Sota la influència de diversos factors adversos, el procés de formació de noves plaquetes s'alenteix o s'incrementa la taxa de destrucció de les existents. Com a resultat, la concentració de plaquetes a la sang disminueix significativament, que és una condició patològica que amenaça tant la salut com la vida del pacient. En aquest cas, el diagnòstic és trombocitopènia.
Què és aquesta mal altia?
Hi ha moltes causes de patologia, poden ser factors de naturalesa biològica, física o química.
El mecanisme del desenvolupament de la mal altia és la implementació dels processos següents:
- Redueix la formació de plaquetes. Les plaques es formen a la medul·la òssia a partir de megacariocits. La interrupció del procés pot produir-se en el context del desenvolupament d'una patologia de naturalesa maligna, la mal altia de la radiació, la deficiència severa d'àcid fòlic, factors hereditaris, així com la presa de determinats medicaments..
- Augmentar la taxa de destrucció o consumplaquetes sanguinis. Aquest mecanisme és la causa més freqüent de trombocitopènia. Es pot desenvolupar amb un nombre normal o fins i tot augmentat de cèl·lules progenitores: megacariocits. És habitual parlar d'una mal altia quan la taxa de destrucció de plaquetes és superior a les capacitats compensatòries de la medul·la òssia vermella.
- Augment de la quantitat d'aquestes cèl·lules sanguínies a la melsa. Normalment, el cos conté un terç de totes les plaquetes. En la direcció gran, l'indicador canvia, per regla general, amb un augment de la mida de la melsa. Simultàniament amb la deposició d'un excés de plaquetes, queden excloses del procés d'hemostàsia. La resta d'elements formats continuen participant en la circulació.
Per tant, hi ha moltes causes de trombocitopènia. Sota la influència de cadascun d'ells es posa en marxa un o altre mecanisme per al desenvolupament de la mal altia.
Motius
La trombocitopènia en homes i dones pot ser tant congènita com adquirida. En el primer cas, els signes de la mal altia comencen a aparèixer poc després del naixement del nen.
Les principals causes de trombocitopènia són les següents patologies hereditàries:
- Síndrome de Wisconsin-Aldrich. Es tracta d'una mal altia d'immunodeficiència, durant el desenvolupament de la qual es veuen afectats les plaquetes i els limfòcits.
- Anomalia de May-Hegglin. Aquest és un trastorn poc freqüent que causa trombocitopènia de severitat diferent.
- Síndrome de Bernard-Soulier. Aquest trastorn es caracteritzano només per una disminució del nivell de plaquetes a la sang, sinó també per la mida gegantina de les plaques, així com per la tendència a l'aparició sobtada de l'hemorràgia.
- Anomalia de Chediak - Higashi. Aquesta és una mal altia associada a una disfunció cel·lular de forma generalitzada.
- Síndrome de Fanconi. Es caracteritza per múltiples defectes en la reabsorció de líquids als túbuls renals.
A més, la trombocitopènia es considera congènita, la causa de la qual és una lesió aïllada d'un germen megacariocit situat a la medul·la òssia.
La mal altia més freqüentment diagnosticada adquirida en el procés de la vida. Hi ha els següents tipus de trombocitopènia:
- Crea.
- Distribucions.
- Consum.
- A causa de l'augment de la taxa de destrucció de plaquetes.
- Productiu.
Tant en homes com en dones, la causa de la trombocitopènia dilucional és la substitució de la pèrdua de sang greu amb diverses solucions. Per regla general, la concentració de plaques es redueix una quarta part del valor original.
La causa de la trombocitopènia distributiva és un augment del grau de deposició de plaquetes en una melsa augmentada. Normalment, només es diposita un terç de la seva massa total. La majoria de les plaques romanen a la melsa engrandida. A l'organisme, diversos sistemes reguladors s'encarreguen de controlar el nombre total de plaquetes, però no l'exerceixen sobre la concentració d'aquests elements formats a la sang. Com a resultat, el procés d'augmentformació de plaquetes.
