Aquesta patologia és àmpliament coneguda pel seu origen al sistema nerviós central, però es pot formar a qualsevol part del cos. Es desconeix la predisposició genètica a la MAV i els fets de la seva transmissió per herència. Es creu que aquesta no és una mal altia hereditària.
La malformació arteriovenosa és una patologia vascular: desenvolupament anormal dels vasos del sistema nerviós. Per ser més precisos, estem parlant d'una anomalia congènita de l'estructura vascular del cervell o de la medul·la espinal. El terme "malformació" en si, traduït del llatí, significa "formació deficient", és a dir, implica qualsevol desviació d'un desenvolupament físic saludable amb un gran canvi en l'estructura i les funcions d'un òrgan o teixit. Aquest defecte pot ser congènit o adquirit com a conseqüència d'una lesió o mal altia. Una desviació similar es desenvolupa a la pell, als pulmons, als ronyons, però amb més freqüència es produeixprecisament al sistema nerviós.
Quina és l'essència de la mal altia?
Aquesta desviació és més freqüent al cervell, a les regions posteriors dels hemisferis, sovint es veu afectada la columna toràcica o cervical. A la medul·la espinal també es produeix una anomalia, però això passa poques vegades. La malformació arteriovenosa varia d'un centímetre a una mida molt gran a la cavitat cranial.
El defecte resultant acostuma a semblar un embolcall de vasos prims, aprimats i tortuosos, en els quals les artèries es troben directament amb les venes, que es produeix sense la participació dels capil·lars. Per tant, la sang arterial no enriqueix teixits i òrgans de cap manera.
Aquesta mal altia és crònica i es presenta principalment en homes a una edat primerenca. En una família, aquesta patologia de vegades es manifesta en diversos membres alhora, però no es considera hereditària. Per primera vegada, la patologia es manifesta a l'edat de deu a trenta anys, i el seu màxim es produeix als vint anys. La violació de la formació vascular es produeix durant el segon mes del desenvolupament fetal i no s'han establert les causes exactes d'aquesta anomalia. La incidència de la mal altia al món és d'una persona per cada cent mil habitants.
Mecanisme de desenvolupament
Normalment, la sang oxigenada flueix del cor a diversos teixits i òrgans. Al principi, passa per les artèries. Llavors l'artèria passa a l'artèriola, per on la sang ja entra als capil·lars. Aquí hi ha el llit capil·lar, en el qual té lloc l'intercanvi cel·lular. Les cèl·lules prenen oxigen de les artèriesproductes de rebuig amb diòxid de carboni. Aleshores, la sang flueix més a través de les venes, des d'allí torna a pujar fins al cor.
En presència de malformació arteriovenosa, la sang de les artèries entra a les venes a través d'un tub anomenat fístula, i la hipòxia es desenvolupa directament als teixits en aquest context. L'augment de la pressió s'acumula a les venes que transporten sang.
Amb el pas del temps, les fístules es poden expandir i augmentar gradualment, i les parets arterials s'engrossiran. Si la malformació està molt desenvolupada, aleshores el flux sanguini és fort i, al mateix temps, també augmenta la producció cardíaca. En aquests casos, les artèries i les venes semblen vasos gegants pulsant. No són capaços de suportar aquesta pressió, perquè no estan adaptats per això, per tant s'estiren i sovint es trenquen. Un estat similar dels vasos sanguinis es pot observar a qualsevol part del cos. En el cas que la malformació toqués només les venes, llavors parlen de la presència d'angioma venós.
Varietats
Les varietats següents es distingeixen per estructura:
- Malformació, en què no hi ha venes a la bola dels vasos sanguinis, només hi ha artèries.
- Pot ocórrer un tipus fistulós de malformació arteriovenosa a la duramadre.
- La malformació ramificada racemose es produeix en el setanta-cinc per cent dels casos.
