El rabdomiosarcom fa referència a una de les varietats de sarcoma: càncer dels teixits tous, ossos o teixit connectiu. El tumor apareix amb més freqüència als músculs units als ossos. Els rabdomiosarcomes són neoplàsies malignes que s'originen al múscul esquelètic. Comencen en qualsevol part del cos o en diversos llocs alhora.
Microscòpicament, el rabdomiosarcoma en adults sembla cèl·lules oblonges o rodones amb una forma estranya. Aquest tumor és més característic de la infància.
Tipus de rabdomiosarcomes
Els rabdomiosarcomes segons la seva estructura interna es divideixen en tipus:
1. El rabdomiosarcoma embrionari està format per cèl·lules rodones i fusiformes, l'estudi del citoplasma de les quals mostra estriacions transversals o longitudinals. Aquest tipus de rabdomiosarcoma és el més comú. El rabdomiosarcoma embrionari apareix en nens i adolescència. Es localitza al coll o al cap, als genitals, anasofaringe. El tumor és sensible a la radioteràpia, però és propens a una recurrència ràpida.
2. El rabdomiosarcoma alveolar té en la seva composició grups de cèl·lules de forma rodona i ovalada, que estan envoltades per particions de teixit conjuntiu. Aquest tipus de tumor es caracteritza per l'aparició a les cames o braços, abdomen, pit, zona anal o genitals. Sovint es pot trobar en adolescents i adults a les extremitats. El pronòstic és dolent.
3. La composició del rabdomiosarcoma pleomòrfic és de cèl·lules estelades polimòrfiques en forma de fus, en forma de cintes, tumors dels quals poden aparèixer a les cames o els braços de les persones. Com a regla general, el creixement dels rabdomiosarcomes es produeix ràpidament i no causa dolor i disfunció. Només hi ha una expansió de les venes. Sovint creixen a través de la pell i s'ulceren, formant tumors exòfits i sagnants.
Factors de risc
Entre els factors ambientals, no s'han trobat aquests factors que augmenten la probabilitat d'aquest tumor. Això distingeix el rabdomiosarcoma de la majoria de càncers.
A causa del fet que no es coneixen les causes exactes del desenvolupament d'un tumor, no es poden donar consells per evitar-ne la formació. Tanmateix, cal tenir en compte que amb un tractament adequat del rabdomiosarcoma, els pacients de vegades es poden curar completament.
Els factors de risc per al rabdomiosarcoma fetal són mal alties determinades genèticament:
1. Síndrome de Li-Fraumeni, que és una mal altia rara en la qualun tret s'hereta quan hi ha prou dany al gen en un progenitor de manera que es produeixen tumors de diversos tipus amb una freqüència elevada. En aquesta patologia, les reaccions específiques dels teixits a un tumor s'hereten, quan la probabilitat de desenvolupar tumors malignes a una edat jove (fins a 30 anys) augmenta bruscament..
2. La neurofibromatosi tipus 1 és el trastorn hereditari més comú que predisposa al càncer.
3. La síndrome de Beckwith-Wiedemann és una patologia caracteritzada per macrosomia, macroglòssia i omfalocele. També es manifesta en nens amb defectes a la paret abdominal anterior, hèrnia, hipoglucèmia neonatal i divergència dels músculs rectes.
4. La síndrome de Costello és una mal altia poc freqüent caracteritzada per anomalies congènites: retard del creixement, trets facials gruixuts, canvis a la pell.
5. La síndrome de Noonan és una mal altia genètica caracteritzada per una estatura baixa i desviacions en el desenvolupament somàtic. Pot desenvolupar-se en tota la família o en membres individuals.
Els nadons amb sobrepès i alts en néixer tenen més risc de desenvolupar rabdomiosarcoma fetal que altres. Com a regla general, es desconeixen les causes del rabdomiosarcoma embrionari. Un símptoma de la mal altia és l'aparició d'un tumor que es fa més i més gran.
Símptomes
Els símptomes de la mal altia estan determinats per la forma de càncer. Cal assessorament mèdic urgent si els nens tenen algun dels següentssignes de càncer:
- inflor o inflor que augmenta de mida o no desapareix, de vegades dolorosa;
- ulls s altants;
- mal de cap intens;
- dificultat per defecar i orinar;
- sang a l'orina;
- hemorràgia al recte, a la gola, al nas.
Diagnòstic
Fins ara, no s'ha desenvolupat cap mètode per detectar el rabdomiosarcoma abans que apareguin els seus primers símptomes evidents.
Els primers signes d'oncologia són la inflor o la induració local que no causa problemes ni dolor al principi. Aquest símptoma és característic dels rabdomiosarcomes de braços, cames i tronc.