Així, en adults, la causa de la trombocitopènia és l'esplenomegàlia (una melsa augmentada). Pot ocórrer a causa de:
- hemangiomes;
- consum excessiu de begudes alcohòliques;
- sarcoïdosi;
- tuberculosi de la melsa;
- limfomes;
- patologies mieloproliferatives;
- síndrome de Felty;
- Mal altia de Gaucher.
Al mateix temps, l'alcoholisme és la causa tant de la trombocitopènia com de la leucopènia. La manca de diversos elements formats alhora condueix no només a una violació de la coagulació de la sang, sinó també a un debilitament important del sistema immunitari, ja que la tasca dels leucòcits és destruir els patògens.
En els adults, la causa de la trombocitopènia de consum és el desencadenant de l'augment de l'activació plaquetària al llit vascular. Com a resultat, la taxa de coagulació de la sang augmenta significativament. Un resultat natural de l'augment del consum de plaquetes és un augment de la seva producció. En aquest cas, cal esbrinar la causa d'aquesta condició el més aviat possible. Si no s'elimina en poc temps, les capacitats compensatòries de la medul·la òssia s'esgoten. En la majoria dels casos, la patologia es produeix en el context de DIC.
La causa més freqüent de trombocitopènia en adults i nens és l'augment de la taxa de destrucció de les plaquetes vermelles. La mal altia pot ser immune o no immune.
En el primer cas, la patologia pot ser:
- Aloimmune. En aquesta forma, el procés d'augment de la destrucció de plaquetes és una conseqüència de la incompatibilitat de la sang, la presència d'anticossos durant la transfusió d'elements uniformes estrangers o la penetració d'aquestes substàncies al fetus d'una dona immunitzada amb un antigen absent de ella, però present en el nen. En aquest cas, la trombocitopènia pot ser neonatal o posttransfusió.
- Transimmune. Amb més freqüència es diagnostica en nens. La causa de la trombocitopènia és la penetració d'autoanticossos de la futura mare a través de la placenta fins al fetus.
- Heteroimmune. En aquest cas, la formació d'anticossos comença en resposta a la penetració d'un antigen estrany al cos o a un canvi en l'estructura de les plaques. En la majoria dels casos, la mal altia es desenvolupa en el context de l'activitat vital dels virus o la ingesta de determinats medicaments (sedants, antibiòtics, fàrmacs antibacterians, etc.). En nens, la causa de la trombocitopènia heteroimmune són les infeccions víriques. La mal altia desapareix després del seu tractament satisfactori.
- Autoimmune. Es produeix per la formació d'anticossos a les cèl·lules del propi cos. La principal manifestació de la patologia és la púrpura trombocitopènica idiopàtica.
Es produeix una mal altia no immune per danys mecànics a les plaques. Això sol passar durant la cirurgia.
La trombocitopènia productiva es desenvolupa quan la medul·la òssia no és capaç de produir elements formats en la quantitat que el cos necessita.
En la majoria dels casos, aixòcondició observada a:
- síndrome mielodisplàstic;
- leucèmia aguda;
- sarcoma;
- hipersensibilitat a determinats medicaments;
- radiació i quimioteràpia;
- mal alties infeccioses;
- consum excessiu de begudes alcohòliques;
- deficiència d'àcid fòlic i vitamina B12;
- exposició a compostos químics nocius.
Així, en alguns casos, pot aparèixer patologia a causa del desenvolupament de diversos mecanismes.
Sovint hi ha una concentració reduïda d'elements formats durant l'embaràs. Les causes de la trombocitopènia durant la maternitat són les següents mal alties i condicions:
- Reestructuració hormonal. A causa dels canvis, el cicle de vida de les plaquetes es redueix, el procés de la seva destrucció comença abans que en els 7 dies prescrits.
- Distribució desigual de les plaques. En algunes àrees del sistema circulatori, s'observa la seva deficiència, en altres - una quantitat excessiva. Al mateix temps, l'indicador de la massa total es manté normal.
- El ràpid augment del volum sanguini. Per a les dones embarassades, aquest procés és fisiològic, en el seu context, el nombre de plaquetes es redueix dràsticament.
