La mal altia d'Ormond és una inflamació asèptica crònica del teixit conjuntiu i adipós de l'espai retroperitoneal, que provoca compressió de les estructures anatòmiques tubulars que s'hi troben (vasos limfàtics i sanguinis, urèters).
La fibrosi retroperitoneal (un altre nom de la mal altia) és un tipus de fibrosi idiopàtica sistèmica, que també inclou la fibrosi mediastínica, l'estruma de Riedel, la colangitis esclerosant, la mal altia de Peyronie i altres. Totes les anteriors són manifestacions locals de la mateixa mal altia.
Prevalència
La mal altia d'Ormond és, afortunadament, extremadament rara: només un cas per cada dues-centes mil persones. Per regla general, es detecta en homes de trenta a seixanta anys. Les dones del mateix grup d'edat es posen mal altes dues vegades més sovint. La mortalitat és baixa i, en la majoria dels casos descrits, va ser causada per complicacions, i no per la mal altia en si.
Els urèters, que estan ben coberts de greix subcutani, es veuen afectats més sovint per la compressió. Es troben, per dir-ho, en un estret denscas i, per la seva rigidesa, deixen de complir la seva funció.
Classificació
Els metges diferencien entre la mal altia d'Ormond primària i secundària. La fibrosi primària o idiopàtica es produeix per si sola, per motius desconeguts. Els estudiosos tenen diverses explicacions per a això:
- desglossament dels gens responsables de l'estructura dels teixits connectius;
- manifestació específica d'agressió autoimmune;
- canvis inflamatoris.
La fibrosi retroperitoneal secundària s'associa a un canvi en les característiques dels teixits a causa d'una mal altia anterior a llarg termini. Pot ser una infecció crònica (o transport d'un patogen), mal alties del teixit connectiu i altres.
Motius
Com s'ha esmentat anteriorment, les causes de la mal altia d'Ormond no es coneixen amb certesa. Hi ha diverses teories que intenten explicar els canvis que es produeixen al cos.
- Inflamatori. Com a resultat de l'edema local prolongat dels teixits, la impregnació amb fibrina i altres proteïnes de fase aguda, es tornen rígides i inactives.
- Immunitari. A causa d'un mal funcionament dels sistemes protectors, el cos comença a produir anticossos contra els seus propis teixits, els lesiona i, com a resposta al dany, substitueix aquestes zones per fibrina.
- Gennaya. Trencament a la regió del gen responsable de l'estructura del teixit conjuntiu. Es manifesta en un canvi en l'estructura del teixit retroperitoneal.
Diversos investigadors suggereixen que la fibrosi retroperitoneal es pot atribuir a una sèrie decol·lagenosi. Hi ha certs factors que contribueixen a la manifestació de la mal altia. Aquests inclouen càncer, hepatitis, pancreatitis, canvis escleròtics en el teixit adipós en mal alties del tub digestiu i òrgans genitals femenins, danys tuberculosos als ossos de la columna, hematomes massius, vasculitis. A més, els cursos de quimioteràpia i els fàrmacs que frenen els atacs de migranya també poden contribuir a la formació de fibrosi. Però en la majoria dels casos, no és possible determinar el factor desencadenant.
Patogènesi
La major part de la fibrosi retroperitoneal (mal altia d'Ormond) comença amb l'aparició de zones compactades a nivell de la quarta o cinquena vèrtebra lumbar. Les artèries ilíaques i els urèters es troben allà.
Amb el temps, la zona afectada s'expandeix i, captant cada cop més fibra, baixa fins a la capa del sacre, i també als costats fins a les portes dels ronyons. En gairebé la meitat dels casos, aquest procés és bidireccional. El teixit connectiu rugós esdevé comparable en densitat a la de la fusta. També es produeix al voltant de l'aorta, els ganglis limfàtics retroperitoneals, les artèries i les venes. Aquestes estructures anatòmiques es comprimeixen i es contrauen, la seva permeabilitat es deteriora amb el temps.
La alteració de la permeabilitat dels urèters condueix a l'estancament del líquid als ronyons, hidronefrosi, inflamació crònica i, com a conseqüència, insuficiència renal crònica. En casos rars, això s'acompanya d'una obstrucció intestinal o d'una obstrucció de grans vasos.
Símptomes
No hi ha signes que caracteritzin sense ambigüitats la mal altia d'Ormond. Tot depèn de l'etapa del procés, la seva prevalença, l'activitat i les característiques específiques del cos humà. La durada del curs latent de la mal altia pot variar entre dos mesos i onze anys.
Tots els símptomes de la mal altia d'Ormond es poden dividir en tres períodes, segons el moment de la seva aparició:
- inici de la mal altia;
- augment de fibres fibroses;
- "estrenyiment" de fibrina i compressió.
