El sarcoma d'Ewing és una mal altia oncològica perillosa en la qual es desenvolupen cèl·lules canceroses al teixit ossi. Molt sovint (en el 70% dels casos) aquesta mal altia afecta els ossos de les extremitats inferiors. Codi del sarcoma d'Ewing segons ICD - 10 C40, C41.
La mal altia va rebre el seu nom del nom del metge James Ewing, que va descobrir aquesta patologia l'any 1921. En els seus escrits, James va descriure la mal altia com un tumor que es presenta principalment als ossos llargs tubulars.
Sarcoma d'Ewing: què és?
De totes les mal alties oncològiques existents, aquesta patologia es considera una de les més perilloses. Això s'explica per l' alta agressivitat del tumor: avança ràpidament i produeix metàstasis múltiples.
El grup principal de pacients amb aquest diagnòstic són nens d'entre 10 i 20 anys. En adults, el sarcoma d'Ewing també es diagnostica, però amb molta menys freqüència. Aquest tipus de tumor és més freqüent en nois que en noies. Fins ara, els metges no poden explicar aquesta dependència de gènere.
Els símptomes clínics i morfològics del càncer d'os són molt semblantsamb la manifestació d'un tumor de cèl·lules rodones de teixits tous, l'única diferència és la localització de cèl·lules patològiques. Per aquest motiu, un tumor que afecta l'esquelet s'anomena sarcoma d'Ewing clàssic, i el que es produeix als teixits tous del pit, la columna vertebral i l'espai retroperitoneal s'anomena sarcoma extraesquelètic.
Causes de la mal altia
No s'han pogut trobar els motius exactes del desenvolupament d'aquest tipus de sarcoma. Tanmateix, els principals oncòlegs van proposar una sèrie de supòsits basats en l'anàlisi de les estadístiques de mal alties.
- Predisposició genètica. El sarcoma d'Ewing en nens sovint es diagnostica en diverses germanes i germans, fet que va conduir a la teoria d'una predisposició al sarcoma ossi.
- Lesions òssies. Al voltant del 40% dels casos, el focus del tumor es troba al lloc on es va produir la lesió anteriorment (fractura, contusions greus).
- Algunes anomalies de l'esquelet. S'ha suggerit que la presència d'anomalies esquelètiques, com ara quist ossi aneurismàtic i encondroma, afecta el risc de desenvolupar sarcoma.
- Patologies i anomalies de l'aparell genitourinari. Entre ells: reduplicació del sistema renal o hipospàdies.
És important tenir en compte que la presència d'un o altre factor no vol dir en absolut que una persona desenvolupi un tumor cancerós amb el pas del temps. La presència d'aquests signes només augmenta el risc de desenvolupar la mal altia.
Factors de risc
També hi ha diversos factors de risc que requereixen més atenció:
- mascle: el sarcoma d'Ewing és molt menys comú en nenes i dones;
- de 10 a 20 anys - la majoriaels pacients (64%) pertanyen a aquest grup d'edat;
- raza: les persones de pell blanca pateixen sarcoma ossi molt més sovint que els negres.
Patogènesi (què passa durant la mal altia)
El tumor d'aquest càncer està representat per petites cèl·lules arrodonides que tenen divisions en forma de capes fibroses. Les característiques distintives de l'estructura cel·lular inclouen la forma correcta, la presència de nuclis ovalats o arrodonits amb nuclis basòfils i cromatina. El tumor no produeix teixit ossi nou.
Què és el sarcoma d'Ewing i com es desenvolupa? El creixement de la neoplàsia es produeix principalment a causa de la divisió cel·lular incontrolada. Segons els científics, aquesta patologia és provocada per un tipus especial de dany genètic. Entre aquests danys hi ha una mutació del gen responsable de codificar la producció d'un receptor capaç de transformar un factor de creixement. Com a resultat, l'augment de la divisió de les cèl·lules patològiques no es bloqueja.
Tipus de mal alties
En medicina, el sarcoma d'Ewing es divideix en 2 tipus:
- localitzat: una neoplàsia que afecta una zona determinada del teixit ossi i possiblement s'estén als ganglis i tendons limfàtics propers;
- metastàtic: un sarcoma que s'ha estès per tot el cos i ha afectat els ossos, el sistema limfàtic, els vasos sanguinis i els òrgans interns distants.
Etapes de la progressió de la mal altia
A més, per a la comoditat de la diferenciació,divisió en etapes. A l'hora de fer un diagnòstic, s'ha d'indicar aquest indicador, ja que això ofereix als metges la imatge més completa de la mal altia.
