La hemosiderosi dels pulmons és una mal altia molt greu. Es produeix quan els glòbuls vermells entren massivament al teixit pulmonar humà. Al mateix temps, el desenvolupament del pigment hemosiderina que conté ferro continua durant molt de temps.
Què és l'hemosiderosi?
Aquesta mal altia només es pot diagnosticar a partir d'una radiografia, però hi ha molts símptomes pels quals es pot suposar la seva presència. Els signes distintius que el pacient té hemosidercosi dels pulmons és una tos forta, fins a tossir sang, dificultat per respirar, sagnat als pulmons. Es pot produir febre i taquicàrdia.
A partir de la radiografia dels pulmons, el metge pot fer un diagnòstic definitiu. També s'estan realitzant altres estudis per confirmar que el pacient pateix aquesta mal altia en particular. Aquest és l'estudi de l'esput, una anàlisi de sang bioquímica, en casos difícils: una biòpsia pulmonar.
La mal altia es tracta amb corticoides i medicaments que tracten símptomes específics.
Manifestació de la mal altia
L'hemosiderosi pulmonar idiopàtica també s'anomena síndrome de Celen-Gellerstedt. aixòun problema patològic que es manifesta a causa de la deposició d'un pigment especial hemosiderina als pulmons d'una persona. La característica principal d'aquest pigment és que està format per òxid de ferro. És l'encarregat d'emmagatzemar el ferro al cos. Durant diverses mal alties, s'acumula als teixits, cosa que provoca problemes de salut per al pacient. També es pot acumular en òrgans humans.
En el seu nucli, l'hemosiderina és una forma que emmagatzema reserva de ferro al cos. Per això, els teixits tenen un to rovellat pronunciat. Quan una persona desenvolupa hemosiderosi pulmonar idiopàtica, es poden acumular fins a cinc grams de ferro als teixits d'aquest òrgan.
En si mateixa, l'acumulació de ferro no afectarà necessàriament el funcionament dels principals elements de l'òrgan, en aquest cas, el pulmó. Tanmateix, si l'hemosiderosi pulmonar va acompanyada d'esclerosi, els trastorns funcionals del cos són inevitables.
En el grup de risc de pacients susceptibles a aquesta mal altia hi ha nens i adolescents petits. Molt sovint dones.
Causes de la mal altia
La hemosiderosi dels pulmons es pot manifestar en una persona per diferents motius. El més comú és un defecte congènit a les parets dels vasos de la circulació pulmonar. A causa d'això, es produeix l'esgotament dels capil·lars al cos i un cessament temporal del flux sanguini. Com a resultat, els glòbuls vermells suen i es produeixen microhemorràgies pulmonars freqüents als teixits pulmonars.
Com a resultat d'aquest ferroalliberat en hemosiderina. Al seu torn, és agafat pels macròfags alveolars i es diposita a l'epiteli i a les cèl·lules endotelials en gran excés. Un altre defecte congènit també juga un paper fatal. Connexió inadequada de dos òrgans, en aquest cas, les artèries bronquials i les venes del pulmó.
Característica immunoal·lèrgica de la mal altia
Les causes i la morfogènesi de l'hemosiderosi pulmonar també poden ser immunoal·lèrgiques. En aquest cas, els complexos immunitaris causen el dany principal a les parets dels capil·lars pulmonars. Hi ha una violació del seu funcionament normal, el ferro entra en excés als pulmons a través dels vasos danyats, com a resultat, el treball de l'òrgan es veu greument alterat.
A més, la deposició excessiva d'hemosiderina als teixits pulmonars contribueix al ràpid procés de destrucció dels glòbuls vermells, acompanyat de l'alliberament d'hemoglobina, que es produeix a la melsa. A més dels alts nivells d'absorció de ferro als intestins, l'ús a llarg termini de fàrmacs amb alts nivells de ferro.
En l'etapa inicial, l'hemosiderosi dels pulmons en nens pot ocórrer com una mal altia idiopàtica, no associada a altres problemes. O pot anar acompanyat de la síndrome de Gainer (en el cas que el cos sigui massa sensible a les proteïnes que conté la llet natural de vaca).