Un pacient acudeix al metge local amb queixes de dolor constant i sord a l'esquena o als costats. Les sensacions desagradables es poden estendre a la part inferior de l'abdomen, l'engonal, els genitals i la part davantera de la cuixa. De vegades el dolor pot ser unilateral, però amb el temps encara apareix al costat oposat.
La característica principal de la mal altia és la manifestació gradual dels símptomes i l'augment de la seva intensitat. En les etapes posteriors, els pacients es queixen d'una disminució de la quantitat d'orina, l'aparició de dolor agut a la part baixa de l'esquena, infeccions persistents del tracte urinari que es converteixen en insuficiència renal crònica..
Diagnòstic
La mal altia d'Ormond es caracteritza per una sèrie de característiques de laboratori i instrumentals que l'ajuden a distingir-la d' altres mal alties d'aquest grup.
En una prova de sang clínica, podeu veure l'acceleració del temps de sedimentació dels glòbuls vermells, anàlisi bioquímicaindica un augment de la quantitat d'alfa-globulines i proteïna C reactiva, un augment del contingut d'urea i creatinina (signes de CRF).
A partir d'estudis instrumentals, es fan radiografies per veure els contorns dels ronyons i els músculs que els envolten. Després s'injecta un agent de contrast a la sang i s'observa la rapidesa amb què es filtra. En aquest cas, es poden veure els contorns de les copes i la pelvis dels ronyons, la forma, la ubicació dels urèters i la seva desviació al pla central del cos. A més, es pot realitzar una gammagrafia radiomarcada per avaluar l'estat funcional del sistema urinari.
No us oblideu d'un mètode com l'ecografia. Visualitza no només les estructures buides, sinó també el flux sanguini als vasos importants de l'espai retroperitoneal. De vegades, com a mètode addicional, el diagnòstic TC de fibrosi retroperitoneal s'utilitza per aclarir la topografia dels òrgans individuals abans de la cirurgia. Si cal, podeu recórrer a venokavagrafiya. Aquest mètode us permet visualitzar la vena cava inferior, les seves branques i col·laterals, veure'n la ubicació i la permeabilitat a tot el vas.
És important no només el diagnòstic dirigit, sinó també la recerca del factor etiològic que va impulsar el desenvolupament de la mal altia. Per tant, es recomana fer un examen pèlvic i abdominal per detectar mal alties inflamatòries ocultes.
Diagnòstic diferencial
La fibrosi retroperitoneal (mal altia d'Ormond o RPF) s'ha de distingir de les altres per manifestacions clíniquesestrenyiment patològic dels urèters (estrenosa i acalàsia), així com per hidronefrosi bilateral. Això últim és poc freqüent, ja que l'obstrucció de la sortida d'orina per ambdós costats alhora conduirà a una insuficiència renal aguda i requerirà tractament d'urgència, a diferència de la fibrosi lentament progressiva..
Per aclarir el diagnòstic i diferenciar-lo de la patologia oncològica, es poden fer diverses biòpsies de punció seguides d'una exploració histològica. En casos rars, només és possible establir el fet de la mal altia després d'una laparoscòpia diagnòstica amb la recollida de material per a l'examen post mortem.
A més, una diferència important entre la mal altia d'Ormond és que el pinçament dels urèters es produeix al nivell de la seva intersecció amb les artèries ilíaques, i no en un lloc arbitrari. De vegades es fa necessari distingir l'RPF dels quists pancreàtics localitzats de manera atípica, les neoplàsies del tracte digestiu, la tuberculosi dels ronyons i els urèters.
A més de tot l'anterior, és possible que el pacient hagi de consultar un pneumòleg, un ftisiatra, un oncòleg i un cardiòleg.
Tractament
Quina és la tàctica del metge per als pacients diagnosticats de fibrosi retroperitoneal? El tractament depèn en gran mesura de la causa de la mal altia. Si es tracta d'un RPF secundari, a més de la teràpia simptomàtica, intenten eliminar la mal altia subjacent: cancel·lar el medicament, desinfectar el focus d'una infecció crònica o operar el tumor. Quan l'etiologia de la mal altia no està clara, es prescriuen medicaments esteroides.o fàrmacs immunosupressors que inhibeixen el creixement de nous teixits.
Les cures pal·liatives consisteixen a mantenir la permeabilitat dels urèters a tots els departaments i evitar possibles complicacions.
On tractar la mal altia d'Ormond? Tot depèn de l'etapa de la mal altia. Inicialment, es pot organitzar la medicació a casa o en un ambulatori, ja que no hi ha canvis morfològics greus. En casos avançats, el pacient ha d'estar en un hospital urològic, de vegades fins i tot en cures intensives.
La teràpia conservadora només és adequada si els urèters són prou patents i la funció renal no està significativament deteriorada. Per frenar i aturar el procés de fibrosi, utilitzeu:
- glucocorticosteroides ("Prednisolona");
- medicaments antiinflamatoris no esteroides (ibuprofèn, paracetamol, celecoxib));
- immunosupressors ("Azatioprina", "Metronidazol");
- preparats absorbibles, enzims (hialuronidasa, suc d'àloe).
