L'esclerosi sistèmica progressiva, o esclerodèrmia, és una de les mal alties inflamatòries autoimmunes que afecta el teixit conjuntiu. Es caracteritza per un curs gradual i una gran llista de manifestacions clíniques, que s'associen principalment a danys a la pell. La mal altia també afecta alguns òrgans interns i el sistema musculoesquelètic.
Aquest tipus d'inflamació es basa en una cascada generalitzada de trastorns circulatoris, un procés inflamatori i fibrosi generalitzada. L'esperança de vida d'un pacient amb esclerosi sistèmica depèn de la naturalesa del curs de la mal altia, de l'estadi i de l'abast del dany als òrgans i sistemes interns.
Classificació de l'esclerodèrmia
En medicina, hi ha diversos tipus d'esclerodermia, cadascun d'ells es caracteritza pels seus propis signes i característiques del curs:
- Diffuse es diferencia en què afecta principalment la pell dels braços, les cames, la cara i el tors. Les lesions característiques d'aquesta forma progressen durant l'any, i després de la primerales lesions visibles de la mal altia afecten gairebé totes les parts del cos. Al mateix temps que aquesta forma afecta gairebé tota la pell, els pacients també tenen la síndrome de Raynaud: aquesta és una mal altia vascular que els fa especialment sensibles al fred o la calor. Aquesta forma es caracteritza per un dany ràpid a gairebé tots els òrgans interns.
- L'esclerosi sistèmica creuada combina els símptomes no només de l'esclerodèrmia, sinó també d' altres mal alties reumatològiques.
- La La presclerodermia, o com molts metges anomenen aquesta mal altia amb precaució, és una autèntica esclerodermia, i tot perquè es caracteritza per la síndrome de Raynaud aïllada i la presència d'autoanticossos a la sang.
- La forma limitada és una mal altia autoimmune típica que s'expressa per la síndrome de Raynaud, només després d'un llarg període de temps apareixen lesions cutànies menors, més sovint als peus, les mans o la cara. Una mica més tard, la mal altia també afecta els òrgans interns.
- L'esclerosi sistèmica visceral es diferencia perquè només afecta els òrgans interns.
La forma juvenil es considera per separat, que es desenvolupa principalment en la infància.
Segons la naturalesa del curs, es produeix l'esclerodèrmia:
- crònica;
- tune;
- picant.
Segons l'activitat de desenvolupament, es distingeixen tres estadis de la mal altia:
- mínim;
- moderat;
- màxim.
Només un especialista podrà fer un diagnòstic precís i triar un tractament després d'una sèrie deinvestigació.
Causes que provoquen el desenvolupament de la mal altia
A dia d'avui, no s'han aclarit les causes exactes del desenvolupament de la mal altia. Es creu que la patologia es desenvolupa a causa de factors genètics. Hi ha una predisposició hereditària al desenvolupament de mal alties autoimmunes. Però això no vol dir que immediatament després del naixement comenci a desenvolupar-se la mal altia. En persones propenses a desenvolupar esclerosi sistèmica (segons el codi ICD 10 M34), la mal altia es pot desencadenar per aquests factors:
- mal alties infeccioses anteriors;
- trastorns hormonals;
- hipotermia, especialment amb congelació de les extremitats;
- mimetisme molecular de microorganismes, que provoca una gran activitat dels limfòcits;
- intoxicació amb productes químics i drogues;
- viure en una regió ecològicament desfavorable;
- treballant en una planta química.
La salut humana i el medi ambient estan interconnectats. És per això que, més sovint, l'esclerosi sistèmica (segons el codi ICD 10 M34) provoca un ambient desfavorable en què viu una persona. Això és especialment cert per a la forma que es desenvolupa a la primera infància. Les substàncies següents poden tenir un efecte nociu sobre el cos:
- sílice;
- esperit blanc;
- gasos de soldadura;
- solvents;
- cetones;
- tricloretilè.
Però no totes les persones que entren en contacte freqüent amb aquestes substàncies desenvolupen esclerodèrmia. Però si n'hi hapredisposició hereditària, el risc de desenvolupar la mal altia en persones que treballen amb productes químics és bastant alt.
