El sistema d'hemostàsia o coagulació de la sang és un conjunt de processos necessaris per prevenir i aturar l'hemorràgia, així com per mantenir un estat líquid normal de la sang. El flux sanguini normal garanteix el lliurament d'oxigen i nutrients als teixits i òrgans.
Tipus d'hemostàsia
El sistema de coagulació de la sang té tres components principals:
- sistema de coagulació real: prevé i elimina la pèrdua de sang;
- sistema anticoagulant: prevé els coàguls de sang;
- sistema de fibrinòlisi: dissol els coàguls de sang ja formats.
Tots aquests tres components han d'estar en equilibri constant per evitar l'obstrucció dels vasos sanguinis per coàguls de sang o, per contra, una pèrdua de sang elevada.
L'hemostàsia, és a dir, aturar l'hemorràgia, és de dos tipus:
- hemostàsia plaquetària: proporcionada per l'adhesió (enganxament) de plaquetes;
- hemostàsia coagulativa - proporcionada per proteïnes plasmàtiques especials - factors del sistema de coagulació de la sang.
Hemostàsia plaquetària
Aquest tipus d'aturada hemorràgica s'inclou primer en el treball, fins i tot abans de l'activació de la coagulació. Si el vas està danyat, s'observa el seu espasme, és a dir, l'estrenyiment de la llum. Les plaquetes s'activen i s'adhereixen a la paret vascular, que s'anomena adhesió. Després s'enganxen entre ells i els fils de fibrina. S'estan agregant. Al principi, aquest procés és reversible, però després de la formació d'una gran quantitat de fibrina, esdevé irreversible.
Aquest tipus d'hemostàsia és eficaç en el sagnat de vasos de petit diàmetre: capil·lars, arterioles, vènules. Per a l'aturada final del sagnat dels vasos mitjans i grans, cal activar l'hemostàsia de coagulació, que és proporcionada pels factors de coagulació de la sang.
Hemostàsia de coagulació
Aquest tipus d'aturada hemorràgica, a diferència de les plaquetes, s'inclou en el treball una mica més tard, es necessita més temps per aturar la pèrdua de sang d'aquesta manera. Tanmateix, aquesta hemostàsia és la més eficaç per a la parada final de l'hemorràgia.
Els factors de coagulació es produeixen al fetge i circulen per la sang de forma inactiva. Quan la paret del vaixell està danyada, s'activen. En primer lloc, s'activa la protrombina, que després es converteix en trombina. La trombina divideix el fibrinogen gran en molècules més petites, que en la següent etapa es tornen a combinar en una nova substància: la fibrina. Primer, la fibrina soluble es torna insoluble i proporciona l'aturada final de l'hemorràgia.
Components principals de l'hemostàsia de la coagulació
Com s'ha indicat anteriorment, els components principals del tipus d'hemorràgia de coagulació són els factors de coagulació. En total, es distingeixen per 12 peces, cadascuna de les quals està indicada amb un nombre romà:
- I - fibrinogen;
- II - protrombina;
- III - tromboplastina;
- IV - ions de calci;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - globulina A antihemofílica;
- IX - factor de Nadal;
- X - Factor Stuart-Prower (trombotropina);
- XI - Factor Rosenthal (precursor de la tromboplastina plasmàtica);
- XII - Factor Hageman;
- XIII - factor estabilitzador de fibrina.
Abans, el factor VI (accelerina) també estava present a la classificació, però es va eliminar de la classificació moderna, ja que és una forma activa del factor V.
A més, un dels components més importants de l'hemostàsia de la coagulació és la vitamina K. Alguns factors de la coagulació i la vitamina K estan en relació directa, perquè aquesta vitamina és necessària per a la síntesi dels factors II, VII, IX i X.
Tipus principals de factors
Els 12 components principals de l'hemostàsia de la coagulació esmentats anteriorment estan relacionats amb els factors de coagulació plasmàtica. Això vol dir que aquestes substàncies circulen en estat lliure al plasma sanguini.