- 1 etapa. L'inici mateix del desenvolupament de la mal altia. Les cèl·lules patològiques en aquest moment es troben només a la superfície dels ossos i no penetren profundament. La mida del tumor només arriba a uns pocs mil·límetres. És bastant senzill desfer-se de la neoplàsia en aquest moment, però, la mal altia a l'etapa 1 és extremadament rara. El motiu és l'absència de símptomes.
- Etapa 2. El sarcoma d'Ewing augmenta de diàmetre i al mateix temps comença a penetrar a les capes més profundes del teixit ossi. El pronòstic del tractament en aquest cas també és optimista. Amb un tractament adequat, entre un 60 i un 65% dels pacients es curen de la patologia.
- 3 etapa. No només el teixit ossi està implicat en el procés oncològic, sinó també els teixits tous propers, els ganglis limfàtics situats a prop. Les possibilitats d'un tractament amb èxit són una mica més baixes: un 40%.
- Etapa 4. El sarcoma s'estén per tot el cos i dóna lloc a focus secundaris de càncer. Una taxa de supervivència de 5 anys per al sarcoma d'Ewing i aconseguir la remissió és possible en un 7-10% dels casos. Amb una bona sensibilitat tumoral i tenint en compte el trasplantament de medul·la òssia en l'etapa 4, és possible augmentar les possibilitats del pacient fins a un 30%.
Una diferència important entre el sarcoma d'Ewing i molts altres tipus de càncer es pot anomenar el desenvolupament ràpid.
Imatge clínica (símptomes)
En les primeres etapes del desenvolupament del sarcoma d'Ewing, els símptomes pràcticament no es manifesten, fet que impedeix el diagnòstic precoç de la mal altia. A més, a l'hora de descriure els símptomes, cal tenir en compte: enen cada cas, els símptomes poden variar lleugerament segons la ubicació del tumor.
Dolor. Les sensacions doloroses es poden incloure entre els primers símptomes que apareixen en els tumors ossis. Inicialment, el dolor es caracteritza com a curt termini no permanent. En el curs de la progressió de la mal altia, augmenten, però els pacients sovint confonen aquests símptomes amb manifestacions d' altres patologies. A diferència del dolor de caràcter inflamatori, el dolor en el sarcoma d'Ewing no disminueix en repòs i amb una fixació rígida de l'extremitat. Especialment sovint, els pacients es queixen d'un augment del dolor a la nit.
Immobilització de l'articulació. Aproximadament 3-4 mesos després de les primeres manifestacions dels símptomes, l'articulació adjacent comença a funcionar malament. Això es manifesta en la dificultat de flexió i extensió de l'extremitat, l'aparició de dolor fins a la immobilització completa.
Envermelliment i dolor als teixits tous. Un tumor ossi progressiu implica gradualment el procés i els teixits tous situats molt a prop. La pell d'aquesta zona s'envermelleix, hi ha una mica d'inflor. Durant la palpació, els pacients noten dolor als teixits.
Augment dels ganglis limfàtics. A les etapes 1-2 del sarcoma, només poden augmentar els ganglis limfàtics que es troben a prop del tumor. A les etapes 3 i 4, hi ha un augment i dolor dels ganglis cervicals, inguinals i altres ganglis limfàtics.
Deteriorament de l'estat general. Durant la transició a l'etapa de metàstasi, els pacients experimenten una pèrdua de pes forta, f alta de gana, apatia completa, ràpidafatiga. Possible augment de la temperatura corporal, febre.
Símptomes característics
També hi ha alguns símptomes del sarcoma d'Ewing, que només són característics quan es veuen afectats determinats ossos:
- ossos de la pelvis i extremitats inferiors - desenvolupament de coixeres;
- espina - dany a la medul·la espinal, radiculopatia, aparició de reflexos retardats i inhibició muscular;
- pit: sang a l'esput, dificultat per respirar, insuficiència respiratòria.
Proves de laboratori
Durant els procediments diagnòstics, els metges persegueixen diversos objectius alhora: identificar el focus de la mal altia i la seva naturalesa, així com comprovar la presència de metàstasis en altres òrgans i teixits. Per fer-ho, s'utilitzen diversos tipus de proves de laboratori i diagnòstics de maquinari alhora.
