Si la formació del sistema circulatori es veu alterada durant el desenvolupament embrionari, es forma una malformació vascular. Aquesta és una connexió incorrecta de venes i artèries, que es manifesta a la pubertat. Tot comença amb mals de cap, migranyes i convulsions. En casos greus, els nens tenen convulsions epilèptiques.
Definició
L'estructura dels vasos sanguinis és diferent a tot el sistema circulatori. Alguns d'ells són més gruixuts, alguns tenen una paret muscular, alguns tenen vàlvules, però tots estan connectats entre si en una seqüència determinada. Si per alguna raó es viola la seqüència establerta per la naturalesa, es formen conglomerats de vasos enrevessats, anomenats malformacions.
Com a regla general, es tracta d'una patologia congènita, les causes de la qual es desconeixen. Es produeix en dinou de cada cent mil nadons cada any. Les malformacions poden causar síndrome de robatori, comprimir els teixits de la medul·la espinal i del cervell, formar aneurismes i provocar ictus i hemorràgies sota les meninges. Molt sovint, es produeixen complicacionsedat mitjana, després de quaranta anys.
Classificació
Hi ha diverses formes que pot prendre una malformació vascular. Per a la seva sistematització s'utilitza la classificació americana ISSVA adoptada l'any 1996. La seva diferència fonamental amb altres classificacions és la divisió de totes les anomalies en tumors i malformacions.
-
Tumors vasculars:
- hemangioma infantil (apareix en la infància);
- hemangioma congènit;
- hemangioma fascicular;
- hemangioendotelioma en forma de fus;
- hemangioendotelioma kaposiforme;- tumors adquirits.
-
Malformacions:
- capil·lars (telangiectàsies, angoiqueratomes);
- venosos (esporàdics, glomangiomes, síndrome de Mafucci);
- limfàtics;
- arterial;
- arteriovenosa;- combinada.
Malformació dels vasos venosos
La malformació venosa és un desenvolupament anormal de les venes amb la seva posterior expansió patològica. És la més freqüent entre tots els tipus de malformacions. Aquesta mal altia és congènita, però es pot manifestar tant en la infància com en l'edat adulta. La ubicació dels vasos alterats pot ser qualsevol cosa: el sistema nerviós, els òrgans interns, la pell, els ossos o els músculs.
Les malformacions venoses es poden localitzar a la superfície o situar-se en el gruix de l'òrgan, estar aïllades o estendre's per diverses parts del cos. A més, com més a prop estan a la superfície de la pell, més intens es torna el color.
A causa deforma i color inusuals, es poden confondre amb hemangiomes. Per al diagnòstic diferencial, n'hi ha prou amb prémer lleugerament l'àrea canviada. Les malformacions són suaus i canvien de color fàcilment. En cas d'aparició de vasos anormals profunds al cos humà, la patologia pot no manifestar-se de cap manera.
Juntament amb el creixement del nen, la malformació també augmenta, però sota la influència de factors desencadenants, com ara cirurgia, trauma, infecció, medicaments hormonals, la maternitat o la menopausa, hi ha un creixement expansiu ràpid dels vasos sanguinis..
Malformació de Chiari
Aquesta és una malformació vascular caracteritzada per una localització baixa de les amígdales cerebel·loses. La mal altia va ser descrita a finals del segle XIX pel metge austríac Hans Chiari, per qui va rebre el nom del fenomen. Va identificar diversos dels tipus més comuns d'aquesta anomalia. A causa de la poca ubicació de les amígdales, és difícil la sortida de líquid del cervell a la medul·la espinal, això crea un augment de la pressió intracranial i provoca el desenvolupament d'hidrocefàlia.
La malformació de Chiari tipus 1 descriu el desplaçament de les amígdales del cerebel cap avall i l'empeny a través del foramen magnum. Aquesta disposició provoca l'expansió del canal espinal, que es manifesta clínicament durant la pubertat. Els símptomes més comuns són mal de cap, tinnitus, caminar inestable, diplopia, problemes d'articulació, problemes per empassar i, de vegades, vòmits. Els adolescents es caracteritzen per una disminució del dolor i la sensibilitat a la temperatura a la meitat superior del cos iextremitats.
