Les diferents patologies del sistema immunitari poden provocar trastorns complexos. Com a resultat, el cos considerarà les seves cèl·lules com a enemigues i també les combatrà. L'anèmia autoimmune es considera una mal altia rara en la qual es formen anticossos contra els propis glòbuls vermells. Les conseqüències d'aquest fenomen són greus, ja que les alteracions en el funcionament del sistema circulatori afecten el funcionament de tot l'organisme.
Concepte
L'anèmia autoimmune és una mal altia caracteritzada per la destrucció severa dels glòbuls vermells sans a causa dels efectes agressius dels anticossos sobre ells. Aquests anticossos són produïts pel cos. Això es manifesta en forma de pell pàl·lida, augment del fetge i la melsa, dolor a la part baixa de l'esquena i l'abdomen, dificultat per respirar i altres símptomes. Per identificar la mal altia, calen proves de laboratori. El tractament serà conservador, però de vegades es necessita una cirurgia per extirpar la melsa.
L'anèmia autoimmune és rara. Aquesta mal altiaapareix en 1 persona de 70-80 mil. Normalment es troba en dones. L'anèmia autoimmune es produeix en nens i adults. El diagnòstic sol ser fàcil. Amb l'ajuda d'anàlisis de sang rutinàries, els metges poden fer un diagnòstic. La recuperació es produeix en no més del 50% dels casos. Però quan es tracta amb glucocorticoides, s'observa una millora de la salut en el 85-90% dels casos.
Codi
A l'ICD, l'anèmia autoimmune està codificada D59. La mal altia d'aquesta espècie s'associa amb l'aparició d'anticossos contra els seus glòbuls vermells. La mal altia és adquirida i hereditària. La destrucció de glòbuls pot ser intracel·lular o intravascular.
L'anèmia hemolítica autoimmune (vegeu el codi ICD-10 a d alt) és una mal altia que s'ha d'identificar el més aviat possible. Sovint hi ha noms complexos de la mal altia. L'anèmia hemolítica autoimmune amb aglutines tèrmiques incompletes és un terme utilitzat per a una forma comuna d'anèmia.
Motius
Aquesta anèmia és idiopàtica (primària) i simptomàtica (secundària). Si es pot identificar la causa de la destrucció dels glòbuls vermells, aquesta és una anèmia secundària. Quan no s'identifica el factor etiològic, l'anèmia serà idiopàtica.
Es desenvolupa anèmia hemolítica autoimmune:
- de la leucèmia limfoblàstica;
- exposició a la radiació;
- tumor maligne;
- mal alties del teixit connectiu;
- infeccions passades;
- mal alties autoimmunes no relacionades amb danys al sistema hematopoètic;
- diabetis tipus 1;
- tractament antibiòtic;
- estats d'immunodeficiència.
La més comuna és la forma tèrmica de l'anèmia, quan el medi intern del cos té una temperatura normal, i els eritròcits contenen immunoglobulines de classe G, components C3 i C4. Els macròfags només destrueixen els eritròcits a la melsa.
La forma freda de la mal altia pot aparèixer per una causa desconeguda. També es desenvolupa a partir d'infeccions, hipotèrmia, mal alties limfoproliferatives. En aquest darrer cas, les persones a partir dels 60 anys es posen mal altes. La patologia del cos, en la qual es destrueixen els glòbuls vermells, es manifesta després que la temperatura dels vasos perifèrics cau a 32 graus. Les autoaglutinines fredes són immunoglobulines M.
L'hemòlisi, que s'observa a la melsa, sovint és greu. Sovint el pacient no es pot salvar. El curs de la mal altia per infecció sol ser agut. Si la infracció va sorgir per una causa desconeguda, serà crònica.
Poques vegades es produeix una anèmia paroxística de fred. L'hemòlisi apareix per exposició al fred. El perill sorgeix fins i tot en prendre begudes fredes i rentar-se les mans amb aigua freda. Sovint aquesta anèmia apareix amb la sífilis. La gravetat de la mal altia pot variar d'un cas a un altre. De vegades es desenvolupa una patologia incurable que porta a la mort.
Símptomes
L'anèmia autoimmune en nens i adults es manifesta en forma de 2 síndromes: anèmica i hemolítica. Podeu identificar la primera síndrome:
- per la pell pàl·lida i les mucoses;
- atacs de mareig;
- nàusees freqüents;
- batec fort;
- debilitats;
- fatiga.
S'ha detectat anèmia hemolítica autoimmune:
- per a pell de color groc clar o groc fosc;
- engrandiment de la melsa;
- orina marró;
- aparició de DIC.
L'anèmia aguda sol produir-se quan el cos s'infecta. Per tant, a més dels símptomes de destrucció dels glòbuls vermells, hi ha signes de la mal altia subjacent.
