El LES (lupus eritematós sistèmic) és una mal altia que actualment es diagnostica a diversos milions d'habitants del nostre planeta. Els pacients inclouen gent gran, nadons i adults. Els metges encara no han pogut establir les causes de la patologia, tot i que s'han estudiat els factors que estimulen la mal altia. El LES no és completament curable, però tampoc és una condemna a mort. S'han desenvolupat mesures i mètodes per ajudar a estabilitzar l'estat dels pacients i oferir-los una vida llarga i satisfactòria.
Què és SLE: conceptes bàsics
Algunes persones pensen que el tractament del LES és inútil. El pronòstic d'aquesta patologia en un pacient sovint provoca pànic quan una persona s'assabenta que no es pot aconseguir una recuperació total. Perquè no sigui tan espantós, hauríeu d'entendre l'essència de la condició patològica. El terme s'utilitza per designar una mal altia autoimmune en la qual les cèl·lules del cos ataquen altres estructures sanes, formant components agressius, clons limfocítics. Això es deu al mal funcionament del sistema immunitari.sistemes que, per diverses raons, prenen com a objectius elements normals.
Actualment, entre altres patologies autoimmunes, el LES es considera una de les més complexes. Una característica distintiva és la formació d'anticossos contra l'ADN del cos. La mal altia cobreix gairebé tots els teixits i òrgans, diverses cèl·lules es fan malbé als llocs més impredictibles, la qual cosa condueix a un procés inflamatori. Les àrees més típiques de localització de la inflamació són els ronyons, el cor, els vasos sanguinis i els teixits connectius.
Fa uns cent anys, no es podia oferir cap cura per als símptomes del LES. La persona es considerava condemnada. Actualment, s'han desenvolupat una gran varietat de medicaments per augmentar la supervivència, alleujar les manifestacions i reduir el dany intern. En total, això ajuda a millorar la qualitat de vida de les persones amb aquest diagnòstic. Cap a principis del segle passat, el LES va ser la causa de la mort ràpida, a mitjans del segle la taxa de supervivència va arribar al 50%. Actualment, el 96% dels pacients viuen cinc anys, i el 76% viuen quinze anys. La probabilitat de mort s'ajusta per gènere, ètnia i lloc de residència. Els homes negres són els més afectats pel SLE.
Característiques de la terminologia
La discrepància en les opinions sobre el tractament del LES a Europa, Amèrica i Rússia es deu a alguna diferència de terminologia. En particular, a les obres científiques en anglès, no només s'anomena lupus, sinó també una sèrie d' altres condicions patològiques, és a dir, hi ha un terme prefabricat. La majoria de les vegades implica LES, ja que aquesta forma és la més àmpliageneralitzada. Cal admetre que uns cinc milions de persones pateixen diversos tipus de lupus. A més del LES, hi ha varietats neonatals, mèdiques i cutànies.
Quan els processos patològics de la pell només es produeixen a la pell, de manera que la mal altia no passa a una forma sistèmica. Hi ha casos subaguts, discoides. Una mal altia induïda per fàrmacs és provocada per fàrmacs, s'assembla al curs del LES, però no requereix un curs terapèutic; n'hi ha prou amb cancel·lar el fàrmac que va provocar la patologia.
Els matisos de les manifestacions
És possible sospitar que el tractament del LES és necessari si el pont del nas, les g altes estan cobertes d'una erupció. La forma de l'erupció s'assembla a una papallona, que va donar el nom de la patologia. No obstant això, aquesta manifestació no s'observa en el 100% dels casos. El conjunt específic de símptomes depèn de les característiques de l'organisme. Fins i tot en un pacient, els símptomes poden canviar gradualment i la mal altia en si pot debilitar-se o tornar-se a activar. El percentatge predominant de símptomes és inespecífic, cosa que complica el diagnòstic.