Si l'hemosiderosi es produeix repetidament, la microhemorràgia pulmonar pot provocar una pressió arterial alta, que pot convertir-se en un problema crònic.
A més, aquesta mal altia pot anar acompanyada deSíndrome de Goodpasture. Es tracta d'una lesió dels alvèols dels pulmons i dels ronyons, acompanyada de les seves cicatrius. Aquesta mal altia sol afectar homes d'entre 20 i 30 anys. Hi ha una opinió sobre la seva naturalesa hereditària.
Hemosiderosi congestiva
L'hemosiderosi pulmonar idiopàtica en nens sovint és provocada per mal alties infeccioses. Pot ser un SARS lleu o una mal altia més greu: xarampió, tos ferina o malària. També poden ser les conseqüències d'una intoxicació del cos.
L'hemosiderosi congestiva es desenvolupa en problemes cardíacs crònics. Pot ser tot tipus de patologies cardiològiques: defectes cardíacs, cardioesclerosis i altres mal alties.
L'hemosiderosi repetida i congestiva sovint es produeix per una exposició prolongada a baixes temperatures, estrès físic o mental greu i l'ús de determinats medicaments.
Si l'hemosiderosi es produeix dins dels alvèols dels pulmons, els rastres de microhemorràgies són clarament visibles a les imatges i els llocs de deposició excessiva d'hemosiderina semblen nòduls que es troben des del centre del pulmó fins a la seva perifèria..
Símptomes
La hemosiderosi es pot presentar de diverses formes. Agut, subagut i recurrent. Si aquesta mal altia es manifesta en nens, la majoria de vegades es produeix fins i tot en edat preescolar, a partir dels tres anys. Tanmateix, hi ha pacients als quals se'ls va diagnosticar aquest diagnòstic durant les primeres setmanes de vida.
La mal altia es manifesta amb hemorràgies pulmonars isagnat, sensació de manca d'alè.
Durant l'aparició de complicacions, una persona desenvolupa una tos severa amb esputo rovellat, en casos greus pot haver-hi hemoptisis. Els nens petits poden vomitar sang.
Durant l'examen, els metges presten atenció a les sibilàncies, la taquicàrdia, la febre, sovint el pacient es queixa de dolor al pit i l'abdomen, així com a les articulacions. També pot haver-hi un engrandiment patològic del fetge i una forta caiguda de pes.
Si l'hemoptisis continua durant molt de temps, el pacient desenvolupa anèmia, debilitat i marejos. La pell es torna pàl·lida i apareix un groguenc característic al voltant dels ulls. Al mateix temps, una persona es cansa ràpidament i sent constantment tinnitus. El període greu de la mal altia pot durar des de diverses hores fins a 10-15 dies. Per tant, l'atenció mèdica és indispensable aquí.
Durant l'empitjorament de la condició, la tos i la f alta d'alè poden disminuir, però això no hauria de ser molt encoratjador, cal consultar immediatament un metge. Durant la remissió, és possible que no hi hagi cap queixa i una persona pot portar una vida laboral plena.
Amb cada exacerbació d'aquesta mal altia, el temps de les remissions es redueix, però la gravetat de les crisis augmenta proporcionalment durant molt de temps. Una de les conseqüències de l'anèmia és l'esgotament general del cos. En casos rars, fins i tot la mort del pacient és possible; un resultat tan trist pot passar a causa d'un sagnat pulmonar agut i una insuficiència respiratòria greu.
Diagnòstic d'hemosiderosi
Per diagnosticar amb precisió l'hemosiderosi dels pulmons, cal l'opinió experta de diversos especialistes. En primer lloc, aquest és un pneumòleg, un hematòleg. També requerirà un estudi de les manifestacions clíniques de la mal altia. No es pot prescindir de l'estudi de raigs X, anàlisi d'esput, sang (tant anàlisi general com bioquímica), així com una biòpsia pulmonar.
