El defecte septal ventricular en nens és una anomalia congènita que es produeix durant el període de desenvolupament intrauterí dels òrgans, en particular del cor. Aquest defecte, juntament amb altres defectes cardíacs congènits, és el més comú en la pràctica mèdica. Les estadístiques en xifres arriben al 42% de tots els defectes cardíacs congènits. A més, el factor de gènere no juga cap paper: tant els nens com les nenes es veuen afectats amb la mateixa freqüència per la mal altia. No obstant això, s'ha demostrat una relació genètica directa dels parents sanguinis més propers. El doctor en Ciències Mèdiques Yu. M. Belozerov en el seu treball "Children's Cardiology" va indicar que la probabilitat de desenvolupar un defecte en aquest cas augmenta un 3,3%.
El defecte congènit del septe interventricular del cor es caracteritza per una violació del flux sanguini a través dels cercles grans i / o petits de la circulació sanguínia. Juntament amb totes les malformacions existents, les mal alties cardíaques segueixen sent la causa principal i més freqüent de mort prematura en nens.
Per entendre millor l'essència i les característiques d'aquest defecte, cal aprofundir una mica en l'epidemiologia.
Epidemiologia
El septe interventricular està implicat en el procés de contracció i relaxació dels músculs del cor. En el fetus, es forma completament a les 4-5 setmanes de desenvolupament. Amb qualsevol desviació en el procés de desenvolupament, hi ha un defecte que, posteriorment, altera l'hemodinàmica i causa més problemes de salut. En el 80% dels casos, el defecte es troba al llarg del perímetre de les membranes. El 20% restant té defectes en la gènesi muscular.
Classificació del defecte
El defecte septal ventricular és un defecte cardíac congènit. Normalment, aquests defectes es divideixen en grans, petits i mitjans. Per estimar-ne la mida, la comparen amb el diàmetre de l'aorta. Els defectes que varien d'1 a 3 mm són petits, es troben a la paret muscular del septe interventricular i s'anomenen mal altia de Tolochinov-Roger. Es caracteritza per una bona visualització durant el diagnòstic, així com per un mínim d'anomalies hemodinàmiques i, en general, per si mateix no suposa cap perill per al cos humà. En aquest cas, el defecte esmentat es pot detectar durant un examen aleatori, es tracta d'una mena de característica fisiològica que pot no manifestar-se de cap manera al llarg de la vida d'una persona, i només es pot requerir un control dinàmic. Una altra cosa són grans defectes múltiples, d'1 cm o més de mida, amb símptomes vius evidents que amenacen la salut i la vida. En aquest cas, els metges recomanen fermament que es realitzi una operació durant els primers 3 mesos de vida d'un nen per tal deminimitzar les possibles complicacions i la mort.
Departaments del septe interventricular
El septe interventricular consta de tres seccions: la part superior (la seva part més densa) és membranosa, adjacent al teixit conjuntiu, la part mitjana cobreix el múscul cardíac i la part inferior és trabecular, formant una estructura esponjosa.
En funció de la ubicació anatòmica, els defectes es subdivideixen de la següent manera:
- el defecte septal ventricular perimembranós representa el 75% de tots els defectes, situats a la part superior sota la vàlvula aòrtica; es pot tancar espontàniament;
- defectes septals musculars: fins a un 10% dels defectes interventriculars es troben al teixit muscular, lluny de les vàlvules i els sistemes de conducció;
- defectes supracrestals: constitueixen el 5% restant, es troben per sobre de la cresta supraventricular i no poden tancar-se espontàniament.
Hemodinàmica
Què li passa a un nadó que neix amb un defecte septal ventricular? Com es manifesta el defecte?
Els trastorns intracardiacs no es comencen a formar immediatament des del moment del naixement, sinó als 3-5 dies. En un període tan primerenc, és possible que no s'escoltin en absolut els sorolls cardíacs, a causa de la mateixa pressió als ventricles a causa de la hipertensió pulmonar. Més tard, quan la pressió a l'artèria pulmonar baixa gradualment, hi ha una dissociació de la pressió als ventricles, això condueix a l'ejecció de sang d'una àrea d' alta pressió a una àrea de baixa pressió, d'esquerra a dreta.. Això porta al fet que el ventricle dret experimenta una constantsobresaturació amb sang, el volum addicional desborda els vasos de la circulació pulmonar: així és com es desenvolupa la hipertensió pulmonar.
