La mal altia de Caroli és un trastorn funcional del fetge molt complex, el diagnòstic i tractament del qual causa greus dificultats als metges.
Què és una mal altia
La mal altia de Caroli és una rara patologia congènita del fetge, causada per l'expansió dels conductes biliars situats a l'interior d'aquest òrgan. Es caracteritza pel fet que el moviment normal de la bilis es veu alterat, es produeix el seu estancament i l'adhesió d'un procés infecciós. Sovint aquesta mal altia es presenta en homes i comença a la infància o l'adolescència. El curs del procés patològic depèn directament del nombre i el grau de dany als conductes dins del fetge.
Formes de mal altia
A dia d'avui, no hi ha una classificació independent de la mal altia de Caroli en medicina. No obstant això, malgrat això, hi ha dues formes diferents d'aquesta mal altia. La primera forma es caracteritza pel fet que la permeabilitat dels conductes biliars està alterada, amb la posterior formació de càlculs.
La segona forma s'associa amb la fibrosi hepàtica congènita. En aquest cas, s'observa una lleugera expansió dels conductes i s'exclou la formació de pedres, tot i queocasionalment pot ocórrer en etapes posteriors de la mal altia.
Els conductes biliars dilatats poden connectar-se amb zones quístiques del fetge i, al mateix temps, es visualitzen els septes i l'engrossiment de les parets a la llum del quist.
Causes d'ocurrència
La mal altia de Caroli fa referència a mal alties congènites que es produeixen per herència autosòmica recessiva. Si hi ha parents propers amb una patologia similar, després del naixement d'un nen, s'ha de fer un examen exhaustiu immediatament, ja que hi ha una alta probabilitat de transmissió de la mal altia per herència.
En alguns casos, altres trastorns patològics del fetge també s'incorporen a aquesta mal altia, cosa que complica molt el tractament.
Síntomes principals
Els símptomes de la mal altia de Caroli poden aparèixer a qualsevol edat en nens i joves. Els principals signes de la mal altia inclouen:
- dolor abdominal;
- febre;
- icterícia lleugera de la pell;
- ampliació del fetge a la palpació.
Les manifestacions clíniques greus de la mal altia sovint s'associen amb el curs del procés inflamatori. Majoritàriament, la mal altia de Caroli es diagnostica en nens homes. Amb una exacerbació, hi ha un fort augment del nivell de bilirubina i leucòcits a la sang.
Diagnòstic
Malgrat que els símptomes de la mal altia són força pronunciats, però, també és característic de moltes altrestrastorns del fetge. És possible diagnosticar i determinar amb precisió la mal altia de Caroli a l'ecografia i durant la TC. La tomografia computada es considera un dels mètodes d'examen més informatius, ja que és possible examinar prou bé totes les violacions existents de la norma. A més, pot ser necessària la colangiografia endoscòpica per fer un diagnòstic.
Les proves funcionals del fetge no canvien gens durant molt de temps, però, amb la progressió de la mal altia i un procés inflamatori prolongat, tots els signes de colèstasi es poden detectar a l'anàlisi de sang bioquímica.
Atès que els pacients corren el risc de desenvolupar colangiocarcinoma, també s'han de fer proves serològiques per detectar la presència de marcadors tumorals.
Característiques del tractament
En presència de la mal altia de Caroli, les recomanacions clíniques s'han de seguir sense fallar, ja que aquesta patologia és progressiva. El tractament inclou antibiòtics d'ampli espectre i cursos d'àcid ursodesoxicòlic per prevenir la formació de càlculs.
A més, el tractament inclou:
- ús d'analgèsics;
- litòlisi de pedres;
- drenatge de vies biliars.
En combinar-se amb colangitis o altres complicacions de naturalesa purulenta, la teràpia no és diferent del tractament de la colangitis bacteriana. És molt important eliminar el contingut purulent i, en aquest cas, es netegen els conductes biliars.conductes i antibiòtics s'utilitzen per ajudar a eliminar la infecció.
L'operació només es realitza en cas d'exacerbacions freqüents o quan els mètodes conservadors són ineficaços. L'abast de la cirurgia pot variar considerablement. Només es poden eliminar les pedres o els conductes biliars.
En cas de dilatació molt severa de les vies biliars i estancament de la bilis, el cirurgià pot extirpar un lòbul del fetge. En casos especialment greus, en presència d'insuficiència hepàtica o signes de degeneració en un tumor maligne, es pot recomanar un trasplantament de fetge d'un familiar proper.
Per obtenir els millors resultats, alguns metges recomanen el trasplantament de fetge fins i tot en absència de símptomes greus en les etapes inicials de la mal altia. No obstant això, sovint la presència d'una infecció és una contraindicació per al trasplantament. La taxa de supervivència dels pacients amb trasplantament amb fibrosi congènita, als quals també se'ls va diagnosticar inflamació de les vies biliars durant el trasplantament, és força baixa.
El pronòstic d'aquesta mal altia és força desfavorable, ja que les recaigudes es poden produir durant diversos anys. Tanmateix, molt poques vegades condueix a la mort del pacient.
Síndrome de Caroli
La mal altia de Caroli sovint es combina amb fibrosi hepàtica congènita, donant lloc a la síndrome de Caroli. Ambdues patologies es formen com a resultat de trastorns gairebé idèntics en la formació dels conductes biliars enteixits hepàtics a nivell de desenvolupament embrionari. La síndrome s'hereta d'un familiar proper i es manifesta per dolor abdominal, així com sagnat de les venes dilatades de l'esòfag. Els nounats poden presentar una combinació dels principals símptomes de la fibrosi hepàtica congènita, la mal altia de Caroli i la mal altia renal poliquística.
Aquesta mal altia es refereix a un quist congènit de les vies biliars, però és força rara i sobretot en persones menors de 30 anys. En els primers anys, la patologia és gairebé asimptomàtica, fins que l'expansió dels conductes biliars provoca l'estancament de la bilis, que crearà totes les condicions per a la formació de pedres i infecció. Si s'observa icterícia juntament amb altres signes, això indica la presència de colangitis.
S'observa dany hepàtic principalment al costat esquerre, però en alguns casos pot ser bilateral.
En alguns casos, el dany hepàtic és tan greu que pot afectar altres òrgans. Així que una de les complicacions es pot considerar l'aparició d'insuficiència renal.
