La cardiopatia congènita (CHD) és un canvi anatòmic del cor, els seus vasos i vàlvules que es desenvolupen a l'úter. Segons les estadístiques, aquesta patologia es produeix en el 0,8-1,2% de tots els nounats. La CHD en un nen és una de les causes més freqüents de mort menors d'1 any.
Causes de CHD en nens
De moment, no hi ha explicacions inequívoques per a l'aparició de determinats defectes cardíacs. Només sabem que l'òrgan més vulnerable del fetus durant un període de 2 a 7 setmanes d'embaràs. És en aquest moment quan té lloc la col·locació de totes les parts principals del cor, la formació de les seves vàlvules i grans vasos. Qualsevol impacte que es produeixi durant aquest període pot conduir a la formació de patologia. Per regla general, no és possible esbrinar la causa exacta. Molt sovint, els factors següents condueixen al desenvolupament de CHD:
- mutacions genètiques;
- infeccions virals patides per una dona durant l'embaràs (en particular, rubèola);
- mal alties extragenitals greus de la mare (diabetis mellitus, lupus eritematós sistèmic i altres);
- abús d'alcohol durant l'embaràs;
- edat de la maremés de 35.
La formació de CHD en un nen també es pot veure afectada per condicions ambientals desfavorables, l'exposició a la radiació i la presa de determinats medicaments durant l'embaràs. El risc de tenir un nadó amb una patologia similar augmenta si la dona ja ha tingut embarassos regressius en el passat, mortinat o mort del nadó en els primers dies de vida. És possible que els defectes cardíacs no diagnosticats fossin la causa d'aquests problemes.
No oblidis que la cardiopatia congènita pot no ser una patologia independent, sinó que forma part d'alguna condició no menys formidable. Per exemple, en la síndrome de Down, la mal altia cardíaca es produeix en el 40% dels casos. En el naixement d'un nen amb múltiples malformacions, l'òrgan més important també estarà implicat en el procés patològic.
Tipus de CHD en nens
La medicina coneix més de 100 tipus de diferents defectes cardíacs. Cada escola científica ofereix la seva pròpia classificació, però la majoria de les vegades les UPU es divideixen en "blau" i "blanc". Aquesta selecció de defectes es basa en els signes externs que els acompanyen, o millor dit, en la intensitat del color de la pell. Amb "blau" el nen té cianosi, i amb "blanc" la pell es torna molt pàl·lida. La primera variant es produeix en tetralogia de Fallot, atresia pulmonar i altres mal alties. El segon tipus és més típic per als defectes del septe auricular i ventricular.
Hi ha una altra manera de dividir la CHD en nens. La classificació en aquest cas implica l'agrupació de vicis en grupssegons l'estat de la circulació pulmonar. Hi ha tres opcions aquí:
1. CHD amb congestió pulmonar:
- conducte arteriós obert;
- defecte septal auricular (TEA);
- defecte septal ventricular (VSD);
2. VPS amb esgotament del cercle petit:
- Tetralogia de Fallot;
- estenosi pulmonar;
- transposició dels grans vaixells.
3. CHD amb flux sanguini sense canvis a la circulació pulmonar:
- coarctació de l'aorta;
- estenosi aòrtica.
Signes de cardiopaties congènites en nens
La CHD es diagnostica en un nen a partir d'una sèrie de símptomes. En casos greus, els canvis es notaran immediatament després del naixement. No serà difícil per a un metge experimentat fer un diagnòstic previ ja a la sala de parts i coordinar les seves accions d'acord amb la situació actual. En altres casos, els pares no sospiten la presència d'una mal altia cardíaca durant molts anys més, fins que la mal altia passa a l'etapa de descompensació. Moltes patologies només es detecten en l'adolescència en un dels exàmens mèdics habituals. En els joves, la cardiopatia congènita es diagnostica sovint quan passen per una comissió a l'oficina de registre i allistament militar.
Què fa que el metge assumeixi una mal altia cardíaca congènita en un nen a la sala de parts? En primer lloc, crida l'atenció la coloració atípica de la pell d'un nounat. A diferència dels nadons de g altes rosades, un nen amb mal altia cardíaca serà pàl·lid o blau (segons el tipus de lesió de la circulació pulmonar). La pell està fresca i secatocar. La cianosi es pot estendre a tot el cos o limitar-se al triangle nasolabial, depenent de la gravetat del defecte.
