El símptoma de Dejerine és una mal altia força rara. Té una predisposició genètica. És incurable. Això es deu al fet que qualsevol patologia associada a la mutació gènica es considera irreversible.
La neuròleg Dejerine va ser la primera a descriure aquesta mal altia. Va notar que el problema es transmet dins de la mateixa família. Per tant, hi havia una hipòtesi sobre la relació de la patologia amb la genètica. A causa dels dispositius moderns, és possible saber per endavant si un nen naixerà sa o no.
És impossible prevenir el desenvolupament del problema. Si es transmet a un nen, sens dubte es desenvoluparà. Segons la CIM-10, el codi de símptoma de Dejerine és G60.
Epidemiologia
A dia d'avui es coneixen moltes varietats de la síndrome descrita. Són semblants entre si en signes especials i apareixen fins a set anys. En el 20% dels casos, els primers símptomes apareixen ja en el primer any de vida d'un nen. Al segon: fins a un 16%.
La síndrome de Dejerine-Sott més freqüent. Es diagnostica en el 43% dels casos. Durant el tractament, fins a un 95% dels pacients romanen discapacitats.
Al segonlloc és l'anomenada paràlisi de Dejerine-Klumpke. Els símptomes apareixen amb força rapidesa, la mal altia avança a la velocitat del llamp. Es produeix en un 30% dels casos. En tercer lloc es troba la síndrome de Rousseau. Es produeix en el 21% dels casos. Aquesta patologia es forma durant l'any en aquells pacients que prèviament havien patit un ictus o una altra mal altia associada a problemes de circulació cerebral.
La síndrome del dolor en cada persona creix a la seva manera. En la meitat dels casos, el malestar es produeix un mes després d'un ictus. En un 40%, el dolor es desenvolupa d'1 mes a 2 anys. En un 11% - dos anys després.
Causes del problema
El símptoma de Dejerine es considera una mutació genètica. La mal altia afecta la persona en el seu conjunt, especialment el cervell. Les causes del problema inclouen els factors següents:
- s alts constants de la pressió intracranial;
- fractures dels ossos que estan a prop del crani;
- lesions que afecten els nervis situats al crani i al cervell (per exemple, una commoció cerebral);
- inflamació de les meninges de formes agudes i cròniques.
Primers signes de mal altia
Sovint el problema es manifesta activament ja en edat preescolar. Tanmateix, els seus primers signes es poden notar des del moment del naixement. Per exemple, un nen es desenvoluparà lentament en comparació amb els seus companys. El seu primer pas serà tard i el moviment independent serà difícil.
El nen té els músculs rebaixats situats a la cara. Les extremitats comencen a deformar-se. Són feblesrespondre a estímuls externs. Amb el temps, els músculs s'atrofien completament.
Cal tenir en compte que el símptoma de Dejerine en neurologia es considera una mal altia bastant greu que s'ha d'intentar frenar des de la primera manifestació.
Fases del problema
Hi ha diverses etapes de la mal altia. Hi ha un element elemental, intermedi i pesat. L'etapa lleu apareix per primera vegada en la infància.
A l'etapa mitjana, el pacient té un retard en el desenvolupament dels músculs motors i de la parla. La sensibilitat comença a baixar, els reflexos s'alenteixen i també hi ha problemes amb les reaccions visuals.
En un estadi greu, el pacient queda discapacitat. La mal altia avança ràpidament. Es produeixen deformitats esquelètiques, el to muscular s' altera i la pèrdua auditiva s'instal·la.
Síndrome de Klumpke
El símptoma de Dejerine-Klumpke va acompanyat de problemes amb la connexió de l'espatlla. En aquest cas, no es paralitza tot l'extremitat, sinó només una part. Amb el temps, el problema s'estén a les mans. Totes les zones adjacents comencen a perdre sensibilitat. Els vasos pateixen, hi ha problemes amb els reflexes pupil·lars.
La paràlisi s'estén al marc muscular. Primer, només les mans s'entumeixen, després els avantbraços i els colzes. Aleshores es perd la sensibilitat del nervi toràcic.
Síndrome de Neri-Dejerine
Amb el desenvolupament d'aquest problema, el pacient té una violació de la funcionalitat de les arrels de la medul·la espinal. Amb l'osteocondrosi, sovint es produeix el símptoma de Dejerine d'aquesta forma. També potprovocar tumors que pressionen el cervell. Hèrnies, pessigaments i diferents tipus de lesions que afecten les arrels també són factors provocadors. La manifestació principal es considera dolor intens al lloc de pressió.
Molt sovint, el símptoma de Neri-Dejerine es considera una manifestació d'un problema més greu. Per exemple, la mateixa osteocondrosi. Si estem parlant d'aquest historial mèdic, el pacient tindrà un dolor agut a la part baixa de l'esquena, així com molèsties al coll i al cap. Amb el temps, la sensibilitat d'aquestes zones disminuirà i la síndrome del dolor disminuirà. Es pot produir espasme muscular.
Síndrome de Dejerine-Roussy
Aquest problema afecta les artèries perforants. També es veuen afectades àrees del cervell. Una persona té constantment un dolor intens i penetrant. El pacient pot experimentar nàusees. Es desenvolupa hiperpatia. Per això, tots els músculs tenen un to fort. Però a causa de la sensibilitat reduïda, el pacient no nota especialment aquesta condició. Amb el desenvolupament del símptoma de Dejerine-Rousy, es poden produir plors aguts, rialles i crits.
La paràlisi sol afectar només un membre. No només hi ha dolor, sinó també una sensació d'ardor. Les sensacions s'intensifiquen sota la influència de factors externs, així com les sensacions internes.
El diagnòstic és difícil en la majoria dels casos. Sovint, el diagnòstic correcte només es fa després que el quadre clínic estigui completament construït.
Diagnòstic
El problema es diagnostica a partir de les queixes. És possible sospitar el desenvolupament d'aquest problema en particular ja al principiexamen extern. Tanmateix, la complexitat del diagnòstic rau més en la incapacitat de diagnosticar immediatament. Els símptomes poden ser similars a altres problemes neurològics. És important fer un examen subjectiu, objectiu i una anamnesi completa. El diagnòstic final només es pot fer després de les proves de laboratori.
Tractament
Atès que el problema és genètic, és completament impossible curar-lo. La mal altia avançarà i fins i tot és difícil frenar-la. Tanmateix, això no vol dir que s'hagi de rendir. El tractament ha de ser exhaustiu i racional. Només mitjançant aquest enfocament es pot alleujar el patiment.
La teràpia no té com a objectiu desfer-se del problema, sinó eliminar els símptomes. Cal millorar l'estat del pacient, així com pal·liar les manifestacions del problema. Els règims de tractament són diferents per a cada pacient. Això es deu al fet que els símptomes sempre són diferents.
Quan es realitza una teràpia complexa, es prescriuen fàrmacs contra el dolor. També calen aquells mitjans que ajudin a mantenir l'estat dels vasos sanguinis, teixits, processos metabòlics, etc. S'ha de prestar especial atenció al manteniment de l'estat dels músculs. Perquè són els primers a patir. També calen aquells medicaments que mantinguin l'estat del sistema nerviós.