Etapes de la hipertensió pulmonar
S'acostuma a distingir les etapes indicades pel cirurgià cardíac rus Burakovski, especialista en el camp de les cardiopaties congènites en nens petits.
- Estadi hipervolèmic. Tot comença amb l'estancament de la sang i s'agreuja per l'edema pulmonar, la disminució de la immunitat i, com a conseqüència, les infeccions freqüents, però el més important, el desenvolupament d'una pneumònia amb un curs greu i difícil de tractar. En absència de resposta del cos al tractament conservador, recorren a una operació quirúrgica: estrenyiment de l'artèria pulmonar segons Muller. L'operació us permet reduir artificialment el lumen de l'artèria, que durant un temps proporcionarà un menor alliberament de sang a la circulació pulmonar. Tanmateix, l'efecte d'aquest mètode no és a llarg termini i, després de 3-6 mesos, normalment es requereix una segona operació.
- Amb el temps, el reflex de Kitaev s'activa als vasos. La conclusió és que els vasos reaccionen a la sobrecàrrega i l'estirament amb espasmes. I això és seguit per un curs latent imaginari de la mal altia, una etapa de transició. En aquest moment, el nen pot deixar de posar-se mal alt, es torna actiu, augmenta de pes. Aquesta condició és la més favorable per a l'operació.
- Hipertensió pulmonar alta - síndrome d'Eisenmenger. A llarg termini (en absència de cirurgia), es desenvolupa l'esclerosi vascular. Aquest és un procés molt perillós i irreversible. En aquesta etapa, els cirurgians cardíacs sovint es neguen a realitzar cirurgia als pacients.intervenció, per la manca de garanties raonables de curació i la gravetat de l'estat del pacient. En escoltar, es pronuncia el 2n to sobre l'artèria pulmonar, el murmuri sistòlic es torna feble o està completament absent. Es fixa l'aparició del murmuri de Graham-Still, soplo diastòlic per insuficiència valvular. Els signes característics són sibilàncies i respiració difícil, el pit sobresurt en forma de cúpula i s'anomena "gep del cor", la cianosi empitjora: la pell i les membranes mucoses es tornen cianòtiques i, des del perifèric, la cianosi es converteix en difusa.
Causes de defecte septal ventricular
Anem a les causes d'aquest defecte.
Molt sovint, un defecte septal ventricular en nens es forma en l'etapa de la posta d'òrgans i és causat per trastorns del desenvolupament intrauterí. Aquest defecte sovint s'acompanya d' altres trastorns cardiovasculars. En el 25 al 50% dels casos, el defecte va de la mà amb un desenvolupament renal anormal, insuficiència de la vàlvula mitral i síndrome de Down. Un impacte negatiu directe durant el període de desenvolupament embrionari és causat per trastorns endocrins en el cos d'una dona embarassada, infeccions víriques. L'impacte negatiu del medi ambient i la mala ecologia, l'exposició a la radiació, el consum d'alcohol i drogues, així com l'avortament i la toxicosi poden afectar. No l'últim paper el juguen factors hereditaris. Cal tenir en compte que la causa principal del desenvolupament d'un defecte adquirit són les complicacions posteriorsinfart de miocardi.
Imatge clínica
El quadre clínic dels defectes del septe ventricular consta de tota una sèrie de símptomes característics de la insuficiència cardíaca. Com a regla general, es desenvolupen als 1-3 mesos de la vida d'un nen. Tot depèn de la mida del defecte anterior. La presència d'un defecte s'indica per l'aparició de bronquitis i pneumònia precoç prolongada. En un examen més atent, el nen es veu pàl·lid i letàrgic, inactiu, caigut, amb una característica manca d'interès vital en els seus ulls. Es pot detectar dificultat per respirar, que es nota tant durant l'activitat física com en repòs, taquicàrdia, expansió dels límits cardíacs o el seu desplaçament. També és característic un símptoma anomenat "ronronament de gat", s'escolta sibilàncies congestives. Per regla general, el murmuri sistòlic és molt intens, passa al costat dret de l'estèrnum, s'escolta a l'espai intercostal IV a l'esquerra del pit i des de l'esquena. Hi ha un augment patològic de la mida del fetge i la melsa a la palpació. En els nens, la hipertròfia es desenvolupa molt ràpidament.