Quan escolteu per primera vegada els sorolls del cor, el metge notarà sorolls patològics en punts importants d'auscultació. El motiu de l'aparició d'aquests canvis és el flux incorrecte de sang pels vasos. En aquest cas, amb un fonendoscopi, el metge escoltarà un augment o disminució dels tons del cor o detectarà sorolls atípics que un nen sa no hauria de tenir. Tot plegat fa possible que el neonatòleg sospita de la presència d'una mal altia cardíaca congènita i enviï el nadó a un diagnòstic específic.
Un nounat amb una o altra CHD, per regla general, es comporta inquiet, plora sovint i sense cap motiu. Alguns nens, per contra, són massa letàrgics. No donen el pit, rebutgen el biberó i no dormen bé. Possible dificultat per respirar i taquicàrdia (batec ràpid del cor)
En el cas que el diagnòstic de CHD en un nen es faci a una edat més tardana, és possible el desenvolupament de desviacions en el desenvolupament mental i físic. Aquests nens creixen lentament, guanyen pes malament, es queden endarrerits a l'escola, no estan al dia amb els companys sans i actius. No fan front a les càrregues a l'escola, no brillen a les classes d'educació física i sovint es posen mal alts. En alguns casos, un defecte cardíac es converteix en una troballa accidental en el següent examen mèdic.
En situacions greus, es desenvolupa una insuficiència cardíaca crònica. Hi ha dificultat per respirar al més mínim esforç. Inflor de les cames, augment del fetge imelsa, hi ha canvis en la circulació pulmonar. En absència d'assistència qualificada, aquesta condició acaba amb la discapacitat o fins i tot la mort del nen.
Tots aquests signes permeten, en major o menor mesura, confirmar la presència de CHD en nens. Els símptomes poden variar en diferents casos. L'ús de mètodes de diagnòstic moderns ens permet confirmar la mal altia i prescriure el tractament necessari a temps.
etapes de desenvolupament de la UPU
Independentment del tipus i la gravetat, tots els vicis passen per diverses etapes. La primera etapa s'anomena adaptació. En aquest moment, el cos del nen s'adapta a les noves condicions d'existència, ajustant el treball de tots els òrgans a un cor lleugerament alterat. A causa del fet que tots els sistemes han de funcionar en aquest moment pel desgast, no es pot descartar el desenvolupament d'insuficiència cardíaca aguda i la insuficiència de tot l'organisme.
La segona etapa és la fase de compensació relativa. Les estructures modificades del cor proporcionen al nen una existència més o menys normal, realitzant totes les seves funcions al nivell adequat. Aquesta etapa pot durar anys fins que condueix al fracàs de tots els sistemes corporals i al desenvolupament de la descompensació. La tercera fase de la CHD en un nen s'anomena terminal i es caracteritza per canvis greus a tot el cos. El cor ja no pot fer front a la seva funció. Es desenvolupen canvis degeneratius al miocardi que, tard o d'hora, acaben en mort.
Defecte septal auricular
Considerem un dels tipus d'UPU. El TEA en els nens és una de les malformacions més freqüentscor, que es troba en nadons majors de tres anys. Amb aquesta patologia, el nen té un petit forat entre les aurícules dreta i esquerra. Com a resultat, hi ha un reflux constant de sang d'esquerra a dreta, que naturalment provoca un desbordament de la circulació pulmonar. Tots els símptomes que es desenvolupen en aquesta patologia estan associats a una violació del funcionament normal del cor en condicions alterades.
Normalment, l'obertura entre les aurícules existeix al fetus fins al naixement. S'anomena foramen oval i normalment es tanca amb la primera respiració del nounat. En alguns casos, el forat roman obert per tota la vida, però aquest defecte és tan petit que la persona ni tan sols en sap. No s'observen violacions de l'hemodinàmica en aquesta variant. Un foramen oval obert que no causa cap molèstia al nen pot convertir-se en una troballa accidental durant una ecografia del cor.
