La síndrome de Kawasaki en nens és una mal altia molt rara i greu caracteritzada per un procés inflamatori que afecta les artèries coronàries i altres. Es desenvolupa en nens, sovint menors de cinc anys, però hi ha casos coneguts de la mal altia en adults: persones de 20 a 30 anys. Aquesta mal altia és més freqüent en els nois, i les noies desenvolupen la síndrome de Kawasaki (a la foto) amb molta menys freqüència.
Descripció de la síndrome
Aquesta mal altia també s'anomena periarteritis nodosa, així com vasculitis generalitzada o síndrome dels ganglis limfàtics mucocutani. La mal altia de Kawasaki és perillosa perquè provoca complicacions molt negatives que es poden manifestar en forma d'aneurismes i les seves ruptures, l'aparició de mal alties tan greus com la miocarditis, la meningitis asèptica, l'artritis, etc. Aquesta patologia als països europeus ha superat la incidència dels reumàtics. febre, i causes En la majoria dels casosdefectes cardíacs complexos. El tractament de la síndrome de Kawasaki en nens ha de ser oportú.
Mecanisme de desenvolupament de la mal altia de Kawasaki
Aquesta mal altia es desenvolupa de la següent manera: en el cos del nen comença la formació d'anticossos, que infecten les seves pròpies cèl·lules endotelials, que són les principals en l'estructura de les parets dels vasos sanguinis. La ciència encara desconeix per què passa això. Tanmateix, a causa d'aquestes reaccions immunitàries, comencen els següents processos patològics al cos del nen:
- La paret mitjana de la membrana de la paret vascular, que s'anomena medi, comença a inflamar-se i les seves cèl·lules moren gradualment.
- L'estructura de les membranes exterior i interna dels vasos sanguinis es destrueix, la qual cosa provoca l'aparició d'expansions a les parets, que són aneurismes.
Si no es tracta la síndrome de Kawasaki, al cap de dos mesos el nen comença a desenvolupar fibrosi de les parets dels vasos, com a conseqüència de la qual cosa la llum de les artèries comença a estrenyir-se gradualment i, de vegades, tancar-se completament.
Un pronòstic favorable de la mal altia de Kawasaki només es dóna en els casos en què s'han iniciat les mesures terapèutiques de manera oportuna per eliminar aquesta mal altia. Tanmateix, el risc de mort és molt alt, i la causa més freqüent d'això és la trombosi arterial o l'infart agut de miocardi. El 3% de tots els casos acaben amb la mort del pacient.
La síndrome de Kawasaki es considera reumatològica, de manera que el metge està tractant aquesta mal altiareumatòleg. Depenent de quines complicacions hagi adquirit la mal altia, en el seu tractament poden participar especialistes com un cirurgià cardíac i un cardiòleg. Considereu les causes de la síndrome de Kawasaki en nens.
Causes de la mal altia de Kawasaki
En l'àmbit de la medicina, que s'ocupa del tractament d'aquesta mal altia, encara no hi ha informació fiable sobre els motius de l'inici del procés inflamatori de les parets vasculars. Tanmateix, hi ha diverses suposicions sobre això. El més comú d'ells és la sospita que hi ha algun tipus de predisposició hereditària al cos, que s'agreuja per la influència externa: la ingestió de microorganismes d'etiologia bacteriana o viral al cos humà. Aquests poden incloure el virus d'Epstein-Barr, la rickettsia, el parvovirus, les espiroquetes, l'estreptococ, l'herpes vulgar, el retrovirus, l'estafilococ aureus, etc. Els estudis mèdics científics han demostrat que el 10% de les persones els avantpassats de les quals van patir la síndrome de Kawasaki també la pateixen.
Fons
Els requisits previs per al desenvolupament d'aquesta síndrome són:
- Raça, ja que els asiàtics són molt propensos a la mal altia.
- Disminució de les defenses immunitàries del cos.
Símptomes de la mal altia de Kawasaki
La mal altia es desenvolupa, per regla general, en tres períodes:
- Fase aguda, que sol durar uns 7-10 dies.
- Un període subagut que dura aproximadament entre 2 i 3 setmanes.
- La fase de convalescència (el període de recuperació del cos), que pot durar diversos mesos, però no més de dos anys.
La síndrome de Kawasaki en nens (foto a continuació) es desenvolupa, per regla general, de manera molt brusca. La temperatura en un nen pot augmentar fins a les marques superiors i persisteixen els primers 6-7 dies de la mal altia. Si no s'inicia immediatament el tractament necessari, la temperatura alta pot durar 14 dies. Com més dura un període tan febril, pitjor serà el pronòstic de la recuperació d'un pacient petit.