L'anèmia del fred té un curs crònic. Sota la influència de les baixes temperatures, els dits de les mans i els peus, les orelles i la cara es tornen pàl·lides. Poden aparèixer úlceres i gangrena. Els pacients sovint presenten urticària freda. Les lesions a la pell es mantenen durant molt de temps.
L'anèmia per calor és crònica. La patologia s'agreuja amb l'augment de la temperatura, que normalment es manifesta en infeccions víriques i bacterianes. El símptoma és l'orina negra.
L'anèmia aguda es manifesta en forma de febre, calfreds, mals de cap, marejos. També hi ha dificultat per respirar, dolor a l'abdomen i a la part baixa de l'esquena. La pell es torna pàl·lida, pot ser groga, es produeixen hemorràgies subcutànias a les cames. A més de la melsa, la mida del fetge augmenta.
En una mal altia crònica, la salut d'una persona és satisfactòria. La violació es pot identificar per un augment de la mida de la melsa i icterícia intermitent. Després dels episodis de remissió, es produeixen exacerbacions.
Diagnòstic
Per fer un diagnòstic precís, no només calexploració externa del pacient. És necessari realitzar un diagnòstic complet d'anèmia hemolítica autoimmune. A més de recollir una anamnesi, cal donar sang. La seva anàlisi mostra un augment de la VSH, reticulocitosi, anèmia normo o hipocròmica i es detecta un augment de la bilirubina a la sang. I el nivell d'hemoglobina i glòbuls vermells baixa.
Cal anàlisi d'orina. Revela proteïnes, excés d'hemoglobina i urobilina. També es deriva el pacient per a una ecografia dels òrgans interns amb un estudi del fetge i la melsa. Si la informació rebuda no és suficient, es requereix un mostreig de medul·la òssia, per al qual es realitza la seva punció. Després d'examinar el material, es detecta una hiperplàsia cerebral, que es realitza a causa de l'activació de l'eritropoesi.
La trepanobiòpsia és un procediment que es realitza amb la mateixa finalitat que la punció de medul·la òssia. Però és més difícil de tolerar per als pacients, de manera que s'utilitza amb menys freqüència.
La prova directa de Coombs per a l'anèmia autoimmune serà positiva. Però quan rebeu resultats negatius de les proves, no heu d'excloure la mal altia. Això sovint apareix durant el tractament amb agents hormonals o amb hemòlisi severa. L'immunoassaig enzimàtic ajudarà a identificar la classe i el tipus d'immunoglobulines que estan implicades en la reacció autoimmune.
Característiques del tractament
El tractament de l'anèmia autoimmune sol ser llarg i no sempre condueix a una recuperació absoluta. Primer cal determinar les raons que van portar al fet que el cos va començar a destruir els seus glòbuls vermells. Si etiològicas'ha determinat el factor, llavors cal eliminar-lo.
Si no s'estableix la causa, el tractament de l'anèmia hemolítica autoimmune es realitza mitjançant el grup dels glucocorticoides. Sovint es prescriu prednisolona. Si el curs de la mal altia és greu i el nivell d'hemoglobina baixa a 50 g/l, cal una transfusió de glòbuls vermells.
L'anèmia hemolítica autoimmune es tracta amb desintoxicació de la sang per eliminar els productes de degradació dels glòbuls vermells i millorar el benestar. La plasmafèresi redueix el nivell d'anticossos que circulen pel torrent sanguini. El tractament simptomàtic és obligatori. Per protegir-se del desenvolupament de DIC, es prescriuen anticoagulants indirectes. Es podrà donar suport al sistema hematopoètic introduint vitamina B12 i àcid fòlic.
Si va resultar curar la mal altia, el tractament s'ha acabat. Si després d'un temps la mal altia reapareix, cal operar-se per extirpar la melsa. Això ajudarà a prevenir l'aparició de crisis hemolítices en el futur, ja que és a la melsa on s'acumulen els glòbuls vermells. El procediment sovint condueix a una recuperació absoluta. Les directrius clíniques suggereixen que l'anèmia hemolítica autoimmune rarament es tracta amb teràpia immunosupressora si l'esplenectomia falla.
Ús de medicaments
Els medicaments es poden utilitzar com a mitjà principal o auxiliar. Al màximefectius inclouen els següents:
- La "prednisolona" és una hormona glucocorticoide. El fàrmac inhibeix els processos immunitaris. Així, es redueix l'agressió del sistema immunitari als glòbuls vermells. Per dia, s'administrarà 1 mg / kg per via intravenosa, per degoteig. Amb hemòlisi severa, la dosi augmenta a 15 mg / dia. Quan la crisi hemolítica acaba, la dosi es redueix. El tractament es realitza fins a la normalització de l'hemoglobina i els eritròcits. A continuació, la dosi es redueix gradualment en 5 mg cada 2-3 dies fins que s'interromp el medicament.
- "Heparina" és un anticoagulant directe d'acció curta. El medicament es prescriu per protegir contra la DIC, el risc de la qual augmenta amb una forta disminució del nombre de glòbuls vermells que circulen a la sang. Cada 6 hores, s'injecten 2500-5000 UI per via subcutània sota el control d'un coagulograma.
