La medicina moderna està en constant evolució. Els científics estan creant nous fàrmacs per a mal alties abans incurables. Tanmateix, avui els experts no poden oferir un tractament adequat contra totes les mal alties. Una d'aquestes patologies és la mal altia de l'ELA. Les causes d'aquesta mal altia encara estan sense explorar i el nombre de pacients augmenta cada any. En aquest article analitzarem aquesta patologia, els seus principals símptomes i els seus mètodes de tractament.
Informació general
L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA, mal altia de Charcot) és una patologia greu del sistema nerviós, en la qual hi ha danys a les anomenades motoneurones de la medul·la espinal, així com de l'escorça cerebral. Es tracta d'una mal altia crònica i incurable, que gradualment condueix a la degeneració de tot el sistema nerviós. En les últimes etapes de la mal altia, una persona es torna indefensa, però al mateix temps conserva la claredat mental i la salut mental.
La mal altia de l'ELA, les causes i la patogènesi de la qual no s'han estudiat completament, no difereix en els mètodes específics de diagnòstic i tractament. Els científics continuen estudiant-ho activament avui dia. Ara se sap amb certesa que la mal altia es desenvolupa principalment en persones de 50 anys i fins a aproximadament 70 anys, però, hi ha casos de lesions anteriors.
Classificació
Depenent de la localització de les manifestacions primàries de la mal altia, els experts distingeixen les formes següents:
- Forma lumbosacra (hi ha una violació de la funció motora de les extremitats inferiors).
- Forma bulbar (alguns nuclis del cervell estan afectats, la qual cosa provoca la paràlisi del caràcter central).
- Forma cervico-toràcica (els símptomes primaris apareixen amb un canvi en la funció motora habitual de les extremitats superiors).
D' altra banda, els experts distingeixen tres tipus més de mal altia d'ELA:
- Forma mariana (els signes primaris apareixen molt aviat, hi ha un curs lent de la mal altia).
- Tipus esporàdic clàssic (95% de tots els casos).
- Tipus familiar (difereix en la manifestació tardana i la predisposició hereditària).
Per què passa l'ELA?
Les causes d'aquesta mal altia, malauradament, encara són poc enteses. Actualment, els científics estan identificant una sèrie de factors, l'existència dels quals augmenta la probabilitat de emmal altir diverses vegades:
- mutació de proteïna ubiquin;
- violació de l'acció del factor neurotròfic;
- mutacions d'alguns gens;
- augment de l'oxidació dels radicals lliures a les mateixes cèl·lules neuronals;
- presència d'un agent infecciós;
- Activitat augmentada dels anomenats aminoàcids excitadors.
Mal altia d'ELA. Símptomes
Les fotos de pacients amb aquesta mal altia es poden trobar als directoris especialitzats. Tots ells només estan units per una cosa: els símptomes externs de la mal altia en les etapes posteriors.
Pel que fa als signes clínics primaris de la patologia, molt poques vegades provoquen vigilància per part dels pacients. A més, els pacients potencials sovint els expliquen per l'estrès constant o la manca de descans de la rutina laboral. A continuació enumerem els símptomes de la mal altia que apareixen en les primeres etapes:
- debilitat muscular;
- disàrtria (dificultat per parlar);
- rampes musculars freqüents;
- entumiment i debilitat de les extremitats;
- lleus contraccions musculars.
Tots aquests signes haurien d'alertar tothom i esdevenir un motiu per contactar amb un especialista. En cas contrari, la mal altia avançarà, cosa que augmenta la probabilitat de complicacions diverses vegades.
Curs de la mal altia
Com es desenvolupa l'ELA? La mal altia, els símptomes de la qual s'han enumerat anteriorment, comença inicialment amb debilitat muscular i entumiment de les extremitats. Si la patologia es desenvolupa a partir de les cames, els pacients poden experimentar dificultats per caminar, ensopegar constantment.
Si la mal altia es manifesta ambviolacions de les extremitats superiors, hi ha problemes amb la realització de les tasques més elementals (botonar una camisa, girar la clau al pany).
Com es pot reconèixer l'ELA? Les causes de la mal altia en el 25% dels casos es troben en la derrota de la medul·la oblongada. Inicialment, hi ha dificultats amb la parla, i després amb la deglució. Tot això comporta problemes per mastegar els aliments. Com a resultat, una persona deixa de menjar amb normalitat i perd pes. En aquest sentit, molts pacients es deprimeixen, ja que la mal altia normalment no afecta les funcions cognitives.