Anàlisi de sang. Quan estudien la composició quantitativa de la sang, els metges tenen en compte els indicadors d'eritròcits, plaquetes i leucòcits. Les diferències amb la norma indiquen processos patològics al cos i la propagació del tumor.
Biòpsia. Aquest terme mèdic es refereix a l'extracció d'una mostra de teixit tumoral o medul·la òssia. Aquest procediment es realitza amb una agulla llarga. Només després d'un examen histològic d'aquests teixits els metges poden confirmar la naturalesa maligna de la neoplàsia.
Diagnòstic de maquinari
Gràcies als mètodes de diagnòstic de maquinari, els metges reben informació sobre la mida de la neoplàsia, la seva localització exacta iel nombre de brots.
Raigs X. Els raigs X es consideren una de les maneres més importants de diagnosticar el càncer d'os. Si cal comprovar l'estat de la substància òssia interna, s'utilitza una solució de contrast amb raigs X. L'os sa és gris a la radiografia, mentre que l'os cancerós és fosc.
Tomografia computada. Aquest procediment determina la mida del tumor i la presència (o absència) de metàstasis.
Imatge de ressonància magnètica. Actua com una eina de diagnòstic eficaç.
Tractament de quimioteràpia
Hi ha diversos mètodes de tractament alhora. L'elecció d'un o altre enfocament es basa en l'estadi de la mal altia, la localització del tumor, les mal alties concomitants i l'edat del pacient.
Al mateix temps, el tractament del sarcoma d'Ewing segueix un escenari lleugerament diferent del tractament d' altres tipus de càncer. Tot i que moltes altres formes de càncer requereixen cirurgia en primer lloc, el sarcoma es tracta més habitualment amb quimioteràpia. Fer aquest curs abans de la cirurgia ajuda a reduir la mida del tumor.
El principi de la quimioteràpia és l'ús de fàrmacs molt forts. Es poden presentar en diferents formes (comprimits, injeccions). Un cop al cos humà, aquestes substàncies medicinals tenen un efecte perjudicial en la formació de càncer, destrueixen l'estructura de les seves cèl·lules i bloquegen el desenvolupament del sarcoma d'Ewing. Un pronòstic amb altes possibilitats de curació és possible si no queda més del 5% del tumor al cos del pacient després de la quimioteràpia.
Aquest tractament es realitza adiverses aproximacions cada 2 o 4 setmanes. Els fàrmacs més utilitzats en quimioteràpia són: vepezid, fosfamida, ciclofosfamida, vincristina, etopòsid i alguns altres.
Cirurgia
Molt sovint, les operacions quirúrgiques s'inclouen en un tractament complex. Després de reduir la mida del tumor sota la influència de la quimioteràpia, els cirurgians eliminen la part afectada dels teixits (tou i ossi). Quan s'eliminen grans volums d'os, aquesta zona es substitueix per empelts. Molt poques vegades, es requereix una amputació de l'extremitat (o una amputació parcial) per eliminar el tumor.
Si cal, es prescriu un curs addicional de quimioteràpia o radioteràpia després de l'operació. Això permetrà destruir les restes de cèl·lules patològiques (si n'hi ha) i, per tant, evitar la recurrència (re-propagació) del càncer.
Radioteràpia
El feix o la radioteràpia és una altra manera eficaç de tractar el sarcoma d'Ewing. Durant aquest procediment, el cos del pacient està exposat a una radiació que té un efecte destructiu sobre les cèl·lules canceroses. Aquest mètode d'eliminació de la patologia s'utilitza sovint en el període postoperatori per destruir les cèl·lules canceroses que romanen al cos del pacient.
Cadascun dels mètodes enumerats de teràpia experimenten els pacients amb força. Després de la cirurgia, aquest és un període de recuperació llarg, després de la radiació i la radioteràpia hi ha un període d'efectes secundaris. Això s'explica pel fet que les emissions de ràdio i els fàrmacs potents tenen un efecte negatiu no només sobre les cèl·lulestumors, però també en teixits absolutament sans (només en un volum més petit). En aquest moment, els pacients poden experimentar atacs freqüents de nàusees i vòmits, una caiguda brusca de la immunitat, un augment del risc de contraure diverses mal alties i una interrupció de molts sistemes corporals..
Al mateix temps, un tractament complex ben prescrit us permet desfer-vos fins i tot d'una mal altia tan terrible i greu com el sarcoma d'Ewing. La durada de la vida d'aquests pacients depèn de les característiques individuals, però es pot aconseguir un efecte positiu fins i tot en l'etapa 4 de la mal altia.