Simptomàtics
El principal signe del desenvolupament de la mal altia (esclerosi sistèmica) és un augment de la funció dels fibroblasts. Són aquestes cèl·lules del teixit conjuntiu responsables de la síntesi de col·lagen i elastina les que proporcionen al teixit una gran resistència i elasticitat. Durant l'augment de la funció, els fibroblasts comencen a produir més col·lagen. Com a resultat, apareixen focus d'esclerosi en òrgans i teixits. A més, aquests canvis afecten les parets dels vasos sanguinis, que s'espessen. Com a resultat, es crea un obstacle per al flux sanguini normal, com a resultat del qual es formen coàguls de sang i es desenvolupen processos isquèmics.
El teixit connectiu està present a tots els òrgans i sistemes, per això la mal altia s'estén per tot el cos i presenta diversos símptomes.
En la forma aguda, es desenvolupen canvis escleròtics a la pell i fibrosi dels òrgans interns durant els primers anys després de l'aparició de la mal altia. El primer signe del desenvolupament de la mal altia és la temperatura corporal elevada i la pèrdua de pes sobtada. La mortalitat dels pacients amb aquesta forma és alta.
La classificació crònica de l'esclerosi sistèmica es manifesta en forma de síndrome de Raynaud, que afecta les articulacions i la pell. Els símptomes poden estar amagats durant uns quants anys.
El símptoma més característic de la mal altia és la derrota de la pell de les mans i la cara. També podeu determinar el desenvolupament de la mal altia per trastorns vasculars i danys articulars.
Si la mal altia afecta el sistema musculoesquelètic, s'observen els següents símptomes:
- dolor als músculs i les articulacions;
- rigidesa i moviment limitat, especialment al matí;
- dits deformats;
- extensió d'ungles;
- Acumulació de calci als dits, expressada com a taques blanquinoses al voltant de les articulacions.
Si l'esclerodèrmia afecta els pulmons, es pot manifestar com:
- fibrosi intersticial;
- hipertensió pulmonar;
- procés inflamatori a la pleura.
Quan el cor està afectat, els símptomes de l'esclerosi sistèmica, el tractament de la qual requereix un enfocament integrat, apareixen de la següent manera:
- engrossiment apreciable del múscul cardíac;
- pericarditis o endocarditis;
- molèstia cardíaca;
- acceleració del batec;
- f alta d'alè;
- insuficiència cardíaca.
El dany renal es caracteritza pels següents símptomes:
- tensió arterial alta;
- disminució de la producció d'orina per dia, en alguns pacients hi ha una absència total;
- augment ràpid de la insuficiència renal;
- augment dels nivells de proteïna de l'orina;
- discapacitat visual;
- desmais intermitent.
Quan els intestins i l'estómac estan afectats, la mal altia s'expressa pels següents símptomes:
- pertorba la deglució;
- eruc i ardor d'estómac;
- úlceres a les parets de l'esòfag;
- La peristalsi disminueixintestins;
- diarrea o restrenyiment;
- molèstia a l'estómac.
Quan el sistema nerviós central està afectat, s'observa dolor a les extremitats, la sensibilitat de la pell dels braços i les cames es veu alterada.
A més, l'esclerosi sistèmica progressiva pot afectar el sistema endocrí, provocant un mal funcionament de la glàndula tiroide.
Mètodes de diagnòstic
Per fer un diagnòstic precís, s'haurà de sotmetre a un examen exhaustiu, ja que la mal altia pot afectar tots els òrgans i sistemes interns. Inicialment, el pacient és examinat per un reumatòleg que estudiarà la història clínica del mateix pacient i la seva família immediata. Recull una anamnesi i realitza un examen que permet avaluar l'estat de la pell i les articulacions. També es realitza un examen mitjançant un fonendoscopi, que permet determinar l'etapa de progressió de la mal altia.
Es recomana que el pacient es sotmeti a proves de laboratori, però no són informatives i només ajuden a identificar la disfunció d'òrgans quan estan danyats.