La malformació de Chiari del segon tipus es desenvolupa si la mida del foramen magnum s'amplia. En aquest cas, les amígdales cerebel·loses no baixen, sinó que hi cauen. Això condueix a la compressió de la medul·la espinal i del cerebel, respectivament. Al mateix temps, són possibles símptomes d'estancament de líquids al cervell, defectes cardíacs, trastorns de l'embriogènesi del canal digestiu i del sistema genitourinari.
Medula espinal
La malformació de la medul·la espinal és una mal altia poc freqüent que condueix a una mielopatia progressiva. Les malformacions arteriovenoses prefereixen situar-se entre les làmines de la closca dura o situar-se a la superfície de la medul·la espinal a les regions toràciques o lumbars. Més sovint, la patologia es produeix en homes adults.
La mal altia en termes de símptomes s'assembla a l'esclerosi múltiple i pot enganyar un neuròleg. Un fort deteriorament de l'estat es produeix després de la ruptura dels vasos sanguinis i hemorràgies a l'espai subaracnoideo. Els pacients presenten trastorns de les esferes sensitiva i motora, alteracions en el funcionament dels òrgans pèlvics. Si els símptomes corticals s'uneixen, la mal altia s'assembla més a l'ELA (esclerosi lateral amiotròfica).
Si un pacient es queixa de dos trastorns neurològics diferents, el metge ha de sospitar d'una malformació vascular i realitzar un examen visual de la columna vertebral. Els signes de la presència de vasos alterats seran lipomes i zones d'augment de la pigmentació. Aquesta persona s'ha d'enviar per a una ressonància magnètica o una TC. Això es verificaràdiagnòstic.
Símptomes
Una malformació vascular és com una bomba de rellotgeria o una pistola armada a les mans d'un nen: ningú sap quan començarà el desastre. Tot i que la mal altia és una anomalia congènita, comença a manifestar-se molt més tard. Hi ha dos tipus de curs de malformació vascular:
- hemorràgic (en el 70% dels casos);- tòrpid (en el 30%) restant.
Cap de les opcions es pot considerar atractiva per a una persona amb aquest diagnòstic. En el cas d'un curs hemorràgic, el pacient té pressió arterial alta, i el propi node vascular és petit i es troba a la part posterior del cap. La meitat de les persones amb un tipus de malformació hemorràgica pateixen un ictus, que provoca discapacitat o mort. El risc d'hemorràgia augmenta amb l'edat, i per a les dones, l'embaràs i el part són un factor addicional.
Si una persona va tenir èxit el primer ictus, llavors amb una probabilitat d'1:3 hi haurà una segona hemorràgia en un any. I després el tercer. Malauradament, després de tres episodis, pocs sobreviuen. Aproximadament la meitat dels pacients presenten formes complexes d'hemorràgia amb formació d'hematomes intracranials, intratecals o mixtes i taponament dels ventricles cerebrals.
La segona variant del curs és causada per una gran malformació vascular que es troba profundament a l'escorça cerebral. Els seus símptomes són força característics:
- preparació convulsiva o presència de convulsions epileptiformes;
- mals de cap intensos;- presència de deficiènciessímptomes semblants a un tumor cerebral.
Síncope
Pràcticament totes les persones amb malformacions vasculars localitzades al cervell tard o d'hora desenvolupen síncope (és a dir, desmais). Això es deu a una disminució temporal del volum de circulació cerebral. Durant el síncope, el pacient està pàl·lid, cobert de suor freda, té les mans i els peus freds, el pols és feble i la seva respiració és poc profunda. L'atac dura uns vint segons i, al final de l'atac, el pacient no recorda res.
Cada any hi ha més de mig milió de nous casos de síncope, i només una petita fracció d'ells té una clara relació causal. El síncope pot ser causat per una irritació excessiva del si caròtide, neuràlgia del trigemin o glossofaríngia, desregulació del sistema nerviós autònom, arítmies cardíaques i, per descomptat, malformacions vasculars. Les artèries i venes anormals proporcionen la derivació de la sang i l'acceleració del seu flux sanguini. A causa d'això, el cervell no rep prou nutrició, cosa que es manifesta per alteracions de la consciència.