També hi ha substàncies que es troben a les plaquetes. S'anomenen factors de coagulació plaquetària. A continuació es mostren els principals:
- PF-3 - tromboplastina plaquetària - un complex format per proteïnes i lípids, a la matriu de la qual té lloc el procés de coagulació de la sang;
- PF-4 - factor antiheparina;
- PF-5: proporciona l'adhesió de les plaquetes a la paret del vaso i entre elles;
- PF-6 - necessari per segellar un coàgul de sang;
- PF-10 - serotonina;
- PF-11: consta d'ATP i tromboxà.
Els mateixos compostos estan oberts en altres cèl·lules sanguínies: eritròcits i leucòcits. Durant l'hemotransfusió (transfusió de sang) amb un grup incompatible, aquestes cèl·lules es destrueixen massivament i surten factors de coagulació plaquetàries en grans quantitats, la qual cosa condueix a la formació activa de nombrosos coàguls sanguinis. Aquesta condició s'anomena síndrome de coagulació intravascular disseminada (CID).
Tipus d'hemostàsia de coagulació
Hi ha dos mecanismes de coagulació: extern i intern. El factor tisular és necessari per activar el factor extern. Aquests dos mecanismes convergeixen per produir el factor de coagulació X, necessari per a la formació de trombina, que al seu torn converteix el fibrinogen en fibrina.
La cascada d'aquestes reaccions és inhibida per l'antitrombina III, que és capaç d'unir tots els factors excepte VIII. A més, els processos de coagulació es veuen afectats pel sistema proteïna C - proteïna S, que inhibeix l'activitat dels factors V i VIII.
Fases de la coagulació de la sang
S'han de passar tres fases consecutives per aturar completament l'hemorràgia.
El més llargés la primera fase. El major nombre de processos es produeix en aquesta etapa.
Per iniciar aquesta fase, s'ha de formar un complex de protrombinasa actiu que, al seu torn, farà activa la protrombina. Es formen dos tipus d'aquesta substància: la protrombinasa de sang i de teixit.
Per a la formació de la primera, és necessària l'activació del factor Hageman, que es produeix pel contacte amb les fibres de la paret vascular danyada. El factor XII també requereix kininogen i cal·licreïna d' alt pes molecular. No s'inclouen a la classificació principal dels factors de coagulació de la sang, però en algunes fonts estan designats amb els números XV i XIV, respectivament. A més, el factor Hageman activa el factor XI Rosenthal. Això condueix a l'activació dels factors IX primer, i després VIII. La globulina A antihemofílica és necessària perquè el factor X esdevingui actiu, després de la qual s'uneix als ions calci i al factor V. Així, es sintetitza la protrombinasa en sang. Totes aquestes reaccions es produeixen a la matriu de tromboplastina plaquetària (PF-3). Aquest procés és més llarg i triga fins a 10 minuts.
La formació de protrombinasa tissular es produeix de manera més ràpida i senzilla. En primer lloc, s'activa la tromboplastina tissular, que apareix a la sang després d'un dany a la paret vascular. Es combina amb el factor VII i els ions de calci, activant així el factor X de Stuart-Prower. Aquest últim, al seu torn, interacciona amb els fosfolípids dels teixits i la proaccelerina, la qual cosa condueix a la producció de protrombinasa tissular. Aquest mecanisme és molt més ràpid: fins a 10 segons.
Segona i tercera fase
La segona fase comença amb la conversió de la protrombina en trombina activa mitjançant el funcionament de la protrombinasa. Aquesta etapa requereix l'acció de factors de coagulació plasmàtics com IV, V, X. L'etapa acaba amb la formació de trombina i transcorre en pocs segons.
La tercera fase és la conversió del fibrinogen en fibrina insoluble. En primer lloc, es forma el monòmer de fibrina, que es proporciona per l'acció de la trombina. A més, es converteix en un polímer de fibrina, que ja és un compost insoluble. Això es produeix sota la influència d'un factor estabilitzador de fibrina. Després de la formació d'un coàgul de fibrina, s'hi dipositen cèl·lules sanguínies, la qual cosa condueix a la formació d'un coàgul de sang.