- Mal alties infeccioses. Simultàniament a la manifestació dels símptomes estàndard, el metge observa un canvi en el recompte de sang.
- Dieta incorrecta. Una dieta desequilibrada condueix a una deficiència de vitamina B12 i àcid fòlic, que és una de les principals causes de trombocitopènia en dones embarassades.
- Al·lèrgicreaccions.
- Intoxicació del cos. Es produeix a causa de la medicació. És important que les dones embarassades siguin conscients que tots els fàrmacs afecten els nivells de plaquetes en certa mesura.
- VIH. La mal altia es desenvolupa en el context d'un debilitament important de les defenses del cos.
- Sagnat. Per regla general, es produeixen a causa d'un avortament involuntari i un despreniment de la placenta.
- Preeclampsia i eclampsia.
- Patologies dels ronyons.
Durant el naixement d'un fill, és important eliminar-ne la causa de manera oportuna. El tractament de la trombocitopènia en dones embarassades i el seu seguiment posterior es realitza per un hematòleg. Al mateix temps, s'han de controlar els nivells de plaquetes durant tot el període de gestació.
A més, la mal altia sovint es diagnostica en les mascotes preferides de la gent (tant en gats com en gossos). Les causes de la trombocitopènia en ells són: fàrmacs, neoplàsies, mal alties infeccioses, disminució de la immunitat. El tractament de les mascotes s'ha de confiar a un veterinari.
En la majoria dels casos, una persona no té res de què preocupar-se. Val la pena prendre totes les mesures necessàries si una mascota té una mal altia de naturalesa infecciosa. Per exemple, la toxoplasmosi, que és especialment perillosa per a les dones embarassades.
Graus de gravetat
La trombocitopènia pot ser una patologia independent i servir com a signe de qualsevol mal altia. En qualsevol cas, el metge tractant necessita informació sobre el contingut de plaquetes en el teixit conjuntiu líquid. En base a aquestsdades, pot jutjar la gravetat de la mal altia.
La trombocitopènia pot ser:
- Moderat.
- Sharp.
- Expressat.
En conseqüència, en el primer cas, la concentració de plaques disminueix lleugerament, en el segon, fins a valors crítics.
Símptomes
En alguns casos, el curs de la mal altia no va acompanyat de cap signe alarmant. Heu de consultar un hematòleg si teniu els següents símptomes:
- Les hemorràgies de la pell són pronunciades encara que s'hagin rebut contusions menors.
- Petit erupció vermella, principalment a les cames.
- La conseqüència fins i tot d'un impacte mecànic mínim sobre les membranes mucoses és el sagnat.
- Menstruació intensa en dones.
- Sagnat freqüent del nas i les orelles.
- Presència de teixit conjuntiu líquid a l'orina i les femtes.
- Després de rebre ferides lleus, acompanyades d'una violació de la integritat de la pell, és extremadament difícil aturar l'hemorràgia.
- Augment de la sensibilitat de les genives. El sagnat es produeix quan es raspalla les dents i es menja aliments sòlids.
En l'etapa més primerenca, una persona, per regla general, no sent cap canvi al cos. En la majoria dels casos, la mal altia es detecta durant un examen prescrit per al diagnòstic d'una altra patologia. Una mal altia de gravetat moderada es caracteritza per símptomes moderadament greus. En aquesta etapa, sovint apareixen erupcions hemorràgiques. L'última etapa en la qualel nivell de plaquetes baixa a valors crítics, és el més perillós. En aquests casos, les hemorràgies es poden produir a qualsevol part del cos humà.
Diagnòstic
Independentment de les causes de la trombocitopènia, un hematòleg és responsable del tractament i seguiment del pacient. Durant la cita, el metge realitza un diagnòstic inicial, inclòs l'interrogació de la persona i la palpació, que confirma o exclou el fet d'un augment de la mida de la melsa.