En canvi, un veritable defecte septal auricular és un problema més greu. Aquests forats són grans i es poden localitzar tant a la part central de les aurícules com al llarg de les vores. El tipus de cardiopatia congènita (el TEA en nens, com ja hem dit, és el més freqüent) determinarà el mètode de tractament escollit per l'especialista a partir de les dades d'ecografia i altres mètodes d'exploració.
Símptomes de TEA
Distingeix entre defectes auriculars primaris i secundaris. Es diferencien entre ells per les peculiaritats de la ubicació del forat a la paret del cor. En el TEA primari, es detecta un defectea la part inferior de la barrera. El diagnòstic de CHD, TEA secundari en nens es fa quan el forat es troba més a prop de la part central. Aquest defecte és molt més fàcil de corregir, perquè a la part inferior del septe hi ha una mica de teixit cardíac que permet tancar completament el defecte.
En la majoria dels casos, els nens petits amb TEA no són diferents dels seus companys. Creixen i es desenvolupen amb l'edat. Hi ha una tendència a freqüents refredats sense cap motiu particular. A causa del reflux constant de sang d'esquerra a dreta i el desbordament de la circulació pulmonar, els nadons són propensos a patir mal alties broncopulmonars, inclosa la pneumònia greu.
Durant molts anys de vida, els nens amb TEA poden tenir només una lleu cianosi a la zona del triangle nasolabial. Amb el temps, es desenvolupa la pal·lidesa de la pell, dificultat per respirar amb un esforç físic menor i tos humida. En absència de tractament, el nen comença a quedar-se endarrerit en el desenvolupament físic, deixa de fer front al currículum escolar habitual.
El cor dels petits pacients pot suportar l'augment de la càrrega durant molt de temps. Les queixes de taquicàrdia i irregularitats del ritme cardíac solen aparèixer als 12-15 anys. Si el nen no ha estat sota la supervisió dels metges i no s'ha fet mai un ecocardiograma, el diagnòstic de CHD, TEA en un nen només es pot fer durant l'adolescència.
Diagnòstic i tractament del TEA
A l'examen, el cardiòleg observa un augment dels murmuris cardíacs en punts significatius d'auscultació. Això es deu al fet que quan la sang passa per les vàlvules estretes, es desenvolupen turbulències, que el metge escolta a través d'un estetoscopi. El flux sanguini a través d'un defecte al septe no fa cap soroll.
Mentre escolteu els pulmons, podeu detectar estels humits associats a l'estancament de la sang a la circulació pulmonar. La percussió (tapeig del pit) revela un augment dels límits del cor a causa de la seva hipertròfia.
En examinar un electrocardiograma, els signes de sobrecàrrega del cor dret són clarament visibles. Un ecocardiograma va revelar un defecte a la zona del septe interauricular. Una radiografia dels pulmons us permet veure els símptomes de l'estasi de la sang a les venes pulmonars.
A diferència d'un defecte septal ventricular, un TEA mai es tanca per si sol. L'únic tractament per a aquest defecte és la cirurgia. L'operació es realitza als 3-6 anys, fins que s'ha desenvolupat la descompensació cardíaca. La cirurgia està prevista. L'operació es realitza a cor obert sota bypass cardiopulmonar. El metge sutura el defecte o, si el forat és massa gran, el tanca amb un pegat tallat del pericardi (camisa del cor). Val a dir que l'operació del TEA va ser una de les primeres intervencions quirúrgiques al cor fa més de 50 anys.
En alguns casos, en comptes de la sutura tradicional, s'utilitza un mètode endovascular. En aquest cas, es realitza una punció a la vena femoral i un oclusiu (un especialdispositiu que tanca el defecte). Aquesta opció es considera menys traumàtica i més segura, ja que es realitza sense obrir el pit. Després d'aquesta operació, els nens es recuperen molt més ràpidament. Malauradament, no en tots els casos és possible aplicar el mètode endovascular. De vegades, la ubicació del forat, l'edat del nen, així com altres factors relacionats, no permeten aquesta intervenció.
Defecte septal ventricular
Parlem d'un altre tipus d'UPU. La VSD en nens és la segona mal altia cardíaca més freqüent en nens majors de tres anys. En aquest cas, es troba un forat al septe que separa els ventricles dret i esquerre. Hi ha un reflux constant de sang d'esquerra a dreta i, com en el cas d'un TEA, es desenvolupa una sobrecàrrega de la circulació pulmonar.