Mètodes de diagnòstic
El diagnòstic estàndard de qualsevol mal altia cardíaca consisteix en una radiografia de tòrax, ecografia, ECG - electrocardiografia i ecocardiografia Doppler bidimensional, ressonància magnètica. L'examen de raigs X ofereix una descripció superficial de la forma del cor, determina la mida de l'índex cardiotoràcic.
L'ECG mostrarà si hi ha una sobrecàrrega dels ventricles, i més tard de les aurícules, el cor i la hipertròfia; tots ells són testimonis d' altagrau d'hipertensió pulmonar.
Què mostrarà l'ecografia?
L'ecografia per al defecte septal ventricular en el fetus pot detectar moltes patologies del cor en les primeres etapes del desenvolupament, és un mètode d'investigació senzill, àmpliament accessible i alhora informatiu.
L'estudi proporciona la informació següent sobre el cor:
- mida, estructura i integritat de la cel·la;
- l'estat de les parets del cor, la presència o absència de coàguls de sang i neoplàsies en elles;
- quantitat de líquid al sac pericàrdic;
- afecció pericàrdica;
- gruix de la paret de les cambres del cor;
- estat i diàmetre dels vasos coronaris;
- estructura i funció de les vàlvules;
- comportament del miocardi en el moment de la contracció i la relaxació;
- volum de sang durant el seu moviment pel cor;
- possibles sorolls d'orgue;
- presència de lesions infeccioses;
- defectes de la partició.
ecocardiografia Doppler
Amb l'ecocardiografia Doppler s'especifica la localització exacta del defecte, la seva mida, així com la pressió al ventricle dret del cor i l'artèria pulmonar. Per a la primera etapa d'hipertensió pulmonar, els indicadors de fins a 30 mm Hg són característics, per a la segona, els indicadors oscil·len entre 30 i 70 mm Hg. Art. A la tercera, la pressió és superior a 70 mm.
Imatge de ressonància magnètica
La ressonància magnètica és el mètode d'examen més informatiu i revelador. Visualitza l'estat actual dels teixits i vasos sanguinis, ajuda a establiro aclarir el diagnòstic, suggerir el desenvolupament posterior de la mal altia i elaborar un pla de tractament òptim i adequat. El diagnòstic oportú d'un defecte septal ventricular augmenta sens dubte les possibilitats d'evitar l'agreujament de la mal altia i la ràpida recuperació del pacient.
Tractament
El tractament de la mal altia cardíaca en el defecte septal ventricular consisteix en un tractament conservador i una intervenció quirúrgica al teixit cardíac. La teràpia conservadora inclou la teràpia farmacològica. Per regla general, estem parlant de fàrmacs inotròpics en combinació amb diürètics. En el cas d'una intervenció quirúrgica, es realitza una operació pal·liativa: es realitza un estrenyiment de la llum de l'artèria pulmonar segons Muller. O realitzen una correcció radical del defecte: es fa un pegat amb el teixit pericàrdic.
Previsió
Hi ha casos freqüents en què els "forats" defectuosos es tanquen per si mateixos cap al final de l'embaràs de la mare o un temps després del part. Això passa perquè després del naixement, el sistema circulatori del nadó sembla començar de nou i la pressió canvia; tot això pot afectar positivament el nadó i conduir a una cura. Un metge només pot prescriure medicaments de suport i procediments d'ecografia habituals.
En presència d'un defecte septal ventricular, no s'ha d'estar inactiu i deixar que el curs de la mal altia segueixi el seu curs. Només en casos extremadament rars, el defecte no afecta significativament la qualitat ivida útil.
En la seva majoria, suposa un perill real i una amenaça per a la vida humana. L'esperança de vida amb el defecte anterior depèn directament de la mida del defecte, però, de mitjana, les xifres varien entre 20 i 25 anys. Una realitat més aterridora apunta a les estadístiques del 50 al 80% de les morts en nens abans d'arribar als 6 mesos o un any d'edat. Per tant, és molt important reconèixer els primers signes i símptomes, identificar la mal altia a temps i prendre les mesures correctes i oportunes per eliminar-la.
