El ronyó esponjós (medul·lar) és una deformitat multiquística congènita dels conductes col·lectors renals de les piràmides de Malpighi, que dóna al teixit renal l'aspecte d'una esponja porosa. En cas de complicacions (pielonefritis i nefrocalcinosi), s'observen còlics renals, piúria i hematúria. La patologia es diagnostica amb pielografia retrògrada i urografia excretora. El tractament dels símptomes clínics està dirigit a eliminar les conseqüències negatives. Si el tractament conservador és ineficaç, s'eliminen els càlculs del ronyó, la nefrostomia, la resecció renal i la nefrectomia.
Defecte a doble cara
Amb els ronyons esponjosos, en la majoria dels casos hi ha un defecte bilateral de la substància medul·lar, mentre que els trastorns quístics de diversa gravetat poden afectar parcialment o completament les papil·les renals. A diferència del poliquístic, esponjós té una forma regular, superfície llisa, contorns suaus icert augment de mida en comparació amb la norma d'edat. Al tall, presenta una expansió dels túbuls terminals renals amb molts petits quists i cavitats a la zona de les piràmides.
Talles
La mida dels quists oscil·la entre 1 i 4 mm, augmentant cap al centre. Amb un ronyó esponjós, s'observen formacions quístiques de dos tipus: protuberàncies diverticuloides a la llum dels túbuls, amb un epiteli cilíndric, o cavitats tancades formades per la combinació de petits quists aïllats dels túbuls renals i revestides d'epiteli escamós. Les cavitats quístiques sovint contenen un líquid clar groguenc (en absència de procés inflamatori), càlculs calcificats i cèl·lules descamades. A causa de la lixiviació, es poden observar petites pedres dels túbuls als calzes o a la pelvis renal.
Transformació del teixit renal
El teixit renal a la zona de les piràmides dels ronyons esponjosos, per regla general, és fibrós i dens, i amb pielonefritis concomitant, sovint té una transformació inflamatòria.
La calcificació del parènquima d'aquest ronyó (nefrocalcinosi) es considera un trastorn secundari, ja que l'estasi d'orina en els túbuls dilatats i les cavitats quísticas contribueix a la deposició de sals de calci. Amb ronyons esponjosos, el seu treball es conserva durant molt de temps. I la distorsió del parènquima pot provocar qualsevol procés infecciós, la progressió dels processos de formació de càlculs i canvis en la permeabilitat del tracte urinari.
Motiu del desenvolupamentmal alties
La majoria dels estudis urològics confirmen que els ronyons esponjosos (segons ICD-10 - Q61), com a anomalies del desenvolupament intrauterí, són similars en patogènesi i etiologia als ronyons poliquístics. Els científics també creuen que l'aparició d'aquesta patologia s'associa amb una violació tardana de l'embriogènesi i també es poden observar canvis en els conductes col·lectors dels ronyons en el període postnatal. La naturalesa hereditària d'aquesta mal altia està confirmada, però el tipus d'herència és més sovint esporàdica.
Els ronyons esponjosos s'observen principalment en persones grans i de mitjana edat, en la majoria dels casos, en homes. A causa del llarg curs latent del procés patològic durant la infància, la mal altia es troba relativament poques vegades.
Símptomes de la mal altia
En general, durant un llarg període de temps, la patologia no es manifesta clínicament. Els símptomes es desenvolupen en el rang d'edat dels 20 als 40 anys amb l'aparició de diverses complicacions: formació de càlculs a les cavitats quístiques, infeccions del tracte urinari i els ronyons. Les principals manifestacions clíniques dels ronyons esponjosos complicats són dolor agut sord o paroxístic a la regió lumbar, micro i macrohematúria, piúria.
La nefrocalcinosi papil·lar s'observa en aquesta patologia en més del 62% dels casos. El còlic renal es produeix com a resultat de la migració de petites pedres de les cavitats quístiques a la pelvis i els calzes. El desenvolupament d'un procés inflamatori a causa de la penetració de petites pedres al sistema pelvis-calze i una violació del flux de sortidal'orina es pot manifestar per un augment periòdic de la temperatura, alteració de la micció. Rarament, en formes greus d'urolitiasi i infecció recurrent secundària, es pot desenvolupar una fusió purulenta i la mort del parènquima, que es manifesta per símptomes d'insuficiència renal..