Complicacions
Fins i tot abans que una malformació es manifesti clínicament, una persona desenvoluparà en secret fenòmens patomorfològics irreversibles. Això es deu a la hipòxia del teixit cerebral, la seva degeneració i mort. Segons la ubicació de la zona afectada, s'observen símptomes focals característics (pertorbacions en la parla, la marxa, els moviments voluntaris, la intel·ligència).etc.), pot haver-hi convulsions epilèptiques.
Les complicacions greus ja comencen a l'edat adulta. Els vasos anormals tenen una paret fina i són més propensos a trencar-se, de manera que els ictus isquèmics són més freqüents en pacients amb malformacions. Els grans conglomerats d'artèries i venes comprimeixen els teixits que els envolten, provocant hidrocefàlia. El més perillós és l'hemorràgia com a resultat de la ruptura de diversos vasos alhora. Això pot tenir conseqüències letals o acabar gairebé sense conseqüències. Tot depèn de la quantitat de sang vessada. L'ictus hemorràgic té un pronòstic molt menys prometedor i pot repetir-se amb el temps.
Diagnòstic
L'examen neurològic inicial pot no revelar cap anomalia en persones amb malformacions vasculars. Per regla general, cal un examen específic i molt exhaustiu per identificar les infraccions. Si un pacient es queixa de mals de cap greus freqüents, tremolors, alteracions intermitents de la consciència i alteracions de la visió o la marxa, aquest és un motiu per enviar-lo a neuroimatge. En poques paraules, en un ordinador o en imatges de ressonància magnètica del cervell.
L'angiografia de contrast mostra l'estructura més detallada i precisa dels vasos. Per fer-ho, s'injecta el pacient a l'artèria caròtida comuna amb un líquid radiopac i se li prenen una sèrie d'imatges. Aquest mètode té una sèrie de complicacions i efectes secundaris, de manera que només s'utilitza en cas de dificultat per fer un diagnòstic.
Per veure la velocitat, la direcció i el nivellflux sanguini a la zona alterada, s'utilitza l'ecografia Doppler. Aquest mètode us permet veure la derivació de la sang entre les artèries i les venes, determinar el tipus de vasos, determinar la presència d'aneurismes i altres complicacions.
Tractament
Es pot corregir una malformació vascular? Els mètodes de tractament depenen del tipus d'anomalia, la seva ubicació, la mida del focus i la presència d'un historial d'ictus.
Hi ha tres mètodes principals de teràpia:
- cirurgia oberta;
- embolització mínimament invasiva;- tractament radioquirúrgic no invasiu.
Per a cadascun d'ells hi ha indicacions, contraindicacions i una llista de possibles complicacions.
El més traumàtic és una operació oberta. Per arribar al focus, s'obre el crani, es tallen i es creuen els vasos. Aquesta opció és possible si la malformació es troba a la superfície del cervell i és petita. Els intents d'arribar a un enfocament profund poden provocar danys als centres vitals i la mort.
Què es pot fer si el pacient té una malformació profunda? El tractament consisteix en embolització endovascular. Aquest és un procediment bastant suau, durant el qual s'insereix un catèter prim en un gran vas que alimenta el conglomerat anormal i, sota control radiogràfic, el metge arriba a la malformació. A continuació, s'injecta un fàrmac hipoalergènic a la llum dels vasos, que omple tot l'espai disponible i cobreixflux sanguini en aquesta zona. Malauradament, aquesta tècnica no ofereix una garantia absoluta que el vaixell estigui completament esborrat. Per tant, s'utilitza més sovint com a tractament addicional.
El mètode més avançat per tractar les malformacions vasculars es considera la cirurgia amb ganivet cibernètic (radiocirurgia). L'essència del mètode és processar el focus anòmal des de diferents punts amb feixos radioactius estrets. Això us permet destruir ràpidament els vasos alterats sense danyar els teixits sans. El procés d'esclerosi dels vasos sanguinis dura de mitjana diversos mesos. L'avantatge és l'absència total de complicacions del sistema nerviós. Però hi ha limitacions per utilitzar aquest mètode:
1. El diàmetre total dels vaixells no ha de superar els tres centímetres.2. No hi hauria d'haver antecedents d'ictus o altres hemorràgies. Atès que la paret prima pot no suportar i trencar-se en l'interval entre el procediment i l'esclerosi final de la malformació.