L'estat dels pacients petits pot variar molt segons la mida del defecte. Amb un petit forat, el nen pot no fer cap queixa, i el soroll durant l'auscultació és l'únic que molestarà als pares. En el 70% dels casos, els defectes septals ventriculars menors es tanquen per si mateixos abans dels 5 anys.
Apareix una imatge completament diferent amb una variant més severa de la CHD. El VSD en nens de vegades arriba a grans mides. En aquest cas, hi ha una alta probabilitat de desenvolupar hipertensió pulmonar, una complicació formidable d'aquest defecte. Al principi, tots els sistemes corporals s'adapten a les noves condicions, movent la sang d'un ventricle a un altre i creant un augmentpressió als vasos del cercle petit. Tard o d'hora, es desenvolupa la descompensació, en la qual el cor ja no pot fer front a la seva funció. No hi ha descàrrega de sang venosa, s'acumula al ventricle i entra a la circulació sistèmica. L' alta pressió als pulmons prevé la cirurgia cardíaca, i aquests pacients sovint moren per complicacions. Per això és tan important identificar aquest defecte a temps i derivar el nen a tractament quirúrgic.
En el cas que el VSD no s'hagi tancat per si mateix abans de 3-5 anys o sigui massa gran, es realitza una intervenció per restaurar la integritat del septe interventricular. Com en el cas d'un TEA, l'obertura es sutura o es tanca amb un pegat tallat del pericardi. També és possible tancar el defecte per mitjans endovasculars, si les condicions ho permeten.
Tractament dels defectes cardíacs congènits
El mètode quirúrgic és l'únic que elimina aquesta patologia a qualsevol edat. Depenent de la gravetat, el tractament de la CHD en nens es pot realitzar tant en el període neonatal com a una edat més gran. Hi ha casos de cirurgia cardíaca realitzada al fetus a l'úter. Al mateix temps, les dones no només van poder portar l'embaràs amb seguretat fins a la data del venciment, sinó també donar a llum un nen relativament sa que no necessitava reanimació en les primeres hores de vida.
Els tipus i condicions de tractament en cada cas es determinen individualment. El cirurgià cardíac, a partir de les dades de l'examen i dels mètodes instrumentals d'examen, tria el mètode d'operació iestableix terminis. Durant tot aquest temps el nen està sota la supervisió d'especialistes que controlen el seu estat. En preparació per a l'operació, el nadó rep la teràpia farmacològica necessària per eliminar al màxim els símptomes desagradables.
La discapacitat amb CHD en un nen, subjecta a un tractament oportú, es desenvolupa molt poques vegades. En la majoria dels casos, la cirurgia permet no només evitar la mort, sinó també crear condicions de vida normals sense restriccions importants.
Prevenció de cardiopaties congènites
Desafortunadament, el nivell de desenvolupament de la medicina no ofereix l'oportunitat d'intervenir en el desenvolupament intrauterí del fetus i d'alguna manera afectar la col·locació del cor. La prevenció de la CHD en els nens implica un examen exhaustiu dels pares abans d'un embaràs planificat. Abans de concebre un fill, la futura mare també hauria de renunciar als mals hàbits, canviar de feina en indústries perilloses a altres activitats. Aquestes mesures reduiran el risc de tenir un fill amb una patologia del desenvolupament del sistema cardiovascular.
La Roubly vacunada contra la rubèola, que s'administra a totes les nenes, ajuda a evitar la CHD a causa d'aquesta perillosa infecció. A més, les futures mares s'han de sotmetre definitivament a una ecografia a l'edat gestacional programada. Aquest mètode permet identificar les malformacions del nadó a temps i prendre les mesures necessàries. El naixement d'aquest nen serà supervisat per cardiòlegs i cirurgians experimentats. Si cal, immediatament des de la sala de parts, el nounat serà traslladat a un especialitzatque el departament funcioni immediatament i li doni l'oportunitat de viure.
El pronòstic del desenvolupament de cardiopaties congènites depèn de molts factors. Com més aviat es detecti la mal altia, més probabilitats hi ha d'evitar l'estat de descompensació. El tractament quirúrgic oportú no només salva la vida dels pacients joves, sinó que també els permet viure sense cap restricció sanitària important.