- La malformació cavernosa es produeix en l'onze per cent dels casos. Només conté petits capil·lars, i les artèries i les venes estan completament absents aquí, mentre que la pressió no es veu alterada. La subespècie en aquest cas és la telangiectàsia.
Distingeix per mida:
- La micromalformació es considera la mida més petita.
- Malformacions lleus de menys d'un centímetre.
- Petites malformacions, la mida de les quals és d'un a dos centímetres.
- Fins a quatre centímetres són malformacions mitjanes. El risc de trencament és bastant alt.
- Fins a sis centímetres són malformacions grans que són molt perilloses.
- Més de sis centímetres ja són gegantins, mentre que es trenquen amb menys freqüència, però és difícil curar-los.
La malformació arteriovenosa es subdivideix segons la naturalesa del drenatge i la seva localització. Es pot localitzar a l'escorça cerebral, és a dir, directament a la seva superfície. En aquest sentit, també s'anomenen corticals. Altres formes són les malformacions internes, que sovint es localitzen al tronc cerebral o a l'hipotàlem. Es pot localitzar una fístula arteriovenosa dins de la duramadre.
Manifestació simptomàtica de malformació cerebral
La malformació arteriovenosa dels vasos cerebrals, també anomenada cerebral, s'acompanya dels següents símptomes principals:
- L'aparició de cefalàlgia d'intensitat variable, sense cap característiques de regularitat i durada. En aquest cas, el dolor no coincideix amb la localització de la malformació i la seva intensitat és diferent.
- Presència de convulsions. En aquest cas, s'observen convulsions generals o parcials en diverses parts del cos. No s'observa pèrdua de consciència.
- Aparençamarejos i desmais.
- Desenvolupament de la debilitat muscular juntament amb parèsia de les extremitats.
- En el cas que el cerebel estigui afectat, la marxa es veu alterada. S'observen esglaons i f alta de coordinació.
- Pot haver-hi pèrdua de visió als lòbuls frontals.
- L'aparició de la disartria.
Els símptomes de la malformació arteriovenosa del lòbul parietal dret poden no aparèixer durant molt de temps i, de vegades, es detecten accidentalment durant les exploracions.
Símptomes neuràlgics
Durant el creixement de la malformació, quan comença la pressió sobre el cervell, es produeixen símptomes neurològics. Les manifestacions següents poden estar presents:
- La pressió intracranial augmenta, hi ha dolors persistents al cap de naturalesa pressionant o pulsant.
- L'aparició d'apatia, letargia, rendiment reduït.
- Coordinació alterada dels moviments.
- Reducció de la intel·ligència.
- L'aparició de trastorns de la parla en forma d'afàsia motora.
- Fracament d'innervació de determinades zones del cos.
- Marcada oscil·lant amb caigudes sobtades a l'esquena.
- Aspecte de convulsions i hipotensió muscular.
- Paresi de les extremitats.
- Problemes de visió en forma d'estrabisme o ceguesa.
En el context del desenvolupament gradual de la malformació arteriovenosa dels vasos cerebrals, els símptomes neurològics poden augmentar seqüencialment. Després d'arribar a l'edat mitjana, la mal altia es torna estable i ja no es produeixen nous trastorns. Les dones poden sentir-se pitjor ies produeixen nous símptomes en cas d'embaràs. L'ictus hemorràgic a les dones embarassades és causada per aquesta mal altia en el vint-i-tres per cent dels casos.
Malformació arteriovenosa de la medul·la espinal
En aquest cas, els símptomes seran els següents:
- Problemes amb la sensació a les extremitats, per exemple, el dolor o el tacte poden no sentir-se.
- L'aparició d'un dolor intens.
- L'aparició d'una paràlisi progressiva sobtada de les extremitats inferiors. La malformació arteriovenosa és una mal altia molt greu.
- Aspecte de formigueig a les extremitats.
- Fracàs de l'activitat de l'esfínter i de la urodinàmica, quan és impossible controlar la defecació o la micció.