Per a un diagnòstic precís, un hematòleg prescriu un hemograma complet, així com un estudi del teixit conjuntiu líquid per a la coagulació i per a la presència d'anticossos contra les plaquetes. A partir dels resultats, el metge pot recomanar una petita quantitat de medul·la òssia per analitzar. Amb l'ajuda d'aquest estudi, un especialista té l'oportunitat d'avaluar l'estat del procés hematopoètic, així com detectar canvis quantitatius i qualitatius en les cèl·lules implicades en ell.
Per determinar la mida de la melsa i detectar canvis patològics en altres òrgans, cal fer-se una ecografia o una ressonància magnètica. A partir dels resultats obtinguts, el metge pot determinar la causa de la trombocitopènia i prescriure el tractament d'acord amb les característiques individuals de la salut del pacient.
Teràpia farmacològica
Actualment, hi ha diversos esquemes efectius amb els quals és possible millorar el curs de la mal altia o desfer-se'n del tot.
Depenent deprovoca el tractament de la trombocitopènia en adults es pot dur a terme amb els següents fàrmacs i substàncies:
- Hormones glucocorticoides. La tasca d'aquests fons és destruir la interacció de plaquetes i anticossos contra elles. En el context de la seva ingesta, la destrucció de plaquetes s'alenteix. A més, la velocitat del mateix procés a la melsa disminueix, de manera que augmenta la concentració de plaquetes en el teixit conjuntiu líquid. En la majoria dels casos, els metges prescriuen Prednisolona o Metilprednisolona. La dosi del fàrmac es calcula individualment. El curs del tractament és d'1 a 4 mesos. Els experts jutgen l'eficàcia d'aquesta teràpia després de la seva finalització. Si el tractament amb glucocorticoides no va afectar el curs de la mal altia, els medicaments d'aquesta acció no es prescriuen en el futur.
- Immunosupressors no hormonals. En el context de prendre aquests fàrmacs, la producció d'anticossos contra les plaques pròpies disminueix. Una conseqüència natural és una desacceleració de la destrucció de plaquetes i un augment de la durada del seu cicle de vida. Com a regla general, es prescriuen els següents agents per al tractament de la patologia: azatioprina, vincristina, ciclofosfamida. El curs del tractament és de diverses setmanes. Al mateix temps, es realitza regularment una anàlisi de sang per al control.
- Significa, la substància activa del qual és el danazol. Actualment, el mecanisme d'acció d'aquests fàrmacs no s'ha estudiat completament, però s'ha demostrat que amb l'ús prolongat d'ells, el nivell de plaquetes a la sang augmenta significativament. Aquests medicaments són els més efectiusmostra en el tractament de persones majors de 45 anys.
- Immunoglobulina. La substància redueix l'activitat dels anticossos contra les seves pròpies plaquetes. Actualment, aquest és el mètode més eficaç per tractar la patologia autoimmune. A més, els preparats d'immunoglobulines s'administren per via intravenosa en presència d'una síndrome hemorràgica greu. Això es deu al fet que la substància augmenta el nombre de plaquetes a la sang en el menor temps possible, però aquest efecte és de curta durada.
- Interferó. Aquesta substància no només combat els virus, sinó que també redueix la producció d'anticossos contra les seves pròpies plaquetes. S'aconsella prescriure aquest mètode de tractament amb la ineficàcia dels glucocorticoides.
A més de l'anterior, es realitza teràpia simptomàtica. Per exemple, en cas d'hemorràgia, es prescriu àcid aminocaproic, per augmentar la formació de coàguls de sang al lloc de la ferida, el fàrmac "Etamzilat".
A l'hora d'elaborar un règim de tractament per a la trombocitopènia en nens, les causes de la mal altia es tenen en compte per últim. Els medicaments només es prescriuen en presència de símptomes pronunciats. Aquesta tàctica s'explica pel fet que en els nens, el nivell de plaquetes es normalitza més sovint sense cap intervenció. En absència de dinàmiques positives, normalment es prescriuen glucocorticoides i citostàtics.