- "Nadroparina" - un anticoagulant directe d'acció prolongada. Les indicacions són les mateixes que les de l'heparina. S'injecta per via subcutània 0,3 ml/dia.
- La "pentoxifilina" és un agent antiagregant plaquetari, per la qual cosa s'utilitza per reduir el risc de DIC. Un altre fàrmac es considera un vasodilatador perifèric, que millora el subministrament de sang als teixits perifèrics i als teixits cerebrals. A l'interior, es prenen 400-600 mg / dia en 2-3 dosis. El tractament s'ha de dur a terme durant 1-3 mesos.
- L'àcid fòlic és una vitamina implicada en diversos processos corporals, inclosa la formació de glòbuls vermells. La dosi inicial és d'1 mg al dia. Es permet un augment de la dosi amb un efecte terapèutic insuficient. La dosi màxima és de 5 mg.
- Vitamina B12 - una substància implicada enformació d'un eritròcit madur. Amb la seva escassetat, la mida de l'eritròcit augmenta, i les seves propietats plàstiques disminueixen, la qual cosa redueix la durada de la seva existència. Es prenen 100-200 mcg per via oral o intramuscular al dia.
- "Ranitidine" - H2-antihistamínic que redueix la producció d'àcid clorhídric per l'estómac. Aquestes mesures són necessàries per compensar l'efecte secundari de la prednisolona a la mucosa gàstrica. A l'interior es prenen 150 mg dues vegades al dia.
- Clorur de potassi: un remei prescrit per compensar la pèrdua d'ions de potassi al cos. Prendre 1 g tres vegades al dia.
- "Ciclosporina A" - un immunosupressor, que es pren amb una acció insuficient dels glucocorticoides. 3 mg/kg per via intravenosa, es prescriu per goteig al dia.
- L'azatioprina és un immunosupressor. Prendre 100-200 mg al dia durant 2-3 setmanes.
- La "ciclofosfamida" és un immunosupressor. Es prenen 100-200 mg al dia.
- La vincristina és un immunosupressor. 1-2 mg per setmana.
Cada medicament té les seves pròpies indicacions, contraindicacions, regles d'ingrés, de manera que primer cal llegir les instruccions d'ús. Tots els remeis esmentats a l'article només es poden prendre si han estat prescrits per un metge.
Extirpació de la melsa
Aquest procediment es considera forçat, permet excloure l'hemòlisi intracel·lular, reduint la manifestació de la mal altia. L'esplenectomia, una operació per eliminar la melsa, es realitza amb la primera exacerbació de la mal altia després de la teràpia farmacològica. L'operació no es pot realitzar amb contraindicacions d' altres òrgans i sistemes. L'efecte del procediment és gran i proporciona una recuperació absoluta, segons diverses fonts, en el 74-85% dels casos.
Esplenectomia es realitza al quiròfan sota anestèsia intravenosa. El pacient es col·loca en posició supina o estirat al costat dret. Després de l'extirpació de la melsa, es requereix una auditoria de la cavitat abdominal per detectar la presència d'una melsa addicional. Quan es troben, s'eliminen. Aquesta anomalia rarament s'observa, però el desconeixement d'aquest fet condueix a errors de diagnòstic, ja que després de l'eliminació hi haurà una remissió de la mal altia. La decisió de realitzar l'operació l'ha de prendre el metge. Després d'això, cal complir totes les prescripcions de l'especialista, ja que us permetran recuperar-vos ràpidament.
Prevenció
Segons les directrius clíniques, es pot prevenir l'anèmia autoimmune. Això requereix la direcció dels esforços per evitar que una persona tingui virus perillosos que poden provocar mal alties.
Si la mal altia ja ha aparegut, llavors cal minimitzar l'impacte sobre l'organisme d'aquells factors que poden provocar una exacerbació. Per exemple, és important evitar temperatures altes i baixes. No hi ha manera de protegir-se de l'anèmia idiopàtica perquè se'n desconeixen les causes.
Si almenys una vegada hi va haver anèmia autoimmune, els propers 2 anys requereixen donació de sang per a una anàlisi general. Això s'ha de fer cada 3 mesos. Qualsevol signe de la mal altia pot indicar una mal altia en desenvolupament. En aquest cas, cal una visita al metge.
Previsió
Quin és el pronòstic de l'anèmia hemolítica autoimmune? Tot depèn del grau de la mal altia. L'anèmia idiopàtica és més difícil de tractar. La recuperació absoluta després d'un curs hormonal no es pot aconseguir més del 10% dels pacients.
Però l'extirpació de la melsa augmenta el nombre d'individus recuperats fins a un 80%. La teràpia immunosupressora és difícil de tolerar, aquest tractament afecta negativament el sistema immunitari i comporta complicacions. L'èxit de la teràpia depèn del factor que va causar l'anèmia.