Ampliació dels ganglis limfàtics
Si durant el període de la mal altia el nen té temperatura subfebril, els símptomes de la mal altia de Kawasaki poden ser un augment dels ganglis limfàtics, més sovint al coll. A això s'uneixen els símptomes d'intoxicació severa del cos: debilitat, dolor abdominal, indigestió, taquicàrdia. Al mateix temps, el nen es comportarà molt inquiet, pot plorar sovint, tindrà alteracions del son i f alta de gana.
Durant les primeres 4-5 setmanes des de l'inici de la mal altia, els símptomes de la pell poden aparèixer en forma de petites butllofes disperses, així com una erupció similar a la que es produeix amb l'escarlatina i el xarampió. Els elements de les erupcions es troben, per regla general, a l'engonal i a les extremitats. La pell dels peus i els palmells comença a engrossir-se en zones separades, entre els dits comença a fer mal i esquerdar-se. En aquest cas, el nen pot experimentar una inflor severa als peus. Aquestes manifestacions cutànies desapareixen el 6-7 dia, però, l'eritema pot persistir fins a 2-3 setmanes, després de les qualsdescamació severa de la pell.
Conjuntivitis
Els símptomes de la síndrome de Kawasaki en nens poden ser conjuntivitis aguda, així com inflamació dels elements vasculars dels dos ulls. La mucosa bucal s'asseca, les amígdales s'amplien, el color de la llengua es torna vermell brillant.
En els casos en què la mal altia afecta el cor, el nen pot experimentar arítmia, taquicàrdia, dificultat per respirar greu, a causa d'una insuficiència cardíaca aguda. De vegades hi ha una inflamació del pericardi: el sac pericàrdic, com a resultat de la qual s'inicia el procés de desenvolupament de la insuficiència mitral i aòrtica. Els vasos coronaris s'expandeixen i també poden aparèixer aneurismes de les artèries cubital, subclàvia i femoral. En el 40% dels pacients amb síndrome, pot començar la inflamació de les articulacions. Les causes i el tractament de la síndrome de Kawasaki en nens estan interrelacionats.
Diagnòstic de la mal altia
La mal altia es pot confirmar amb la presència d'una febre de 5-7 dies, i els criteris de diagnòstic clínic obligatori inclouen:
- Conjuntivitis als dos ulls.
- Lesió a les mucoses de la boca i la gola.
- Adenopatia (local).
- Engrossiment i envermelliment de la pell de les palmes i els peus, acompanyats d'una inflor severa.
- Descamació de la pell a la punta dels dits a la 3a setmana de la mal altia.
En els casos en què es detecten aneurismes de l'artèria coronària durant l'examen d'un nen, calen tres signes addicionals de la mal altia dels anteriors per establir un diagnòstic precís.
Laboratoriinvestigació
Els estudis de laboratori necessaris per a això inclouen:
- anàlisi de sang bioquímica;
- proves generals de sang i orina;
- estudi del líquid cefaloraquidi.
Els mètodes instrumentals per establir la mal altia de Kawasaki inclouen:
- ECG;
- radiografia de tòrax;
- Ecografia del cor;
- angiografia de vasos coronaris.
Tractament de la síndrome de Kawasaki
Aquesta mal altia respon bé al tractament, però és important iniciar les mesures terapèutiques en una fase inicial. No s'exclouen els casos de mort, ja que la probabilitat de complicacions greus és alta.
Drogues
Com que es desconeixen les causes d'aquesta mal altia, el tractament no és eliminar-les, sinó prevenir-ne les conseqüències i alleujar els símptomes. Per a això, s'utilitzen els següents medicaments:
- "Immunoglobulina", que és la principal en el tractament de la mal altia de Kawasaki. L'agent s'administra per degoteig intravenós durant 10-12 hores cada dia. Si inicieu el tractament amb aquest medicament en els primers dies de la mal altia, l'efecte serà més favorable. La seva acció redueix la inflamació a les parets dels vasos sanguinis.
- "Àcid acetilsalicílic". Aquest medicament es prescriu en grans dosis en els primers dies, seguit d'una disminució de la dosi. El fàrmac dilueix la sang, redueix el risc de trombosi i atura la inflamació.
- Anticoagulants. Aquests medicaments poden ser Warfarina o Clopidogrel. Es poden recomanar a nens mal alts en els quals s'han identificat aneurismes. Nomenat per prevenir la trombosi.
La prescripció de corticoides per a la síndrome de Kawasaki en nens és qüestionable. Tanmateix, se sap que els fàrmacs hormonals augmenten els factors de formació d'aneurismes així com la trombosi coronària.
Conclusió
Els nens s'han de vacunar contra mal alties com el xarampió, la varicel·la, la grip, perquè un tractament massa llarg amb aspirina quan s'infecta amb aquestes infeccions provoca insuficiència hepàtica aguda i encefalopatia, l'anomenada síndrome de Reye.
Malgrat que el risc de complicacions de la mal altia és extremadament elevat, el pronòstic del tractament és favorable.