Mesures diagnòstiques per a aquesta patologia
El diagnòstic dels ronyons esponjosos es basa en els resultats d'un examen urològic extens, el principal mètode del qual és la urografia excretora. A l'urograma s'observen cavitats pampiniformes quísticas en forma de ventall i mosaic, intensament contrastades i l'expansió dels conductes col·lectors. Els canvis en la naturalesa morfològica del ronyó esponjós solen afectar la zona medul·lar distal de l'òrgan, mentre que la substància cortical i la zona corticomedul·lar romanen, per regla general, sense canvis.
A les cavitats quístiques situades a la zona papil·lar, el contrast dels raigs X perdura més que a les copes, la qual cosa indica estasi en els conductes col·lectors. El desenvolupament de nefrocalcinosi pot estar indicat per càlculs papil·lars enfosquits amb substàncies radioopaques.
Molta gent es pregunta si és possible veure un ronyó esponjós en una ecografia. A continuació en parlarem.
pielografia retrògrada
Una mica menys sovint, la pielografia retrògrada s'utilitza en el diagnòstic de la mal altia, ja que no sempre és possible determinar els canvis en els conductes dilatats del ronyó en els pielogrames. Es recomana realitzar exàmens radiogràfics dels ronyons amb una combinació de ronyons esponjosos amb nefrolitiasi onefrocalcinosi per detectar micròlits i calcificacions localitzades a les piràmides distals. En aquest cas, les imatges generals visualitzen les ombres de petites pedres als quists papil·lars, coincidint parcialment o totalment amb les ombres de les cavitats de l'urograma excretor.
El ronyó esponjós medul·lar es determina per ecografia? L'ecografia no sempre permet veure petits quists a les capes profundes dels teixits renals. A més, aquest esdeveniment de diagnòstic us permet determinar la presència de càlculs, hematúria i piúria.
Les proves de laboratori per als ronyons espongiformes també ajuden a detectar la piúria, l'hematúria, la hipercalciuria lleu i la proteïnèmia.
El diagnòstic diferencial d'aquesta mal altia es realitza amb patologies en les quals hi ha una lesió poliquística del teixit medul·lar dels ronyons (mal altia poliquística renal, pielitis quística, necrosi papil·lar, pielonefritis crònica), així com amb nefrocalcinosi, nefrolitiasi, tuberculosi.
Mireu a continuació una foto d'un ronyó esponjós a l'ecografia.
Teràpia
Cogolls esponjosos: per què és perillós?
Amb un procés patològic sense complicacions i el seu curs asimptomàtic, no es realitza cap teràpia, per regla general. En aquest cas, al pacient se li mostren mesures preventives per reduir la probabilitat de complicacions. Amb la manifestació clínica dels ronyons esponjosos, el tractament se centra a prevenir el desenvolupament d'una infecció secundària a les vies urinàries i els trastorns metabòlics.(posterior deposició de sals de calci en túbuls renals modificats per quistes). Si es produeix pielonefritis, beu molts líquids, una dieta baixa en calci i una teràpia antibiòtica prolongada.
Per evitar la formació d'una infecció iatrogènica, les manipulacions urològiques instrumentals en pacients amb ronyons esponjosos només estan indicades en casos excepcionals. La nefrostomia és necessària quan el procés patològic es complica amb pielonefritis o urolitiasi, així com en absència de l'eficàcia del tractament tradicional. Amb deformitats quístiques focals que afecten segments individuals dels ronyons, es resequen.
Extirpació d'òrgans
L'extirpació d'un òrgan (nefrectomia) es realitza molt rarament i només amb lesió unilateral. La migració de pedres petites, que interromp la sortida de l'orina, pot ser una indicació per a l'eliminació ràpida de pedres dels ronyons mitjançant nefrolitotomia, pielolitotomia, nefrolitotrípsia percutània, nefrolitotrípsia remota. En casos lleus, el pronòstic dels ronyons esponjosos és favorable. Tanmateix, amb l'aparició i la progressió de la nefrocalcinosi i l'addició d'una infecció secundària, pot empitjorar amb el temps. Amb l'absència total de tractament d'un procés complicat, això condueix a la formació de pus al ronyó i a una pèrdua addicional de l'òrgan.