Normalment, la necessitat de tractament del LES s'identifica quan un pacient acudeix al metge amb un conjunt de símptomes inespecífics, dels quals el més acusat és la febre febril, en què la temperatura supera els 38,5 graus. A l'examen, la inflor de les articulacions és visible, aquesta zona respon amb dolor, el cos fa mal. El pacient té els ganglis limfàtics augmentats, la persona es cansa ràpidament, es debilita. Alguns desenvolupen úlceres a la cavitat bucal, cau el cabell, s'observen mal funcionament del tracte gastrointestinal. Mals de cap, estat mental deprimit són possibles. Tot això baixaeficiència, exclou una persona d'una vida social activa. De vegades, en el context del LES, es desenvolupen fracassos cognitius, psicosi i trastorns afectius, miastènia gravis, problemes de coordinació del moviment.
Indexació de mal alties
Els mètodes moderns de tractament del LES difereixen en eficàcia i eficiència, per la qual cosa es va decidir introduir sistemes d'indexació per avaluar l'adequació de la teràpia escollida. S'han introduït una dotzena d'índexs per controlar el progrés dels símptomes durant un període de temps determinat. Cadascuna de les infraccions rep una puntuació inicial i la suma final ajuda a determinar clarament la gravetat del cas. Aquest mètode d'avaluació es va utilitzar per primera vegada a la dècada de 1980, i estudis posteriors n'han confirmat la fiabilitat i la precisió.
El tractament del SLE es practica a Israel, Rússia, Amèrica i altres països amb capacitat mèdica suficient. Al nostre país, les persones amb aquest diagnòstic estan preparades per ser ingressades al Centre Clínic Regional de l'Estat de Moscou, a l'Hospital Clínic Infantil i al KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Tanmateix, aquesta varietat d'institucions encara no indica un nivell d'assistència impecable. Malauradament, la disponibilitat de fàrmacs és relativament baixa, especialment els relacionats amb les novetats més recents i efectives. El preu del tractament per any és de 600.000 rubles o més, cosa que està associat a l' alt cost dels medicaments. Haureu de prendre medicaments durant molts anys.
Passat i present
Actualment, el LES és una mal altia el tractament de la qual està dirigit a alleujar els símptomes. Onno compteu amb una recuperació completa. Els medicaments ajuden a controlar el sistema immunitari. Un conjunt de mitjans competents és la clau per a una remissió a llarg termini, és a dir, el LES es converteix simplement en una mal altia crònica per a una persona. Quan la condició canvia, el metge tractant selecciona un nou curs. Com a regla general, diversos especialistes treballen amb el pacient alhora: un equip multidisciplinari. Atreu metges especialitzats en mal alties de la sang, ronyons, cor, pell, sistema nerviós. Els reumatòlegs i els psiquiatres participen en el tractament del LES. Als països occidentals, els metges de família participen en el procés.
La complexitat i la complexitat de la patogènesi expliquen el problema de seleccionar un tractament adequat per al LES. Actualment, s'estan desenvolupant de manera activa medicaments dirigits, però les estadístiques mostren que no s'ha de comptar amb un miracle. Un gran nombre de desenvolupaments aparentment prometedors en l'etapa d'assaigs clínics ja han demostrat la seva ineficiència. Actualment, el curs clàssic de tractament està format per un complex de fàrmacs inespecífics.
Què ajudarà
Els fàrmacs per al tractament del LES són diversos grups. En primer lloc, al pacient se li prescriuen compostos que suprimeixen el sistema immunitari, corregint així l'augment de l'activitat de les cèl·lules. Els agents citostàtics són populars: "Metotrexat", "Ciclofosfamida". De vegades es prescriu azatioprina, en altres casos s'aturen al micofenolat mofetil. Els mateixos fàrmacs han trobat un ús actiu en el tractament antitumoral, s'utilitzen per controlar la divisió de cèl·lules massa actives. Principalla peculiaritat del seu tractament és l'abundància d'efectes negatius greus sobre diversos sistemes i òrgans.
