès. El 1853 va presentar una descripció d'aquesta patologia en els nounats. Es caracteritza per la presència de paraparesi espàstica inferior, que afecta principalment les extremitats inferiors. La mal altia pot manifestar-se o manifestar-se com una lleu incomoditat.
Causes i factors de risc
La mal altia de Little i la paràlisi cerebral en la seva etiologia tenen les mateixes causes de desenvolupament. La patologia es caracteritza per les següents condicions prèvies:
- Predisposició hereditària. Els pares mal alts tenen poques possibilitats de tenir un fill sa. Per tant, fins i tot en l'etapa de planificació, cal sotmetre's a un examen i un tractament adequat.
- Isquèmia o hipòxia al fetus. En el primer cas, estem parlant d'una violació del subministrament de sang durant el desenvolupament fetal, en el segon, sobre la deficiència d'oxigen. Aquests trastorns provoquen danys cerebrals.
- Intoxicació. Prendre drogues fortes durant l'embaràs, fumar o consumir alcohol: tots aquests factors poden afectar negativament el desenvolupament del fetus.
- Daño infecciós al cervell i al sistema musculoesquelètic. La infecció d'un nounat amb una infecció, que sovint es produeix a l'úter, condueix al desenvolupament de mal alties com la meningitis, l'encefalitis. El cos del nen encara no està prou format per combatre les mal alties. Per tant, sovint provoquen complicacions.
- Impacte físic. L'exposició a la radiació és una de les causes de la paràlisi cerebral en els nens.
- Factors mecànics. Estem parlant de traumatismes de part o danys mecànics immediatament després del naixement del nadó.
La mal altia de Little es diagnostica principalment en nens durant el primer any de vida.
Imatge clínica
Tetraparesi espàstica ambpredominantment a les extremitats inferiors. La hipertonicitat muscular, que ajuda a mantenir les cames flexionades i portades a l'estat corporal, és característica de la vida del fetus dins de l'úter. Després del naixement, es debilita gradualment i finalment desapareix als 4-6 mesos. En la mal altia de Little, la hipertonicitat no desapareix amb el temps. Les seves formes greus es noten des del naixement. Per exemple, durant l'embolcall, el nen és passiu. Tots els intents de doblegar o redreçar les extremitats acaben amb una forta resistència a causa del to muscular. Amb una forma lleu de patologia, el desenvolupament del nen en els primers 6 mesos és normal.
La hipertonicitat és més pronunciada als músculs flexors dels peus i als músculs adductors de la cuixa. Aquesta mal altia es caracteritza per un retard en el desenvolupament de l'esfera motora. Els nens comencen a caminar completament només als 3-4 anys. Al mateix temps, els seus genolls es freguen l'un contra l' altre. Els nadons caminen majoritàriament de punta, amb les cames esteses.
La patologia dels nervis cranials està representada per estrabisme, pèrdua auditiva, suavització dels plecs nasolabials. També són possibles la disàrtria, la ronquera i els trastorns de la deglució. La mal altia de Little es caracteritza pels següents trastorns intel·lectuals: retard en el desenvolupament de la parla, oligofrènia. Aquest darrer trastorn es presenta en un 20-25% dels pacients, però en la seva gravetat no va més enllà de l'etapa de debilitat.
Mètodes de diagnòstic
Un neuròleg pediàtric es dedica a la detecció i el tractament posterior de la patologia de Little. En el curs del diagnòstic, es presta molta atenció a l'anamnesi d'un pacient petit, el cursembaràs. A més, pot ser necessari un examen exhaustiu. Consta de les activitats següents:
- Examen d'un oftalmòleg, otorinolaringòleg per identificar problemes de salut associats.
- Electroencefalografia. Et permet avaluar l'activitat bioelèctrica del cervell.
- Neurosonografia. La tècnica permet excloure anomalies congènites del cervell, quists, tumors i hidrocefàlia. Realitzat mitjançant una màquina d'ecografia a través d'una fontanela oberta.
- MRI del cervell. Recomanat com a alternativa a la neurosonografia i per a pacients amb fontanel tancada.
Com a part del diagnòstic diferencial, sovint es requereix una consulta amb un genetista, bioquímica de la sang i l'orina.
Característiques de la teràpia
No és possible curar completament la mal altia de Little. La teràpia d'aquesta mal altia té com a objectiu mitigar el dany muscular i preparar el nen per a l'adaptació a la societat. El tractament farmacològic inclou prendre medicaments dels grups següents:
- Fàrmacs vasculars ("cinarizina") per millorar la circulació sanguínia i la nutrició dels teixits.
- Miorelaxants ("Baclofen"): ajuden a aturar l'espasticitat muscular.
- Neurometabolits ("Glicina", "Tiamina"): proporcionen les substàncies necessàries per al ple funcionament del sistema nerviós central.
- Nootròpics ("Piracetam"): activeu les funcions cognitives.
La teràpia de rehabilitació consisteix en:
- Massatge. Els tractaments regulars ajuden a millorar la circulació sanguínia als músculs afectats.
- Exercici terapèutic. InicialmentL'exercici es realitza sota la supervisió d'un metge. Després es poden fer a casa amb els pares. El curs de teràpia d'exercici inclou moviments passius i actius, classes en simuladors especials.
- Correcció de trastorns de la parla. Es recomana teràpia de la parla.
- Natació. Els exercicis aquàtics es realitzen segons una tècnica especial dissenyada per a nens amb necessitats especials.
Previsió i prevenció
En absència d'un tractament oportú i d' alta qualitat per a la mal altia de Little, el pronòstic és desfavorable. Només el 20% dels pacients poden caminar de manera independent i la meitat dels pacients es veuen obligats a utilitzar mitjans improvisats en forma de crosses i suports especials. La resta romanen al llit de per vida. Amb un tractament oportú, és possible aconseguir l'adaptació del nen a la societat.
Pel que fa al tema de la prevenció, es tracta de seguir les recomanacions del metge durant l'embaràs. Per exemple, cal renunciar a les addiccions, evitar l'ús de drogues potents. Després del naixement d'un fill, és important que proporcioni una atenció de qualitat.