Procediments invasius i esplenectomia
En alguns casos, per normalitzar el nivell de plaquetes sanguinis, s'utilitza la plasmafèresi. L'essència del mètode ésel següent: s'instal·la un catèter amb un tub per al pacient, a través del qual es pren la quantitat necessària de biomaterial. A continuació, es col·loca un recipient d'un sol ús amb sang en una centrífuga, on es produeix la separació del plasma i dels elements formats sense violar la integritat de les cèl·lules. Al mateix temps, els anticossos de les seves pròpies plaques s'eliminen del teixit conjuntiu líquid. Un cop finalitzat aquest procés, la sang purificada es retorna al torrent sanguini i el plasma separat es substitueix per un nou congelat.
La plasmafèresi és un procediment molt utilitzat també per tractar la trombocitopènia en nens. Les causes de la mal altia poden ser força greus, però amb la seva ajuda en la majoria dels casos és possible aconseguir dinàmiques positives. Molt sovint, el mètode s'utilitza simultàniament amb la presa de glucocorticoides.
Una altra manera és la transfusió de massa plaquetària del donant. Aquest mètode només s'utilitza en presència d'indicacions vitals. En aquest cas, és desitjable que les plaquetes es prenguin de la família immediata del pacient.
Quan els medicaments i els procediments invasius són ineficaços, tant als nens com als adults se'ls mostra esplenectomia. Aquesta és una operació que implica l'extirpació de la melsa.
Les indicacions per a la seva implementació també són:
- Curs prolongat de la mal altia (més de 12 mesos), presència de més de 2 episodis d'exacerbació després d'un curs de tractament hormonal.
- Incapacitat per prendre glucocorticoides (contraindicacions, efectes secundaris greus).
- Després de completar un curs de teràpia hormonal, es produeixen recaigudes de la patologia.
- Trombocitopènia greu, quan el pacient té una síndrome hemorràgica pronunciada i diversos tipus d'hemorràgia (inclòs al cervell).
Després d'una esplenectomia, el procés de destrucció de plaquetes s'alenteix significativament i la durada del seu cicle de vida augmenta. El resultat natural és un augment del nivell de plaquetes en el teixit conjuntiu líquid. Així, la cirurgia per extirpar la melsa pot salvar pacients ingressats a l'hospital amb hemorràgies que amenacen la vida. En cas d'emergència, també es pot fer una esplenectomia durant l'embaràs.
Dieta
La dieta d'una persona amb trombocitopènia ha de ser equilibrada. No hi ha recomanacions dietètiques estrictes, però és important evitar del menú els aliments que són al·lèrgens forts.
Per millorar la coagulació de la sang, també podeu beure decoccions d'herbes. Les plantes següents són adequades per a aquest propòsit: camamilla, menta, bossa de pastor, ortiga. Les decoccions poden ser d'un sol o de diversos components. En el context de la seva ingesta, la coagulació de la sang millora i la permeabilitat vascular també disminueix.
Abans d'utilitzar decoccions, es recomana consultar amb el seu metge i excloure la presència d'una al·lèrgia a una planta determinada.
Si no es tracta?
Ignorar la presència de trombocitopènia pot provocar hemorràgies tant externes com internes. A leses pot salvar la prestació oportuna d'atenció mèdica al pacient. El més perillós és una hemorràgia cerebral a causa de l' alt percentatge de morts.
Aquestes condicions suposen una amenaça per a la vida del nascut. Durant l'embaràs es pot produir un sagnat, en el qual de vegades està indicat el part prematur. A més, la trombocitopènia autoimmune es pot transmetre al nen.
Pel que fa als nens petits, han de ser examinats periòdicament per un hematòleg i un pediatre. Si cal, se'ls prescriu un tractament, que també pot protegir contra conseqüències negatives.
En conclusió
La trombocitopènia és una patologia causada per una disminució important del nivell de plaquetes en el teixit conjuntiu líquid. Els pacients amb un diagnòstic similar s'han de fer proves regularment i seguir totes les instruccions de l'hematòleg. El metge tractant, al seu torn, ha de proporcionar informació sobre les causes de la trombocitopènia, quin tipus de mal altia és i com de perillós és per a una persona. El pacient ha d'entendre que només un tractament oportú l'ajudarà a estalviar-lo de greus conseqüències.