Els corticoides s'utilitzen per tractar el LES. Es mostren durant la fase aguda. Aquest grup inclou agents inespecífics que suprimeixen els focus d'inflamació. La seva tasca és facilitar la reacció autoimmune. Els corticoides s'han utilitzat en el tractament del LES des de mitjans del segle passat. En un moment, van ser ells qui es van convertir en un nou pas per alleujar la condició dels pacients. Avui és gairebé impossible imaginar el tractament de la mal altia sense l'ús de corticoides; de fet, no hi ha alternativa. Tanmateix, cal ser conscient dels nombrosos efectes negatius greus sobre el cos. Els fàrmacs més prescrits que contenen prednisolona, metilprednisolona.
Exacerbació i remissió
El 1976, per primera vegada, es va utilitzar la teràpia de polsos per tractar el LES en la fase aguda. La seva eficàcia va resultar ser bastant alta, de manera que l'enfocament és rellevant en el moment actual. La conclusió és que el pacient rep "ciclofosfamida", "metilprednisolona" per impuls. Durant les dècades següents, el règim es va perfeccionar, desenvolupant l'estàndard d'or per al tractament del LES. No sense inconvenients: els efectes secundaris són força greus i, per a alguns grups de pacients, no es recomana categòricament la teràpia amb polsos. No és adequat, per exemple, per a persones amb pressió arterial alta. Aquest indicador és difícil de controlar. La teràpia amb polsos no està indicada per a la infecció sistèmica del cos, ja que hi ha una alta probabilitat de problemes metabòlics,trastorns del comportament.
El tractament del LES en nens i adults en remissió implica prendre fàrmacs antimalàrics. La pràctica del seu ús en aquesta patologia és força llarga. S'han acumulat moltes proves que confirmen l'eficàcia d'aquest programa. Les formulacions antipalúdiques són bones per a les persones que pateixen lesions cutànies localitzades al sistema musculoesquelètic. La substància més coneguda és la hidroxicloroquina, que inhibeix la producció d'alfa-IFN. L'ús d'aquesta eina en el tractament del LES permet durant molt de temps reduir l'activitat de la patologia, alleujar l'estat dels sistemes i òrgans interns. Durant l'embaràs, la hidroxicloroquina millora significativament els resultats. L'ús del fàrmac prevé la trombosi, una complicació bastant comuna dels vasos sanguinis. Actualment, entre altres recomanacions clíniques en el tractament del LES, els fàrmacs antipalúdics són una de les condicions bàsiques per a l'estabilitat de la mal altia per a tots els pacients. Tanmateix, no us oblideu dels possibles efectes secundaris. Hi ha un risc de retinopatia, intoxicació del cos, que és especialment característic de les persones amb un funcionament insuficient del fetge i els ronyons.
La ciència no s'atura
Descrita anteriorment és una versió clàssica del curs terapèutic, però no oblideu la novetat en el tractament del LES. Ara hi ha diversos agents dirigits disponibles per als pacients. La interacció més eficaç amb les cèl·lules B. Aquests són Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" conté anticossos de ratolí que s'han demostrat en limfomes de cèl·lules B. Substàncialluita selectivament amb cèl·lules madures d'aquest tipus, reacciona amb la proteïna de membrana CD20. S'han realitzat estudis que demostren que el remei és eficaç en el LES, especialment en la seva forma greu. El fàrmac es recorre si els símptomes s'expressen en el treball dels ronyons, el sistema circulatori, hi ha manifestacions a la pell. Tanmateix, els dos principals estudis controlats aleatoris no van confirmar l' alta eficàcia del fàrmac. El rituximab no s'inclou actualment a les guies clíniques per al tractament del LES.
