La medul·la espinal fixa és una patologia rara caracteritzada per una mobilitat limitada de la medul·la espinal al canal espinal. La mal altia és més sovint de naturalesa congènita i s'associa amb una violació intrauterina de la proporció de desenvolupament de la medul·la espinal i la columna vertebral, així com amb canvis cicatricial-proliferatius post-traumàtics i postinflamatoris que condueixen a la fixació de la medul·la espinal en la regió caudal.
Desenvolupament normal de la medul·la espinal
Al 3r mes de desenvolupament intrauterí, la medul·la espinal ocupa tota la longitud del canal espinal. Aleshores, la columna s'avança en creixement. En néixer, el nivell de la secció final de la medul·la espinal correspon al nivell de la 3a vèrtebra lumbar. A l'edat d'1 a 1,5 anys, la medul·la espinal acaba al nivell de la 2a vèrtebra lumbar en forma de con punxegut. La part atrofiada de la medul·la espinal continua des de la part superior del punt cònic i s'uneix al 2nvèrtebra coccígea. La medul·la espinal està envoltada per meninges.
Fijació de la medul·la espinal
La medul·la espinal es fixa més sovint a la regió lumbosacra, s'estira i es produeixen trastorns metabòlics i fisiològics de les formacions neuronals. Els símptomes neurològics es desenvolupen en forma de violació de la sensibilitat, disminució de l'activitat motora, patologia dels òrgans pèlvics, etc.
El terme va ser expressat per primera vegada per Hoffman et al. el 1976. Es va estudiar un grup de nens (31 casos). Trastorns sensorials i de moviment identificats, que anaven acompanyats de trastorns de la micció.
Causes d'una medul·la espinal fixa
Qualsevol procés que pugui arreglar la medul·la espinal i limitar-ne la mobilitat pot provocar la síndrome:
- Tumors grassos de la regió lumbosacra.
- Si dèrmic: la presència d'un canal comunicatiu de la medul·la espinal amb l'entorn extern mitjançant un tracte fistulós. És una anomalia congènita del desenvolupament.
- La diastematomièlia és una malformació en la qual una placa cartilaginosa o òssia s'estén des de la superfície posterior del cos vertebral, dividint la medul·la espinal per la meitat. Paral·lelament, es produeix una cicatrització rugosa del fil terminal.
- Educació volumètrica intramedular.
- La siringomielia és la formació de cavitats a l'interior de la medul·la espinal. Acompanyat d'un creixement patològic de la membrana glial.
- Cicatricialdeformació de la rosca terminal.
- La fixació de la medul·la espinal pot ser secundària i aparèixer al lloc de la intervenció quirúrgica a la medul·la espinal. Observat després de la reparació del mielomeningocele.
Imatge clínica i diagnòstic de la síndrome
Basat en un examen clínic general exhaustiu del pacient, examen neurològic i complementat amb un conjunt d'estudis instrumentals. Per ampliar el ventall de cerques de diagnòstic, hi participen neonatòlegs, pediatres, cirurgians, neuròlegs, neurocirurgians, ortopedistes, uròlegs i especialistes en mal alties infeccioses.
L'edat del nen determina el conjunt de mesures de diagnòstic.
Historial de casos
En els nounats, l'anamnesi és deficient i requereix l'ampliació dels mètodes de diagnòstic. En nens més grans, hi ha una violació de la marxa, debilitat muscular a les cames, de vegades hi ha una diferència en la massa muscular de les extremitats, una de les quals sembla més prima. Hi ha trastorns de la micció en forma d'incontinència urinària. A l'adolescència pot aparèixer una deformitat esquelètica, els nens pateixen infeccions del tracte urinari freqüents i això es deu a una disminució del to de la bufeta.
El símptoma més comú de la mal altia és un dolor implacable a l'engonal o al perineu, que es pot estendre per la columna vertebral i les extremitats inferiors. Sovint, un símptoma de dolor va acompanyat d'una violació de la sensibilitat i el to de l'extremitat inferior.
Inspecció
A la regió lumbar podeu trobar: un floc de cabell ("cuacervatillo"), nevus mitjà, hipertricosi local, sins dèrmic, tumor gras subcutani. Aquests signes són estigmes de disembriogènesi.
Sovint es produeixen deformitats de l'esquelet (escoliosi, cifosi, asimetria dels ossos pèlvics, deformitats progressives dels peus), que es produeixen en una quarta part dels pacients.
El més important és l'examen neurològic, que revela els primers signes de la síndrome cerebral fixa en nens. Es caracteritza per parèsia de les extremitats inferiors de diferents graus. En nens menors de 3 anys, és difícil determinar la profunditat de la parèsia, però es pot jutjar pel volum dels trastorns del moviment (no hi ha activitat espontània). A l'exterior, pot haver-hi signes d'atròfia dels músculs de les extremitats i de la regió gluti, però si el nen té sobrepès, això pot amagar la lesió. La violació de la sensibilitat es manifesta en forma de la seva disminució o absència a les extremitats inferiors, el perineu i les natges. Aquests nens són propensos a patir cremades a causa de la pèrdua de sensació.
Trastorn dels òrgans pèlvics en forma de diversos trastorns de la micció (fuites d'orina després de buidar la bufeta, impulsos falsos, micció involuntària), violacions de l'acte de defecar.
Mètodes instrumentals de diagnòstic
Complementeu les dades de l'anamnesi i l'exploració clínica.
- Raigs X. És el mètode d'investigació inicial per a les sospites de lesions de la columna i la medul·la espinal. Inadequat pel que fa a l'estudi de les formacions de teixits tous.
- Ecografia. Un mètode valuós per diagnosticar la mal altia en nens menors d'1any.
- MRI. El mètode més sensible que permet estudiar l'estructura de la patologia de la columna en detall.
- La tomografia computeritzada només és informativa en els casos en què cal visualitzar la deformació de l'esquelet abans de la propera operació.
- Proves urodinàmiques (citometria, uroflumetria, electromiografia). Es realitza per al diagnòstic i control postoperatori de nens amb síndrome medul·lar fixa.
Tractament d'una medul·la espinal fixa en nens
La teràpia de la síndrome cerebral fixa en nens la porta a terme un tàndem d'especialistes. Els nens es sotmeten a un examen complet cada 3 mesos durant el primer any de vida i cada 6 mesos fins a l'edat adulta. Posteriorment, l'enquesta es realitza anualment. S'adverteix als familiars que si el seu estat general empitjora, si apareixen trastorns neurològics, si s' altera la micció i la defecació, han de consultar un metge sense programar..
El principal mètode de tractament és el neuroquirúrgic. Com més aviat s'iniciï el tractament, més efectiu serà el resultat. L'essència de la intervenció quirúrgica és la desfixació de la medul·la espinal.
Resultats de la cirurgia fixa de la medul·la espinal en nens:
- regressió de la síndrome del dolor (65-100%);
- millora de l'estat neurològic (75-100%);
- regressió dels trastorns urològics (44-93%).
Els trastorns ortopèdics requereixen una correcció quirúrgica addicional, per exemple,fixació de la deformitat de la columna corregida amb una estructura metàl·lica.
S'observa un alt risc de mal resultat en nens amb malformacions de la medul·la espinal dividida, lipomielomeningocele. Aquests pacients solen desenvolupar fixacions secundàries de la medul·la espinal als llocs de la intervenció quirúrgica.
Conclusió
Els símptomes d'una medul·la espinal fixa en nens es poden detectar a l'úter durant una ecografia rutinària. Aquestes dades permeten preparar un nen nascut per a una operació planificada a una edat primerenca.