A més, les persones amb esclerodèrmia s'han de sotmetre a mètodes de diagnòstic instrumental:
- radiografia d'ossos i òrgans interns;
- ECG i EchoCG;
- TC i ressonància magnètica;
- Ecografia del cor i altres òrgans;
- biòpsia de pell i teixits d'òrgans interns.
A més, caldrà consultar especialistes reduïts.
Intervencions terapèutiques
Fins ara, les causes de l'esclerosi sistèmica no s'han aclarit amb precisió, però si són individualssignes, és possible no només millorar l'estat del cos, sinó també el funcionament dels òrgans i sistemes. Com a resultat, és possible allargar la vida del pacient i millorar-ne la qualitat.
El tractament d'aquesta mal altia es basa en l'eliminació i la mitigació dels símptomes. El tractament farmacològic es divideix en tres grups:
- medicaments antifibròtics: colquicina, dicifon;
- vascular, que dilata els vasos sanguinis i prevenen els coàguls de sang, com ara nifedipina, Trental;
- medicaments antiinflamatoris i medicaments que suprimeixen algunes de les respostes immunitàries del cos.
A més, els fàrmacs següents s'utilitzen per alleujar els símptomes de l'esclerosi sistèmica:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- baixar la pressió arterial: Captopril, Kapoten.
Per al tractament de l'esclerodermia, el fàrmac principal és "D-penicilamina", que permet aturar el desenvolupament de la mal altia en un curs agressiu. Aquesta eina us permet reduir l'engrossiment de la pell, els símptomes de la síndrome de Raynaud, no permet el desenvolupament de formes greus de mal alties dels òrgans interns.
Els immunosupressors eviten el desenvolupament de complicacions que amenacen la vida. Molt sovint, els experts recomanen prendre azatioprina o clorambucil.
Els glucocorticoides només s'utilitzen per a l'exacerbació de l'esclerodèrmia crònica.
Per millorar les parets dels vasos sanguinis i la pell, s'injecta "Lidase".
Podeu eliminar els espasmes de la síndrome de Raynaud amb l'ajuda d'aquests mitjans: prazosina, nifedipina i reserpina.
Droga per aL'eliminació dels símptomes de l'esclerosi sistèmica és seleccionada per un especialista individualment per a cada pacient, depenent del curs i l'estadi de la mal altia.
Tractaments addicionals
Assegureu-vos de prescriure fisioteràpia per a l'esclerodèrmia, gràcies a la qual és possible millorar la mobilitat articular.
Per prevenir el desenvolupament de la inflamació, així com per alleujar el dolor, utilitzeu fàrmacs antiinflamatoris no hormonals, com la prednisolona, però no més de 10 mg al dia.
Es prescriu un curs de massatge amb olis, que permet mantenir la mobilitat de les extremitats i l'elasticitat de la pell.
Per accelerar la curació de les úlceres als dits, es recomana utilitzar embenats oclusius, rentar les úlceres, eliminar el teixit mort amb enzims. La pell es lubrifica amb ungüent de nitroglicerina i s'utilitza "Reserpine" o "Octadin" per dilatar els vasos sanguinis.
Si les úlceres estan infectades, s'utilitzen agents antibacterians, per exemple, Stellanin.
Per evitar l'assecament de la pell, es recomana utilitzar productes suaus i sense àlcalis que continguin olis per al rentat.
Les vitamines B10 i E, així com la "penicillamina" o l'"alcaloide de la colicina" ajudaran a millorar l'estat de la pell.
Una descripció detallada del tractament de l'esclerosi sistèmica progressiva, els símptomes de la qual causen moltes molèsties al pacient, la farà el metge després de realitzar un examen i esbrinar quins òrgans estan afectats per la mal altia.