"Belimumab" s'ha consolidat com una eina més eficaç i fiable. Els estudis han demostrat que BAFF / BLYS en el sèrum sanguini amb la mal altia en qüestió augmenta en comparació amb els d'una persona sana. BAFF és un element de la cascada de senyalització que desencadena estructures cel·lulars autoreactives. Aquest element determina la maduració cel·lular, la reproducció i la generació d'immunoglobulina. Belimumab conté anticossos del mateix nom que s'uneixen a BAFF i neutralitzen els seus efectes. Com ha demostrat la pràctica del tractament del LES a Israel, Amèrica, Europa i Rússia, la substància és segura i ben tolerada pels pacients. Les activitats dedicades a determinar la qualitat del "Belimumab" van durar set anys. S'ha establert que entre els efectes secundaris més sovint hi ha una infecció lleu i moderada que no posa en perill la vida dels pacients. Oficialment, Belimumab ha estat el tractament principal per al LES des de 1956.
Oportunitats i teràpia
Presumiblement eficaçhi haurà tractament per al LES dirigit al primer tipus d'interferons. Diversos anticossos contra ells ja han donat bons resultats als assaigs, però encara no s'han organitzat les proves finals. L'efectivitat de l'abatacept s'està investigant activament. Aquest compost és capaç d'inhibir les reaccions mútues a nivell cel·lular, estabilitzant així la tolerància a la immunitat. Presumiblement, en el futur, la teràpia del LES es practicarà amb l'ús d'agents anticitocines, que actualment es troben en fase de desenvolupament i prova. Els fàrmacs "Etanercept", "Infliximab" són de particular interès per a la comunitat científica.
El mercat està ple d'una varietat de fàrmacs que pretenen ser efectius en el tractament del LES. Les revisions de "Transfactor", per exemple, afirmen que aquesta substància va ajudar a posar-se en peu, curar completament el lupus, malgrat la incurabilitat oficialment provada de la mal altia. Abans d'utilitzar medicaments genèrics, substàncies no específiques i suplements, heu de consultar amb el vostre metge. Una mala tria de les formulacions pot causar perill per a la salut i la vida.
Remeis populars
És possible practicar el tractament del LES amb remeis populars? Per descomptat, s'han inventat certs enfocaments, però no cal esperar que siguin especialment efectius. Això es deu a les peculiaritats de la mal altia, perquè només els mitjans més moderns poden fer front als trastorns a nivell cel·lular, i fins i tot aquests encara no són prou efectius. Malauradament, no hi ha herbes medicinals i infusions que puguin curar el LES. PerEn consulta amb el metge, es poden utilitzar algunes receptes per alleujar símptomes específics. L'elecció ha de ser estrictament individual. Sempre depèn dels matisos del curs de la mal altia.
El tractament de spa per al LES en remissió pot millorar la qualitat de vida d'un pacient. No es pot aconseguir d'aquesta manera la recuperació total, però trobar-se en condicions confortables, en un entorn respectuós amb el medi ambient amb la pràctica de procediments específics i la presa dels medicaments recomanats pel metge que l'atén és la clau per millorar el benestar de la persona. Un curs de sanatori ben escollit ajudarà a consolidar la remissió.
Patogènesi
Durant molt de temps, els científics no sabien quina era la patogènesi del LES. En els darrers anys, s'ha constatat que hi ha diversos mecanismes que desencadenen la mal altia. El factor principal és el treball del sistema immunitari, la resposta immunitària. Quan s'examinen pacients, aproximadament el 95% dels pacients poden detectar autoanticossos que ataquen les cèl·lules del cos a causa del reconeixement erroni d'aquestes com a estructures estranyes. Actualment, les principals cèl·lules amb les quals s'associa el perill són el tipus B, que produeixen autoanticossos actius. Són indispensables per a la immunitat adaptativa, produeixen citocines de senyalització. Se suposa que amb l'augment de l'activitat cel·lular, el LES es desenvolupa, ja que es generen massa autoanticossos que ataquen els antígens del sèrum sanguini a les membranes, el citoplasma i els nuclis cel·lulars. Això explica les manifestacions clíniques del LES. La situació es complica pel fet que les cèl·lules generen mediadors inflamatoris, transmetenEls limfòcits T reben dades no sobre estructures estranyes, sinó sobre els elements del seu propi cos.