La majoria de les persones es recuperen gairebé completament del primer atac, però hi ha el risc que els símptomes es repeteixin. En absència de tractament, amb el temps, el pacient pot quedar indefens i dependrà completament dels seus éssers estimats.
Símptomes de ruptura vascular
La ruptura dels vasos sanguinis amb el rerefons de la malformació és possible en cada dos pacients. L'augment de la càrrega de treball, l'estrès i el consum d'alcohol hi tenen un paper important. L'hemorràgia es produeix de forma sobtada. Sovint és de naturalesa subaracnoidea. Els símptomes són semblants als d'un ictus. El pacient es queixa d'un fort mal de cap, del qual fins i tot pot perdre el coneixement. Sense requisits previs visibles, es produeixen vòmits i, després de netejar l'estómac, no apareix cap alleujament. Hi ha un estat de desmais. Hi ha irritació amb dolor als ulls, quecausada per la llum brillant, la visió es veu afectada, es desenvolupa una ceguesa completa, es noten trastorns de la parla.
No es descarten les convulsions juntament amb la pèrdua auditiva. Es poden produir alteracions visuals, es desenvolupa la paràlisi de les extremitats. Quan apareixen hematomes, sovint es diagnostica la síndrome meníngea, mentre que la pressió augmenta. L'endemà puja la temperatura. Amb un tractament adequat, després de cinc dies, la salut millora. Després d'una hemorràgia el primer any, el risc de recurrència es manté. A més, en el cas que no es faci el tractament, el risc augmenta tres vegades.
Diagnòstic
Les persones mal altes solen buscar ajuda després d'una hemorràgia. El metge realitza un examen detallat del pacient, descobreix la presència de lesions i mal alties, determina l'estat neurològic. A continuació, es programa una TC i una ressonància magnètica i un angiograma.
Aquests mètodes per diagnosticar les MAV permeten un estudi capa per capa de l'estructura del cervell, alhora que es determina la presència d'una malformació amb la seva mida i avalua l'estat general del cervell. Amb la tomografia computeritzada, gràcies als raigs X, és possible determinar l'anomalia a l'interior del parènquima. Quan es realitza una angiografia TC, les artèries del cervell són encara més detallades. La tomografia computada és el mètode més ràpid, però no el més eficaç, s'assembla més a detectar una hemorràgia.
La MRI per a la malformació arteriovenosa és més informativa. Gràcies a això, aquesta mal altia es detecta fàcilment i es determina la gravetat de l'estat del pacient. Moltun angiograma cerebral avalua amb precisió l'estat del pacient, però aquest és un examen força car. Com a part de la seva conducció, s'insereix un catèter a l'artèria perifèrica, que avança fins als vasos del cervell. Després d'això, es fan fotos dels vaixells. Tot i que hi ha un risc de complicacions després d'aquesta manipulació, però només aquest mètode us permet determinar amb precisió les causes de l'hemorràgia.
L'electroencefalografia determina els focus d'excitació, trobant la zona de la seva localització. Quan es realitza l'ecografia Doppler, els metges determinen la velocitat del flux sanguini i tenen en compte la posició espacial dels vasos a la zona afectada. També es realitza angiografia. Però aquest procediment triga molt de temps i es fa sota anestèsia. L'angiografia és indispensable si cal determinar l'augment de la pressió venosa, és molt important en l'elecció del tractament quirúrgic de la malformació arteriovenosa (ICD Q28.2.).
Tractament
Hi ha tres opcions a l'hora d'escollir un mètode de tractament. Estem parlant del mètode d'operació quirúrgica, embolització de malformacions arteriovenoses i tractament radioquirúrgic. És important determinar el grau de risc de l'operació i valorar-ne les possibles conseqüències. L'objectiu principal de qualsevol tècnica en aquest cas és aconseguir una obliteració absoluta per evitar possibles hemorràgies posteriors a la cavitat cranial.