Si el tumor es localitza al peritoneu o a la regió pèlvica, pot haver-hi dolor a l'abdomen, vòmits o restrenyiment. Aquest és un rabdomiosarcoma embrionari del retroperitoneu. Rarament, que es desenvolupa a les vies biliars, el rabdomiosarcoma causa icterícia.
Si se sospita d'aquesta neoplàsia, s'ha de fer una biòpsia per determinar quin tipus de rabdomiosarcom ha sorgit.
En la majoria dels casos, el rabdomiosarcom es produeix en zones on es troba fàcilment, com ara la cavitat nasal o fora del globus ocular. Si l'ull sobresurt o apareix una secreció nasal, cal consultar immediatament un metge amb sospita d'un tumor per diagnosticar-lo en una fase inicial del seu desenvolupament. En el cas que el rabdomiosarcoma aparegui a la superfície del cos, es detecta fàcilment sense un examen profund. Això és certanomenat rabdomiosarcoma fetal dels teixits tous.
En el 30% dels pacients, el rabdomiosarcoma embrionari es troba en una fase inicial, quan es pot eliminar completament. Però en la gran majoria dels pacients, un examen detallat revela petites metàstasis, el tractament de les quals requereix quimioteràpia.
Els rabdomiosarcomes embrionaris, localitzats a la regió testicular, es formen més sovint en nens petits i són detectats pels pares del nen quan es renta. Si es produeixen tumors al tracte urinari, causen dificultats per orinar o per tacar, símptomes que no s'han de ignorar.
Fase del tumor
1. Primera etapa. El tumor pot ser de qualsevol mida, però encara no s'ha estès als ganglis del sistema limfàtic i es troba en una de les zones favorables del pronòstic del cos:
- ulls o zona dels ulls;
- coll i cap (excepte els teixits a la zona del cervell i la medul·la espinal);
- vies biliars i vesícula biliar;
- a l'úter o testicles.
Els llocs que no figuren a la llista es consideren zones desfavorables.
2. Segona etapa. El tumor es troba en una de les zones desfavorables (zones que no estan a la llista de favorables). La mida del tumor no supera els 5 cm i no hi va haver propagació als ganglis limfàtics.
3. Tercera etapa. El tumor es troba en una zona desfavorable i es compleix una de les condicions següents:
: la mida del tumor és inferior a 5 cm i s'ha estès als ganglis limfàtics més propers;
- la mida del tumor supera els 5 cm, i n'hi hael risc que s'estengui als ganglis limfàtics propers.
4. Quarta etapa. La mida del tumor pot ser qualsevol i s'ha estès als ganglis limfàtics més propers. El càncer s'ha estès a zones llunyanes del cos.
Grups de risc
El grup de risc assignat al pacient determina la probabilitat de recurrència del rabdomiosarcoma. Qualsevol nen que rebi tractament per al rabdomiosarcoma fetal hauria de rebre definitivament quimioteràpia addicional per reduir la probabilitat de recurrència del tumor. El tipus de fàrmac anticancerígen, la dosi i el nombre de sessions estan determinats per si el nen té un risc baix, intermedi o alt.
Opcions de tractament
Els pacients amb rabdomiosarcoma fetal es poden tractar de diferents maneres. El tractament dels tumors malignes implica tècniques separades que es consideren tradicionals. Altres mètodes estan en fase d'assaigs clínics. Els assaigs clínics s'utilitzen per millorar els tractaments existents o per augmentar la quantitat de dades sobre els últims tractaments per a pacients amb rabdomiosarcoma. Si, com a resultat dels assaigs clínics, resulta que els nous mètodes de tractament són superiors als tradicionals, el nou mètode de tractament esdevé tradicional.
Com que el càncer acostuma a aparèixer en diferents zones del cos, hi ha una gran varietat de tractaments disponibles. Tractamentel rabdomiosarcoma en nens és supervisat per un oncòleg pediàtric.
Entre les teràpies, n'hi ha que poden causar efectes secundaris, fins i tot després d'haver passat molt de temps des del tractament.
Cirurgia
El mètode quirúrgic, o extirpació del tumor, s'utilitza àmpliament en el tractament del rabdomiosarcoma. Aquesta operació s'anomena "excisió local àmplia". Aquesta intervenció consisteix a extirpar el tumor i part dels teixits veïns juntament amb els ganglis limfàtics, que també estan afectats pel rabdomiosarcoma. El tractament de vegades consisteix en diverses cirurgies. Els factors següents influeixen en la decisió sobre el propòsit de l'operació i el seu tipus:
- el lloc de la localització inicial del tumor;
- quines funcions del cos del nen es veuen afectades pel tumor;
- resposta del tumor a la radioteràpia o la quimioteràpia, que es pot aplicar amb prioritat.