La patogènesi del LES té dos aspectes: l'apoptosi limfocítica activa, una disminució de la qualitat del processament dels subproductes de l'autofàgia. Això estimula una resposta immune dirigida a les cèl·lules del teu cos.
D'on ve el problema
Malgrat l'aclariment de la patogènesi, actualment no s'ha pogut determinar amb exactitud les causes de l'aparició del LES. Es creu que la mal altia és multifactorial, apareix amb la complexa influència de diversos aspectes.
L'herència atrau l'atenció especial dels científics com a impuls per al desenvolupament del LES. En molts aspectes, la rellevància d'aquest aspecte està indicada per la variabilitat en l'ètnia, el gènere. S'ha establert que entre les dones, el LES es produeix fins a deu vegades més sovint que entre els homes, i la incidència màxima es troba en el grup d'edat de 15 a 40 anys, és a dir, durant tot el període reproductiu.
L'ètnia, com es pot veure a les estadístiques, determina la gravetat del curs, la prevalença de la mal altia, la probabilitat de mort. L'erupció de papallona és una manifestació bastant típica en pacients de pell blanca. Les persones de pell fosca tenen més probabilitats de ser diagnosticades amb un curs sever amb tendència a les recaigudes freqüents. Els afrocaribenys i els afroamericans tenen més probabilitats que altres de tenir problemes renals amb LES. La forma discoide és més comuna entre els negres.
Les estadístiques suggereixen que l'herència i les característiques genètiques són un factor important en l'etiologia del LES.
Dificultatsen desenvolupament de fàrmacs
Per confirmar la teoria de la predisposició genètica, es va desenvolupar i aplicar tot un mètode de recerca associativa del genoma, en el qual es comparen milers de variants de genomes i fenotips. S'està estudiant la informació dels pacients amb LES. Aquesta tecnologia va permetre identificar 60 loci dividits en diverses categories. Alguns estan associats a característiques innates, altres són factors genètics que afecten la immunitat adaptativa. S'ha establert que un percentatge impressionant de loci és característic no només del LES, sinó també d' altres mal alties autoimmunes.
Es suggereix que les dades genètiques d'una persona es poden utilitzar per determinar el nivell de risc de desenvolupar LES. Potser, en el futur, la informació genètica simplificarà el diagnòstic de la mal altia i ajudarà a triar de manera més eficaç els mètodes de tractament. L'especificitat de la mal altia és tal que les queixes primàries poques vegades ajuden a establir un diagnòstic precís, de manera que es perd molt de temps. L'elecció d'un curs terapèutic adequat també rarament té èxit la primera vegada, perquè la variabilitat de les respostes a diferents fàrmacs és massa gran.
Avui, les proves genètiques encara no han trobat el seu camí a la pràctica clínica; encara s'han de finalitzar i fer-les més accessibles. Formant un model de predisposició, cal tenir en compte les característiques dels gens, les reaccions mútues, el nombre de citocines, els marcadors i altres indicadors. A més, el model hauria d'incloure una anàlisi de les característiques epigenètiques.
Factors provocadors
Suposadament, el desenvolupament del LES està influenciat per la radiació ultraviolada. La llum de la nostra lluminàriasovint provoca erupcions, enrogiment. Possiblement, la infecció hi juga un paper. Hi ha una teoria que explica les reaccions autoimmunes com a resposta al mimetisme viral. Potser els provocadors no són virus específics, sinó característiques del mètode típic del cos per combatre la invasió.
No va ser possible formular exactament si fumar i beure alcohol afecta la probabilitat de desenvolupar LES. El primer pot augmentar el risc, el segon, com s'ha vist en alguns estudis, el redueix, però no hi ha informació confirmada.
Refinament de casos
Com s'ha esmentat anteriorment, SLE no té cap funció específica. Si l'estat del pacient és difícil d'explicar per altres motius, hi ha una sospita de lupus. El pacient és enviat per a una anàlisi de sang de laboratori, determinació de cossos antinuclears, cèl·lules LE. Si les proves mostren la presència d'anticossos contra l'ADN, el diagnòstic es considera confirmat.