Tractament quirúrgic
Com a part d'aquest mètode, es realitza una eliminació completa d'una malformació amb els seus volums de fins a 100 mil·lilitres. La tècnica quirúrgica consisteix a obrir el craniper a la detecció de malformacions. A més, es realitza la seva posterior cauterització amb làser o amb l'ajuda d' altres eines. La zona cauteritzada s'elimina completament dels teixits. Si l'operació té èxit, el pacient es recupera completament. Però les complicacions encara són possibles en forma d'ictus.
Després de l'operació, es realitza un curs complet de rehabilitació durant una setmana. Després de l' alta del pacient, se li recomana un tractament amb nootròpics i angioprotectors. Com a part de la prevenció, cal ser examinat periòdicament per un cirurgià vascular i un neuropatòleg, i també cal sotmetre's a una ressonància magnètica.
Embolització o realització de cirurgia endovascular
La cirurgia endovascular implica l'eliminació d'una malformació de la circulació general mitjançant l'enganxament de vasos sanguinis. En aquest context, l'enganxament complet dels vasos és factible en un trenta per cent dels pacients, en altres pacients resulta ser parcial. Aquesta tècnica s'utilitza molt sovint i prevé eficaçment les hemorràgies. La tècnica d'embolització en cirurgia endovascular implica el subministrament d'un element adhesiu especial a través del catèter.
Realització de tractament radioquirúrgic
Quan s'utilitza aquest mètode, és possible l'obliteració d'una malformació si la seva mida és inferior a tres centímetres. El vuitanta-cinc per cent dels pacients es recuperen després d'una operació d'aquest tipus per malformació arteriovenosa. Aquest mètode s'utilitza quan la localització de la malformació no està disponible per realitzar una operació clàssica. Com a part d'aquesta tècnicala radiació està enfocada, que es dirigeix al lloc de l'anomalia, aquest procediment dura exactament una hora. A més, els vasos esclerosis per si mateixos en dos anys i són substituïts per teixit conjuntiu. L'inconvenient d'aquesta tècnica és que abans del desenvolupament de l'esclerosi és possible una hemorràgia en aquesta zona.
En l'actualitat, s'estan combinant activament diversos tipus d'operacions. Això us permet ampliar les possibilitats d'enfocaments radicals, reduint el percentatge de complicacions.
El tractament de la malformació arteriovenosa de la medul·la espinal es realitza amb l'ajuda de la intervenció quirúrgica. També és possible utilitzar el mètode d'intervenció. Aquest últim mètode és menys invasiu. Implica la introducció d'un element adhesiu especial, que s'endureix immediatament, obstruint el recipient. Quan s'utilitza aquest mètode, hi ha el risc de danyar els vasos sans. En aquest sentit, la introducció de la substància es realitza el més a prop possible de l'anomalia.
De vegades, s'introdueixen microcoils especials, que estan adjacents als vasos anormals i bloquegen l'accés de la sang a ells. A més, les bobines desmuntables ajuden posteriorment al desenvolupament de col·laterals. El bloqueig dels vasos sanguinis es realitza amb una substància que s'assembla a les partícules de sorra. Però aquestes partícules poden conduir a una nova recanalització. En aquest sentit, amb finalitats de prevenció, s'ha de realitzar una angiografia anualment. En cas que s'hagi descobert una malformació, es torna a fer embolització. Normalment es realitza sota anestèsia i la durada del procediment és de tres a sis hores. En el cas que el pacient després del procediment tingui un petitdolor a la zona de la incisió, es prescriuen analgèsics.
Realització de mesures preventives
La malformació arteriovenosa dels vasos és el resultat d'una embriogènesi incorrecta i alterada. En aquest sentit, la prevenció s'ha de reduir únicament a la prevenció de les ruptures, que són provocades per una sèrie de factors en forma d'esforç físic intens, estrès, tabaquisme, ingesta d'alcohol, hipertensió, etc. Les persones que ja han patit la cirurgia s'ha de sotmetre regularment a una ressonància magnètica.