Alguns pacients tenen dificultats per formar paraules i fins i tot la concentració normal. Les violacions lleus d'aquest tipus s'expliquen més sovint per una mala respiració a la nit. Els treballadors mèdics ara haurien d'informar al pacient sobre les característiques del curs de la mal altia, les opcions de tractament, perquè pugui prendre una decisió informada sobre el seu futur amb antelació.
La majoria dels pacients moren per insuficiència respiratòria o pneumònia. Per regla general, la mort es produeix cinc anys després de la confirmació de la mal altia.
Diagnòstic
Només un especialista pot confirmar la presència d'aquesta mal altia. En aquesta matèria, el paper principal es dóna a la interpretació competent del quadre clínic existent en un pacient concret. El diagnòstic diferencial de la mal altia d'ELA és extremadament important.
- Electromiografia. Aquest mètode us permet confirmar la presència de fasciculacions en una fase inicial del seu desenvolupament. Durant aquest tràmitun especialista examina l'activitat elèctrica dels músculs.
- La ressonància magnètica permet identificar focus patològics i avaluar el funcionament de totes les estructures nervioses.
Quin hauria de ser el tractament?
Lamentablement, avui dia la medicina no pot oferir una teràpia eficaç contra aquesta mal altia. Com es pot curar l'ELA? El tractament ha d'estar dirigit principalment a frenar el curs de la patologia. Per a aquests propòsits, s'utilitzen les activitats següents:
- massatge especial de les extremitats;
- en cas de fallada dels músculs respiratoris, es prescriu la ventilació artificial dels pulmons;
- en cas de desenvolupament de depressió, es recomanen tranquil·litzants i antidepressius. En cada cas, els medicaments es prescriuen de manera individual;
- Els dolors articulars són aturats amb fàrmacs antiinflamatoris no esteroides ("Finlepsin");
- avui els especialistes ofereixen Riluzol a tots els pacients. Té un efecte provat i és un inhibidor de l'alliberament de l'anomenat àcid glutàmic. Quan s'ingereix, el fàrmac redueix el dany a les neurones. Tanmateix, fins i tot aquest remei no és capaç de curar completament el pacient, només frena el curs de la mal altia de l'ELA;
- Per facilitar el moviment del pacient, s'utilitzen dispositius especials (bastons, cadires) i collars per fixar completament el coll.
Tractament amb cèl·lules mare
A molts països europeus, els pacients d'ELA actuals pateixentractament amb cèl·lules mare pròpies, que també frena el desenvolupament de la mal altia. Aquest tipus de teràpia està dirigida a millorar les funcions primàries del cervell. Les cèl·lules mare trasplantades a la zona danyada reparen les neurones, milloren el subministrament d'oxigen al cervell i promouen nous vasos sanguinis.
L'aïllament de les pròpies cèl·lules mare i el seu trasplantament directe, per regla general, es realitza de manera ambulatòria. Després de la teràpia, el pacient roman a l'hospital durant 2 dies més, on els especialistes controlen el seu estat.
Durant el procediment real, les cèl·lules s'injecten al líquid cefaloraquidi mitjançant una punció lumbar. Fora del cos, no se'ls permet reproduir-se sols, i la reimplantació només es realitza després d'una neteja detallada.
És important tenir en compte que aquest tipus de teràpia pot alentir significativament la mal altia de l'ELA. Les fotos dels pacients 5-6 mesos després del procediment demostren clarament aquesta afirmació. No ajudarà a desfer-se completament de la mal altia. Malauradament, hi ha hagut casos en què el tractament no té cap efecte.
Conclusió
El pronòstic d'aquesta mal altia és gairebé sempre desfavorable. La progressió dels trastorns del moviment condueix inevitablement a la mort (2-6 anys).
En aquest article, hem parlat del que constitueix una patologia com l'ELA. La mal altia, que pot no mostrar símptomes durant molt de temps, actualment és impossible de curar completament. Els científics de tot el món continuenestudiar activament aquesta mal altia, les seves causes i la velocitat de desenvolupament, intentant trobar un fàrmac eficaç.