Després, sota la influència dels ions de calci i la trombostenina (una proteïna sintetitzada per les plaquetes), el coàgul es retreu. Durant la retracció, el trombe perd fins a la meitat de la seva mida original, ja que el sèrum (plasma sense fibrinogen) s'extreu. Aquest procés dura unes quantes hores.
Fibrinòlisi
Per tal que el trombe resultant no obstrueixi completament la llum del vas i no interrompi el subministrament de sang als teixits que li corresponen, hi ha un sistema de fibrinòlisi. Proporciona la divisió d'un coàgul de fibrina. Aquest procés es produeix al mateix temps que l'engrossiment del trombe, però és molt més lent.
Per a la implementació de la fibrinòlisi, és necessària l'acció d'una substància especial -plasmina. Es forma a la sang a partir del plasminogen, que s'activa a causa de la presència d'activadors del plasminogen. Una d'aquestes substàncies és la uroquinasa. Inicialment, també es troba en un estat inactiu, començant a funcionar sota la influència de l'adrenalina (una hormona secretada per les glàndules suprarenals), les lisocinases.
La plasmina descompon la fibrina en polipèptids, la qual cosa condueix a la dissolució del coàgul de sang. Si els mecanismes de la fibrinòlisi es veuen alterats per qualsevol motiu, el trombe es substitueix per teixit conjuntiu. Pot trencar sobtadament la paret del vas i provocar un bloqueig en algun altre lloc de l'òrgan, que s'anomena tromboembòlia.
Diagnòstic de l'estat d'hemostàsia
Si una persona té una síndrome d'augment del sagnat (sagnat intens durant les intervencions quirúrgiques, sagnat nasal, uterí, hematomes sense causa), val la pena sospitar d'una patologia de la coagulació de la sang. Per identificar la causa d'un trastorn de la coagulació, s'aconsella fer una anàlisi de sang general, un coagulograma, que mostrarà l'estat de l'hemostàsia de la coagulació.
També s'aconsella determinar els factors de coagulació, concretament els factors VIII i IX. Atès que una disminució de la concentració d'aquests compostos sovint condueix a trastorns de la coagulació de la sang.
Els principals indicadors que caracteritzen l'estat del sistema de coagulació de la sang són:
- recompte de plaquetes;
- temps de sagnat;
- temps de coagulació;
- temps de protrombina;
- índex de protrombina;
- temps de tromboplastina parcial activat (APTT);
- quantitat de fibrinogen;
- activitat dels factors VIII i IX;
- nivells de vitamina K.
Patologia de l'hemostàsia
El trastorn per deficiència del factor de la coagulació més comú és l'hemofília. Aquesta és una patologia hereditària transmesa juntament amb el cromosoma X. La majoria dels nens estan mal alts i les nenes poden ser portadores de la mal altia. Això vol dir que les nenes no desenvolupen símptomes de la mal altia, però poden transmetre el gen de l'hemofília a la seva descendència.
Amb un dèficit del factor VIII de la coagulació es desenvolupa l'hemofília A, amb una disminució de la quantitat d'IX - hemofília B. La primera variant és més greu i té un pronòstic menys favorable.
Clínicament, l'hemofília es manifesta per un augment de la pèrdua de sang després d'intervencions quirúrgiques, procediments estètics, hemorràgies nasals o uterines freqüents (en les nenes). Un tret característic d'aquesta patologia de l'hemostàsia és l'acumulació de sang a les articulacions (hemartrosi), que es manifesta pel seu dolor, inflor i enrogiment.
Diagnòstic i tractament de l'hemofília
El diagnòstic consisteix a determinar l'activitat dels factors (significativament reduïda), realitzant un coagulograma (allargament del temps de coagulació de la sang i APTT, augment del temps de recalcificació del plasma).
L'hemofília es tracta amb teràpia de substitució del factor de coagulació de tota la vida (VIII i IX). També es recomana medicaments que enforteixen la paret vascular("Trental").
Per tant, els factors de coagulació juguen un paper important per garantir el funcionament normal del cos. La seva activitat garanteix el treball coordinat de tots els òrgans interns gràcies al lliurament d'oxigen i nutrients essencials a ells.