El següent esquema es considera el més eficaç:
- 25 mg "Prednisolona" el primer mes, amb una disminució gradual de la dosi durant els propers 3 mesos;
- Esomeprazol 20 mg diaris a l'hora d'anar a dormir;
- curs semestral "Wobenzym" 15 comprimits al dia;
- un mes després de començar la prednisolona, afegiu Celecoxib a una dosi de 100 mg.
Si cal, a més de la patogenètica, també es prescriu teràpia simptomàtica. Mentre pren droguesla condició dels pacients està millorant. Malauradament, aquesta mal altia es caracteritza per un curs recurrent. Per tant, després de la interrupció dels fàrmacs en la majoria dels pacients, els símptomes tornen i empitjoren encara.
El tractament quirúrgic només es prescriu en cas de complicacions com ara:
- dilatació pronunciada dels urèters;
- deformitat rugosa de les estructures retroperitoneals;
- hipertensió arterial associada a insuficiència renal i altres.
Els cirurgians realitzen ureteroplàstia, instal·len nefrostomies, recuperen la permeabilitat de la vena cava inferior i els seus afluents.
Característiques dels aliments
La fibrosi retroperitoneal és una mal altia que requereix una dieta estricta. Els pacients han d'excloure de la dieta els aliments fregits, salats, picants i fumats. És especialment important controlar la seva dieta en les primeres etapes del desenvolupament de la mal altia, ja que les complicacions són més fàcils de prevenir que de tractar després. A més, la dieta ajuda a frenar el desenvolupament de la síndrome d'Ormond.
Si, la primera vegada que una persona va a l'hospital, ja hi ha un estrenyiment de l'urètre, se li aconsella que begui tanta aigua com sigui possible. Això és necessari no només per mantenir el to del sistema urinari, sinó també per eliminar els metabòlits que s'acumulen a la sang a causa d'una disminució de la funció renal.
La vida diària d'un pacient es pot veure molt afectada per la instal·lació d'una nefrostomia per eliminar l'orina a través d'un catèter. El drenatge requereix una cura especial per evitar la maceració i la inflamació dels teixits al voltant del tub.
Complicacions
J. La mal altia d'Ormond, com altres trastorns sistèmics, té les seves complicacions. El més perillós d'ells és el cessament de la sortida d'orina o anúria. Això provoca una intoxicació ràpida i el desenvolupament d'insuficiència renal crònica, ja que l'orina s'estanca a l'aparell pelvicalici i danya les cèl·lules renals.
La hipertensió arterial ocupa el segon lloc en termes d'aparició. Apareix a causa d'una disminució gradual del diàmetre de l'artèria renal i, com a conseqüència, del flux sanguini que hi ha. Això comporta un augment compensatori de la concentració de renina i un augment de la pressió sistèmica.
La tercera complicació són les venes varicoses a causa de la compressió de la vena cava inferior i la pèrdua de sortida de les extremitats inferiors. En casos avançats, poden aparèixer úlceres que cicatritzen malament.
Si els bucles intestinals estan implicats en el procés de fibrosi dels teixits, es produeix una obstrucció intestinal. Es manifesta per retenció de femtes, inflor i intoxicació.
Prevenció
Com passa amb moltes altres mal alties, el mètode principal per prevenir l'aparició de fibrosi retroperitoneal és eliminar els focus d'infecció crònica, un tractament competent i oportú de l'hepatitis, la tuberculosi o la vasculitis sistèmica.
A més, els metges recomanen que controlis acuradament la teva salut, sobretot si ja hi ha casos establerts de col·lagenopatia a la família. Això permetrà identificar la mal altia en un estadi precoç i iniciar el tractament de manera oportuna abans de l'aparició de complicacions, que en el futur milloraran la qualitat de vida i la prolongaran.
Previsió
El desenvolupament de la mal altia d'Ormond en cada pacient individual depèn de l'etapa en què es va detectar la patologia i de la taxa de progressió de la fibrosi. També és important tenir en compte l'estat del sistema urinari, la presència de complicacions i defectes de naixement. En la majoria dels casos, la teràpia conservadora té un efecte positiu temporal. El més reeixit va ser reconegut com el mètode de tractament quirúrgic, que consisteix en la plasticitat de l'urètre i el seu moviment. Després de la cirurgia, es recomana prendre medicaments esteroides a llarg termini per millorar el pronòstic de supervivència i la qualitat de vida. Les recaigudes són possibles, però es retarden significativament en el temps en comparació amb la teràpia farmacològica sola.
La principal causa de mort és la insuficiència renal crònica. Per tant, el pronòstic segueix sent desfavorable. En alguns casos, quan la mal altia es va detectar en una fase tardana, la probabilitat de mort és superior al seixanta per cent. Per tant, com més aviat es detecti la patologia, més èxit tindrà el tractament.