Diagnòstic d'aquesta mal altia és extremadament difícil. Sovint triguen mesos i fins i tot anys abans que els especialistes puguin determinar amb precisió el diagnòstic. De vegades només ho posen pòstumament. El cas és que els primers signes no són específics, són semblants a moltes altres mal alties i moltes simplement no els donen importància. Normalment només és una mal altia respiratòria amb tos i anèmia.
Etadis aguts
Si els metges diagnostiquen hemosiderosi pulmonar idiopàtica, cal tractament. El propi cos no pot fer front a aquest problema. En les formes agudes, la mal altia s'acompanya de palpitacions i estels humits. Al mateix temps, es redueix el nivell d'eritròcits a la sang, augmenta la bilirubina i el nivell de ferro sèric a la sang és mínim.
Durant les crisis, es produeix la leucocitosi, augmenta el nivell d'ESR, que sovint indica el curs dels processos inflamatoris. En les últimes etapes del desenvolupament de la mal altia, apareix la policitèmia. Es tracta d'un procés tumoral benigne, acompanyat d'hiperplàsia de cèl·lules de medul·la òssia.
Estudis de raigs X
En estudiar radiografiaimatges en les primeres etapes de la mal altia es caracteritza per una disminució de la transparència dels camps pulmonars. Al mateix temps, s'observen apagats intensius i focus de teixit conjuntiu amb cicatrius característiques a la tercera i quarta etapa.
Sovint apareixen noves ombres focals, mentre que les antigues desapareixen. A l'espirografia, es nota una insuficiència respiratòria, a l'electrocardiograma - miocardiostròfia. Una biòpsia pulmonar ajuda a fer un diagnòstic definitiu.
Tractament de l'hemosiderosi
El tractament amb èxit d'aquesta mal altia només és possible amb un llarg curs de corticoides. Per exemple, "Prednisolona" ajuda a curar l'hemosiderosi dels pulmons. El fàrmac minimitza la permeabilitat vascular i inhibeix el desenvolupament de reaccions autoimmunes.
Si es reconeixen que els mètodes conservadors de tractament són ineficaços, s'utilitzen mètodes quirúrgics. La melsa es pot extirpar total o parcialment, cosa que pot reduir significativament el risc de remissió. La probabilitat de crisi també disminuirà i l'esperança de vida del pacient després d'una operació d'aquest tipus augmentarà entre 7 i 10 anys.
Fàrmacs en el període agut de desenvolupament de la mal altia
Cal destacar que en el període agut i per a la prevenció es prescriuen fàrmacs similars. Amb el diagnòstic d'"hemosiderosi dels pulmons", el tractament es realitza amb eficàcia mitjançant una combinació de citostàtics i plasmafèresi. Això redueix la producció de nous autoanticossos i ajuda el cos a fer front als antics.
També un mètode eficaç és l'eliminació del ferro a l'orina, per a això s'utilitzen les infusions de Desferal. Durant el tractamentsímptomes, s'utilitzen broncodilatadors, anticoagulants.
Els metges poden aconseguir una remissió a llarg termini quan els seus pacients segueixen una dieta estricta, de la qual queden exclosos tots els productes a base de llet de vaca. Si la mal altia ha fluït a l'etapa crònica, és possible prescriure nitrats. Això s'associa especialment amb problemes cardíacs crònics.
Tipus d'hemosiderosi
Els metges distingeixen entre diverses varietats d'aquesta mal altia. En particular, es caracteritza l'hemosiderosi dels pulmons (macropreparació "Induració marró dels pulmons"). En aquest cas, els pulmons augmenten de mida, tenen una textura extremadament densa. A més d'un color vermell fosc, a la secció es noten capes blanquinoses i inclusions properes al marró.
També es pot produir hemosiderosi pulmonar (micropreparació núm. 111). En aquest cas, els pigments marrons són visibles dins i fora de les cèl·lules, que es tornen blaus o verdosos durant la reacció de Perls de laboratori. Es produeixen entre els bronquis i a les cavitats dels alvèols.
Al mateix temps, els vasos del pulmó humà estan extremadament dilatats i de sang plena. La mal altia s'acompanya d'hemorràgies profuses al septe entre els alvèols. Al mateix temps, s'hi troben capes de teixit connectiu.