Mètodes preventius
Si hi ha una sospitaal fet que una persona desenvolupa esclerodèrmia, només cal buscar ajuda qualificada i sotmetre's a un examen complet per part de tots els especialistes. Els mètodes de prevenció primaris per a persones amb risc inclouen:
- exàmens periòdics per part d'un especialista, observació al dispensari, especialment per als nens durant la pubertat;
- realització de les proves de laboratori necessàries, donació obligatòria d'orina i sang;
- necessàriament el pacient ha de ser examinat per un cardiòleg una vegada a l'any, mentre es fa un electrocardiograma, un neuròleg i un psicoterapeuta;
- es recomana al pacient que se sotmeti regularment a raigs X i examen ecogràfic dels òrgans interns;
- una persona hauria d'escollir per si mateixa una feina que no provoqui el desenvolupament i la progressió de l'esclerosi sistèmica, sense lesions, hipotèrmia, sobreesforç;
- necessàriament un pacient amb esclerodèrmia hauria de menjar racionalment, deixar completament de fumar i beure alcohol, excloure els factors negatius que destrueixen l'estructura de les parets dels vasos sanguinis;
- evitar completament la hipotèrmia, l'excés de treball i l'estrès.
Si l'esclerosi sistèmica no es tracta a temps, la mal altia pot provocar conseqüències greus i irreversibles.
Complicacions
L'esclerodermia és una mal altia greu que, sense un tractament adequat, pot provocar moltes complicacions a l'organisme. La mal altia provoca inflamació de petits vasos, provocant-loscreixement del teixit fibrós. I quan els vasos es veuen afectats, això comporta una interrupció del treball de tots els òrgans. Es considera que la principal amenaça per al pacient és un trastorn greu del flux sanguini, que nodreix els teixits i les cèl·lules dels òrgans interns amb oxigen.
Les complicacions es desenvolupen amb més freqüència en aquells pacients en els quals el diagnòstic d'esclerosi sistèmica no s'especifica o es diagnostica tard. Entre les complicacions detectades amb més freqüència:
- necrosi tisular;
- fibrosi pulmonar;
- hipertensió pulmonar;
- proteinúria;
- insuficiència cardíaca i arítmies;
- gangrena de mans i peus.
Si no seguiu les recomanacions per al tractament de l'esclerodermia, la mal altia destrueix activament les parets dels vasos sanguinis, els teixits dels òrgans interns, les articulacions i els sistemes interns del cos, la qual cosa fa que l'esperança de vida de pacients es redueix.
Previsions
El pronòstic més favorable és en la forma juvenil, que es manifesta principalment en nens. Quan se segueixen les recomanacions de tractament, gairebé tots els símptomes desapareixen i no apareixen durant molts anys.
Forma crònica d'esclerosi sistèmica, les fotos de l'article indiquen manifestacions vives de la mal altia, en adolescents es desenvolupa de manera benigna, sense causar cap inconvenient al pacient jove. Els pacients amb la forma crònica sobreviuen més del 84%, mentre que els que tenen la forma subaguda només el 62%.
Però les persones amb esclerodèrmia, que causa cromosomes anormals, tenen un pronòstic dolent.
Per frenar la progressió de la mal altia avui, només la "D-penicilamina" ajuda. Aquesta eina millora significativament el pronòstic. Per a 6En els últims anys, 9 de cada 10 pacients van sobreviure que van prendre aquest medicament i van seguir exactament les recomanacions. Però sense el tractament adequat, de 10 pacients, 5 moren.
Un factor important per a la supervivència i la recuperació dels pacients amb esclerodèrmia és l'ocupació racional:
- en les formes agudes i greus, el pacient passa a una discapacitat;
- en la forma crònica, el pacient està completament alliberat del treball dur, també és important excloure la hipotèrmia i el contacte amb productes químics.
Si abordeu correctament el tractament i trieu un lloc de treball adequat, el pronòstic dels pacients amb esclerodèrmia és favorable. Permet a una persona mantenir un rendiment normal i un estil de vida actiu.
Conclusió
L'esclerodermia és una mal altia greu que requereix un diagnòstic precoç i un tractament complex amb fàrmacs, així com teràpies addicionals. Les causes del desenvolupament de la mal altia fins ara no s'han aclarit, per la qual cosa és difícil diagnosticar i prevenir correctament el desenvolupament.
Per això, davant els primers símptomes alarmants, és millor consultar al metge, sobretot en pacients amb predisposició a aquesta mal altia. El pronòstic és favorable només per a aquells que busquen ajuda a temps i segueixen totes les recomanacions.