L'extirpació quirúrgica de tot el tumor no és possible a la majoria dels nens.
El rabdomiosarcoma embrionari dels teixits tous tendeix a formar-se en diferents llocs del cos, cadascun dels quals requereix la seva pròpia intervenció. La intervenció quirúrgica està indicada en el cas de rabdomiosarcoma dels òrgans genitals o dels ulls, si la biòpsia va confirmar el diagnòstic. Es pot donar quimioteràpia o radioteràpia abans de la cirurgia per reduir tumors grans que no es poden operar per facilitar l'eliminació del càncer.
Fins i tot si el metge aconsegueix extirpar tot el tumor, els pacients després de l'operació han de ser sotmesos a quimioteràpia per suprimir les cèl·lules canceroses,supervivents. La radioteràpia s'utilitza juntament amb la quimioteràpia. El tractament per reduir el risc de recurrència s'anomena teràpia adjuvant.
Radioteràpia
Aquest tipus de tractament utilitza raigs X o altres tipus de radiació. La radioteràpia està dirigida a matar les cèl·lules tumorals o aturar-ne el creixement. Dos mètodes de radioteràpia han trobat la seva aplicació en medicina: extern i intern.
External utilitza una font de radiació fora del cos humà per irradiar la zona del tumor. La radioteràpia interna, o braquiteràpia, produeix la irradiació d'un tumor amb la col·locació de substàncies radioactives molt a prop d'aquest dins del cos humà. S'utilitza per tractar càncers de bufeta, cap, coll, pròstata i vulva.
El tipus de radioteràpia i les dosis estan determinats per l'edat del nen i el tipus de tumor, la seva localització inicial, així com la presència de restes tumorals i el grau de cobertura tumoral dels ganglis limfàtics més propers després cirurgia.
Quimioteràpia
Aquest és un tipus de tractament del tumor que utilitza medicaments per aturar el creixement de cèl·lules canceroses. Els fàrmacs de quimioteràpia ajuden a matar aquestes cèl·lules o evitar que es divideixin. Quan es realitza un curs de quimioteràpia sistèmica, els fàrmacs es prenen per via oral o s'administren per via intravenosa o intramuscular. Un cop al torrent sanguini, els fàrmacs afecten les cèl·lules tumorals de tot el cos. Amb la quimioteràpia regional, els fàrmacs s'injecten directament als òrgans i cavitats del cos, així com al líquid cefaloraquidi. Sovint s'utilitza la quimioteràpia combinada, que és un tractament que utilitza més d'un fàrmac contra el càncer. El mètode de quimioteràpia es selecciona en funció del tipus i l'etapa de desenvolupament de la neoplàsia.
La quimioteràpia està indicada per a tots els nens que estan sent tractats per un rabdomiosarcoma. Permet minimitzar la probabilitat de recurrència de la mal altia. L'elecció del medicament, la seva dosi i el nombre de procediments estan determinats pel grup de risc de rabdomiosarcoma.
Nou tractaments
Nous tractaments per al rabdomiosarcoma en prova:
- Altes dosis de quimioteràpia combinada amb trasplantament de cèl·lules mare. El mètode permet organitzar la substitució de cèl·lules hematopoètiques que es destrueixen durant el tractament del càncer. Abans del tractament, les cèl·lules sanguínies immadures s'eliminen de la medul·la òssia o de la sang del pacient i es conserven. Al final de la quimioteràpia, les cèl·lules mare conservades es tornen a conservar i es retornen al pacient per infusió. D'aquesta manera, les cèl·lules sanguínies es restauren.
- Immunoteràpia. Aquest tipus de tractament utilitza el sistema immunitari del pacient per combatre el càncer. Els fàrmacs utilitzats serveixen per augmentar o restaurar les defenses naturals de l'organisme contra el càncer. Aquest tipus de tractament del tumor s'anomena bioteràpia.
- Teràpia dirigida. Aquest tipus de teràpia està dirigida contra les metàstasis. La teràpia dirigida es basa en l'ús d'anticossos especials que s'uneixen a una cèl·lula cancerosa. Aquests anticossos són similars als anticossos tradicionals del cos humà. Al mateix temps, representendrogues d' alta tecnologia. Gràcies a la teràpia dirigida en el tractament de la "quimioteràpia", és possible trobar i atacar només cèl·lules canceroses sense danyar les cèl·lules sanes. En el rabdomiosarcoma, els inhibidors de l'angiogènesi s'utilitzen com a teràpia dirigida. Aquests fàrmacs interfereixen amb la formació de vasos sanguinis en les neoplàsies. Això fa que el tumor es mori de fam i deixi de créixer. Els inhibidors de l'angiogènesi i els anticossos monoclonals són tipus d'agents en assaigs clínics per combatre el rabdomiosarcoma fetal.
